检索结果-内蒙古大学图书馆

肌力下降、呼吸衰竭、心力衰竭、抗线粒体抗体阳性——罕见炎性肌病的不典型表现

协和医学杂志 2022年第1期13卷 138-146页

作者：路菲张宁康琳孙晓红田然郭潇潇留永健张文彭琳一苏童曹剑王怡宁钱敏曹宇泽杨璐刘跃华张路赵肖奕冷泠中国医学科学院北京协和医院老年医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 中国医学科学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730 中国医学科学院北京协和医院皮肤科北京100730 中国医学科学院北京协和医院康复医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院医学科学研究中心干细胞生物学平台北京100730

一例老年女性患者,慢性病程,临床表现为下肢进行性肌力下降、心力衰竭、二氧化碳潴留,伴眶周色素沉着、眉周毳毛增多及多种自身抗体阳性。经多学科讨论,以膈肌运动减低引起的限制性通气功能障碍为突破口,逐步梳理病因,结合临床表现、血... 详细信息

一例老年女性患者,慢性病程,临床表现为下肢进行性肌力下降、心力衰竭、二氧化碳潴留,伴眶周色素沉着、眉周毳毛增多及多种自身抗体阳性。经多学科讨论,以膈肌运动减低引起的限制性通气功能障碍为突破口,逐步梳理病因,结合临床表现、血液学与影像学特征以及股四头肌肌肉病理与免疫组化结果,最终诊断为抗线粒体抗体相关炎性肌病。通过纠正心力衰竭、间断无创呼吸机辅助通气及康复训练,患者临床症状及功能状态明显改善。该患者不具有抗线粒体抗体相关炎性肌病的典型表现,能快速明确病因并解决诊疗决策中的难题,再次体现了多学科协作在疑难病诊治中的重要作用。

关键词：抗线粒体抗体相关炎性肌病下肢无力心力衰竭 Ⅱ型呼吸衰竭老年

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

超声在英夫利西单抗治疗儿童克罗恩病继发性失应答诊断中的价值

引用

中华超声影像学杂志 2023年第9期32卷 796-800页

作者：卫鑫崔晏春胡艳秀辛悦熊晓苓朱庆莉中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院超声医学科北京100730 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院超声科北京100045

目的探讨超声对英夫利西单抗治疗儿童克罗恩病维持期继发性失应答的诊断价值。方法回顾性分析2017年1月至2021年12月在首都医科大学附属北京儿童医院接受英夫利西单抗治疗且临床应答的克罗恩病患儿51例,并在维持期观察是否有继发性失应... 详细信息

目的探讨超声对英夫利西单抗治疗儿童克罗恩病维持期继发性失应答的诊断价值。方法回顾性分析2017年1月至2021年12月在首都医科大学附属北京儿童医院接受英夫利西单抗治疗且临床应答的克罗恩病患儿51例,并在维持期观察是否有继发性失应答的发生。收集治疗第14周超声检查结果,以了解超声检查肠壁及肠周愈合情况与继发性失应答的相关性。结果治疗随访至54周,51例患儿中共15例(29.4%)发生继发性失应答。相较于持续应答患儿,继发性失应答患儿在治疗第14周时肠壁更厚[5.0(3.8,6.0)mm比3.0(2.0,4.0)mm,P<0.001],肠壁分层结构消失比例更高[8/15(53.33%)比3/36(8.33%),P<0.001],肠壁厚度>3.0 mm时,敏感性为0.955,特异性为0.483。肠壁分层是否清晰诊断继发性失应答的敏感性为0.727,特异性为0.825。联合诊断继发性失应答的敏感性为0.933,特异性为0.611。结论克罗恩病儿童英夫利西单抗治疗第14周超声测量肠壁厚度>3.0 mm和肠壁层次不清晰,可为药物继发性失应答诊断提供重要信息。

关键词：超声检查儿童克罗恩病英夫利西单抗继发性失应答

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

中国大动脉炎诊疗指南(2023)

引用

中华内科杂志 2024年第2期63卷 132-152页

作者：国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(北京协和医院) 中国医师协会风湿免疫专科医师分会血管炎学组海峡两岸医药卫生交流协会风湿免疫病学专业委员会血管炎学组中国康复医学会风湿免疫病康复专业委员会田新平曾小峰不详中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

大动脉炎(TAK)是一种累及主动脉及其一级分支动脉的系统性血管炎,可导致受累动脉管壁增厚、管腔狭窄或动脉瘤形成,造成所供应脏器的缺血改变。临床诊治极具挑战性。为提高TAK的诊疗水平,规范我国TAK的诊治,由国家皮肤与免疫疾病临床医... 详细信息

大动脉炎(TAK)是一种累及主动脉及其一级分支动脉的系统性血管炎,可导致受累动脉管壁增厚、管腔狭窄或动脉瘤形成,造成所供应脏器的缺血改变。临床诊治极具挑战性。为提高TAK的诊疗水平,规范我国TAK的诊治,由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心牵头,基于循证医学证据制定了以临床问题为导向的我国TAK诊疗指南,共对11个TAK诊治中的重要临床问题,基于最新的研究证据及专家意见,结合我国临床实际,给出推荐和建议,旨在指导临床实践。

关键词：大动脉炎诊断治疗指南

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

即时检测急诊临床应用专家共识

引用

中华急诊医学杂志 2024年第1期33卷 11-19页

作者：国家急诊医学专业医疗质量控制中心北京市急诊质量控制和改进中心中国医师协会急诊医师分会中华医学会急诊医学分会中国医疗保健国际交流促进会急诊医学分会刘洋韩旭刘业成朱华栋刘继海张新超于学忠赵晓东吕传柱不详中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京协和医院北京医院中国人民解放军总医院第四医学中心

即时检测(point-of-care testing,POCT)由于其快速、便利、易操作等特点,非常适合急诊急救场景中对于高危患者的快速诊断与筛查。本共识旨在指导医疗机构在急诊规范开展必要的POCT项目,从而进一步提高急诊医疗质量和效率。经会议讨论、... 详细信息

即时检测(point-of-care testing,POCT)由于其快速、便利、易操作等特点,非常适合急诊急救场景中对于高危患者的快速诊断与筛查。本共识旨在指导医疗机构在急诊规范开展必要的POCT项目,从而进一步提高急诊医疗质量和效率。经会议讨论、广泛征求意见得到了10余个具体临床问题,检索相关数据库,基于循证医学证据和推荐分级的评估、制定与评价(Grading of Recommendations Assessment,Development,and Evaluation,GRADE)方法,将共识的证据等级分为三级(见表1),并组织40余位国内急诊医学、循证医学专家经过反复讨论,形成了推荐意见框架,将推荐意见强度分为强推荐、中推荐和弱推荐,并通过专家投票确定共识程度。

关键词：急诊医学循证医学 POCT 急诊急救推荐意见高危患者即时检测相关数据库

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

布鲁纳结构主义教育理论对内科实习护生评判性思维及实习效果的影响

引用

中华医学教育探索杂志 2024年第6期23卷 808-813页

作者：李香风关玉霞余旻虹何叶马晨曦贺子夏余昆容陈文昆李欧中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科北京100730

目的:探讨布鲁纳结构主义教育理论对提高内科实习本科护生评判性思维能力及实习效果的作用。方法:便利选取在北京某三甲医院内科实习的本科护生153人,按实习时间的先后顺序分为对照组(76人)及试验组(77人)。对照组采用传统教学,试验组... 详细信息

目的:探讨布鲁纳结构主义教育理论对提高内科实习本科护生评判性思维能力及实习效果的作用。方法:便利选取在北京某三甲医院内科实习的本科护生153人,按实习时间的先后顺序分为对照组(76人)及试验组(77人)。对照组采用传统教学,试验组采用布鲁纳结构主义教育理论的教学。采用SPSS 24.0进行t检验。结果:试验组实习护生的评判性思维能力总分为(325.03±32.09)分,对照组为(306.13±33.00)分,两组差异有统计学意义;试验组护生的出科操作考试成绩[(96.94±1.79)分]及理论成绩[(90.23±9.17)分]均明显高于对照组[(94.74±3.24)分、(86.68±11.95)分];试验组护生满意度[(187.91±14.50)分]高于对照组[(180.08±13.35)分]。结论:布鲁纳结构主义教育理论有助于提高实习护生的评判性思维能力、满意度、临床操作和理论考试成绩,提升了内科临床护理教学效果。

关键词：布鲁纳结构主义理论评判性思维实习护生满意度

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

数字化认知测试对神经心理学评估变革的影响

引用

中国现代医药杂志 2024年第11期26卷 12-16页

作者：王俊山李奇骏崔瑞雪袁晶中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院神经科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院核医学科北京100730

神经心理学是评估个体认知功能和心理状态的关键工具。现有的经典纸笔测试方法存在测量效率低、分析速度慢等局限性。随着数字化技术的迅猛发展,数字化认知测试正逐渐成为神经心理学评估领域的一个重要趋势。作为神经心理学评估的创新... 详细信息

神经心理学是评估个体认知功能和心理状态的关键工具。现有的经典纸笔测试方法存在测量效率低、分析速度慢等局限性。随着数字化技术的迅猛发展,数字化认知测试正逐渐成为神经心理学评估领域的一个重要趋势。作为神经心理学评估的创新性工具,数字化认知测试具有准确、客观和标准化的特点,为早期诊断提供有效的手段,同时弥补了经典测验的缺点。本文旨在深入探讨数字认知测试领域的未来发展方向,阐述数字化认知测试在测验硬件、内容、形式方面的创新,以及其在认知障碍疾病如阿尔茨海默病等的早期诊断和治疗方面的价值,强调其在隐私和信息安全问题方面的重要性,探讨数字化认知测试带来的革命性影响。

关键词：痴呆认知障碍数字化认知测试神经心理学

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

FASTKD2基因变异和单亲二体所致线粒体病家系研究

引用

中华医学杂志 2023年第3期103卷 171-177页

作者：马祎楠林丽灵张英李琳吴海荣肖洋潘虹杨艳玲戚豫北京大学第一医院实验中心北京100034 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科北京100730 北京大学第一医院儿科北京100034

目的对一先证者为FASTKD2基因变异和单亲二体所致线粒体病的家系进行遗传学分析。方法对2017年11月23日就诊于北京大学第一医院的1例疑诊为“线粒体病”的患儿进行病史询问,高通量测序发现患儿FASTKD2基因c.810_820dup纯合变异,母亲为... 详细信息

目的对一先证者为FASTKD2基因变异和单亲二体所致线粒体病的家系进行遗传学分析。方法对2017年11月23日就诊于北京大学第一医院的1例疑诊为“线粒体病”的患儿进行病史询问,高通量测序发现患儿FASTKD2基因c.810_820dup纯合变异,母亲为杂合子变异,父亲无该变异,不符合变异遗传规律,进一步对该患儿进行相关检查及分子遗传学检测。抽取患儿及父母静脉血,提取基因组DNA,对先证者及其父母行Sanger测序、PCR检测、短串联重复序列(STR)分析、染色体微阵列分析和杂合性丢失(LOH)亲缘分析确定患儿变异情况。结果患儿临床表现、体格检查及实验室检查支持线粒体病的诊断;基因测序发现患儿携带FASTKD2基因c.810_820dup(***274Phefs*8)纯合变异;Sanger测序提示母亲为该变异杂合子,父亲无该变异,不符合遗传规律;PCR检测及Sanger测序复查排除取样错误、PCR扩增和测序错误;STR分析排除非生物学父亲;染色体微阵列分析发现FASTKD2基因存在3个大片段节段性LOH;LOH亲缘分析证实患儿为2号染色体为混合型母源性单亲二体,确诊为44型氧化磷酸化偶联缺陷所致的线粒体病。结论本研究发现了一种不符合遗传规律的常染色体隐性遗传性线粒体病,明确了该线粒体病家系同时存在致病变异和单亲二体现象,确诊为44型氧化磷酸化偶联缺陷所致的线粒体病。

关键词：线粒体病高通量测序单亲二体 FASTKD2基因

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

常见类型神经退行性痴呆的神经影像学表现

引用

基础医学与临床 2024年第12期44卷 1741-1745页

作者：李奇骏王俊山袁晶崔瑞雪中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院核医学科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院神经科北京100730

神经退行性痴呆是以认知功能受损为主要临床表现的一组综合征,可有多种不同的病理基础。神经影像学检查结合临床表现有助于对痴呆进行病因学诊断及鉴别诊断。本文简要介绍了阿尔茨海默病、额颞叶痴呆以及路易体痴呆3种常见神经退行性痴... 详细信息

神经退行性痴呆是以认知功能受损为主要临床表现的一组综合征,可有多种不同的病理基础。神经影像学检查结合临床表现有助于对痴呆进行病因学诊断及鉴别诊断。本文简要介绍了阿尔茨海默病、额颞叶痴呆以及路易体痴呆3种常见神经退行性痴呆的神经影像学(MRI、PET和SPECT)表现。

关键词：神经影像学正电子发射断层阿尔茨海默病额颞叶痴呆路易体痴呆

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

临床病例评析——皮肤巩膜黄染头痛喷射性呕吐

引用

中华风湿病学杂志 2025年第3期29卷 209-212页

作者：徐哲钧黄璨赵久良马明圣李梦涛中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院儿科北京100730

目的提高临床对以自身免疫性溶血性贫血(AIHA)起病的抗磷脂综合征(APS)的诊断能力。方法报道2022年10月15日北京协和医院收治的1例以AIHA为首发表现的原发性APS患者,对其诊治经过进行讨论分析。结果青少年女性,起初临床表现为AIHA,狼疮... 详细信息

目的提高临床对以自身免疫性溶血性贫血(AIHA)起病的抗磷脂综合征(APS)的诊断能力。方法报道2022年10月15日北京协和医院收治的1例以AIHA为首发表现的原发性APS患者,对其诊治经过进行讨论分析。结果青少年女性,起初临床表现为AIHA,狼疮抗凝物(LA)持续阳性,接受大剂量激素治疗后症状及指标好转,但随激素减量而出现反复,后尝试联合多种免疫抑制剂及生物制剂治疗效果欠佳。诊疗过程中出现颅内静脉窦血栓(CVST),伴抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白Ⅰ抗体(抗β2GPⅠ)、LA以及抗磷脂酰丝氨酸/凝血酶原抗体(aPS/PT)阳性,诊断APS。抗凝治疗后血栓仍持续进展,予大剂量糖皮质激素及免疫抑制剂,联合华法林及阿司匹林治疗后病情好转。结论AIHA是APS的血液系统标准外表现之一,对于持续存在磷脂抗体阳性的AIHA患者需警惕APS及其相关血栓事件。APS-CVST-AIHA患者病情控制难度大,治疗过程中易复发,早期、足量抗栓治疗对患者预后至关重要。此外LA受药物影响存在假阳性可能,aPS/PT可成为LA的替代方法之一。

关键词：抗磷脂综合征贫血,溶血性,自身免疫性窦血栓形成,颅内

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

AD患者^(18)F-FDG PET/CT脑显像糖代谢改变模式亚型研究

引用

中国神经免疫学和神经病学杂志 2022年第6期29卷 482-487页

作者：贾琛皓梁梦琳郭瑞杰刘霖雯袁晶崔瑞雪中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院核医学科核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院医学科学研究中心100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科100730

目的分析阿尔茨海默病(Alzheimer disease,AD)患者^(18)F-脱氧葡萄糖(fluorodeoxy glucose,FDG)正电子发射断层显像/计算机体层成像(positron emission tomography/computed tomography,PET/CT)脑显像的代谢改变亚型特点,并比较各亚型间临床表现的差异。方法收集于北京协和医院神经科诊断为很可能AD且β淀粉样蛋白显像为阳性的患者51例(AD组),10名健康体检者作为对照,收集两组受试者^(18)F-FDG PET/CT脑显像资料,结合视觉分析对AD组与健康对照组^(18)F-FDG PET/CT图像进行基于体素的定量分析,按主要^(18)F-FDG代谢减低脑区分布对AD组进行分型,分析各亚型间临床表现的差异。结果根据代谢减低最明显的部位,将AD组分为边缘系受累为主(A型)、顶颞叶外侧皮层及额叶皮层为主(B型)、后皮质为主(C型)及不对称单侧颞叶受累为主(D型)4种亚型。本组患者以A型组为多见〔共31例(61.0%)〕,均存在记忆功能下降,B型组更易出现执行功能下降〔4(100.0%)〕,C型组视空间障碍表现更为明显〔7(87.5%)〕,D型组患者语言障碍突出〔7(87.5%)〕,差异具统计学意义(均P<0.05)。结论AD患者中存在与临床表现相关的大脑葡萄糖代谢改变亚型。

关键词：阿尔茨海默病脱氧葡萄糖正电子发射断层显像

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：

通借通还

建议与咨询 留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案： 新增检索档案 确定 取消

请选择收藏分类： 新增自定义分类 确定 取消

通借通还

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：