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IgM免疫球蛋白轻链型淀粉样变1例

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中华全科医师杂志 2022年第8期21卷 767-769页

作者：滕雅群张路中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

报道1例以纳差、腹泻等非特异性症状起病,最终确诊为罕见的IgM型原发性系统性轻链型淀粉样变(IgM-pAL)患者的诊治过程,以增强临床医师对IgM-pAL的认识和早期诊断。

关键词：免疫球蛋白轻链型淀粉样变 IgM单克隆丙种球蛋白病

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舒巴坦治疗神经外科重症患者鲍曼不动杆菌感染中国专家共识

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中国现代神经疾病杂志 2024年第6期24卷 407-424页

作者：中华医学会神经外科学分会中国神经外科重症管理协作组石广志赵经纬左玮徐明胡付品不详首都医科大学附属北京天坛医院重症医学科 100070 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科复旦大学附属华山医院抗生素研究所

多重耐药或广泛耐药鲍曼不动杆菌感染的神经外科重症患者治疗难度大、病死率高。舒巴坦是治疗多重耐药鲍曼不动杆菌感染的有效药物,具有穿透炎性血脑屏障的优势,适用于神经外科重症患者。近年随着鲍曼不动杆菌对舒巴坦的耐药趋势日益严... 详细信息

多重耐药或广泛耐药鲍曼不动杆菌感染的神经外科重症患者治疗难度大、病死率高。舒巴坦是治疗多重耐药鲍曼不动杆菌感染的有效药物,具有穿透炎性血脑屏障的优势,适用于神经外科重症患者。近年随着鲍曼不动杆菌对舒巴坦的耐药趋势日益严峻,舒巴坦治疗多重耐药或广泛耐药鲍曼不动杆菌感染药物剂量、给药途径、联合方案等缺乏规范化标准。中国神经外科重症管理协作组通过梳理相关循证医学证据并经过反复讨论修改后形成《舒巴坦治疗神经外科重症患者鲍曼不动杆菌感染中国专家共识》,涵盖28条共识建议,为舒巴坦在神经外科重症管理中的应用提供科学、可行的临床指导。

关键词：神经外科手术危重病人医疗鲍氏不动杆菌舒巴克坦诊疗指南

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多系统萎缩患者肌少症的患病率及相关危险因素分析

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基础医学与临床 2024年第11期44卷 1516-1521页

作者：付锦刘燕萍王含王瑞于康中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院临床营养科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院神经内科北京100730

目的揭示多系统萎缩(MSA)患者的肌少症患病率,并探讨影响患者生活能力和运动能力的肌肉相关危险因素。方法本横断面研究连续纳入自2022年10月至2023年12月北京协和医院帕金森病(PD)及运动障碍多学科门诊就诊的患者,搜集其人口学数据、病... 详细信息

目的揭示多系统萎缩(MSA)患者的肌少症患病率,并探讨影响患者生活能力和运动能力的肌肉相关危险因素。方法本横断面研究连续纳入自2022年10月至2023年12月北京协和医院帕金森病(PD)及运动障碍多学科门诊就诊的患者,搜集其人口学数据、病程;应用改良Barthel指数评分标准(简体中文版)评估参与者的生活能力;通过统一帕金森病评分量表评估运动障碍和非运动症状的严重程度;并通过生物电阻抗法分析人体成分,握力,SARC-F评分评估患者的肌肉情况,并根据欧洲老年肌少症工作组(EWGSOP2)进行肌少症和肌少症前期的诊断。结果本研究纳入44例患者,8例(18.8%)诊断为肌少症,17例(38.6%)为肌少症前期,19例(43.2%)肌肉情况正常。三组患者的疾病相关临床特征存在显著差异,肌少症的MSA患者年龄更大(P<0.01),体质量指数(BMI)更低(P<0.01),疾病症状评分(P<0.01),SARC-F评分(P<0.05),活动能力评分(P<0.01)更差,并有着显著减低的去脂体质量(P<0.01)和相位角(P<0.05)。回归分析显示,SARC-F评分、握力、四肢骨骼肌指数,去脂体质量等均是影响MSA患者生活能力和运动能力的独立危险因素。结论MSA患者肌少症的患病率较高。在MSA患者中,肌肉减少与更严重的临床特征和更低的生活能力密切相关,是生活能力和运动功能下降的独立危险因素。

关键词：多系统萎缩肌少症患病率营养状况

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膜翅目毒素多重致敏诱发严重过敏反应一例

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中国医学科学院学报 2024年第6期46卷 974-978页

作者：赵慧敏徐迎阳李丽莎郑卉爽关凯中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院变态(过敏)反应科、过敏性疾病精准诊疗研究北京市重点实验室、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、协和转化医学中心北京100730

膜翅目毒素过敏患者在被膜翅目昆虫蜇刺后可能出现全身性反应,严重者甚至会导致虚脱、晕厥等危及生命症状。本文报道1例膜翅目毒素多重致敏引发的严重过敏反应,临床诊断和体外过敏原检测结果显示患者为胡蜂和火蚁毒素严重过敏反应。在... 详细信息

膜翅目毒素过敏患者在被膜翅目昆虫蜇刺后可能出现全身性反应,严重者甚至会导致虚脱、晕厥等危及生命症状。本文报道1例膜翅目毒素多重致敏引发的严重过敏反应,临床诊断和体外过敏原检测结果显示患者为胡蜂和火蚁毒素严重过敏反应。在临床实践中,对膜翅目毒素严重过敏反应患者的过敏原检测旨在明确致敏蛋白,为我国未来膜翅目毒素免疫治疗研究奠定基础。对于膜翅目过敏患者,日常户外防护至关重要,必要时可随身携带肾上腺素注射器。

关键词：膜翅目毒素过敏过敏反应多重致敏过敏原检测毒素免疫治疗

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爆发力训练对帕金森病患者康复治疗作用的随机对照研究

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中国康复 2024年第6期39卷 344-349页

作者：张路赵沃娃葛颖陈丽霞王含刘颖中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院康复科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科北京100730

目的:比较爆发力训练结合常规训练(PRT)和单独常规训练(RT)对帕金森病(PD)患者运动症状、力量、平衡、功能表现和生活质量的效果。方法:39例PD患者被随机分配到PRT组20例和RT组19例,均予以每周3次(周一、三、五)的训练,共为期4周。RT组... 详细信息

目的:比较爆发力训练结合常规训练(PRT)和单独常规训练(RT)对帕金森病(PD)患者运动症状、力量、平衡、功能表现和生活质量的效果。方法:39例PD患者被随机分配到PRT组20例和RT组19例,均予以每周3次(周一、三、五)的训练,共为期4周。RT组予以拉伸、力量、平衡、步态训练;PRT组除以上外,额外使用6种器械提供低负荷、高速的爆发力训练。于基线及4周训练结束后次日测量统一帕金森病评定量表III(UPDRS-III),膝伸展/屈曲的最大峰值力矩(EPT/FPT)、总功(ETP/FTP)和平均峰值力矩(EAT/FAT);Berg平衡量表(BBS);起立-行走计时测试(TUGT);5次坐立试验(FTSST);39项帕金森病生活质量问卷(PPDQ-39)。结果:2组治疗后UPDRS-III及PDQ-39评分均较治疗前明显降低(P<0.05,0.01),FTSST时间均较治疗前明显缩短(P<0.01),2组治疗后TUGT均较治疗前有减少,但差异无统计学意义;2组EPT、ETP、EAT、FPT、BBS评分均较治疗前明显提高(P<0.01),RT组FTP、FAT也有显著提高(P<0.05);组间比较,2组以上各项评定均未发现统计学差异。结论:PRT和RT方案都能显著改善PD患者的功能表现和生活质量;PRT与RT相比未发现有明显优势。

关键词：帕金森病康复爆发力训练

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《急诊医学》课程思政的效果评价

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中国急救医学 2023年第12期43卷 942-945页

作者：刘霜黄鹂赵峻刘继海李毅徐军于学忠朱华栋中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院急诊科、疑难重症及罕见病重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院教育处北京100730

目的探讨课程思政建设在急诊医学中的应用。方法以中国医学科学院北京协和医学院临床医学八年制大学五年级至七年级的医学生为研究对象,在进行《急诊医学》课程讲授后发放自设调查问卷。从医学生对课程思政的了解程度、课程思政内容... 详细信息

目的探讨课程思政建设在急诊医学中的应用。方法以中国医学科学院北京协和医学院临床医学八年制大学五年级至七年级的医学生为研究对象,在进行《急诊医学》课程讲授后发放自设调查问卷。从医学生对课程思政的了解程度、课程思政内容形式合理性及教学效果、课程思政现实必要性及改进方式进行评价。结果融入课程思政的《急诊医学》课程受到学生好评(思政的内容及形式满意率为92.1%~100%),对医学生的创新能力、自主学习能力、团队合作能力和社会责任感等方面均有所帮助(教学效果满意率为92.1%~98.9%)。但医学生对课程思政的理解程度不深;对临床实践操作能力、自主学习能力和创新思维能力的融入不足是目前医学课程思政的劣势。结论急诊医学的课程思政建设非常必要,未来可通过加强教师培训、引导自主学习、增加实践机会和开展课堂讨论等方式进行改进。

关键词：急诊医学课程思政教学方法满意率必要性改进方式

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肌萎缩侧索硬化SOD1基因治疗研究进展

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中国现代医药杂志 2024年第9期26卷 1-5页

作者：李晓光杨璐刘旭东贾鑫淼杨欣壮中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院医学科学研究中心北京100730

肌萎缩侧索硬化(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS)现有的治疗方式对减缓疾病进展效果有效。目前已发现多个ALS致病基因,使得通过基因技术修饰已知基因变异成为可能。超氧化物歧化酶1(SOD1)基因变异是所有ALS动物模型临床前研究和临... 详细信息

肌萎缩侧索硬化(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS)现有的治疗方式对减缓疾病进展效果有效。目前已发现多个ALS致病基因,使得通过基因技术修饰已知基因变异成为可能。超氧化物歧化酶1(SOD1)基因变异是所有ALS动物模型临床前研究和临床试验的主要靶点。目前,反义寡核苷酸、RNA干扰、使用针对错误折叠蛋白的抗体消减或利用DNA基因组编辑技术修正变异基因等针对SOD1基因变异进行了较多研究,其中反义寡核苷酸治疗已上市,其他治疗研究也取得较大进展。

关键词：肌萎缩侧索硬化超氧化物歧化酶1 基因变异基因治疗反义寡核苷酸

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循环CD4^(+)CD45RA^(+)CD62L^(+)T细胞与接受EGFR-TKI治疗的转移性非小细胞肺癌预后相关

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基础医学与临床 2024年第5期44卷 658-664页

作者：操辰新唐辉耿瑞璇郭伏平白春梅王颖轶李太生中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院肿瘤内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院国际医疗部北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院感染科北京100730

目的探索外周血循环淋巴细胞的基线水平及动态变化与接受表皮生长因子受体酪氨酸激酶抑制剂(EGFR-TKI)治疗的EGFR突变阳性的转移性非小细胞肺癌患者预后之间的相关性。方法设计一个回顾性队列,包括在北京协和医院接受EGFR-TKI治疗的40... 详细信息

目的探索外周血循环淋巴细胞的基线水平及动态变化与接受表皮生长因子受体酪氨酸激酶抑制剂(EGFR-TKI)治疗的EGFR突变阳性的转移性非小细胞肺癌患者预后之间的相关性。方法设计一个回顾性队列,包括在北京协和医院接受EGFR-TKI治疗的40例非小细胞肺癌患者。在EGFR-TKI治疗期间,使用流式细胞仪测量术收集外周血循环淋巴细胞亚群进行动态监测,并通过电话随访每位患者的生存情况,分别比较基线以及治疗1月后外周血循环淋巴细胞亚群与无进展生存期(PFS)和总生存期(OS)的关系。结果在接受EGFR-TKI治疗的患者中,更高的基线循环CD4^(+)CD45RA^(+)CD62L^(+)T细胞计数与更高的肿瘤治疗应答相关(P<0.001)。整个人群的PFS为27.1个月,而OS未达到。然而,基线CD4^(+)CD45RA^(+)CD62L^(+)T细胞计数与中位PFS无相关性。此外,在EGFR-TKI治疗期间,CD4^(+)CD45RA^(+)CD62L^(+)T细胞计数稳定或升高的患者的PFS明显长于CD4^(+)CD45RA^(+)CD62L^(+)T细胞计数降低的患者(29.1个月对比9.4个月;P<0.001)。结论更高的基线循环CD4^(+)CD45RA^(+)CD62L^(+)T细胞计数与更好的EGFR-TKI治疗应答相关,CD4^(+)CD45RA^(+)CD62L^(+)T细胞计数的动态变化与PFS延长有关。

关键词：表皮生长因子受体酪氨酸激酶抑制剂(EGFR-TKI) 淋巴细胞亚群肺癌 CD4^(+)CD45RA^(+)CD62L^(+)T细胞预后

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医智融合开启循证医学新时代

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中华医学杂志 2022年第5期102卷 382-384页

作者：常健博陈亦豪冯铭魏俊吉马文斌王任直中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科北京100730

循证医学理念的提出,是医学发展过程中的一次重要革命,医学由经验时代进入证据时代。循证证据与临床实践之间始终存在着难以克服的转化鸿沟,随着医疗技术的进步,临床医生可以更精准地记录临床实践,产生更贴近真实世界的大数据。如何利... 详细信息

循证医学理念的提出,是医学发展过程中的一次重要革命,医学由经验时代进入证据时代。循证证据与临床实践之间始终存在着难以克服的转化鸿沟,随着医疗技术的进步,临床医生可以更精准地记录临床实践,产生更贴近真实世界的大数据。如何利用医疗大数据,为临床决策提供更多依据,是目前亟需解决的问题。人工智能技术擅长在复杂数据中寻找规律,帮助医生分析、挖掘数据,增进对疾病的认识。特别是深度学习的方法,擅长图像的分割、增强、重建以及生成,能更好地重建解剖、实现可视化,帮助手术操作。医疗与人工智能的结合,不仅提供了传统的循证医学证据,更丰富了循证证据的内涵,开启了精准把握每个患者病情、反映真实世界的医学新时代。

关键词：人工智能循证医学神经外科卒中

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tau蛋白相关痴呆一例及其家系分析

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中国神经免疫学和神经病学杂志 2024年第2期31卷 114-119,150页

作者：李航李奇骏崔瑞雪李延峰中国医学科学院北京协和医院神经科 100730 中国医学科学院北京协和医院核医学科 100730

目的报道1例tau蛋白相关痴呆及其家系,以加深对该病的认识。方法报道1例tau蛋白相关痴呆,并分析其家系成员病史、临床表现、神经心理评估及影像学特点〔包括头颅磁共振成像(MRI)、18 F-脱氧葡萄糖(fluorodeoxyglucose,FDG)正电子发射断... 详细信息

目的报道1例tau蛋白相关痴呆及其家系,以加深对该病的认识。方法报道1例tau蛋白相关痴呆,并分析其家系成员病史、临床表现、神经心理评估及影像学特点〔包括头颅磁共振成像(MRI)、18 F-脱氧葡萄糖(fluorodeoxyglucose,FDG)正电子发射断层显像/计算机体层成像(positron emission tomography/computed tomography,PET/CT)脑显像、18 F-florzolotau PET/CT和18 F-AV45 PET/CT检查〕。结果先证者(Ⅲ8)中年女性,隐匿起病,近记忆减退并逐渐加重近8年,并有淡漠,贪食等行为改变。神经心理评估结果为MMSE评分27分、MoCA评分17分。头颅MRI显示双侧颞极体积小,双侧颞叶、海马萎缩,外侧裂增宽。18 F-FDG PET/CT提示双侧颞叶皮层(颞叶内侧为著)代谢明显减低,18 F-florzolotau PET/CT提示tau蛋白沉积于颞叶内侧、基底节、脑干及小脑,18 F-AV45 PET/CT未见β-淀粉样蛋白(amyloid-β,Aβ)沉积。除先证者外,母系家系中有6位相似临床表现成员,1位(Ⅳ1)无临床表现但PET/CT表现异常成员。6位相似临床表现成员中男4人、女2人,已故4人,均以近记忆力减退起病,并逐渐出现性格行为改变,出现近记忆力减退年龄47~55岁,已故患者病程16~32年。目前2位仍健在相似临床表现成员(Ⅲ4、Ⅲ14)神经心理评估结果分别为MMSE评分27分、MoCA评分(23+1)分,MMSE评分28分、MoCA评分25分;头颅MRI表现:Ⅲ4双侧颞极体积小,双侧颞叶萎缩;Ⅲ14未见明显异常。Ⅲ4、Ⅲ14和Ⅳ118 F-FDG PET/CT均提示双侧颞叶内侧代谢减低,18 F-florzolotau PET/CT均提示tau蛋白沉积于颞叶内侧、基底节,18 F-AV45 PET/CT均未见Aβ沉积。结论tau蛋白病临床表型的异质性明显。本例患者及其母系家系中类似表现成员均以近记忆减退为早期表现,精神行为症状不突出,可能为特殊表现的tau蛋白病。分子影像检查对于tau蛋白病诊断具有重要意义。

关键词： tau蛋白病痴呆家族性分子影像近记忆力减退

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