检索结果-内蒙古大学图书馆

中华神经科杂志 2024年第2期57卷 171-175页

作者：班瑞关鸿志黄欣莹杨洵哲杨英麦陈思娴朱以诚中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730

干燥综合征是一种以外分泌腺受累和腺体外受累为特征的慢性自身免疫性炎性疾病,而干燥综合征相关性无菌性脑膜炎(SS-AM)病例相对罕见。文中报道1例与原发性干燥综合征相关的反复发作性无菌性脑膜炎伴白细胞减低和轻度贫血患者,经泼尼松... 详细信息

干燥综合征是一种以外分泌腺受累和腺体外受累为特征的慢性自身免疫性炎性疾病,而干燥综合征相关性无菌性脑膜炎(SS-AM)病例相对罕见。文中报道1例与原发性干燥综合征相关的反复发作性无菌性脑膜炎伴白细胞减低和轻度贫血患者,经泼尼松和羟氯喹治疗后症状基本消失,旨在提高临床医师对SS-AM的认识。

关键词：干燥综合征中枢神经系统脑膜炎无菌性白细胞减少贫血

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颅内出血后重启抗血栓治疗的研究进展

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中华神经科杂志 2023年第2期56卷 204-211页

作者：李胜德倪俊彭斌中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科北京100730

具有抗血栓治疗指征的颅内出血患者在临床实践中并不少见,然而出血后是否启动抗凝或抗血小板治疗以及治疗的时机仍存在争议,缺乏相关指南的推荐意见,此类疾病的治疗决策对临床医师构成了巨大挑战。本文通过检索相关文献,重点分析了不同... 详细信息

具有抗血栓治疗指征的颅内出血患者在临床实践中并不少见,然而出血后是否启动抗凝或抗血小板治疗以及治疗的时机仍存在争议,缺乏相关指南的推荐意见,此类疾病的治疗决策对临床医师构成了巨大挑战。本文通过检索相关文献,重点分析了不同病因的颅内出血后启动抗凝或抗血小板治疗的血栓栓塞及出血复发的风险,同时呈现目前临床实践中启动抗血栓治疗的时间及方案,为临床医师提供参考。

关键词：颅内出血抗凝药血小板聚集抑制剂血栓栓塞复发

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新型冠状病毒感染相关渗透性脱髓鞘综合征的临床和影像特征分析

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中华神经科杂志 2024年第7期57卷 763-769页

作者：仇宇悦毛晨晖包嘉璐尚丽王添艺李博黄益炫姜宇涵褚姗姗金蔚董立羚冯逢高晶中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

目的分析新型冠状病毒感染(COVID-19)相关渗透性脱髓鞘综合征(ODS)患者的临床和影像特点,以促进临床早期识别。方法回顾性分析2020年1月至2023年9月北京协和医院神经科诊治的COVID-19相关ODS病例,总结其病史、可能诱因、临床和影像学表... 详细信息

目的分析新型冠状病毒感染(COVID-19)相关渗透性脱髓鞘综合征(ODS)患者的临床和影像特点,以促进临床早期识别。方法回顾性分析2020年1月至2023年9月北京协和医院神经科诊治的COVID-19相关ODS病例,总结其病史、可能诱因、临床和影像学表现、治疗及预后。结果共纳入5例COVID-19相关ODS患者。所有患者(5/5)在ODS前均存在电解质紊乱,4例明确存在低钠血症。4/5的患者最早表现为意识障碍,随后以肌张力障碍为主。所有患者(5/5)影像学均表现为孤立性脑桥外髓鞘溶解症(EPM),随病程延长信号可恢复,部分见病灶萎缩。患者临床症状在数天至数月内部分缓解。结论COVID相关ODS的发生多与低钠血症相关,EPM多见。COVID-19应被视为ODS的危险因素。

关键词：渗透性脱髓鞘综合征新型冠状病毒感染磁共振成像临床表现预后

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多系统萎缩伴神经原性直立性低血压多学科协作康复一例

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协和医学杂志 2025年第2期16卷 448-453页

作者：张宇航王含丁荣晶中国医学科学院北京协和医院康复医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730

多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一种罕见的、成年起病的进行性神经系统变性疾病。临床上根据运动表型不同,将MSA分为帕金森型和小脑型。MSA起病隐匿,早期常表现为自主神经功能障碍而易误诊。神经原性直立性低血压(neurogeni... 详细信息

多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一种罕见的、成年起病的进行性神经系统变性疾病。临床上根据运动表型不同,将MSA分为帕金森型和小脑型。MSA起病隐匿,早期常表现为自主神经功能障碍而易误诊。神经原性直立性低血压(neurogenic orthostatic hypotension,nOH)是原发性神经系统退行性疾病中慢性自主神经衰竭的关键表现,是MSA患者最常见的自主神经功能障碍,然而目前针对MSA患者伴nOH的治疗方法有限。本文报告1例MSA伴nOH患者的多学科协作康复治疗方案,旨在为此类患者的临床康复提供借鉴。

关键词：罕见病多系统萎缩神经原性直立性低血压康复

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阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024)

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协和医学杂志 2024年第5期15卷 1011-1028页

作者：陈苗杨辰刘紫薇曹玮张波刘鑫李景南刘炜潘杰王健郑月宏陈跃鑫李方达杜顺达宁聪陈丽萌乐偲倪俊彭敏郭潇潇王涛李宏军李融融吴彤韩冰张抒扬北京协和医院罕见病多学科协作组中国医学科学院北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医院放射介入组北京100730 中国医学科学院北京协和医院血管外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院肝脏外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730 中国医学科学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院皮肤科北京100730 中国医学科学院北京协和医院泌尿外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院营养科北京100730 北京高博博仁医院造血干细胞移植科北京100070 不详

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种由于磷脂酰肌醇聚糖A基因突变引起细胞膜上锚链蛋白糖基磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol,GPI)表达异常所致的后天获得性克隆性造血干细胞疾病,临床... 详细信息

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种由于磷脂酰肌醇聚糖A基因突变引起细胞膜上锚链蛋白糖基磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol,GPI)表达异常所致的后天获得性克隆性造血干细胞疾病,临床常表现为血管内溶血、反复血栓形成及骨髓衰竭,也可出现肾功能异常、肺动脉高压、吞咽困难、胸痛、腹痛、勃起功能障碍等多系统受累的症状。由于PNH为罕见病,且临床表现异质性强,常需进行多学科协作诊疗。北京协和医院依托罕见病诊疗平台,邀请多学科临床专家,在PNH诊疗方面达成了统一意见,并形成《阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024)》,以期促进PNH诊疗的标准化、规范化。

关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗多系统受累共识

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遗传性血管性水肿发病机制的研究进展

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中国医学科学院学报 2024年第6期46卷 924-931页

作者：崔相宜支玉香中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院变态反应科北京100730

遗传性血管性水肿(HAE)是一种罕见的、不可预测的、以反复发作的皮肤和黏膜下水肿为特征的常染色体显性遗传病。近年来,HAE相关病理生理和发病机制不断被更新与阐明,HAE致病变异除了涉及编码补体1酯酶抑制剂基因外,在凝血因子Ⅻ基因、... 详细信息

遗传性血管性水肿(HAE)是一种罕见的、不可预测的、以反复发作的皮肤和黏膜下水肿为特征的常染色体显性遗传病。近年来,HAE相关病理生理和发病机制不断被更新与阐明,HAE致病变异除了涉及编码补体1酯酶抑制剂基因外,在凝血因子Ⅻ基因、纤维蛋白溶解酶原基因、血管生成素-1基因、激肽原基因、硫酸乙酰肝素3-O-磺基转移酶6基因、肌纤维蛋白基因中发现了新的致病性变异,而且发现不同的致病变异导致水肿的机制也不同。此外,仍有部分患者的致病基因不明。本文对HAE的分类、流行病学、病理生理及发病机制进行更新与总结,旨在为HAE进一步的基础研究、临床诊断和药物开发提供思路。

关键词：遗传性血管性水肿发病机制 C1酯酶抑制物 SERPING1基因缓激肽

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基于MRI特征构建的脑胶质瘤预后模型与分子标志物改变的关系探讨

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中华神经外科杂志 2025年第4期41卷 343-350页

作者：李一林石易鑫吴嘉铭刘千舒郭晓鹏陈雯琳王裕有慧冯逢马文斌中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

目的探讨基于MRI特征构建的脑胶质瘤患者预后模型与分子标志物改变的关系.方法回顾性纳入2011年1月至2022年1月中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科手术并经病理学确诊的457例脑胶质瘤患者,并按照7∶3随机分为训练集(32... 详细信息

目的探讨基于MRI特征构建的脑胶质瘤患者预后模型与分子标志物改变的关系.方法回顾性纳入2011年1月至2022年1月中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科手术并经病理学确诊的457例脑胶质瘤患者,并按照7∶3随机分为训练集(320例)和测试集(137例).收集术前头颅MRI影像学特征,采用单因素和多因素Cox回归法分析筛选训练集中的影像学风险因素,基于Lasso回归构建预后预测模型并在测试集中进行内部验证.根据模型计算的预后风险评分,以其中位值分界,将患者分为高风险组和低风险组.通过Kaplan-Meier法绘制生存曲线,采用log-rank检验比较不同风险组患者总生存率的差异.绘制受试者工作特征(ROC)曲线并计算曲线下面积(AUC),评价模型对2、3、5年总生存率的预测效能.收集总体患者肿瘤组织中的60种胶质瘤典型分子标志物(IDH1、EGFR、TERT等)的基因突变情况,绘制基因突变分布热图,比较高风险组与低风险组患者分子标志物改变的差异.结果单因素Cox回归结果显示,肿瘤位于非单一脑叶、累及功能区、T1混杂及有增强信号、肿瘤中心坏死及坏死最大径增大、多发病灶、出血、瘤周水肿及水肿外扩距离增大均与胶质瘤患者生存期短的不良预后有关(均P<0.05).多因素Cox回归结果显示,肿瘤累及功能区、T1有增强信号、多发病灶、瘤周水肿外扩距离增大均是胶质瘤患者生存期短的独立危险因素(均P<0.05).训练集中影像学特征完整的高、低风险组患者均为106例,测试集高、低风险组均为42例,log-rank检验结果均显示,两数据集中低风险组患者的总生存率均较高风险组高(均P<0.05).基于上述4个危险因素建立的预后模型纳入ROC分析,训练集中患者2、3、5年总生存率的AUC值分别为0.835、0.833、0.803,测试集中分别为0.727、0.713、0.798,预后模型显示出较好的预测效能.总体患者中,有分子标志物改变信息的高、低风险组分别为78、79例;与低风险组比较,高风险组中 CDK6、CDKN2A、CDKN2B、FCFR2、FGFR3、MET、MYB、MYBL1、NOTCH1、PDGFRA和RB1基因突变患者的占比均较高,而ATRX、CIC、IDH1基因突变患者的占比均较低(均P<0.05),其余分子标志物改变的差异均无统计学意义(均P>0.05).结论基于MRI特征构建的脑胶质瘤患者预后模型预测效能良好,并与多种分子标志物改变有关.

关键词：神经胶质瘤磁共振成像突变预后模型

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卵巢癌复发并发肠梗阻术后高位小肠外瘘营养支持治疗1例

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中华临床营养杂志 2024年第3期32卷 176-179页

作者：刘鹏举成宁海于康中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院临床营养科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇科肿瘤中心北京100730

卵巢癌患者易患癌性肠梗阻,往往需要手术治疗,肠外瘘是术后可能的并发症之一。肠外瘘的处理需要分阶段逐步处理。医学营养支持治疗是其中重要的环节,但需要根据患者的肠外瘘部位、瘘口输出量、脏器功能、营养状况等因素制定个体化的营... 详细信息

卵巢癌患者易患癌性肠梗阻,往往需要手术治疗,肠外瘘是术后可能的并发症之一。肠外瘘的处理需要分阶段逐步处理。医学营养支持治疗是其中重要的环节,但需要根据患者的肠外瘘部位、瘘口输出量、脏器功能、营养状况等因素制定个体化的营养策略。该文报告1例卵巢癌复发并发肠梗阻患者术后发生高位小肠外瘘的营养支持疗法,文中回顾了相关文献,以期为肠外瘘的营养支持治疗提供参考。

关键词：卵巢癌肠外瘘营养支持治疗

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间歇性禁食用于超重或肥胖人群减重的临床研究进展

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中华临床营养杂志 2024年第5期32卷 314-320页

作者：康军仁李运龙包媛媛于康中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院临床营养科北京100730

间歇性禁食(intermittent fasting,IF)是采用禁食的策略以实现减重的饮食模式,是营养和生活方式干预超重或肥胖的常见策略。目前的临床研究中,常用IF的限时禁食、隔日禁食和5∶2 IF。IF减重的机制复杂,对于超重或肥胖人群,经过科学设计... 详细信息

间歇性禁食(intermittent fasting,IF)是采用禁食的策略以实现减重的饮食模式,是营养和生活方式干预超重或肥胖的常见策略。目前的临床研究中,常用IF的限时禁食、隔日禁食和5∶2 IF。IF减重的机制复杂,对于超重或肥胖人群,经过科学设计且定期随诊的IF可以实现体重下降,并改善血压、血糖和血脂等代谢指标,且无严重并发症,长期研究安全性也得到验证。IF干预体重下降后会伴随瘦体重下降,而在校正体重变化后,瘦体重/体重的比值在减重后增加。该文对常见的IF临床研究进展进行综述,以期指导临床实践。

关键词：间歇性禁食肥胖症减重

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以反复脑梗死为首发表现的POEMS综合征

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中国现代神经疾病杂志 2025年第5期 452-457页

作者：王炎炎洪月慧朱以诚姚明中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科

患者男性，45岁。因肢体无力22个月，右眼视野缺损7个月，言语不清4个月，于2023年12月28日首次入院。患者22个月前（2022年2月）无明显诱因出现发作性左手无力，持续数秒后自行缓解，共发作3～5次，后直立位与他人交谈时突发头晕、恶... 详细信息

患者男性，45岁。因肢体无力22个月，右眼视野缺损7个月，言语不清4个月，于2023年12月28日首次入院。患者22个月前（2022年2月）无明显诱因出现发作性左手无力，持续数秒后自行缓解，共发作3～5次，后直立位与他人交谈时突发头晕、恶心，短暂性右下肢无力、站立不稳，无头痛、耳鸣、听力下降、言语不清、口角歪斜。外院住院期间（2022年2月23日）头部MRI显示左侧基底节区、侧脑室旁、双侧半卵圆中心、右侧顶叶DWI高信号（图1a,1b）,MRA显示右大脑中动脉（MCA）M1段、右颈内动脉（ICA）虹吸段狭窄（图1c），考虑急性脑梗死，

关键词： POEMS综合征脑梗死病例报告

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