检索结果-内蒙古大学图书馆

中华临床免疫和变态反应杂志 2017年第4期11卷 333-338页

作者：袁伟严冬张跃华彭琳一吴迪沈敏吴庆军郑文洁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 华北理工大学附属开溧总医院风湿免疫科河北唐山063000 苏州大学附属第二医院风湿免疫科苏州215004 河北医科大学第四医院肿瘤科(免疫) 石家庄050000

目的研究白塞病(Behet's disease,BD)并发脊髓病变的临床特点、治疗及预后。方法报道北京协和医院2004年2月至2016年12月住院的BD并发脊髓病变患者的临床资料,并复习相关文献。结果 BD并发脊髓病变患者6例,占同期神经BD患者的8%(6... 详细信息

目的研究白塞病(Behet's disease,BD)并发脊髓病变的临床特点、治疗及预后。方法报道北京协和医院2004年2月至2016年12月住院的BD并发脊髓病变患者的临床资料,并复习相关文献。结果 BD并发脊髓病变患者6例,占同期神经BD患者的8%(6/71)。均为男性,脊髓病变发病年龄13~37岁,平均(28±9)岁。均以下肢无力为首发表现,临床表现为感觉异常2例,尿失禁5例,尿潴留2例,大便失禁2例,性功能障碍1例,4例伴有不同程度发热,6例患者均有锥体束征阳性。脑脊液:细胞数升高5例,细胞学检查5例为淋巴细胞性炎症,1例为淋巴中性粒细胞炎症,脑脊液生化:6例患者均有蛋白轻度升高。磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)示6例均有颈髓损害,1例并发胸髓损害。均给予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,生物制剂治疗2例,5例好转,1例反复复发。结论 BD并发脊髓损害较为少见,临床常表现为下肢无力、感觉异常及括约肌功能障碍,脑脊液表现为细胞数升高,蛋白轻度升高,脊髓MRI有助于明确诊断,早期诊断、积极治疗,有助于改善预后。

关键词：白塞病脊髓受累临床特点

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中华内科杂志 2016年第11期55卷 859-862页

作者：孔晶王鸥聂敏师杰姜艳李梅夏维波孟迅吾邢小平中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科国家卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室 100730

目的分析p27^Kip1及β-连环蛋白（β-catenin）在多发性内分泌腺瘤病1型（MEN1）相关的甲状旁腺肿瘤（MHPT）组织中的表达,以探索其在MHPT发病机制中的作用.方法收集2002年至2013年北京协和医院收治的31例MHPT患者的MHPT组织31份以及... 详细信息

目的分析p27^Kip1及β-连环蛋白（β-catenin）在多发性内分泌腺瘤病1型（MEN1）相关的甲状旁腺肿瘤（MHPT）组织中的表达,以探索其在MHPT发病机制中的作用.方法收集2002年至2013年北京协和医院收治的31例MHPT患者的MHPT组织31份以及5份正常甲状旁腺（NP）组织的石蜡标本,应用免疫组织化学染色法检测p27^Kip1及β-catenin的表达情况.结果 MHPT组织中,p27^Kip1在细胞核表达为缺失、弱阳性或中等阳性（分别为12.9％、32.3％、54.8％）;细胞膜β-catenin表达为强阳性或中等阳性,细胞质β-catenin表达为中等阳性或弱阳性,未见有β-catenin表达于细胞核.MHPT组织p27 Kip1表达水平显著低于NP组织（P=0.001）,但细胞膜及细胞质β-catenin表达在MHPT组织与NP组织差异无统计学意义（P值分别为0.087,0.357）.结论 MHPT组织p27^Kip1蛋白表达显著减少,未发现β-catenin异位聚集于细胞核现象.

关键词：多发性内分泌腺瘤病1型原发性甲状旁腺功能亢进症 p27^Kip1 β-连环蛋白

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医院急诊4级分诊标准的信效度研究

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中华护理杂志 2016年第3期51卷 365-369页

作者：黄雪丽周文华孙红郭爱敏中国医学科学院血液学研究所血液病医院儿童血液病诊疗中心天津市300020 北京协和医院急诊科北京协和医院护理部北京协和医学院护理学院

目的评价北京协和医院急诊4级分诊标准的信效度。方法选择2名分诊护士盲法独立对30例来诊患者进行分诊,对分诊结果进行Kappa分析和一致率分析;便利选取因本次症状初次至北京协和医院急诊科就诊的患者1640例,采用卡方检验和Fisher确切检... 详细信息

目的评价北京协和医院急诊4级分诊标准的信效度。方法选择2名分诊护士盲法独立对30例来诊患者进行分诊,对分诊结果进行Kappa分析和一致率分析;便利选取因本次症状初次至北京协和医院急诊科就诊的患者1640例,采用卡方检验和Fisher确切检验对患者分诊级别与患者留院观察率、在院期间病死率、2种以上医疗资源使用率,以及挽救生命的干预措施使用率进行相关分析。结果 2名分诊护士间分诊结果的一致率为0.86,Kappa分析结果为0.78;患者留院观察率、在院期间病死率、两种以上医疗资源使用率、挽救生命的干预措施使用率与护士分诊级别有显著相关性,各分级患者组间两两比较的差异亦有统计学意义(P<0.001)。结论北京协和医院急诊4级分诊标准具有较好的信效度,护士在使用此分诊标准分诊时,可识别出患者病情的轻、重、缓、急。

关键词：急诊室,医院分诊标准信度效度

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HIV阴性者播散型马内菲青霉菌病五例临床特点分析

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中华全科医师杂志 2016年第12期15卷 955-957页

作者：焦洋范洪伟刘金晶沙悦朱卫国黄晓明中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院普通内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科 100730

回顾性分析北京协和医院2004年1月至2014年12月期间收治的HIV阴性、播散型马内菲青霉菌病患者的临床资料。共5例患者，其中男性4例、女性1例，中位年龄45岁；均有高发地区的居住或旅游史。从发病到明确诊断中位诊断时间9个月。其中4例... 详细信息

回顾性分析北京协和医院2004年1月至2014年12月期间收治的HIV阴性、播散型马内菲青霉菌病患者的临床资料。共5例患者，其中男性4例、女性1例，中位年龄45岁；均有高发地区的居住或旅游史。从发病到明确诊断中位诊断时间9个月。其中4例出现骨痛，影像学检查提示存在多发溶骨性病变；3例有皮肤脓肿，脓液培养均获得阳性结果，培养阳性率远高于血培养和痰培养。2例同时合并非结核分支杆菌感染。播散型马内菲青霉菌病患者可能会因非HIV感染致临床医师警惕性不足，当患者有高发地区的居住或旅游史、临床除发热外出现多发脓肿或溶骨性损伤时，应高度警惕，同时需进一步评估是否合并其他机会性感染。

关键词：马内菲青霉菌机会性感染

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自身免疫病合并艾迪生病临床分析

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中华风湿病学杂志 2016年第11期20卷 773-776页

作者：边赛男吴婵媛王迁吴庆军张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730

目的总结自身免疫病（AID）合并艾迪生病（AO）患者临床特点。方法回顾性分析1990年1月至2015年7月北京协和医院诊断为AID合并AD的住院患者的临床特点、实验室检查、治疗及预后。结果男性7例，女性3例，中位年龄33岁[四分位区间（IQR）2... 详细信息

目的总结自身免疫病（AID）合并艾迪生病（AO）患者临床特点。方法回顾性分析1990年1月至2015年7月北京协和医院诊断为AID合并AD的住院患者的临床特点、实验室检查、治疗及预后。结果男性7例，女性3例，中位年龄33岁[四分位区间（IQR）28．44]。AID包括AS（3例，30％）、SLE（2例，20％）、RA（1例，10％）、SSc（1例，10％）、MCTD（1例，10％）、大动脉炎（1例，10％）、原发性抗磷脂综合征（1例，10％）。AD主要临床表现为皮肤黏膜变黑（7例，70％）、乏力（6例，60％）、低钠血症（5例，50％）、低血压（4例，40％）。6例患者的AID和AD同时被诊断，4例患者在诊断AID后病程中出现AD。经过原发病治疗及AD糖皮质激素替代治疗后症状均缓解。除AD外，5例（50％）患者同时存在其他内分泌相关疾病。结论AD可合并各种AID，且可同时合并其他内分泌疾病，在AID最初诊断及病程随访中，应注意评估肾上腺功能，警惕有无AD可能。

关键词：自身免疫疾病肾上腺皮质疾病生物医学研究

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结节性硬化症神经系统病变影像学特征及误漏诊原因分析

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临床误诊误治 2016年第10期29卷 7-12,1页

作者：徐文睿王俊陈蓉蓉张玉石张宏冰徐凯峰张伟宏中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸科北京100730 中国医学科学院基础医学研究所北京协和医学院基础学院北京100005 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院泌尿外科北京100730

目的分析结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)神经系统病变的影像学特征及误漏诊原因,以提高诊断准确性。方法回顾性分析2012年7月—2016年2月北京协和医院诊治的50例TSC患者临床资料,重点分析合并皮质发育不良(cortical dysp... 详细信息

目的分析结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)神经系统病变的影像学特征及误漏诊原因,以提高诊断准确性。方法回顾性分析2012年7月—2016年2月北京协和医院诊治的50例TSC患者临床资料,重点分析合并皮质发育不良(cortical dysplasia,CD)、室管膜下结节(subependymal nodule,SEN)及室管膜下巨细胞星形细胞瘤(subependymal giant cell astrocytoma,SEGA)患者的影像学特征。结果 39例行头颅MRI平扫,6例行MRI平扫及增强扫描,5例行MRI及CT平扫。结果提示:150例均发现皮质结节,共962处病灶,以额顶叶居多。表现为大脑皮质及皮质下结节样异常信号,T1WI呈等信号,T2WI呈稍高信号,液体衰减翻转恢复像(T2-FLAIR)呈高信号;部分结节伴脑白质放射状移行线。249例SEN,共354处病灶,位于双侧侧脑室室管膜下,沿尾状核走行;T1WI呈稍高信号,T2WI呈稍低信号,T2-FLAIR呈稍高信号;伴有钙化结节者T1WI呈高信号,T2WI呈低信号,T2-FLAIR呈低信号伴周边环状高信号。33例SEGA,共4处病灶,位于侧脑室孟氏孔区;T1WI呈等信号,T2WI呈稍高信号,增强扫描呈明显强化。此外,11例出现脑白质内多发软化灶。本组1例误诊为灰质异位,1例因少量CD及SEN而漏诊。结论对于影像学表现不典型的TSC,MRI结合CT检查有助于神经系统病变的检出。同时,临床医师应密切结合患者其他系统病变及基因检测结果,提高TSC的诊断准确率。

关键词：结节性硬化症皮质发育畸形星形细胞瘤误诊灰质异位影像学特征

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第49例:临床表现憋气、脑栓塞

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中国心血管杂志 2016年第5期21卷 392-394页

作者：张旭东刘颖娴方理刚陈未严晓伟方全赵大春王怡宁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科 100730

患者,男性,50岁,因“憋气、活动耐量下降1年半”于2016年6月13日入院。患者于活动后出现胸闷、憋气,后逐渐加重,口服硝酸酯及冠心病二级预防药物症状无改善,近2个月夜间不能平卧,外院冠状动脉造影未见明显异常。超声心动图示左房增大（... 详细信息

患者,男性,50岁,因“憋气、活动耐量下降1年半”于2016年6月13日入院。患者于活动后出现胸闷、憋气,后逐渐加重,口服硝酸酯及冠心病二级预防药物症状无改善,近2个月夜间不能平卧,外院冠状动脉造影未见明显异常。超声心动图示左房增大（前后径43 mm）,左室壁增厚,左室后壁厚度12 mm,左室收缩及舒张功能减低,少量心包积液,E/A〉2,左室射血分数42%,考虑限制型心肌病。

关键词：心肌疾病淀粉样变性脑栓塞

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X连锁遗传性脑积水的L1CAM基因突变检测及产前诊断

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生殖医学杂志 2016年第4期25卷 347-352页

作者：姚凤霞张为民高劲松陈蔚琳刘欣燕郝娜周京戴晴刘俊涛中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院临床遗传学实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院超声科北京100730

目的探讨X连锁遗传性脑积水的L1CAM基因突变检测和产前诊断的可行性。方法应用PCR-直接序列测定法对一个X连锁遗传性脑积水家系进行L1CAM基因突变分析,并对孕妇进行了产前诊断。结果该家系先证者在L1CAM基因外显子28存在c.3581C>T(p.... 详细信息

目的探讨X连锁遗传性脑积水的L1CAM基因突变检测和产前诊断的可行性。方法应用PCR-直接序列测定法对一个X连锁遗传性脑积水家系进行L1CAM基因突变分析,并对孕妇进行了产前诊断。结果该家系先证者在L1CAM基因外显子28存在c.3581C>T(p.S1194L)致病突变,患者的姐姐和母亲均为携带者,姨和表妹均未检测到该致病突变。对携带有该基因突变的姐姐先后进行了3次产前基因诊断(包括1例羊水检测,1例双胎羊水检测,1例绒毛检测),均证实为获得致病突变的男性胎儿。结论对于B超发现的男性脑积水胎儿,可以对其进行L1CAM基因突变筛查,有助于对下次妊娠的复发风险或携带者的妊娠风险进行评估;对携带突变基因的孕妇进行产前诊断,避免患儿的出生。

关键词： X连锁遗传性脑积水 L1CAM基因产前诊断基因突变

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原始骨髓间充质干细胞治疗慢性移植物抗宿主病临床研究方案

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基础医学与临床 2017年第3期37卷 296-299页

作者：黄河周道斌于力艾辉胜刘开彦赵春华浙江大学附属第一医院血液科浙江杭州310006 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730 中国人民解放军总医院血液科北京100094 中国人民解放军307医院血液科北京100071 北京大学人民医院血液科北京大学血液病研究所北京100044 中国医学科学院北京协和医学院基础医学研究所组织工程研究中心干细胞新药研发及临床转化研究北京市重点实验室北京100005

慢性移植物抗宿主病（chronic graft versus host disease,c GVHD）是发生于异基因造血干细胞移植100 d后重要并发症,发生率为30%~60%。c GVHD是表现为类似自身免疫及其他免疫疾病的多系统损害的一种全身性疾病,可累及皮肤、肝脏、肾脏... 详细信息

慢性移植物抗宿主病（chronic graft versus host disease,c GVHD）是发生于异基因造血干细胞移植100 d后重要并发症,发生率为30%~60%。c GVHD是表现为类似自身免疫及其他免疫疾病的多系统损害的一种全身性疾病,可累及皮肤、肝脏、肾脏、周围神经等多脏器,造成患者生活质量严重下降,是移植晚期导致死亡的主要原因[1-3]。

关键词： GVHD 全身性疾病多系统损害 graft versus 自身免疫骨髓穿刺针血药浓度生活质量固定器

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综合医院精神卫生实践方法之UPSCALE查房模型

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医学与哲学（B） 2016年第10期37卷 70-72,84页

作者：曹锦亚魏镜朱丽明曾学军李宏军高山赵维刚田国庆蒋静 Kurt Fritzsche 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院北京100730 德国弗莱堡大学心身医学和心理治疗科德国弗莱堡d79104

综合医院精神卫生服务需求非常之高,门诊常见有躯体疾病合并精神心理问题或以躯体症状就诊的心理生理障碍患者。医学分科导致的医学学科割裂正使得各学科在独立处理这些患者时都面临困难。北京协和医院心理医学科魏镜医生探索建立的多... 详细信息

综合医院精神卫生服务需求非常之高,门诊常见有躯体疾病合并精神心理问题或以躯体症状就诊的心理生理障碍患者。医学分科导致的医学学科割裂正使得各学科在独立处理这些患者时都面临困难。北京协和医院心理医学科魏镜医生探索建立的多学科的、生物心理社会医学模式为理念的、基于以患者为中心的医患关系和访谈模式的UPSCALE查房模型设计用于从形式到内容上都整合地去面对患者这个人和患者的症状,以有效地建立医患关系、实现对患者的有效治疗。其已在临床上显示有效性和可操作性。

关键词：综合医院精神卫生服务联络会诊生物心理社会医学模式以患者为中心多学科

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