检索结果-内蒙古大学图书馆

中华全科医师杂志 2016年第7期15卷 539-542页

作者：陈迪闵寒毅赵久良曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院眼科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科 100730

目的分析肉芽肿性多血管炎（GPA）眼部临床表现的特点.方法回顾性分析2005年8月至2015年8月北京协和医院确诊的164例GPA患者的眼科临床资料.结果 164例患者中眼部受累者48例（29.3％）,男女比例为1.4：1,平均年龄（45±15）岁;首... 详细信息

目的分析肉芽肿性多血管炎（GPA）眼部临床表现的特点.方法回顾性分析2005年8月至2015年8月北京协和医院确诊的164例GPA患者的眼科临床资料.结果 164例患者中眼部受累者48例（29.3％）,男女比例为1.4：1,平均年龄（45±15）岁;首诊于眼科者9例（5.5％）;巩膜炎、眼眶病变和边缘性角膜溃疡是最常见的GPA眼部表现,分别为26例（15.9％）、22例（13.4％）、15例（9.1％）;眼眶MRI检查阳性者22例（13.4％）.GPA致盲率3.7％（6/164）.结论 GPA眼部表现复杂多样,可侵犯眼部所有组织,巩膜、眼眶和角膜是其最常累及的部位.

关键词：韦格纳肉芽肿病眼表现诊断

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葡萄糖激酶基因突变导致的永久性新生儿糖尿病一例及其功能学研究

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中华糖尿病杂志 2016年第1期8卷 40-45页

作者：王志新于淼郑佳张茜肖新华中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室100730

目的探讨1例永久性新生儿糖尿病患者的致病基因及其致病机制。方法对2013年8月北京协和医院诊治的1例永久性新生儿糖尿病患者，分析其临床特点并抽提相关家系成员的基因组DNA，聚合酶链反应（PCR）扩增后进行葡萄糖激酶（GCK）基因直接... 详细信息

目的探讨1例永久性新生儿糖尿病患者的致病基因及其致病机制。方法对2013年8月北京协和医院诊治的1例永久性新生儿糖尿病患者，分析其临床特点并抽提相关家系成员的基因组DNA，聚合酶链反应（PCR）扩增后进行葡萄糖激酶（GCK）基因直接测序。构建野生型和突变型质粒，体外表达并纯化GCK重组蛋白，进行酶动力学和热稳定性分析。两组间数据比较采用t检验。结果在该新生儿糖尿病患者发现GCK基因c．571C〉T（R191W）和c．1136C〉A（A379E）复合杂和突变。功能学分析显示，与野生型相比，R191W和A379E突变导致蛋白产量明显下降f分别为（86±9）比（48±8）mg／L、（86±9）比（54±5）mg／L，t=5．56、5．36，均P〈0．01）；当ATP为饱和浓度时酶促反应速度达到1／2最大反应速度时的葡萄糖浓度（S0.5）显著升高[分别为（7．63±0．21）比（3s．27±2．20）mmol／L、（7．63±O．21）比（13．30±0．44）mmol／L，t=-21．70、-20．32，均P〈0．001]；当葡萄糖为饱和浓度时酶促反应速度达到1／2最大反应速度时的ATP浓度（ATP-Km）显著升高[分别为（0．30±0．01）比（0．42±0．01）mmol/L、（0．30±0．01）比（0．54±0．04）mmol／L，t=-17．02、-10．68，均P〈0．001]；突变蛋白对葡萄糖的催化常数显著下降[分别为（20．9±2．1）／s比（6．5±1．0）／s、（20．9±2．1）／s比（10．5±1．1）/s，t=10．61、7．58，均P〈0．01]。突变蛋白的热稳定性下降，表现为同一孵育温度下或同一温度更短时间内酶活性的快速丧失。结论GCK基因c．571C〉T（R191W）和c．1136C〉A（A379E）复合杂和突变是该新生儿糖尿病的致病原因。突变导致的蛋白表达下降、酶对葡萄糖和ATP的亲和力下降以及热稳定性的下降可能是其致病机制。

关键词：新生儿糖尿病葡萄糖激酶基因突变酶动力学

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SAPHO综合征的临床表现和影像学评估的研究进展

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医学研究杂志 2016年第4期45卷 181-183页

作者：李忱徐文睿刘晋河张伟宏中国医学科学院/北京协和医学院北京协和医院中医科中国医学科学院/北京协和医学院北京协和医院放射科

SAPHO综合征(synovitis,acne,pustulosis,hyperostosisand and osteitis)是一组临床症候群,包括滑膜炎、痤疮、脓疱并、骨肥厚和骨炎,其临床表现和影像学表现呈现多样性。传统X线平片和CT可以很好地显示受累区域内的骨质硬化及骨质破坏... 详细信息

SAPHO综合征(synovitis,acne,pustulosis,hyperostosisand and osteitis)是一组临床症候群,包括滑膜炎、痤疮、脓疱并、骨肥厚和骨炎,其临床表现和影像学表现呈现多样性。传统X线平片和CT可以很好地显示受累区域内的骨质硬化及骨质破坏,CT则更优于传统X线平片,可以于早期发现早期较轻微的病变;MRI能清晰地展示出活动性病变;全身骨扫描显像可以一次性地描述全身多处病灶,发现临床隐匿的病灶。PET/CT可以提示骨骼病变的炎性状态,但无法与肿瘤相鉴别。由此可见,影像学检查对于SAPHO综合征的诊断及治疗有着重要的意义,各种影像学检查也各有利弊。熟悉各种影像学检查的优势与不足,选择合适的检查,对于SAPHO综合征的诊断和治疗是非常必要的。

关键词： SAPHO综合征临床表现影像学

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北京协和医学院临床专业领导力课程设置调查

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协和医学杂志 2016年第6期7卷 477-479页

作者：罗林枝原铭贞赵峻管远志龙笑黄晓明邴钟兴张晖余可谊王储吴南刘继海周欣潘慧中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院教育处北京100730 北京协和医学院北京100730 中国医学科学院北京协和医学院基础医学院医学教育研究与发展中心北京100005 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院整形美容外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院普通内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院胸外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科北京100730

现代医学发展阶段,生物科学迅猛发展,尤其是高新技术的突飞猛进及其向医学的广泛渗透,正在给医学和医疗卫生体系带来革命性的变化,医生的角色也在逐渐转变。世界卫生组织明确要求：21世纪的医生,应是优秀的卫生管理人才。无论面对社区... 详细信息

现代医学发展阶段,生物科学迅猛发展,尤其是高新技术的突飞猛进及其向医学的广泛渗透,正在给医学和医疗卫生体系带来革命性的变化,医生的角色也在逐渐转变。世界卫生组织明确要求：21世纪的医生,应是优秀的卫生管理人才。无论面对社区管理、病区管理或是医疗团队管理,都需要医生具备较强的领导力,从而在医疗过程中发挥重要的作用。

关键词：临床医学教育领导力课程北京协和医院医学生

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口干、多饮、多尿3年余,骨痛3个月

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协和医学杂志 2016年第1期7卷 57-60页

作者：夏鹏陈适曹欣欣李剑中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

病例摘要患者男,60岁,因＂口干、多饮、多尿3年余,骨痛3个月＂于2014年1月22日入住北京协和医院。现病史患者于2010年7月起无明显诱因出现口干、多饮、多尿,每20分钟需饮水1次,每次约200 ml,喜冷饮,伴尿量增多（每日〉6 L）,夜尿5-6次/... 详细信息

病例摘要患者男,60岁,因＂口干、多饮、多尿3年余,骨痛3个月＂于2014年1月22日入住北京协和医院。现病史患者于2010年7月起无明显诱因出现口干、多饮、多尿,每20分钟需饮水1次,每次约200 ml,喜冷饮,伴尿量增多（每日〉6 L）,夜尿5-6次/d。于当地医院查尿比重1.005-1.008,血钠149.5 mmol/L,余大致正常;

关键词： Erdheim-Chester病中枢性尿崩症多发骨质破坏多动脉受累

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宣传手册对患者麻醉相关不适感及满意度的影响

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基础医学与临床 2016年第6期36卷 875-878页

作者：李敏娜彭云虞雪融李晗歌裴丽坚黄宇光中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院麻醉科北京100730 中南大学湘雅医院国际医疗部外科湖南长沙410008

目的探索术前发放宣传手册对全麻患者麻醉相关不适感及满意度的影响。方法选取量表翻译并修订,将北京协和医院拟择期行全麻甲状腺手术患者160例随机分成2组,手册组80例于麻醉访视前发放教育手册,而对照组80例不发放,术后第2天调查患者... 详细信息

目的探索术前发放宣传手册对全麻患者麻醉相关不适感及满意度的影响。方法选取量表翻译并修订,将北京协和医院拟择期行全麻甲状腺手术患者160例随机分成2组,手册组80例于麻醉访视前发放教育手册,而对照组80例不发放,术后第2天调查患者麻醉相关不适感及满意度。结果量表内部一致性用Cronbach'sα系数测量,为0.830,内容效度指数(CVI)为0.960。术后最常见的麻醉相关不适感为手术部位疼痛(84.4%)、嗓子疼(79.1%)、嗜睡(75.0%)和口渴(69.4%)。麻醉总体满意度较高(>90%),不满意程度最高的为术后恶心呕吐的治疗(22.5%)和术后疼痛的治疗(15.0%)。两组麻醉相关不适感无显著差异,手册组对术前信息提供和麻醉科医疗服务总体满意显著高于对照组(P<0.05)。结论宣传手册不能显著改变麻醉相关不适感的发生率,但可提高患者对术前信息及麻醉科医疗服务总体满意度。

关键词：麻醉手册满意度不适感

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GnRH脉冲治疗对男性垂体柄中断综合征患者垂体-睾丸轴功能的影响

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中华医学杂志 2016年第21期96卷 1668-1672页

作者：郑俊杰茅江峰伍学焱王曦刘兆祥黄炳昆中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室 100730 厦门大学附属第一医院内分泌科

目的评价促性腺激素释放激素（GnRH）脉冲治疗对男性垂体柄中断综合征（PSIS）患者垂体-睾丸轴功能的影响.方法回顾性分析北京协和医院内分泌科2014年4月至2015年9月14例男性PSIS患者,应用GnRH皮下脉冲输注治疗后血清促性腺激素和睾... 详细信息

目的评价促性腺激素释放激素（GnRH）脉冲治疗对男性垂体柄中断综合征（PSIS）患者垂体-睾丸轴功能的影响.方法回顾性分析北京协和医院内分泌科2014年4月至2015年9月14例男性PSIS患者,应用GnRH皮下脉冲输注治疗后血清促性腺激素和睾酮水平、睾丸体积及精液常规的变化;治疗4周后,以黄体生成素（LH） 1.24 U/L（正常参考范围下限）为界限分为反应良好组和反应迟钝组,分析两组患者的临床特征.结果患者出生时均为臀位分娩;治疗前均表现为青春不发育;均有2种或2种以上垂体前叶激素分泌减少;垂体MRI均显示垂体柄变细、中断或缺如,垂体后叶高信号异位或缺如,垂体体积小.GnRH脉冲治疗4周后,11例（11/14）患者血LH≥1.24 U/L,其血LH从0.32（0.15,0.61） U/L增加至4.34（2.52,7.39） U/L（P＜0.001）,卵泡刺激素（FSH）从0.84（0.30,1.50） U/L增加至7.12（4.53,10.09） U/L（P＜0.001）,血睾酮从0（0,0.45） nmol/L增加至2.46（0.56,11.45） nmol/L（P =0.004）,睾丸体积从2.0（2.0,4.0）ml增加到4.0（3.0,6.0）ml（P=0.005）.其中3例（3/11）患者随访时间≥8周,分别在治疗后第8、8和12周,精液常规发现精子.3例（3/14）患者治疗后血LH、FSH和睾酮水平均无明显升高,睾丸体积无明显增大.结论大多数垂体柄中断综合征患者的垂体前叶促性腺激素细胞潜在功能良好,GnRH脉冲治疗可重启垂体-睾丸轴功能.

关键词：垂体功能减退症促性腺激素释放激素低促性腺激素性性腺功能减退症垂体柄中断综合征

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单次住院红细胞用量超过20U的外科手术患者用血情况

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协和医学杂志 2016年第5期7卷 367-370页

作者：赵奕林进李汉忠方沅湘王爽中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院泌尿外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院整形医院整形科北京100144

目的总结北京协和医院单次住院红细胞用量超过20 U 外科手术患者的用血情况,以探讨合理用血策略.方法 2015年 1月至10月北京协和医院外科手术患者单次住院红细胞用量超过20U 的患者27例,收集其临床资料,对围术期及术中成分输血情况... 详细信息

目的总结北京协和医院单次住院红细胞用量超过20 U 外科手术患者的用血情况,以探讨合理用血策略.方法 2015年 1月至10月北京协和医院外科手术患者单次住院红细胞用量超过20U 的患者27例,收集其临床资料,对围术期及术中成分输血情况和患者结局进行分析.结果 2 7例患者中,男性22例,女性5 例.27例患者围术期共输注血液制品红细胞867 11,血浆124 800 ml ,血小板5 0治疗量.围术期红细胞用量20 -29U 15例（ 55 .6 % ） ,最高用量92 U.术中累计输注红细胞334 11,占围术期总输注量的3 8 . 5 %;术中输注血浆32 000 ml,占围术期总输注量的25. 6% .平均住院时间43 d,其中住院时间〈7d 者 1例（ 2 .3 % ）,〉 60 d者3 例（ 11.1% ） .治疗后顺利出院患者 16例（ 59.3%）,放弃治疗患者5 例（ 18 .5%）,死亡患者6 例（ 22 .2 %）.结论术前评估及术前多科全面会诊对于输血决策及病情评估至关重要.术中遇到大量出血时应尽快采取止血措施,根据出血量科学把握输血时机.同时应加强用血管理,避免血液资源的浪费.

关键词：大量输血外科手术

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初诊无远处转移的穿刺病理Gleason评分10分前列腺癌的临床特点

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协和医学杂志 2016年第4期7卷 275-279页

作者：麦智鹏严维刚纪志刚李汉忠张福泉胡克肖雨中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院泌尿外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射治疗科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730

目的分析初诊无远处转移的穿刺病理Gleason评分为10分前列腺癌的临床特点并探讨外放疗联合内分泌治疗的疗效。方法 2003年1月至2014年3月北京协和医院收治初诊无远处转移的Gleason评分10分前列腺癌患者9例。所有患者均接受全盆腔外放疗... 详细信息

目的分析初诊无远处转移的穿刺病理Gleason评分为10分前列腺癌的临床特点并探讨外放疗联合内分泌治疗的疗效。方法 2003年1月至2014年3月北京协和医院收治初诊无远处转移的Gleason评分10分前列腺癌患者9例。所有患者均接受全盆腔外放疗联合长期内分泌治疗。全盆腔外放疗的照射剂量为50.0 Gy,前列腺、双侧精囊腺及区域阳性淋巴结加量至76.2~78.0 Gy。内分泌治疗采用最大限度雄激素阻断：口服抗雄激素药物加每月注射一次黄体生成素释放激素类似物。分析患者临床特点及联合治疗效果,并运用Kaplan-Meier法绘制生存曲线。结果患者中位随访时间为4.8年（26~75个月）。治疗前中位血清前列腺特异性抗原（prostate specific antigen,PSA）为11.2μg/L,其中6例低于20μg/L,3例高于70μg/L。中位穿刺活检针数阳性率为90.9%。TNM分期：3例T2c,4例T3a,2例T3b;6例N0,3例N1;9例M0。随访期间,6例患者出现生化复发,其中5例进一步发展为转移性前列腺癌;4例患者死亡,其中3例死于前列腺癌。5年无生化复发率、无远处转移率、肿瘤特异性生存率及总体生存率分别为28.6%、57.1%、66.7%和57.1%。5例出现1~2级早期放疗胃肠道不良反应,6例出现1~2级早期泌尿系统不良反应,无晚期胃肠道及泌尿系统不良反应。无骨折、心血管意外等严重内分泌治疗并发症。结论初诊无远处转移的穿刺病理Gleason评分10分前列腺癌常伴穿刺阳性范围大、肿瘤分期偏晚等高危因素,患者通常预后不良,放疗联合内分泌治疗等及时和积极的综合治疗方案往往是必需的。

关键词：前列腺癌穿刺病理综合疗法治疗效果

来源：评论

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静脉右美托咪定对剖宫产术中镇静效果和不良反应的影响

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协和医学杂志 2016年第3期7卷 176-179页

作者：徐嘉莹张砡张秀华付晨薇刘俊涛黄宇光中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院麻醉科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科北京100730

目的观察静脉右美托咪定用于腰硬联合麻醉下剖宫产术的镇静效果和对术中不良反应的影响。方法选择单胎足月妊娠拟在腰硬联合麻醉下行剖宫产术的产妇50名,随机数字表法分为右美托咪定组(研究组,25名)和生理盐水组(对照组,25名)。蛛网膜... 详细信息

目的观察静脉右美托咪定用于腰硬联合麻醉下剖宫产术的镇静效果和对术中不良反应的影响。方法选择单胎足月妊娠拟在腰硬联合麻醉下行剖宫产术的产妇50名,随机数字表法分为右美托咪定组(研究组,25名)和生理盐水组(对照组,25名)。蛛网膜下腔穿刺成功后,给予重比重0.5%布比卡因8 mg,胎儿娩出后,研究组予右美托咪定负荷剂量1μg/kg静脉泵注,10 min输完后改为0.5μg/(kg·h)静脉泵注,对照组予等量生理盐水静脉泵注,直至术毕。术中每30 min记录产妇的Ramsay镇静评分,记录术中不良反应和药物副作用发生率,并记录新生儿出生1、5 min的Apgar评分。结果研究组的Ramsay镇静评分显著高于对照组(3.4±0.7比2.2±0.4,P=0.001)。对于术中不良反应,研究组寒战(0比16%,P=0.001)、恶心呕吐(8%比36%,P=0.019)、手术牵拉导致的腹部不适发生率(12%比48%,P=0.006)均显著低于对照组。对于药物副作用,研究组心动过缓发生率显著高于对照组(24%比0,P=0.011),而两组低血压、过度镇静和呼吸抑制发生率差异无统计学意义。两组新生儿Apgar评分差异亦无统计学意义。结论静脉右美托咪定可为行腰硬联合麻醉下剖宫产术的产妇提供良好镇静效果,增加其术中安静合作程度,降低术中不良反应的发生率,同时药物副作用较小,对新生儿无不良影响。

关键词：右美托咪定剖宫产术麻醉镇静

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