检索结果-内蒙古大学图书馆

临床皮肤科杂志 2015年第10期44卷 603-606页

作者：陈典徐晨琛李佳凝卢洁刘洁孙秋宁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科北京100730

目的:总结面部脂溢性皮炎和酒渣鼻的皮肤镜特征,并评估皮肤镜在二者鉴别诊断中的意义。方法:收集2014年1月—6月在该科就诊的17例面部脂溢性皮炎和19例酒渣鼻患者,行皮肤镜检查,评估皮肤镜下皮损背景、血管形态、血管分布、毛囊性异常... 详细信息

目的:总结面部脂溢性皮炎和酒渣鼻的皮肤镜特征,并评估皮肤镜在二者鉴别诊断中的意义。方法:收集2014年1月—6月在该科就诊的17例面部脂溢性皮炎和19例酒渣鼻患者,行皮肤镜检查,评估皮肤镜下皮损背景、血管形态、血管分布、毛囊性异常等特征出现的频率,以及各特征对于诊断两种疾病的敏感度及特异度。结果:面部脂溢性皮炎常见的皮肤镜表现为红色或黄红色背景,灶性分布的非典型血管或线性分支状血管,毛囊周围淡黄红色油滴状晕,后者在之前的文献中尚无报道;酒渣鼻在皮肤镜下常表现为深红色背景,线性分支状血管弥漫性分布组成多角形血管网,部分患者可见毛囊性脓疱。结论:面部脂溢性皮炎和酒渣鼻具有不同的皮肤镜特征,皮肤镜在二者的诊断和鉴别诊断中具有良好的应用价值。

关键词：皮肤镜脂溢性皮炎面部酒渣鼻

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天平的两端:活化性和抑制性Fcγ受体

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中华临床免疫和变态反应杂志 2016年第1期10卷 69-74页

作者：黄林芳廖湘平雷丽张烜郑文洁南华大学附属郴州市第一人民医院风湿免疫科湖南郴州423000 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730

体内多种细胞表达不同类或亚类Ig的Fc受体,它们在促进和调节免疫方面起着重要作用,FcγRⅡB是体内唯一的抑制性Fcγ受体,越来越多的研究表明,FcγRⅡB在自身免疫性疾病的发病中起着重要作用,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎。多项研究表... 详细信息

体内多种细胞表达不同类或亚类Ig的Fc受体,它们在促进和调节免疫方面起着重要作用,FcγRⅡB是体内唯一的抑制性Fcγ受体,越来越多的研究表明,FcγRⅡB在自身免疫性疾病的发病中起着重要作用,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎。多项研究表明,细胞表面活化性与抑制性Fcγ受体比例的失调也将导致多种疾病的发生,FcγRⅡB能下调活化性Fcγ受体介导的吞噬、免疫复合物诱导的炎症和相关细胞炎性因子的释放。因此,阐明其与疾病间的联系,将有助于为自身免疫性疾病提供新的治疗策略。

关键词： FcγRⅡB 活化性Fcγ受体抑制性Fcγ受体

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遗传性原发性甲状旁腺功能亢进症

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2016年第3期9卷 314-322页

作者：孔晶王鸥邢小平中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室北京100730

原发性甲状旁腺功能亢进症(primary hyperparathyroidism,PHPT)是一种常见的内分泌疾病,其中约10%的病例为家族性或综合征性。这些遗传性PHPT发病年龄往往早于散发性,呈显性遗传,其遗传背景、临床表现、治疗方法与散发性PHPT均有所不同... 详细信息

原发性甲状旁腺功能亢进症(primary hyperparathyroidism,PHPT)是一种常见的内分泌疾病,其中约10%的病例为家族性或综合征性。这些遗传性PHPT发病年龄往往早于散发性,呈显性遗传,其遗传背景、临床表现、治疗方法与散发性PHPT均有所不同,因此临床鉴别十分重要。近年来,遗传性PHPT的致病基因逐渐被发现,致病基因的突变分析不仅有助于确定临床诊断,还有助于个体化管理以及家系成员的随访。

关键词：遗传性原发性甲状旁腺功能亢进症多发性内分泌腺瘤病家族性低尿钙性高钙血症甲状旁腺功能亢进症-颌骨肿瘤综合征家族性孤立性原发性甲状旁腺功能亢进症

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进行性结节性组织细胞增生症

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临床皮肤科杂志 2015年第9期44卷 555-558页

作者：渠涛方凯中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科北京100730

报告1例进行性结节性组织细胞增生症。患者女,22岁。全身皮肤丘疹和结节6年,皮损进行增多和增大,无自行消退倾向,血脂正常范围,皮损组织病理改变符合梭形细胞性黄色肉芽肿。临床表现结合组织病理改变诊断进行性结节性组织细胞增生症。... 详细信息

报告1例进行性结节性组织细胞增生症。患者女,22岁。全身皮肤丘疹和结节6年,皮损进行增多和增大,无自行消退倾向,血脂正常范围,皮损组织病理改变符合梭形细胞性黄色肉芽肿。临床表现结合组织病理改变诊断进行性结节性组织细胞增生症。复习英文文献,至今共有18例报道,该例显著特点是出现黏膜及眼睛受累,免疫组化S-100蛋白阳性在进行性结节性组织细胞增生症中较为少见。

关键词：组织细胞增生症结节性进行性

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结肠镜下回肠末端溃疡性病变的临床特征分析

结肠镜下回肠末端溃疡性病变的临床特征分析

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第二届北京消化疾病周末暨2016京津冀消化病学-消化内镜学-肝病学协同发展促进会议

作者：董旭肠杨红丁雪丽张慧敏钱家鸣 100730 北京中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科 266003 青岛大学附属医院消化科

目的：分析结肠镜发现的回肠末端和/或回盲瓣溃疡性病变的病例特点.方法：回顾性分析2001年1月至2015年12月在北京协和医院消化内科进行结肠镜检查的门诊或住院患者的临床资料.入选30例患者，平均年龄39岁±14岁，男18例，女12例....

目的：分析结肠镜发现的回肠末端和/或回盲瓣溃疡性病变的病例特点.方法：回顾性分析2001年1月至2015年12月在北京协和医院消化内科进行结肠镜检查的门诊或住院患者的临床资料.入选30例患者，平均年龄39岁±14岁，男18例，女12例.结果：症状包括腹痛、腹泻、便秘、便血、发热、食欲减退、体重下降等，以腹痛最为常见，占90.0％ (27/30)，右下腹痛占36.7％ (11/30).

关键词：

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骨痛-骨折不愈合-血肌酐升高

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2016年第4期9卷 402-408页

作者：徐晓杰吕芳宋玉文王建一姜艳王鸥夏维波李玉秀邢小平李梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室北京100730

肾性骨病是慢性肾脏疾病的常见并发症,可显著增加骨折风险。本文对1例以骨痛、骨折不愈合和活动受限为主要表现的老年男性,进行细致病因查询,结果发现患者存在血肌酐水平升高、维生素D严重缺乏、代谢性酸中毒、继发性甲状旁腺功能亢进... 详细信息

肾性骨病是慢性肾脏疾病的常见并发症,可显著增加骨折风险。本文对1例以骨痛、骨折不愈合和活动受限为主要表现的老年男性,进行细致病因查询,结果发现患者存在血肌酐水平升高、维生素D严重缺乏、代谢性酸中毒、继发性甲状旁腺功能亢进及骨转换生化指标升高,导致左胫腓骨远端骨折不愈合,影像学检查提示骨质疏松和骨软化。给予钙剂、活性维生素D治疗以及碳酸氢钠纠正代谢性酸中毒后,患者骨痛缓解、骨折愈合,活动能力显著提高。本例患者诊治经验提示肾性骨病可以引起骨折风险增加及骨折不愈合,临床医生应重视对肾性骨病的诊断及治疗。

关键词：慢性肾功能不全肾性骨病骨折不愈合

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Ⅰ期子宫内膜癌术后放疗的临床分析

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中华放射肿瘤学杂志 2015年第1期24卷 48-53页

作者：侯晓荣胡克沈捷连欣孙帅晏俊芳刘志凯张福泉李晔雄北京协和医学院中国医学科学院肿瘤医院放疗科 100021 北京协和医学院中国医学科学院北京协和医院放疗科 100730

目的回顾分析265例Ⅰ期子宫内膜癌术后放疗疗效和不良反应.方法 1999-2012年进行术后放疗的Ⅰ期子宫内膜癌患者共265例.病理类型为子宫内膜样腺癌占85.3％（226例）.根据FIGO2009手术一病理分期.术后辅助放疗方式包括盆腔外照射35例（1... 详细信息

目的回顾分析265例Ⅰ期子宫内膜癌术后放疗疗效和不良反应.方法 1999-2012年进行术后放疗的Ⅰ期子宫内膜癌患者共265例.病理类型为子宫内膜样腺癌占85.3％（226例）.根据FIGO2009手术一病理分期.术后辅助放疗方式包括盆腔外照射35例（13.2％）、单纯阴道内照射107例（40.4％）和内外照射联合治疗123例（46.4％）.Kaplan-Meier法计算生存率并Logrank检验差异,Cox模型进行预后因素分析.结果 5年随访率为85.7％.5年OS、PFS、局部复发、远处转移率分别为92.8％、89.7％、4.5％、6.4％.发生3级急性放射性肠炎者仅1例（0.4％）,3、4级骨髓抑制者分别为4例（1.5％）、1例（0.4％）,1例（0.4％）出现3级慢性肠炎.多因素分析显示子宫下段受累是影响OS和PFS的预后因素（P =0.041、0.001）,放疗前贫血是影响OS的因素（P=0.048）.结论子宫内膜样腺癌为主的Ⅰ期内膜癌患者进行术后辅助放疗的疗效良好,不良反应轻微,放疗前贫血和子宫下段受累是影响OS的重要因素.

关键词：子宫内膜肿瘤/术后放射疗法放射疗法,盆腔外照射近距离治疗预后

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CT扫描重新定义中国成人颈部体表投影

CT扫描重新定义中国成人颈部体表投影

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中国解剖学会2016年年会

作者：申新华张竹花薛华丹马超中国医学科学院基础医学研究所北京协和医学院基础学院解剖与组胚学系北京 100005 北京协和医院放射科

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第440例——活动后憋喘,嗜酸性粒细胞增高,皮疹

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中华内科杂志 2015年第1期54卷 87-89页

作者：王立赵丽丹王运红李剑王涛徐瑞燚霍红师晓华曾学军吴庆军张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730 中国医学科学院阜外心血管病医院心内科中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院耳鼻喉科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院普通内科 100730

病历摘要患者女,33岁.因活动后喘憋3年,嗜酸性粒细胞（Eos）升高2年,加重伴皮疹1个月于2011年3月入我科.患者3年前出现活动后憋喘,活动耐量下降,伴口干、声嘶.当地医院查类风湿因子（RF）升高;唇腺病理见6个淋巴细胞增殖灶;胸部CT示间... 详细信息

病历摘要患者女,33岁.因活动后喘憋3年,嗜酸性粒细胞（Eos）升高2年,加重伴皮疹1个月于2011年3月入我科.患者3年前出现活动后憋喘,活动耐量下降,伴口干、声嘶.当地医院查类风湿因子（RF）升高;唇腺病理见6个淋巴细胞增殖灶;胸部CT示间质性肺炎、肺动脉高压;颈部淋巴结穿刺病理示反应性增生;诊断：干燥综合征（SS）,间质性肺炎.予泼尼松（40 mg/d）、硫唑嘌呤（100 mg/d）、羟氯喹（200 mg/d）治疗,泼尼松逐渐减量至20 mg/d时自行停药.

关键词：嗜酸性粒细胞增高憋喘皮疹间质性肺炎淋巴细胞增殖类风湿因子肺动脉高压反应性增生

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NTRK1突变导致以反复骨折为主要表现的罕见先天性无痛无汗症一例家系研究

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2016年第3期9卷 269-276页

作者：吕芳王鸥徐晓杰王建一刘怡姜艳夏维波邢小平李梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室北京100730

目的分析1例以早发、反复骨折为主要表现的先天性无痛无汗症(congenital insensitivity to pain with anhidrosis,CIPA)患者的临床特点,并对患者及其家系进行致病基因突变研究。方法纳入1例幼年起病,以反复轻微外力下骨折、无汗、痛觉... 详细信息

目的分析1例以早发、反复骨折为主要表现的先天性无痛无汗症(congenital insensitivity to pain with anhidrosis,CIPA)患者的临床特点,并对患者及其家系进行致病基因突变研究。方法纳入1例幼年起病,以反复轻微外力下骨折、无汗、痛觉减退为主要表现的儿童患者,评估其骨转换生化指标、骨密度、骨骼X线特点;采用聚合酶链反应及其产物直接Sanger测序法检测神经营养性酪氨酸激酶受体1基因(neurotrophic tyrosine kinase receptor type 1,NTRK1)突变。结果先证者主要表现为反复无痛性骨折、痛觉减退、无汗、反复高热等,影像学提示骨折部位出现肥厚性骨痂,血清骨吸收指标轻度升高,腰椎骨密度稍降低。基因检测提示患者存在NTRK1基因第7内含子***7-33T>A和第17外显子c.2281C>T(Arg761Trp)复合杂合突变,其父母亲分别为上述突变基因携带者。结论先天性无痛无汗症十分罕见,其可引起反复无痛性骨折,NTRK1基因突变是疾病的主要致病原因。通过对患者临床表现及分子遗传学分析,可以提高对CIPA骨骼表现的认识及该病的诊治水平。

关键词：先天性无痛无汗症无痛性骨折 NTRK1基因基因突变

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