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中国原发性喉癌规范诊疗质量控制指标(2022版)

中华肿瘤杂志 2022年第12期44卷 1235-1241页

作者：国家癌症中心国家肿瘤质控中心喉癌质控专家委员会易俊林张烨刘绍严房居高郭晔王孝深韩非陈传本李金高王佩国韩亚骞黄文孝苗素生王琰毛燕萍周生余方美玉杨文静赵自然不详国家癌症中心国家肿瘤临床医学研究中心中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院放疗科北京100021 中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院头颈外科同济大学附属东方医院肿瘤科复旦大学附属眼耳鼻喉科医院放疗科中山大学肿瘤防治中心放疗科福建省肿瘤医院放疗科江西省肿瘤医院放疗科国家恶性肿瘤临床医学研究中心天津市恶性肿瘤临床医学研究中心天津医科大学肿瘤医院放疗科湖南省肿瘤医院放疗科湖南省肿瘤医院中南大学湘雅医学院附属医院头颈外一科哈尔滨医科大学附属肿瘤医院头颈外科中国医科大学附属第一医院耳鼻咽喉科中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院内科中国科学院大学附属肿瘤医院浙江省肿瘤医院头颈及罕见病内科中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院癌症诊治质控办公室

国家癌症中心统计数据显示,喉癌是我国常见的头颈部恶性肿瘤,2016年我国喉癌标化发病率为1.12/10万,标化死亡率为0.61/10万。虽然我国喉癌发病率较低,但随着人口老龄化、空气污染和吸烟率居高不下等因素的影响,喉癌造成的长期经济负担... 详细信息

国家癌症中心统计数据显示,喉癌是我国常见的头颈部恶性肿瘤,2016年我国喉癌标化发病率为1.12/10万,标化死亡率为0.61/10万。虽然我国喉癌发病率较低,但随着人口老龄化、空气污染和吸烟率居高不下等因素的影响,喉癌造成的长期经济负担值得社会关注。全国不同地区喉癌诊治水平存在明显差异,这也是制约我国喉癌患者生存进一步改善的关键因素之一。2012年,国家卫生健康委员会主导成立国家肿瘤质控中心,其目的是推行肿瘤诊疗质量控制,规范肿瘤诊疗行为,促进全国范围内肿瘤诊疗规范化、同质化、标准化,最终提升恶性肿瘤患者的生存率和生活质量。为进一步推动喉癌规范化诊疗质控工作,国家癌症中心、国家肿瘤质控中心委托国家癌症中心国家肿瘤质控中心喉癌质控专家委员会,依据《喉癌外科手术及综合治疗专家共识》等国家级喉癌诊疗指南规范,结合循证医学证据、专家推荐、临床经验及我国国情,在符合科学性、规范性、普适性和可操作性的指导原则下,起草并制定了《中国原发性喉癌规范诊疗质量控制指标(2022版)》,具体如下。

关键词：癌症中心标化死亡率质控中心头颈部恶性肿瘤标化发病率喉癌患者专家推荐空气污染

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中西医结合嗅觉障碍诊断和治疗专家共识

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中国中西医结合耳鼻咽喉科杂志 2024年第2期32卷 81-100页

作者：中国中西医结合学会耳鼻咽喉科专业委员会上海市中西医结合学会耳鼻咽喉科专业委员会余洪猛顾瑜蓉杭伟黄新生黄昱姜彦李吉平李艳青刘锋刘环海刘蓬刘全刘琢扶赖玉婷娄鸿飞卢永田吕威邱前辉瞿申红史丽时文杰宋西成孙希才唐旭霞王德生王欢王丽汪银凤王振霖王宗贵许昱薛涛杨婧艺杨玉成叶菁余少卿张立强张华张剑宁赵长青朱冬冬不详复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻咽喉头颈外科上海天津市环湖医院耳鼻咽喉头颈外科复旦大学附属中山医院耳鼻咽喉头颈外科复旦大学附属华东医院耳鼻咽喉头颈外科上海青岛大学附属医院耳鼻咽喉头颈外科青岛上海交通大学医学院附属仁济医院耳鼻咽喉科上海四川大学华西医院耳鼻咽喉头颈外科成都上海长征医院耳鼻咽喉头颈外科上海广州中医药大学第一附属医院耳鼻咽喉头颈外科广州深圳市第二人民医院耳鼻咽喉头颈外科深圳中国医学科学院北京协和医院耳鼻咽喉科北京南方医科大学附属广东省人民医院(广东省医学科学院)耳鼻咽喉头颈外科广州广西壮族自治区人民医院耳鼻咽喉头颈外科南宁山东大学第二医院耳鼻咽喉头颈外科济南海口市人民医院耳鼻咽喉头颈外科青岛大学附属烟台毓璜顶医院耳鼻咽喉头颈外科烟台浙江省中医院耳鼻咽喉头颈外科杭州福建医科大学附属协和医院耳鼻咽喉头颈外科福州中国科学技术大学附属第一医院耳鼻咽喉头颈外科合肥首都医科大学宣武医院耳鼻咽喉头颈外科北京吉林大学第二医院耳鼻咽喉头颈外科长春武汉大学人民医院耳鼻咽喉头颈外科武汉空军军医大学西京医院耳鼻咽喉头颈外科西安重庆医科大学附属第一医院耳鼻咽喉头颈外科重庆南昌大学第一附属医院耳鼻喉头颈外科南昌同济大学附属同济医院耳鼻咽喉头颈外科上海山东大学齐鲁医院耳鼻喉科头颈外科济南新疆医科大学第一附属医院耳鼻喉科乌鲁木齐上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院耳鼻咽喉科上海山西医科大学第二医院耳鼻喉科头颈外科太原吉林大学中日联谊医院耳鼻喉科头颈外科长春中国医学科学院内镜下鼻颅底肿瘤外科治疗技术创新单元(2018RU003) 上海200031

嗅觉在人们生活的多个方面发挥重要的作用,包括营养健康、日常安全、人际交往等。觉障碍是患者对气味感知异常。嗅觉通路出现器质性或/和功能性病变,导致对气味的觉察、传导和中枢整合信息异常。嗅觉与神经系统障碍之间存在广泛联系。... 详细信息

嗅觉在人们生活的多个方面发挥重要的作用,包括营养健康、日常安全、人际交往等。觉障碍是患者对气味感知异常。嗅觉通路出现器质性或/和功能性病变,导致对气味的觉察、传导和中枢整合信息异常。嗅觉与神经系统障碍之间存在广泛联系。焦虑、抑郁及其他负面情绪均与嗅觉降低相关。嗅觉障碍诊疗在各研究领域都有长足进展,特别是中西医结合治疗模式,是我国耳鼻喉科治疗嗅觉障碍的特色及优势。但中西医结合诊疗觉障碍仍缺少高水平的循证医学证据,且如何规范化使用中西医结合治疗尚无统一的规范,基于此,我们组织了全国在嗅觉障碍诊疗中具有丰富经验的中医和西医的专家,针对嗅觉障碍相关的各个方面制定了中西医结合嗅觉障碍诊断和治疗专家共识。以供临床医生采用中西医结合方案诊疗嗅觉障碍时参考。

关键词：嗅觉中医西医诊断治疗

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年龄校正的Charlson合并症指数在60岁及以上喉鳞状细胞癌患者中的预后价值

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2021年第8期56卷 837-843页

作者：李智林安常明高泽慧曹建忠皇甫辉南杰朱宝燕张烨山西省肿瘤医院头颈外科太原030013 国家癌症中心国家肿瘤临床医学中心中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院头颈外科北京100021 山西医科大学第一医院耳鼻咽喉头颈外科太原030012 国家癌症中心国家肿瘤临床医学中心中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院放疗科北京100021

目的探讨年龄校正Charlson合并症指数(age-adjusted Charlson comorbidity index,ACCI)在60岁及以上喉鳞状细胞癌(简称鳞癌)患者的预后及临床治疗指导价值。方法回顾性分析2008—2015年山西省肿瘤医院和山西医科大学第一医院收治的符合... 详细信息

目的探讨年龄校正Charlson合并症指数(age-adjusted Charlson comorbidity index,ACCI)在60岁及以上喉鳞状细胞癌(简称鳞癌)患者的预后及临床治疗指导价值。方法回顾性分析2008—2015年山西省肿瘤医院和山西医科大学第一医院收治的符合入组标准的249例≥60岁喉鳞癌患者的病例资料,其中男234例,女15例,年龄60~88岁。收集患者临床特征、治疗信息以及随访数据,并采用ACCI对患者的合并症进行评分。绘制受试者工作特征曲线(receiver operator characteristic curve,简称ROC曲线),根据ACCI的临界值划分ACCI分组为高ACCI组和低ACCI组,同时进行预后相关因素分析。生存分析采用Kaplan-Meier法,组间比较采用秩和检验,计数资料采用χ^(2)检验,多因素分析采用多因素Cox比例风险回归模型分析。结果249例喉鳞癌患者的5年生存率为54.6%,5年无进展生存(progression-free survival,PFS)率为59.4%,癌症特异性生存(cancer‐specific survival,CSS)率为58.6%,中位生存期与PFS均为60个月,根据ROC曲线确定ACCI最佳临界点为5,Cox多因素分析发现ACCI是总生存期(overall survival,OS)、PFS、CSS的独立危险因素(OR=1.553、1.499、1.534,P值均<0.05)。高ACCI组中手术+放疗、单纯放疗的OS(χ^(2)=4.120、4.115,P<0.05)、CSS(χ^(2)=4.510、5.009,P<0.05)优于单纯手术,低ACCI组3种治疗方案预后差异无统计学意义(P值均>0.05)。结论高ACCI是60岁以上喉鳞癌患者重要预后信息,并可指导临床治疗方案选择。

关键词：喉肿瘤预后 Charlson合并症指数

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局部变应性鼻炎对哮喘的影响及其免疫治疗疗效

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2022年第4期57卷 535-540页

作者：崔乐王子熹关凯程雷中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院变态反应科北京100730 过敏性疾病精准诊疗研究北京市重点实验室北京100730 国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院耳鼻咽喉科南京210029 南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院过敏诊疗中心南京210029 南京医科大学国际变态反应研究中心南京210029

局部变应性鼻炎容易被误诊或漏诊,患者的鼻部症状可在数年内进展至中-重度,显著影响其生活质量,并可进一步发展为哮喘。当患者出现变应性鼻炎症状但过敏原特异性免疫球蛋白E检测结果为阴性时,应将局部变应性鼻炎作为鉴别诊断之一。目前... 详细信息

局部变应性鼻炎容易被误诊或漏诊,患者的鼻部症状可在数年内进展至中-重度,显著影响其生活质量,并可进一步发展为哮喘。当患者出现变应性鼻炎症状但过敏原特异性免疫球蛋白E检测结果为阴性时,应将局部变应性鼻炎作为鉴别诊断之一。目前局部变应性鼻炎的诊断依赖于鼻黏膜过敏原激发试验。参照变应性鼻炎的治疗策略,其治疗应包括避免接触过敏原、药物治疗和过敏原特异性免疫治疗,其中过敏原特异性免疫治疗可改善局部变应性鼻炎患者的生活质量,提高其对过敏原的耐受性。

关键词：激发试验变应性鼻炎鼻部症状免疫治疗治疗策略过敏原哮喘药物治疗

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二期法耳廓再造同期置入骨桥在先天性小耳畸形中的应用

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中华整形外科杂志 2021年第3期37卷 309-314页

作者：王悦赵守琴王冰清章庆国中国医学科学院北京协和医学院整形外科医院外耳再造中心 100144 首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科、首都医科大学耳鼻咽喉头颈科学教育部重点实验室 100730

目的探讨二期法耳廓再造同期置入骨桥治疗先天性小耳畸形的临床效果。方法回顾性分析2017年6月至2019年8月中国医学科学院整形外科医院与首都医科大学附属北京同仁医院合作收治的52例先天性小耳畸形伴听力功能障碍患儿的临床资料,男35例... 详细信息

目的探讨二期法耳廓再造同期置入骨桥治疗先天性小耳畸形的临床效果。方法回顾性分析2017年6月至2019年8月中国医学科学院整形外科医院与首都医科大学附属北京同仁医院合作收治的52例先天性小耳畸形伴听力功能障碍患儿的临床资料,男35例,女17例,年龄6~12岁。所有患者均完成二期手术:一期行Nagata法耳廓支架植入术;二期行耳颅角成形及骨桥置入术。术后进行随访,通过耳廓形态和听力评估等评价手术效果,耳廓形态由患儿本人及家属进行主观评价,听力评估主要对比患者术前和术后的纯音测听结果及言语识别率。应用SPSS 19.0软件进行数据分析,计量资料x±s表示,采用配对样本t检验进行比较,P<0.05为差异有统计学意义。结果术后随访3~10个月,平均6个月,52例中47例(90.4%)患者再造耳的空间三维结构及局部亚单位形态均令人满意;4例出现耳后瘢痕明显增生或瘢痕疙瘩。术后3周纯音测听检查结果显示,术后气导阈值平均为(38.8±7.2)dB HL,比术前的(72.4±9.0)dB HL下降了(33.6±6.2)dB HL,差异有统计学意义(t=38.13,P<0.001);言语识别率术前平均为31.9%,术后平均为85.0%,提高了24%~67%,术前后比较差异有统计学意义(t=-40.15,P<0.001)。结论耳廓再造与骨桥置入同期进行,使先天性小耳畸形患儿在获得良好耳廓形态的同时,听力亦得到明显改善。

关键词：先天性小耳耳廓听力骨桥置入

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外伤性鼻骨骨折合并鼻中隔骨折同期和分期手术的疗效比较

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2025年第4期 338-343页

作者：董怿李胜胜马随斌韩慧君首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈科学教育部重点实验室和田地区人民医院耳鼻咽喉科中国医学科学院基础医学研究所北京协和医学院基础学院流行病与卫生统计学系

目的:比较同期和分期行鼻骨整复及鼻中隔矫正术，对外伤性鼻骨骨折伴鼻中隔骨折治疗的优劣。方法:收集来自和田地区人民医院耳鼻咽喉科与北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科的外伤性鼻骨骨折伴或不伴鼻中隔骨折患者，分为3组，A组：同期鼻骨... 详细信息

目的:比较同期和分期行鼻骨整复及鼻中隔矫正术，对外伤性鼻骨骨折伴鼻中隔骨折治疗的优劣。方法:收集来自和田地区人民医院耳鼻咽喉科与北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科的外伤性鼻骨骨折伴或不伴鼻中隔骨折患者，分为3组，A组：同期鼻骨整复和鼻中隔矫正术治疗；B组：分期鼻骨整复和鼻中隔矫正术治疗；C组：单纯鼻骨整复术治疗。记录3组术前、术后2周、术后3个月及B组二期术后2周、术后3个月的鼻外观评分及鼻塞症状的VAS评分。经统计学软件比较上述指标的差异。结果:3组手术治疗后2周较术前鼻外观评分均降低(P<0.01),且3组间差异均无统计学意义(P=0.43、0.71、0.58)。A组同期术后，鼻塞症状的VAS评分降低(P<0.01)。B组一期术后与术前、一期术后3个月与术后2周比较，鼻塞VAS评分差异均无统计学意义(P=0.61、0.13);B组二期术后较术前、二期术后3个月与一期术后3个月比较，VAS评分均降低(P<0.01)。A组术后2周鼻塞VAS评分，低于B组一期术后(P<0.01)。3组术后鼻腔粘连的发生率分别为0%、6.9%及4.3%。结论:对于外伤性鼻骨骨折合并鼻中隔骨折的患者，全身麻醉内镜下同期进行鼻骨整复术及鼻中隔矫正术，在时效性上优于分期手术，且术后鼻腔粘连并发症的发生率更低。

关键词：鼻外伤鼻骨骨折鼻中隔骨折手术治疗

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遗传性耳聋基因治疗临床指南

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实用医院临床杂志 2024年第2期21卷 39-44页

作者：齐洁玉谈方志张李燕陆玲王洪阳李文妍刘闻闻付小龙贺祖宏丁小琼孙珊方巧军董耀东朱学伟童步升曹现宝郭敏范欣淼汪芹马璐张天虹于亚峰李永新樊建刚崔勇吴佩娜张宏征唐杰郭维维查定军叶放蕾何双八曹卫杨见明钱晓云赵宇孙敬武陈晓巍孙宇夏明王秋菊袁慧军冯永孔维佳杨仕明王海波高下李华伟徐磊柴人杰东南大学数字医学工程全国重点实验室附属中大医院耳鼻咽喉头颈外科生命科学与技术学院生命与健康高等研究院江苏省生物医学高新技术研究重点实验室江苏南京210096 南通大学神经再生联合创新中心江苏南通226001 北京理工大学航天中心医院神经内科生命学院北京10081 南京大学医学院附属鼓楼医院耳鼻喉头颈外科江苏省医学重点学科(实验室)江苏南京210008 中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部北京100853 听觉与平衡觉全国重点实验室北京100853 国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心北京100853 聋病教育部重点实验室北京100853 聋病防治北京市重点实验室北京100853 复旦大学附属眼耳鼻喉科医院医学神经生物学国家重点实验室教育部脑科学前沿研究中心上海200031 复旦大学生物医学研究所上海200032 国家卫健委听觉医学重点实验室上海200031 复旦大学脑科学研究院和脑科学协同创新中心上海200032 山东大学山东省耳鼻喉医院耳鼻咽喉头颈外科山东济南250022 山东省耳鼻喉研究所山东济南250022 山东第一医科大学/山东省医学科学院医学科技创新中心山东济南250000 武汉大学中南医院耳鼻咽喉头颈外科湖北武汉430071 东南大学附属中大医院耳鼻咽喉头颈外科江苏南京210009 复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科上海200032 安徽医科大学第二附属医院耳鼻咽喉头颈外科安徽合肥230601 中国医科大学附属盛京医院耳鼻咽喉头颈外科辽宁沈阳110004 吉林大学中日联谊医院耳鼻咽喉头颈外科吉林长春130033 安徽医科大学第一附属医院耳鼻咽喉头颈外科安徽合肥230022 云南省第一人民医院耳鼻喉科云南昆明650032 昆明医科大学第一附属医院耳鼻喉科云南昆明650032 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院耳鼻咽喉科北京100730 中南大学湘雅二医院耳鼻咽喉头颈外科湖南长沙410008 南华大学衡阳医学院基础医学院细胞生物学与遗传学教研室细胞应激生物学衡阳市重点实验室湖南衡阳421001 哈尔滨医科大学附属第一医院黑龙江哈尔滨150001 苏州大学附属第一医院耳鼻咽喉科江苏苏州215006 首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科北京100730 四川省医学科学院·四川省人民医院/电子科技大学附属医院耳鼻咽喉头颈外科四川成都610072 广东省人民医院耳鼻咽喉头颈外科/广东省医学科学院/南方医科大学广东广州510080 南方医科大学珠江医院耳鼻咽喉头颈外科广东广州510282 空军军医大学西京医院耳鼻咽喉-头颈外科陕西西安710032 郑州大学第一附属医院耳科河南郑州450000 东南大学医学院附属南京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科江苏南京211102 四川大学华西医院耳鼻咽喉头颈外科四川成都610041 中国科学技术大学附属第一医院耳鼻咽喉头颈外科安徽合肥230001 华中科技大学同济医学院附属协和医院耳鼻咽喉头颈外科湖北武汉430022 山东第一医科大学附属山东省立医院耳鼻咽喉科山东济南250021 山东省医学科学院医学科技创新中心山东济南250021 山东大学附属山东省立医院耳鼻咽喉科山东济南250021 国家卫生健康委耳鼻咽喉重点实验室山东济南250021 四川大学华西医院罕见病研究院四川成都6010041 南华大学衡阳医学院南华大学附属妇幼保健院湖南长沙410008 中南大学湘雅医院耳鼻咽喉头颈外科湖南长沙410008 上海人工耳蜗工程技术研究中心上海200031 东南大学深圳研究院广东深圳518063

遗传性耳聋是一种常见的遗传性疾病,新生儿的发病率为1‰~3‰。患者终身携带致病突变,导致不可逆性耳聋,至今尚无临床可用的治疗药物。在部分遗传性耳聋动物模型中,基因治疗已被证实为潜在有效的治疗方法。国内外已开展了多项遗传性耳... 详细信息

遗传性耳聋是一种常见的遗传性疾病,新生儿的发病率为1‰~3‰。患者终身携带致病突变,导致不可逆性耳聋,至今尚无临床可用的治疗药物。在部分遗传性耳聋动物模型中,基因治疗已被证实为潜在有效的治疗方法。国内外已开展了多项遗传性耳聋基因治疗的临床试验。其中,由东南大学附属中大医院牵头,联合国内多家医院成功开展的遗传性耳聋基因治疗临床试验,取得了显著的疗效,并积累了丰富的经验。为规范遗传性耳聋基因治疗并提供临床研究指导,全国多家医院的耳科专家讨论制定了遗传性耳聋基因治疗临床指南,内容涵盖了伦理审查、遗传性耳聋的诊断和入组标准、临床前准备、药物、疗效与安全性评估标准、术后言语康复等。本指南将为耳聋基因治疗的临床诊疗提供规范的理论和技术指导。

关键词：遗传性耳聋基因治疗临床指南

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多频听觉稳态反应与切迹噪声掩蔽短纯音诱发的听性脑干反应对纯音听阈的预测

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中国耳鼻咽喉头颈外科 2021年第6期28卷 352-355页

作者：邹琦娟倪道凤商莹莹首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科耳鼻咽喉头颈科学教育部重点实验室(首都医科大学) 北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院耳鼻喉科北京100730

目的在感音神经性听力损失(sensorineural hearing loss,SNHL)成年患者中通过回归方程,应用多频听觉稳态反应(auditory steady-state response,ASSR)和同侧切迹噪声(notched noise,NN)掩蔽短纯音诱发的听性脑干反应(NN-ABR)预测纯音听阈。方法测试22例(30耳)SNHL成年患者的多频ASSR和NN-ABR反应阈,将其代入各自对纯音听阈的回归方程,将所得的预测听阈与实际纯音听阈进行比较。结果本组SNHL成年患者0.5、1、2、4 kHz的多频ASSR预测听阈与实际纯音听阈之差为(-1.37±10.6)、(-0.47±9.8)、(1.98±6.6)、(-3.8±11.4)dB;相应频率NN-ABR预测听阈与实际纯音听阈之差为(-0.32±9.6)、(1.4±7.9)、(0.18±5.7)、(-0.8±6.0)dB。协方差分析显示测试方法对预测结果无显著影响(F=0.669,P=0.415)。结论使用多频ASSR和NN-ABR反应阈通过回归方程预测纯音听阈均有较高的准确性。

关键词：测听法纯音诱发电位听觉脑干噪声听阈多频听觉稳态反应

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SS18基因阳性的滑膜肉瘤6例及文献复习

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首都医科大学学报 2021年第3期42卷 475-479页

作者：杨佩仪苏雁陈诚豪王生才金眉何乐健曾骐张福泉倪鑫马晓莉国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科北京市儿童血液肿瘤重点实验室儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院胸外科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放疗科北京100730

滑膜肉瘤(synovial sarcoma,SS)是一种罕见的间充质起源性恶性肿瘤[1],约占所有软组织肉瘤(soft tissue sarcoma,STS)的8%至10%,几乎可出现在任何解剖部位[2]。SS在成人及儿童均可发生,但最常见于青少年及青年人[3]。95%以上的病例存在... 详细信息

滑膜肉瘤(synovial sarcoma,SS)是一种罕见的间充质起源性恶性肿瘤[1],约占所有软组织肉瘤(soft tissue sarcoma,STS)的8%至10%,几乎可出现在任何解剖部位[2]。SS在成人及儿童均可发生,但最常见于青少年及青年人[3]。95%以上的病例存在X染色体与18号染色体易位[t(X;18)(p11.2;q11.2)],从而表达SS18-SSX融合基因,包括SS18-SSX1、SS18-SSX2及SS18-SSX4[2]。其治疗需手术、化学药物治疗(以下简称化疗)、放射治疗(以下简称放疗)等多学科协作,同时随着对其分子生物学及免疫学机制的进一步认识,分子靶向治疗、免疫治疗、代谢治疗也取得了一定进展[4]。本课题组对首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤内科收治的6例SS18基因阳性的滑膜肉瘤患儿进行临床特征回顾及病例分析,以提高临床医生对SS 18基因阳性的滑膜肉瘤的认识。

关键词：滑膜肉瘤化学药物治疗软组织肉瘤分子靶向治疗肿瘤内科临床医生多学科协作放射治疗

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单中心458例高危神经母细胞瘤患儿临床特征及预后分析

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中华儿科杂志 2020年第10期58卷 796-798,799-801页

作者：苏雁马晓莉王焕民秦红秦茂权张福泉金眉张大伟陈诚豪曾骐何乐建倪鑫国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科100045 中国医学科学院北京协和医院放疗科 100730 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院胸外科100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科100045

目的总结单中心诊治的高危神经母细胞瘤(HR-NB)患儿的临床特征,分析影响HR-NB预后的因素。方法回顾性分析2007年2月1日至2018年6月30日在北京儿童医院血液肿瘤中心治疗并随访的458例HR-NB患儿临床资料。对患儿临床特征进行分析,采用Kapl... 详细信息

目的总结单中心诊治的高危神经母细胞瘤(HR-NB)患儿的临床特征,分析影响HR-NB预后的因素。方法回顾性分析2007年2月1日至2018年6月30日在北京儿童医院血液肿瘤中心治疗并随访的458例HR-NB患儿临床资料。对患儿临床特征进行分析,采用Kaplan-Meier方法进行生存分析,使用Cox模型进行预后因素分析。最后随访时间截至2019年6月30日。结果458例HR-NB患儿中男265例(57.9%),女193例(42.1%),诊断年龄40.0(4.5~148.0)月龄,随访时间22.0(0.2~138.0)个月,发生肿瘤复发或进展时间为15(1~72)个月。458例HR-NB患儿5年无事件生存率(EFS)为(31.2±2.6)%,5年总生存率(OS)为(43.9±3.2)%。142例接受造血干细胞移植(HSCT)的骨髓转移患儿5年EFS、5年OS均优于196例未移植的骨髓转移患儿[(26.5±4.5)%比(25.1±3.6)%,χ^²=13.773,P=0.001;(38.1±5.5)%比(35.7±4.7)%,χ^²=9.235,P=0.002]。128例接受移植的骨骼转移患儿5年EFS、5年OS均优于188例未移植的骨骼转移患儿[(28.5±5.0)%比(26.7±3.8)%,χ^²=10.222,P=0.001;(37.1±6.0)%比(36.2±4.8)%,χ^²=7.843,P=0.005]。37例接受移植的MYCN扩增患儿5年EFS优于49例未移植的MYCN扩增患儿[(26.8±8.0)%比(20.5±6.4)%,χ^²=5.732,P=0.017],5年OS差异无统计学意义[(31.4±8.6)%比(26.2±7.4)%,χ^²=3.230,P=0.072]。单因素分析显示乳酸脱氢酶(LDH)≥1500 U/L是MYCN扩增患儿预后不良的危险因素(χ^²=6.960,P=0.008),Cox多因素分析显示骨髓转移及LDH≥1500 U/L是影响MYCN未扩增HR-NB患儿预后的独立危险因素(HR=2.427、1.618,95%CI 1.427~4.126、1.275~2.054,P均<0.05)。结论LDH≥1500 U/L是MYCN扩增患儿预后不良因素,骨髓转移及LDH≥1500 U/L是MYCN未扩增HR-NB患儿预后不良因素;HSCT可以提高骨髓或骨骼转移HR-NB患儿预后,可以延缓MYCN扩增患儿肿瘤复发或进展时间。

关键词：神经母细胞瘤预后危险因素

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