检索结果-内蒙古大学图书馆

中华内科杂志 2023年第1期62卷 97-102页

作者：戴佳雯曹欣欣中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液内科北京100730

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的组织细胞肿瘤, 儿童发病率为(3~5)/100万, 成人发病率不足1/100万。LCH致死率低, 但可引起严重的器官功能障碍。目前尚无公认针对成人患者的治疗推荐。自2013年欧洲组织细胞协会发布了成人... 详细信息

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的组织细胞肿瘤, 儿童发病率为(3~5)/100万, 成人发病率不足1/100万。LCH致死率低, 但可引起严重的器官功能障碍。目前尚无公认针对成人患者的治疗推荐。自2013年欧洲组织细胞协会发布了成人LCH的管理建议以来, 近年陆续报道了多项成人LCH队列研究。此外, 随着丝裂原活化蛋白激酶(MAPK)途径中的基因突变陆续被发现, 各种新型靶向药物也逐渐投入使用。本文就近10年成人LCH的治疗进展进行综述。

关键词：组织细胞增多症郎格尔汉斯细胞丝裂原活化蛋白激酶治疗

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经典型与变异型毛细胞白血病的临床分子特征及预后

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中华内科杂志 2023年第4期62卷 416-421页

作者：魏冲金相红蔡昊汪玄庄俊玲周道斌中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

目的:分析经典型毛细胞白血病(cHCL)和变异型毛细胞白血病(HCL-v)的临床特征、治疗疗效及生存,并进行对比。方法:回顾性病例系列研究。收集2011年1月至2021年12月北京协和医院收治的30例HCL患者的临床资料,分析患者临床特征、治疗疗效... 详细信息

目的:分析经典型毛细胞白血病(cHCL)和变异型毛细胞白血病(HCL-v)的临床特征、治疗疗效及生存,并进行对比。方法:回顾性病例系列研究。收集2011年1月至2021年12月北京协和医院收治的30例HCL患者的临床资料,分析患者临床特征、治疗疗效及生存情况。生存分析采用Kaplan-Meier法。结果:30例患者包括21例cHCL和9例HCL-v。诊断时年龄30~86岁,中位年龄为55.5岁;男女比例为2.75∶1。主要临床表现包括乏力11例(36.7%)、腹胀7例(23.3%)和感染4例,8例无临床症状。诊断时脾大者24例(80.0%),其中巨脾7例(23.3%)。HCL-v患者外周血白细胞计数、淋巴细胞计数及外周血毛细胞比例均显著高于cHCL患者,而cHCL患者出现贫血、血小板减低、单核细胞减低的比例显著高于HCL-v患者,差异均有统计学意义(均P<0.05)。cHCL患者中BRAF-V600E基因突变的阳性率显著高于HCL-v患者(11/14比0/9,P<0.001)。免疫表型方面,cHCL患者CD25、CD103、CD123和CD200的表达率(20/20、20/20、4/7、7/17)均高于HCL-v患者(3/9、7/9、0/4、2/8)。30例患者中22例接受治疗,13例(12例cHCL、1例HCL-v)采用克拉屈滨方案,9例(4例cHCL、5例HCL-v)采用干扰素治疗。克拉曲滨与干扰素治疗的完全缓解率及总反应率差异均无统计学意义(均P>0.05)。中位随访时间为31个月(范围1~125个月)。生存曲线分析显示,总体患者的中位总生存时间为125个月,HCL-v患者相比cHCL患者5年总生存率呈现劣势(50.0%比95.0%),但差异无统计学意义(P=0.207)。结论:HCL的临床特征缺乏特异性,主要包括乏力、脾大和反复感染。HCL-v临床特征、免疫表型、治疗反应及预后均与cHCL有差异,BRAF-V600E基因突变是区分二者的重要依据。cHCL患者应用克拉曲滨治疗反应率高,预后满意,而HCL-v的疗效及预后仍有待改善。

关键词：白血病多毛细胞免疫表型分型基因预后

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新型冠状病毒感染流行对睡眠呼吸疾病诊治模式的影响

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中华结核和呼吸杂志 2024年第3期47卷 292-296页

作者：郭俊伟肖毅中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730

新型冠状病毒感染(coronavirus disease 2019,COVID-19)流行对全球卫生健康带来了巨大威胁。作为呼吸道传播为主的传染性疾病,COVID-19流行使得睡眠呼吸疾病的诊疗管理面临着严峻的挑战。阻塞性睡眠呼吸暂停患者感染COVID-19后,出现危... 详细信息

新型冠状病毒感染(coronavirus disease 2019,COVID-19)流行对全球卫生健康带来了巨大威胁。作为呼吸道传播为主的传染性疾病,COVID-19流行使得睡眠呼吸疾病的诊疗管理面临着严峻的挑战。阻塞性睡眠呼吸暂停患者感染COVID-19后,出现危及生命的不良结局风险显著增加。在此情形下,国内外提出了诸多应对策略,包括规范睡眠呼吸疾病诊疗流程、增加个人防护设备、倡导医师为患者提供远程医疗服务、促进机器学习和便携设备的研发投入、指导患者居家睡眠监测和使用自动滴定技术等。本文旨在介绍COVID-19对睡眠呼吸疾病诊疗模式的影响,并为将来可能出现的突发公共卫生事件提供应对建议。

关键词：阻塞性睡眠呼吸暂停睡眠呼吸疾病全球卫生个人防护设备突发公共卫生事件睡眠监测呼吸道传播诊疗模式

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Leber先天黑矇诊疗的中国专家共识(2023)

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中华实验眼科杂志 2023年第9期41卷 833-842页

作者：中国眼遗传病诊疗小组中国眼科遗传联盟睢瑞芳邹绚不详北京协和医院眼科北京协和医学院中国医学科学院北京100730

Leber先天性黑矇(LCA)是一种早发的会导致视功能严重损害的遗传性视网膜疾病, 具有遗传异质性与表型多样性的特点, 并表现出一定的基因型-临床表型相关性, 其临床诊断和治疗均面临诸多挑战。一方面, LCA属于罕见病, 发病率低, 因此大多... 详细信息

Leber先天性黑矇(LCA)是一种早发的会导致视功能严重损害的遗传性视网膜疾病, 具有遗传异质性与表型多样性的特点, 并表现出一定的基因型-临床表型相关性, 其临床诊断和治疗均面临诸多挑战。一方面, LCA属于罕见病, 发病率低, 因此大多数眼科医师对LCA的临床表现尚未完全了解, 故常常导致误诊或漏诊, 延误治疗的最佳时机并影响患者的预后;另一方面, LCA基因治疗方法已经进入了临床试验阶段并取得了突破性进展, 迫切要求广大眼科医师对LCA的表现及诊疗知识有更深入的认知, 以便为患者提供治疗机会, 改善患者的生活质量。目前由于国内眼科医师对LCA基本概念的欠缺而限制了对该病诊断和治疗方法的临床应用, 中国眼科遗传联盟组织有关专家成立专家共识讨论小组, 充分收集眼科医师在LCA诊疗过程中存在的主要问题, 在认真复习国内外相关重要文献的基础上, 结合专家组成员在相关临床研究和基础研究的成果以及临床实践经验, 针对LCA的临床表现、诊断与鉴别诊断、基因检测策略以及治疗方案等问题撰写了《Leber先天黑矇诊疗的中国专家共识(2023)》, 以指导中国广大眼科临床医师的医疗实践。

关键词： Leber先天性黑矇早发严重型视网膜色素变性基因治疗基因型临床表型专家共识

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睡眠呼吸障碍年度进展2023

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中华结核和呼吸杂志 2024年第1期47卷 59-63页

作者：惠馨颉肖毅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730

睡眠呼吸障碍领域近一年来取得了显著进展,本文回顾了2022年10月1日至2023年9月30日的研究成果,着重探讨了阻塞性睡眠呼吸暂停(OSA)的异质性、诊断和评估方法及个体化治疗等关键问题,这些研究为OSA的临床管理和未来研究方向提供有益信息。

关键词：阻塞性睡眠呼吸暂停睡眠呼吸障碍个体化治疗 OSA 未来研究方向研究成果诊断和评估异质性

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人工智能在慢性鼻窦炎精准诊疗中的应用与展望

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第6期59卷 643-648页

作者：李静静王威清奥登苏日塔朱真真吕威中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院耳鼻咽喉头颈外科北京100730

慢性鼻窦炎(CRS)是累及鼻腔鼻窦的具有不同病理生理机制及临床治疗反应的异质性疾病。近年来,人工智能(AI)技术在医学领域蓬勃发展,基于大数据与AI技术的影像组学、病理组学等研究在CRS的影像识别、辅助诊断、内型鉴定、预后预测等诸多... 详细信息

慢性鼻窦炎(CRS)是累及鼻腔鼻窦的具有不同病理生理机制及临床治疗反应的异质性疾病。近年来,人工智能(AI)技术在医学领域蓬勃发展,基于大数据与AI技术的影像组学、病理组学等研究在CRS的影像识别、辅助诊断、内型鉴定、预后预测等诸多方面有了新的探索和应用,在CRS的精准诊断及个体化治疗方面具有巨大潜力和应用价值。本文按照诊疗环节就AI在CRS中的应用现状进行简要总结,并对其未来发展趋势进行展望。

关键词：慢性鼻窦炎病理生理机制异质性疾病个体化治疗影像组学医学领域影像识别辅助诊断

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小剂量利妥昔单抗改善早期中高风险膜性肾病疾病进展:一项探索性研究

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中国临床药理学与治疗学 2024年第7期29卷 744-751页

作者：徐秋郁艾三喜王淦淦贾淳钰王佳慧郑可秦岩陈罡李雪梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730

膜性肾病(membranous nephropathy,MN)是成人原发性肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)最常见的病因,近年来研究发现PLA2R是MN的关键致病靶抗原,且其发现给利妥昔单抗(rituximab,RTX)等靶向B细胞的治疗提供了理论基础,然而针对抗体的早... 详细信息

膜性肾病(membranous nephropathy,MN)是成人原发性肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)最常见的病因,近年来研究发现PLA2R是MN的关键致病靶抗原,且其发现给利妥昔单抗(rituximab,RTX)等靶向B细胞的治疗提供了理论基础,然而针对抗体的早期干预是否能有效地阻止MN的进展仍有待进一步探索。我们系统分析了2019年10月至2023年3月在我中心接受RTX治疗的13例PLA2R抗体相关早期中高危MN患者的临床特征和随访。早期中高危MN定义为基线或入院时抗PLA2R抗体滴度超过50 RU/mL,但尚未出现NS状态。患者在基线评估中位时间4.1个月(IQR 1-7.7)启动RTX治疗,此后中位随访时间为27个月(IQR 23-45),期间均未发展至NS,12例(92.3%)在随访2年或末次随访时评估为完全或部分缓解。随访期间未发生死亡、严重感染或其他严重不良反应。RTX对早期中高危MN患者具有良好的疗效和安全性,适时启动抗体清除治疗可能有利于长期疾病控制和远期肾脏预后。

关键词：特发性膜性肾病成人肾病综合征 B细胞耗竭疗法抗CD20单抗抗M型磷脂酶A2受体抗体

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心力衰竭合并睡眠呼吸暂停患者的适应性伺服通气治疗:ADVENT-HF研究的思考

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中华结核和呼吸杂志 2024年第6期47卷 504-508页

作者：王宇鑫肖毅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730

心力衰竭与阻塞性睡眠呼吸暂停和中枢性睡眠呼吸暂停密切相关。2015年SERVE-HF研究表明,适应性伺服通气治疗中枢性睡眠呼吸暂停可导致左室射血分数降低的心力衰竭患者全因死亡率及心血管疾病死亡率增加。基于这些发现,美国睡眠医学会和... 详细信息

心力衰竭与阻塞性睡眠呼吸暂停和中枢性睡眠呼吸暂停密切相关。2015年SERVE-HF研究表明,适应性伺服通气治疗中枢性睡眠呼吸暂停可导致左室射血分数降低的心力衰竭患者全因死亡率及心血管疾病死亡率增加。基于这些发现,美国睡眠医学会和欧洲心脏病学会在其治疗指南中推荐,对左心室射血分数≤45%的心力衰竭患者,不应使用适应性伺服通气治疗中枢性睡眠呼吸暂停。而近期另一项随机对照试验ADVENT-HF研究正式发布的结果显示,适应性伺服通气没有增加心血管不良结局且能改善患者的生活质量。我们针对这一结果进行了讨论。

关键词：阻塞性睡眠呼吸暂停中枢性睡眠呼吸暂停睡眠医学左心室射血分数欧洲心脏病学会治疗指南全因死亡率心力衰竭患者

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腹腔镜手术治疗胆囊癌的安全性和效果分析

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中华外科杂志 2023年第4期61卷 330-335页

作者：吴昕谢天歌李秉璐郑朝纪何小东刘卫洪涛中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院基本外科北京100730

目的探讨腹腔镜手术在胆囊癌患者中应用的安全性和治疗效果。方法回顾性分析2012年1月至2022年9月北京协和医院收治的197例胆囊癌患者的临床和病理学资料。男性86例,女性111例,年龄(64.4±9.8)岁(范围:35~89岁)。根据手术方式不同... 详细信息

目的探讨腹腔镜手术在胆囊癌患者中应用的安全性和治疗效果。方法回顾性分析2012年1月至2022年9月北京协和医院收治的197例胆囊癌患者的临床和病理学资料。男性86例,女性111例,年龄(64.4±9.8)岁(范围:35~89岁)。根据手术方式不同将患者分为腹腔镜组(53例)和开腹组(144例)。应用倾向性评分匹配法对两组患者的基本信息进行匹配,并对匹配后患者的临床资料和预后进行比较。定量资料按照是否符合正态分布分别用t检验和Mann-Whitney U检验进行组间比较;分类资料用χ^(2)检验或Fisher确切概率法进行组间比较。应用Kaplan-Meier曲线对两组患者的生存率进行分析,并采用Log-rank检验进行组间比较。结果腹腔镜组和开腹组各有48例患者匹配成功。两组患者在一般情况、是否合并胆囊结石、是否接受肝脏部分切除、肿瘤分期等方面保持平衡(P值均>0.05)。匹配后腹腔镜组患者手术时间更短(t=-3.987,P<0.01),术中出血量更少(Z=-4.862,P<0.01),总住院时间(Z=-5.009,P<0.01)和术后住院时间(Z=-5.412,P<0.01)更短。17例患者发生术后并发症,按照Clavien-Dindo并发症分级系统,Ⅰ级4例、Ⅱ级11例、Ⅲa级1例、Ⅲb级1例。所有并发症经积极治疗后好转。截至2022年12月,96例患者获得24(36)个月(范围:3~130个月)的随访,56例(58.3%)无瘤生存,7例(7.3%)带瘤生存,33例(34.4%)死亡。根据Kaplan-Meier生存曲线,腹腔镜组和开腹组患者在无瘤生存时间(χ^(2)=0.399,P=0.528)和总体生存时间(χ^(2)=0.672,P=0.412)的差异均无统计学意义。结论腹腔镜手术治疗有选择的胆囊癌患者较为安全和有效,不会增加术后并发症,患者预后与开腹手术类似。

关键词：胆囊肿瘤胆道外科手术腹腔镜手术开腹手术预后

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中国术中面神经监测抽样调查

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第2期59卷 122-126页

作者：赵杨薛松波田旭冯国栋高志强中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院耳鼻咽喉科北京100730

目的了解目前国内术中面神经监测(intraoperative facial nerve monitoring,IOFNM)应用情况及相关学科医务人员对其认识情况。方法我们于2022年10月至2023年2月采用网络问卷形式开展此现状抽样调查研究。调查范围包括国内不同地区的不... 详细信息

目的了解目前国内术中面神经监测(intraoperative facial nerve monitoring,IOFNM)应用情况及相关学科医务人员对其认识情况。方法我们于2022年10月至2023年2月采用网络问卷形式开展此现状抽样调查研究。调查范围包括国内不同地区的不同级别医务人员,涉及科室有耳鼻咽喉科、头颈外科、神经外科、口腔颌面外科。调查内容包括一般信息、IOFNM开展情况、受培训情况,以及IOFNM适应证、监测相关参数和影响条件等。结果共417名,来自31个省市自治区的213家机构的医务人员参与此次调查。共227名(54.4%,227/417)受调查者所在的53家机构(24.9%,53/213)已开展术中面神经监测。所选适应证排名前三的手术分别为听神经瘤手术、腮腺手术和修正性中耳手术(切除乳突)。已开展IOFNM的机构中81.1%(184/227)的医务人员接受过相关的培训或带教,但其中57.3%(130/227)~92.1%(209/227)对IOFNM的记录阈值、刺激电流量、刺激频率、刺激波宽等参数设置表示不清楚。结论国内尚有多数医疗机构未开展IOFNM,且不同医务人员对其认识存在差异,有必要形成相应的行业规范或者共识以促进其更好地开展和应用。

关键词：面神经监测,手术中问卷调查

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