检索结果-内蒙古大学图书馆

中华皮肤科杂志 2025年第3期58卷 250-253页

作者：胡中慧刘跃华王涛中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院皮肤科北京100730

患者女,58岁,因右侧肩部、胸部红斑8年就诊。红斑出现同期因双下肢麻木、无力,外周血M蛋白水平升高,甲状腺功能异常,右侧腋窝多发淋巴结肿大确诊POEMS综合征,行自体造血干细胞移植术后红斑消退,1年前红斑复发。体检:右侧颈部触及鸽蛋大... 详细信息

患者女,58岁,因右侧肩部、胸部红斑8年就诊。红斑出现同期因双下肢麻木、无力,外周血M蛋白水平升高,甲状腺功能异常,右侧腋窝多发淋巴结肿大确诊POEMS综合征,行自体造血干细胞移植术后红斑消退,1年前红斑复发。体检:右侧颈部触及鸽蛋大小肿大淋巴结。皮肤科检查:右侧肩部、胸部片状红斑,边界较清,质硬。血清蛋白电泳示M蛋白升高,免疫固定电泳显示IgGλ限制性条带。外周血血管内皮生长因子水平升高。CT平扫示右侧肩胛骨肩峰端不规则片状骨质破坏区,符合骨浆细胞瘤表现。右肩部皮肤组织病理检查见真皮胶原间大量扩张增生的血管,诊断为AESOP综合征。给予来那度胺联合地塞米松方案化疗,治疗3周期后M蛋白转阴,红斑较前变暗,范围缩小。

关键词： POEMS综合征副肿瘤综合征浆细胞瘤 AESOP综合征血管内皮生长因子类 M蛋白

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LDL-C/HDL-C比值与老年冠心病患者冠状动脉病变严重程度及2年预后的关联研究

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中华医学杂志 2024年第46期104卷 4221-4228页

作者：许晶晶刘颖娴李钦雪宋莹姜琳郝一莼高展李建新张茵高立建赵雪燕宋雷刘震宇鲁向锋袁晋青中国医学科学院、北京协和医学院国家心血管病中心、阜外医院冠心病中心北京100037 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心内科北京100005

目的分析低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)/高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)与老年冠心病患者冠状动脉病变严重程度和2年预后的关联。方法前瞻性多中心队列研究,研究对象来源于中国冠心病患者血栓和出血评分系统(PROMISE)研究,入选2015年1月至2019... 详细信息

目的分析低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)/高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)与老年冠心病患者冠状动脉病变严重程度和2年预后的关联。方法前瞻性多中心队列研究,研究对象来源于中国冠心病患者血栓和出血评分系统(PROMISE)研究,入选2015年1月至2019年5月8个区域性三级医院18701例确诊冠心病患者。研究纳入≥65岁老年冠心病患者6770例,根据LDL-C/HDL-C的中位数(2.1)将患者分为低LDL-C/HDL-C组(LDL-C/HDL-C≤2.1,n=3346)和高LDL-C/HDL-C组(LDL-C/HDL-C2.1,n=3424)。收集基线资料,并进行2年随访,记录死亡、心肌梗死、血运重建、卒中等心脑血管不良事件的发生情况,比较不同LDL-C/HDL-C水平老年冠心病患者之间的差异,多因素Cox回归模型分析LDL-C/HDL-C与患者冠状动脉病变严重程度及2年预后的关联。结果低LDL-C/HDL-C组年龄大于高LDL-C/HDL-C组[(71.9±5.5)比(71.5±5.4)岁,P=0.003],两组男性占比差异无统计学意义(61.9%比63.4%,P=0.208)。高LDL-C/HDL-C组靶病变个数、冠状动脉病变支数、术前SNYTAX评分及三支病变比例均高于低LDL-C/HDL-C组[分别为(1.01±0.81)比(0.88±0.78)个、(2.28±0.81)比(2.14±0.83)支、(16.05±10.67)比(13.59±9.49)分、49.0%比41.0%,均P0.05]。2年随访结果显示,高LDL-C/HDL-C组与低LDL-C/HDL-C组主要不良心脑血管事件(MACCE)、全因死亡、心源性死亡、心肌梗死及血运重建发生率差异均无统计学意义(均P>0.05)。按不同性别比较,女性高LDL-C/HDL-C组全因死亡及心源性死亡发生率高于低LDL-C/HDL-C组(分别为6.9%比4.8%、5.3%比3.7%,均P0.05);男性两组间各不良事件发生率差异无统计学意义(均P<0.05)。多因素Cox回归模型分析结果显示,无论男性还是女性,LDL-C/HDL-C都不是老年冠心病患者2年MACCE的危险因素(男性:HR=1.21,95%CI:0.87~1.69;女性:HR=0.96,95%CI:0.65~1.43;合计:HR=1.09,95%CI:0.85~1.39,均P>0.05)。结论老年冠心病患者高LDL-C/HDL-C比值者冠状动脉病变的严重程度高于低LDL-C/HDL-C者。LDL-C/HDL-C虽然不是老年冠心病患者2年不良心脑血管事件的危险因素,但高LDL-C/HDL-C女性2年不良心血管事件发生率高于低LDL-C/HDL-C女性。

关键词：冠心病老年人低密度脂蛋白胆固醇/高密度脂蛋白胆固醇比值前瞻性队列研究

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Kagami-Ogata综合征1例并文献复习

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中华新生儿科杂志（中英文） 2024年第1期39卷 23-29页

作者：姜静婧孙之星李正红万伟琳全美盈中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院儿科北京100730

目的探讨Kagami-Ogata综合征的临床表现、遗传学特征及治疗方案。方法分析北京协和医院收治的1例经羊水穿刺基因诊断Kagami-Ogata综合征患儿的临床特征、基因变异类型和治疗情况,并以"Kagami-Ogata综合征"、"14q32微缺... 详细信息

目的探讨Kagami-Ogata综合征的临床表现、遗传学特征及治疗方案。方法分析北京协和医院收治的1例经羊水穿刺基因诊断Kagami-Ogata综合征患儿的临床特征、基因变异类型和治疗情况,并以"Kagami-Ogata综合征"、"14q32微缺失综合征"、"衣架征"、"14号染色体父源二倍体"、"Kagami-Ogata syndrome"、"14q32 gene"、"Coat Hanger"和"UPD(14)pat"为关键词,分别对中华医学期刊全文数据库、中国知网、万方数据库、PubMed、Web of Science、Embase、Cochrane Library自建库至2023年1月23日收录的文献进行检索,总结国内外报道的Kagami-Ogata综合征患儿的临床特征、治疗情况和基因类型。结果本例患儿男,胎龄30周,出生体重2035 g,孕期超声提示胎儿偏大,双肾盂分离,下腹部多处肠管增宽,双手握拳及重叠指,羊水多。生后即出现呼吸困难并逐渐加重,有特殊面容(下颌小、颈短、鼻梁塌、鼻孔向上、双耳外耳廓短小、耳轮塌陷、双侧外耳道狭窄)、钟形胸廓、腹直肌分离、姿势异常(手指重叠、握拳),同时患儿喂养困难、反复发热,且持续依赖呼吸机支持。全外显子组测序提示患儿及其母亲14q32.2区段存在268.2Kb缺失(101034306101302541),父亲正常。因患儿预后不佳,家长放弃治疗,临终关怀2 d后患儿1月龄时死亡。文献检索共收录36篇文献,包括78例临床信息完整的Kagami-Ogata综合征患儿,加上本例共79例,临床表现主要包括特殊面容及胸廓发育异常(79/79,100%)、羊水过多(71/75,94.7%)、喂养困难(55/63,87.3%)、腹壁缺陷(57/72,79.2%)、关节挛缩(39/70,55.7%)、呼吸支持依赖(29/56,51.8%),长期随访患儿中86.8%(59/68)存在体格、运动及智力发育迟滞,39.7%(25/63)在5岁内死亡或放弃。基因检测父源二倍体变异44例(55.7%),母源缺失23例(29.1%),表突变8例(10.1%),未报道变异4例(5.1%)。结论Kagami-Ogata综合征是一组累及多器官系统的遗传印记基因疾病,产前检查可发现羊水过多等异常,典型体征、特殊影像学表现及14q32基因分析有助于疾病的诊断。

关键词： Kagami-Ogata综合征 14q32基因印记基因衣架征呼吸困难

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对经肛全直肠系膜切除手术质量控制的思考

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中华胃肠外科杂志 2024年第6期27卷 564-568页

作者：李珂璇肖毅中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院基本外科结直肠专业组北京100730

经肛全直肠系膜切除术(taTME)作为一种诞生十余年的新兴直肠癌手术入路,其发展过程中的坎坷经历提示着我们提升其手术质量的重要性。针对目前taTME的质量评估,其主要优势在于可以增加远切缘距离、降低环周切缘阳性率,并提升全直肠系膜... 详细信息

经肛全直肠系膜切除术(taTME)作为一种诞生十余年的新兴直肠癌手术入路,其发展过程中的坎坷经历提示着我们提升其手术质量的重要性。针对目前taTME的质量评估,其主要优势在于可以增加远切缘距离、降低环周切缘阳性率,并提升全直肠系膜标本的切除质量。由于目前高质量临床研究开展仍然较少,且已发表的研究仍不能除外混杂偏倚以及发表偏倚所带来的局限性,故对于当前结论仍需审慎看待。现阶段,仅推荐taTME在具有高度选择性的患者和中心进行开展。因此,本文对于taTME手术质量的评估及在此基础上的患者与医疗中心的筛选进行探讨。根据目前研究结果和我中心实践经验,我们通常选择具有困难骨盆特征、低位直肠癌和(或)行新辅助放化疗需直视下确定远切缘的患者开展taTME手术。

关键词：直肠肿瘤经肛全直肠系膜切除术手术质量控制

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5-羟色胺去甲肾上腺素再摄取抑制剂治疗肠易激综合征机制研究进展

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中华医学杂志 2025年第3期105卷 252-256页

作者：唐潘李晓青方秀才中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730

肠易激综合征(IBS)是临床常见的功能性肠病,精神心理因素在IBS发生发展中起重要作用,严重影响IBS患者的生活质量。5-羟色胺去甲肾上腺素再摄取抑制剂(SNRIs)能有效治疗伴有心理障碍的IBS患者,在改善抑郁焦虑症状的同时,能有效缓解肠道症... 详细信息

肠易激综合征(IBS)是临床常见的功能性肠病,精神心理因素在IBS发生发展中起重要作用,严重影响IBS患者的生活质量。5-羟色胺去甲肾上腺素再摄取抑制剂(SNRIs)能有效治疗伴有心理障碍的IBS患者,在改善抑郁焦虑症状的同时,能有效缓解肠道症状;对难治性IBS患者也有效。本文将从改善精神心理异常、内脏高敏感、肠道动力、调节肠道菌群、抑制炎症反应及其对中枢神经系统作用的特殊性等多个方面,对SNRIs治疗IBS的疗效机制进行综述。

关键词：肠易激综合征 5-羟色胺去甲肾上腺素再摄取抑制剂疗效机制

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以数字切片考核和实践讲评介导的互联网病理教学新模式探讨及经验总结:“镜胃生命携手同行”

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中华病理学杂志 2025年第1期54卷 98-100页

作者：常晓燕周炜洵中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730

近年来随着网络的普及和病理数字化的发展对学习和工作方式都带来了巨大的改变。为适应这个变化,促进广大病理医师的实践学习,同时也为展示病理医师的诊断真实状况,中华医学会病理学分会联合国家病理质控中心等团体,共同举办了"镜... 详细信息

近年来随着网络的普及和病理数字化的发展对学习和工作方式都带来了巨大的改变。为适应这个变化,促进广大病理医师的实践学习,同时也为展示病理医师的诊断真实状况,中华医学会病理学分会联合国家病理质控中心等团体,共同举办了"镜胃生命携手同行"胃黏膜活检网络阅片讲评活动。从国内6家著名三级甲等医院筛选出胃黏膜病变,通过网络邀请国内各级医院病理医师以考试的方式答题,专家在网络上讲解切片,再次考试验证学习成果。活动举办2轮,分别有994和920人参与此次活动,来自全国31个省、市、自治区,涵盖二级、三级等各级医院。2轮活动共收到初测完整答卷1914份,复测答卷1070份,平均分2轮复测分别提升2.6%和14.0%,单个题目的答题正确率,第一轮初测只有7/18超过50%正确率,5个非肿瘤性病变的正确率均低于50%;到第二轮复测,所有题目的正确率均超过50%。经过考试后的学习和思考,病理医师的答题准确率有所提高。本次活动显示,以数字切片考核和实践讲评介导的互联网病理教学新模式受益病理医师多、涵盖范围广、理论联系实践,是行之有效的病理继续教育教学方法,可有效提升病理医师的诊断能力。

关键词：继续教育教学携手同行涵盖范围三级甲等医院病理教学病理医师数字切片理论联系实践

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关注系统性自身炎症性疾病的研究进展

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中国实用儿科杂志 2024年第6期39卷 422-424页

作者：高思豪宋红梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100730

系统性自身炎症性疾病(systemic autoinflammatory diseases,SAIDs)累及全身各个器官系统,其疾病谱的不断扩大,新的疾病分类、表型的异质性增加以及遗传机制的研究推动了基础理论的认识及精准诊疗水平的提升。因为涉及到全身多个器官或... 详细信息

系统性自身炎症性疾病(systemic autoinflammatory diseases,SAIDs)累及全身各个器官系统,其疾病谱的不断扩大,新的疾病分类、表型的异质性增加以及遗传机制的研究推动了基础理论的认识及精准诊疗水平的提升。因为涉及到全身多个器官或系统,所以要求不同专业的儿科医生均应提高对该领域的认识和关注。

关键词：系统性自身炎症性疾病儿童精准诊疗进展

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羟氯喹相关视网膜病变

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中华眼科杂志 2024年第1期60卷 88-89页

作者：张潇戴荣平中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院眼科北京100730

患者女性,31岁。因自觉夜间视物困难,就诊于北京协和医院眼科。因患系统性红斑狼疮,每天服用400 mg羟氯喹,共16年。眼部检查:最佳矫正视力右眼为1.0,左眼为1.0;双眼眼压正常;结膜无充血,角膜清,前房深度正常,无活动性炎性反应,晶状体透... 详细信息

患者女性,31岁。因自觉夜间视物困难,就诊于北京协和医院眼科。因患系统性红斑狼疮,每天服用400 mg羟氯喹,共16年。眼部检查:最佳矫正视力右眼为1.0,左眼为1.0;双眼眼压正常;结膜无充血,角膜清,前房深度正常,无活动性炎性反应,晶状体透明;眼底可见视盘周围及上、下血管弓范围内斑点状色素性病灶,表现为视网膜色素上皮色素脱失(精粹图片1)。眼底自发荧光检查:双眼黄斑中心轻度弱自发荧光,中心凹周围环形强自发荧光,视盘周围及上、下血管弓附近呈现斑驳状弱自发荧光(精粹图片2)。

关键词：视网膜色素上皮视网膜病变眼部检查羟氯喹色素脱失前房深度中心凹系统性红斑狼疮

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原发性硬化性胆管炎合并炎症性肠病患者的临床特征分析

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中华内科杂志 2023年第5期62卷 532-538页

作者：程小韵靳蕊杨莹韵王静李景南中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730

目的通过比较原发性硬化性胆管炎(PSC)合并炎症性肠病(IBD)患者和PSC未合并IBD患者临床特征的差异,进一步探讨PSC合并IBD的疾病特点。方法横断面研究。纳入2000年1月至2021年1月北京协和医院收治的PSC患者42例,其中合并IBD患者14例;对... 详细信息

目的通过比较原发性硬化性胆管炎(PSC)合并炎症性肠病(IBD)患者和PSC未合并IBD患者临床特征的差异,进一步探讨PSC合并IBD的疾病特点。方法横断面研究。纳入2000年1月至2021年1月北京协和医院收治的PSC患者42例,其中合并IBD患者14例;对其人口学特征、临床表现、伴随疾病、辅助检查及治疗情况进行回顾性分析。结果42例PSC患者的确诊年龄为11~74(43±18)岁,其中14例合并IBD,共患率33.3%,确诊年龄为12~63(42±17)岁。PSC合并IBD患者与PSC未合并IBD患者相比较,腹泻发生率更高,黄疸、乏力发生率更低(均P<0.05)。PSC未合并IBD患者丙氨酸转氨酶、总胆红素、直接胆红素、总胆汁酸、糖类抗原19-9水平更高(均P<0.05),而PSC合并IBD患者抗核抗体及粪便潜血的阳性率更高(均P<0.05)。PSC合并溃疡性结肠炎患者肠镜表现以广泛结肠受累为主。PSC合并IBD患者5-氨基水杨酸、糖皮质激素应用比例更高(P=0.025)。结论北京协和医院单中心PSC合并IBD的共患率低于西方国家。对于腹泻及粪便潜血阳性的PSC患者进行结肠镜筛查有利于早期IBD的发现和诊断。

关键词：胆管炎,硬化性炎性肠疾病结肠炎,溃疡性 Crohn病

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自主研发高分辨盆腔专用线圈在3.0 T磁共振设备成像价值的评估

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磁共振成像 2024年第1期15卷 158-162,178页

作者：王晓郑福玲陆晓平李娟张鹏刘梦超金川张宏宇王天娇王沄薛华丹中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100032

目的探讨自主研发的16通道高分辨盆腔专用线圈(16C)在3.0 T盆腔MRI中的应用价值。材料和方法前瞻性招募35例行盆腔MRI的患者,分别用16C线圈和32通道的体部线圈(32C)采集相同的轴位和矢状位T2WI序列。比较相同序列图像中第三骶椎、子宫... 详细信息

目的探讨自主研发的16通道高分辨盆腔专用线圈(16C)在3.0 T盆腔MRI中的应用价值。材料和方法前瞻性招募35例行盆腔MRI的患者,分别用16C线圈和32通道的体部线圈(32C)采集相同的轴位和矢状位T2WI序列。比较相同序列图像中第三骶椎、子宫肌层、前列腺外周带、直肠壁和闭孔内肌的信噪比(signal to noise ratio,SNR)及对比噪声比(contrast to noise ratio,CNR)。由两位诊断医师各自对两组图像质量和直肠轴位图像直肠壁分层结构的显示度进行主观评分。结果两组线圈相同序列的T2WI矢状位第三骶椎、子宫肌层、前列腺外周带和轴位闭孔内肌的SNR差异具有统计学意义(P<0.05),矢状位第三骶椎、子宫肌层和轴位直肠壁对肌肉的CNR差异具有统计学意义(P<0.05),16C组高于32C组。两组线圈相同序列的T2WI图像质量主观评价差异具有统计学意义(P<0.05),16C组图像质量更优。在轴位T2WI直肠壁分层结构的显示度评价方面两组图像差异具有统计学意义(P<0.05),16C组更优。结论16C线圈在3.0 T磁共振设备上成像质量更好,更有利于盆腔疾病的诊断。

关键词：磁共振成像线圈信噪比对比噪声比图像质量

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