检索结果-内蒙古大学图书馆

中华儿科杂志 2023年第10期61卷 955-957页

作者：张朕杰邱正庆中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100730

戈谢病是由于葡萄糖脑苷脂酶活性缺乏,溶酶体内葡萄糖脑苷脂贮积所致肝、脾、血液、骨骼、肺、脑等多器官受累的一种溶酶体贮积症,呈常染色体隐性遗传。其临床表现为多脏器受累并呈进行性加重。儿童患者大多症状较重,早期诊断和积极酶... 详细信息

戈谢病是由于葡萄糖脑苷脂酶活性缺乏,溶酶体内葡萄糖脑苷脂贮积所致肝、脾、血液、骨骼、肺、脑等多器官受累的一种溶酶体贮积症,呈常染色体隐性遗传。其临床表现为多脏器受累并呈进行性加重。儿童患者大多症状较重,早期诊断和积极酶替代治疗能明显改善预后。

关键词：进行性加重常染色体隐性遗传多器官受累戈谢病溶酶体贮积症儿童患者葡萄糖脑苷脂酶酶替代治疗

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甲状腺激素敏感性与营养代谢的研究进展

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中华临床营养杂志 2024年第1期32卷 57-64页

作者：陈紫晗李圆梦李乃适中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科、国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病案科北京100730 世界卫生组织国际分类家族中国合作中心北京100730

甲状腺激素对于机体的能量代谢至关重要,甲状腺功能异常与多种代谢性疾病关系密切。然而,由于甲状腺激素与营养状况和代谢问题的关系十分复杂,仅依靠甲状腺功能指标进行评估会产生一定的欠缺。甲状腺激素敏感性是对传统的甲状腺功能有... 详细信息

甲状腺激素对于机体的能量代谢至关重要,甲状腺功能异常与多种代谢性疾病关系密切。然而,由于甲状腺激素与营养状况和代谢问题的关系十分复杂,仅依靠甲状腺功能指标进行评估会产生一定的欠缺。甲状腺激素敏感性是对传统的甲状腺功能有一定补充作用的指标,包括游离三碘甲状腺原氨酸与游离甲状腺素比值、促甲状腺激素细胞-T4抵抗指数、促甲状腺激素指数和甲状腺反馈分位数指数。研究表明,甲状腺激素敏感性受损可能与代谢综合征、心血管疾病、骨质疏松、维生素D缺乏等营养代谢问题有关。这些营养代谢问题,不仅甲状腺功能异常者需要关注,对于甲状腺功能正常的人群,也可以通过甲状腺激素敏感性受损指标来评估代谢相关风险,从而进行有效防治。该文对甲状腺激素性与营养状况或代谢性疾病相关的研究进行了系统回顾,综述了甲状腺激素敏感性受损与营养代谢风险的关系。

关键词：甲状腺激素敏感性代谢综合征骨质疏松维生素D

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儿童单基因狼疮诊治进展

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中国实用儿科杂志 2023年第6期38卷 459-463页

作者：张天誉马明圣中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院儿科北京100730

系统性红斑狼疮的发病机制较为复杂,目前认为与遗传、环境及免疫等因素相关。随着基因检测技术的发展,越来越多的单基因狼疮被发现。根据致病基因/途径的不同,儿童单基因狼疮的临床表现也不同,有不同的靶向治疗方案。该文将总结不同通... 详细信息

系统性红斑狼疮的发病机制较为复杂,目前认为与遗传、环境及免疫等因素相关。随着基因检测技术的发展,越来越多的单基因狼疮被发现。根据致病基因/途径的不同,儿童单基因狼疮的临床表现也不同,有不同的靶向治疗方案。该文将总结不同通路儿童单基因狼疮的临床特点和可能的治疗靶点,为临床医师早期识别单基因狼疮患者提供帮助,并尽早进行个体化治疗。

关键词：儿童单基因狼疮临床表现治疗

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恶性肿瘤患者康复期营养管理专家共识(2023版)

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中华临床营养杂志 2023年第2期31卷 65-73页

作者：李融融于康中国营养学会肿瘤营养管理分会中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院临床营养科100730 不详

合理的营养管理是肿瘤康复期患者长期随诊管理的重要内容,其有助于降低代谢并发症的发生风险,改善患者对健康生活方式的认知、信念及行为实践,促进患者改善生活方式及营养膳食,从而积极影响疾病的治疗与长期预后。为改善中国肿瘤康复期... 详细信息

合理的营养管理是肿瘤康复期患者长期随诊管理的重要内容,其有助于降低代谢并发症的发生风险,改善患者对健康生活方式的认知、信念及行为实践,促进患者改善生活方式及营养膳食,从而积极影响疾病的治疗与长期预后。为改善中国肿瘤康复期患者的长期管理,减少医疗成本,提高患者生活质量和生存率,最大限度地改善临床获益及患者预后,中国营养学会肿瘤营养管理分会组织专家制订了该共识。内容主要根据我国肿瘤患者管理及营养诊疗现状、国内外发表的循证医学证据,结合临床、营养等领域的专家经验和意见,采用牛津循证医学中心分级标准,围绕肿瘤患者康复期营养风险筛查、营养评定(诊断)、肠外肠内营养支持及医学膳食管理的原则、方法和标准等方面制订推荐意见,旨在为肿瘤患者康复期的规范化营养管理提供依据。

关键词：恶性肿瘤康复期营养风险筛查营养诊断营养支持

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体外心肺复苏用于术中心搏骤停救治的研究进展

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中华麻醉学杂志 2023年第10期43卷 1267-1271页

作者：王嫣冰石张雪申乐中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院麻醉科北京100730

术中心搏骤停(IOCA)定义为发生在术中的心脏机械活动停止和有效循环丧失,需要立即进行心脏按压和(或)电除颤[1,2,3,4],并积极开展高级生命支持治疗以维持循环的紧急情况。IOCA是一种罕见但预后极差的灾难性不良事件,死亡率25%~75%[5,6,7... 详细信息

术中心搏骤停(IOCA)定义为发生在术中的心脏机械活动停止和有效循环丧失,需要立即进行心脏按压和(或)电除颤[1,2,3,4],并积极开展高级生命支持治疗以维持循环的紧急情况。IOCA是一种罕见但预后极差的灾难性不良事件,死亡率25%~75%[5,6,7,8],传统心肺复苏(CCPR)是复苏成功的基石,但即使是高质量的CCPR也只能提供正常心排血量的四分之一,因此复苏过程中组织还是处于持续低灌注状态,随着CPR时间延长,代谢紊乱进行性加重,导致严重的多脏器功能衰竭,自主循环恢复(ROSC)的可能性降低[9],如何提高IOCA的救治成功率成为备受关注的问题。

关键词：心搏骤停进行性加重心肺复苏心排血量心脏按压 CCPR 有效循环电除颤

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以患者安全和医疗质量为核心持续做好抗菌药物管理的模式探讨

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中华内科杂志 2022年第10期61卷 1091-1094页

作者：葛瑛周炯张波梅丹徐英春马小军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病案科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科北京100730

感染性疾病对人类的威胁始终存在。耐药病原微生物对公众健康的威胁已经成为现实挑战。以患者安全和医疗质量为核心兼顾合理控费的抗菌药物管理模式已被公认为遏制细菌耐药的全球性战略。我国自2004年开始的抗菌药物管理已经取得了世人... 详细信息

感染性疾病对人类的威胁始终存在。耐药病原微生物对公众健康的威胁已经成为现实挑战。以患者安全和医疗质量为核心兼顾合理控费的抗菌药物管理模式已被公认为遏制细菌耐药的全球性战略。我国自2004年开始的抗菌药物管理已经取得了世人瞩目的成就。随着医疗支付模式变革的不断深入,医疗机构在今后如何不断改进和完善以持续做好抗菌药物管理(AMS)是患者、国家、医疗机构等多方共同关注的。本文对国内外AMS模式进行研究,结合多年实践,提出进一步做好AMS的思考,供业内探讨。

关键词：抗菌药耐药管理

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Wnt信号通路参与周围神经病理性疼痛的研究进展

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临床麻醉学杂志 2024年第4期40卷 408-411页

作者：朱贺闻蓓许力黄宇光中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院麻醉科 100730

神经病理性疼痛是由躯体感觉系统的损伤或疾病引起的疼痛综合征,临床上周围神经病理性疼痛(pNP)较为常见,主要表现为自发痛、痛觉超敏、痛觉过敏和感觉异常等,其发病机制较为复杂且存在争议。目前临床治疗以药物为主,效果欠佳且不良反... 详细信息

神经病理性疼痛是由躯体感觉系统的损伤或疾病引起的疼痛综合征,临床上周围神经病理性疼痛(pNP)较为常见,主要表现为自发痛、痛觉超敏、痛觉过敏和感觉异常等,其发病机制较为复杂且存在争议。目前临床治疗以药物为主,效果欠佳且不良反应较多。Wnt信号通路在神经发育中对细胞增殖分化起重要作用,可通过调控神经损伤修复参与pNP的发生。本文就Wnt信号通路与pNP的联系进行综述,旨在为寻找更为安全有效的治疗靶点提供指导依据。

关键词： Wnt信号通路周围神经病理性疼痛慢性疼痛外周敏化中枢敏化

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第492例——反复血栓形成,血小板减低

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中华内科杂志 2022年第2期61卷 239-242页

作者：魏冲郑坤玉戴佳原蔡华聪朱铁楠赵久良周道斌庄俊玲中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730

患者女性,43岁。因反复血栓形成2年余,血小板(PLT)减低1年余就诊。患者临床表现为反复动静脉血栓形成、少见部位血栓及抗凝治疗中新发血栓,伴有进行性加重的血小板减少。外院及我院多次筛查抗核抗体、抗可溶性抗原抗体、抗磷脂抗体谱均... 详细信息

患者女性,43岁。因反复血栓形成2年余,血小板(PLT)减低1年余就诊。患者临床表现为反复动静脉血栓形成、少见部位血栓及抗凝治疗中新发血栓,伴有进行性加重的血小板减少。外院及我院多次筛查抗核抗体、抗可溶性抗原抗体、抗磷脂抗体谱均为阴性。病程中糖皮质激素冲击及静脉免疫球蛋白(IVIG)曾使血小板升至正常,骨髓巨核细胞成熟障碍,支持免疫性血小板减低。入院后筛查易栓症的病因,同时予肝素静脉泵入抗凝,利妥昔单抗600 mg 1次;IVIG 20 g/d×3 d;口服艾曲波帕50 mg/d治疗。以上治疗3周后,血小板减少无明显改善,期间仍有新发血栓。后易栓症基因筛查回报PROS1基因杂合突变,MTHFR基因型为TT型,发现少量IgGκ型M蛋白,但仍不足以解释如此顽固的血栓倾向。在排除肿瘤、肝素诱导的血小板减少症等之后最终诊断血清阴性抗磷脂综合征可能性大。后续加用地塞米松20 mg/d×4 d,联合口服西罗莫司2 mg/d加强免疫抑制,抗凝方案过渡为低分子肝素后出院。1个月后电话随访,患者颅内静脉窦血栓所致的头痛症状好转,PLT升至(20~30)×10^(9)/L,无新发血栓及出血。

关键词：易栓症血小板减少症抗磷脂综合征

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神经外科重症医学规范化诊断与治疗

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中国现代神经疾病杂志 2023年第6期23卷 477-478页

作者：魏俊吉中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科 100730

神经外科重症指各种疾病导致意识障碍和神经功能障碍,亟需神经外科监护或手术干预的重症疾病。神经外科重症患者的规范化诊断与治疗需医护人员充实专业知识、推动多学科协作和学术交流、加强硬件建设以及开展多中心临床研究,进而减少并... 详细信息

神经外科重症指各种疾病导致意识障碍和神经功能障碍,亟需神经外科监护或手术干预的重症疾病。神经外科重症患者的规范化诊断与治疗需医护人员充实专业知识、推动多学科协作和学术交流、加强硬件建设以及开展多中心临床研究,进而减少并发症、改善预后。

关键词：危重病神经外科(学) 综述

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粪便免疫化学检测在结直肠癌筛查中的价值

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中华肿瘤杂志 2023年第11期45卷 911-918页

作者：周月阳李娜陆斌骆晨雨张愉涵骆家辉卢明蔡洁代敏陈宏达中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院临床医学研究所/转化医学中心北京100730 国家癌症中心国家肿瘤临床医学研究中心中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院流行病学研究室北京100021 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科北京100730

筛查与早诊早治已被证实是降低结直肠癌发病率和死亡率的有效手段。结肠镜结合病理检查是结直肠癌筛查的金标准,但因结肠镜检查具有侵入性、费用高且需要专业内镜医师操作等因素,不适合直接用于大规模人群筛查。粪便免疫化学检测(FIT)... 详细信息

筛查与早诊早治已被证实是降低结直肠癌发病率和死亡率的有效手段。结肠镜结合病理检查是结直肠癌筛查的金标准,但因结肠镜检查具有侵入性、费用高且需要专业内镜医师操作等因素,不适合直接用于大规模人群筛查。粪便免疫化学检测(FIT)是国际权威结直肠癌筛查指南推荐的筛查技术之一,已在世界各国人群结直肠癌筛查项目中广泛应用。文章从技术原理、筛查效能、筛查策略、人群效果和效益等不同方面阐述了FIT在结直肠癌筛查中的价值,介绍了目前在中国人群中采用FIT进行结直肠癌筛查的现状,指出了FIT筛查所面临的挑战,以期优化基于FIT的人群结直肠癌筛查策略,为开展高效的结直肠癌筛查提供理论参考。

关键词：结直肠肿瘤筛查粪便免疫化学检测

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