检索结果-内蒙古大学图书馆

中华神经医学杂志 2023年第2期22卷 174-177页

作者：李矜玥崔丽英中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科北京100730

4个半LIM1结构域蛋白(four and a half LIM domains 1,FHL1),也称为骨骼肌LIM蛋白1,是一个高表达于骨骼肌和心肌的多功能蛋白,人体其他组织如卵巢、肾脏、肺等中也可观察到部分FHL1蛋白表达[1,2,3]。研究发现FHL1蛋白位于成熟骨骼肌肌节... 详细信息

4个半LIM1结构域蛋白(four and a half LIM domains 1,FHL1),也称为骨骼肌LIM蛋白1,是一个高表达于骨骼肌和心肌的多功能蛋白,人体其他组织如卵巢、肾脏、肺等中也可观察到部分FHL1蛋白表达[1,2,3]。研究发现FHL1蛋白位于成熟骨骼肌肌节的I带和M线上,可能具有转录因子、细胞骨架支架以及生物机械应激反应等生理功能[4,5,6,7]。FHL1基因突变可能导致多种不同类型的肌病,如还原体肌病(reducing body myopathy,RBM)、X连锁显性遗传肩胛骨腓骨肌病(X-linked dominant scapuloperoneal myopathy,XSPM)、X连锁肌病伴体位性肌萎缩(X-linked recessive myopathy with postural muscle atrophy,XMPMA)和Emery-Dreifuss肌营养不良(Emery Dreifuss muscular dystrophy,EDMD)等[8,9,10]。该基因突变较为罕见,相关的临床表型异质性较大,临床诊断具有极大的挑战性。北京协和医院神经内科曾收治1例FHL1基因突变相关遗传性肌病患者,现总结分析其临床表现及家系特点,希望提高临床医师对该病的认识。

关键词：遗传性肌病还原体肌病 FHL1基因

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进一步规范原发性甲状旁腺功能亢进症的手术治疗

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西安交通大学学报（医学版） 2024年第1期45卷 9-14页

作者：崔铭廖泉中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

2022年底,第五届原发性甲状旁腺功能亢进症(PHPT)国际研讨会发布了最新版PHPT诊疗指南。该指南针对PHPT的流行病学、病理生理学、遗传学、临床表型、外科手术及整体患者管理等多个方面进行了系统阐述,并给出了可供临床参考的指南性推荐... 详细信息

2022年底,第五届原发性甲状旁腺功能亢进症(PHPT)国际研讨会发布了最新版PHPT诊疗指南。该指南针对PHPT的流行病学、病理生理学、遗传学、临床表型、外科手术及整体患者管理等多个方面进行了系统阐述,并给出了可供临床参考的指南性推荐意见。本文针对该指南涉及到的PHPT手术治疗相关问题进行探讨,以期进一步提高我国PHPT诊治水平并推动PHPT手术治疗的规范化。

关键词：原发性甲状旁腺功能亢进症甲状旁腺切除术手术治疗

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系统性红斑狼疮产妇剖宫产术的围产期管理策略和母婴结局分析

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中国妇产科临床杂志 2024年第1期25卷 80-81页

作者：解月姣徐宵寒付晨薇虞雪融申乐中国医学科学院北京协和医院麻醉科北京100730 中国医学科学院北京协和医院协和医学院北京100730 北京市房山区第一医院北京102400 中国医学科学院北京协和医院妇产科北京100730

目的本研究旨在总结系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)产妇的围产期管理策略和妊娠结局。方法采用回顾性队列研究连续纳入2008年1月至2019年12月于北京协和医院接受剖宫产术、孕前明确诊断SLE的产妇271例,通过查阅病... 详细信息

目的本研究旨在总结系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)产妇的围产期管理策略和妊娠结局。方法采用回顾性队列研究连续纳入2008年1月至2019年12月于北京协和医院接受剖宫产术、孕前明确诊断SLE的产妇271例,通过查阅病历,提取围产期评估管理和不良结局信息。结果纳入的271例患者中,除皮肤外,肾脏(33.9%)和血液系统(19.2%)受累比例最高,16.2%合并抗磷脂抗体综合征,23.6%出现孕期病情活动。羟氯喹是最常用的妊娠期控制病情的药物(94.8%),其次为糖皮质激素(76.0%)。最常用的麻醉方式是腰硬联合麻醉(50.9%),但全麻的比例也较高(29.5%)。妊娠结局方面,13.7%发生子痫或先兆子痫,34.3%出现早产,14.8%出现胎儿宫内窘迫,12.1%发生新生儿窒息。结论 SLE患者可能有多器官受累且妊娠期活动的风险大,妊娠不良结局风险较高;故需多学科的规范全流程管理,剖宫产术前应做充分的评估和准备。

关键词：阴道镜宫颈高级别病变危险因素预测

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HAVCR2基因突变相关皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤2例病例报告并文献复习

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中国循证儿科杂志 2023年第3期18卷 231-234页

作者：全美盈王薇张彩慧王长燕简珊李冀宋红梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100005

1病例资料例1,女,10岁,因“间断发热伴皮肤红斑结节2个月余”于2009年4月就诊中国医学科学院北京协和医院(我院)。患儿于2009年1月出现发热,体温最高39.2℃,伴背部及大腿红色痛性结节起病,因“血常规三系减低、脾大、甘油三酯升高”诊... 详细信息

1病例资料例1,女,10岁,因“间断发热伴皮肤红斑结节2个月余”于2009年4月就诊中国医学科学院北京协和医院(我院)。患儿于2009年1月出现发热,体温最高39.2℃,伴背部及大腿红色痛性结节起病,因“血常规三系减低、脾大、甘油三酯升高”诊断噬血细胞综合征(HLH),经地塞米松、环孢素、依托泊苷化疗,病程中出现反复多次HLH活动。两次皮肤活检未发现典型T细胞淋巴瘤表现。

关键词：噬血细胞综合征痛性结节皮肤活检依托泊苷 T细胞淋巴瘤中国医学科学院脾大病例报告

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炎性肌纤维母细胞瘤超声特征分析

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中国超声医学杂志 2025年第2期41卷 228-230页

作者：颜晓一刘雨佳邵禹铭谭莉孝梦甦韦瑶吕珂中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院超声医学科北京市怀柔区中医医院功能科

目的探讨炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的超声声像图特征。方法回顾性分析经病理明确诊断的24例患者的24个IMT病灶超声图像及临床病理资料。结果 24例患者中，男10例，女14例，中位年龄53岁(5～78岁)。24个病灶最大径中位值为2.9 cm(1～17.... 详细信息

目的探讨炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的超声声像图特征。方法回顾性分析经病理明确诊断的24例患者的24个IMT病灶超声图像及临床病理资料。结果 24例患者中，男10例，女14例，中位年龄53岁(5～78岁)。24个病灶最大径中位值为2.9 cm(1～17.7 cm),主要位于腹部脏器、皮下软组织、肌层及乳腺腺体层。15个(62.5%)病灶呈圆形及椭圆形，9个(37.5%)呈分叶状或形态不规则；17个(70.8%)边界清。二维超声下22个(91.7%)表现为实性低回声，其中15个呈“晕染征”(68.2%),即低回声内伴散在条状或斑片状稍高回声，7个(31.2%)呈均质低回声，余2个(8.4%)较大病灶为囊实性结构。病灶中彩色多普勒超声示病灶血流分布以周边粗大血流为主，14个(58.3%)可见“贴边血管征”。间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性率为50%(7/14)。结论 IMT具有一定的声像图特征，主要表现为边界较清晰、圆形或椭圆形、不均质低回声实性肿块，可见“晕染征”,常伴周边较丰富粗大条状血流信号，可见“贴边血管征”。

关键词：炎性肌纤维母细胞瘤超声检查

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第591例皮疹—意识障碍—发热—狒狒巴拉姆希阿米巴脑炎

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中华医学杂志 2024年第45期104卷 4179-4181页

作者：张娇葛瑛丛杨郭伏平江伟马小军中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院感染内科北京100730 定州市人民医院感染性疾病科定州073000 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院重症医学科北京100730

本文报道1例以皮疹、意识障碍和发热为临床特点的病例。患者男,37岁,既往体健,2019年11月发现右下肢皮疹,范围逐渐扩大,外院治疗无好转,2021年6月突发意识障碍,外院查头颅MRI示左侧额叶占位,不除外脑胶质瘤并行手术切除,术后病理提示肉... 详细信息

本文报道1例以皮疹、意识障碍和发热为临床特点的病例。患者男,37岁,既往体健,2019年11月发现右下肢皮疹,范围逐渐扩大,外院治疗无好转,2021年6月突发意识障碍,外院查头颅MRI示左侧额叶占位,不除外脑胶质瘤并行手术切除,术后病理提示肉芽肿性炎,考虑不除外结核感染可能,外院给予抗结核治疗2个月余,但病情仍持续进展。2021年10月18日转入北京协和医院治疗,2次脑脊液宏基因组测序诊断为狒狒巴拉姆希阿米巴脑炎(BAE)。虽经积极治疗,但因诊断延迟,病情进展迅速,最终死亡。BAE临床极为罕见,病死率高达90%以上,本文旨在提高临床医师对本病的认识,减少误诊和漏诊。

关键词：脑炎狒狒巴拉姆希阿米巴皮疹发热

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晚期扁桃体鳞状细胞癌手术治疗与非手术治疗的疗效比较

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2022年第1期57卷 42-47页

作者：朱莹莹刁文雯祝小莉孙帅程月娟张韬李五一高志强陈兴明中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院耳鼻咽喉科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射治疗科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肿瘤内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院口腔科北京100730

目的应用倾向评分匹配方法,比较晚期扁桃体鳞状细胞癌(鳞癌)手术治疗与非手术治疗的疗效。方法回顾性分析2000年12月至2018年12月在北京协和医院诊治的经病理证实、无远处转移的324例晚期扁桃体鳞癌患者的临床资料,男301例,女23例,年龄2... 详细信息

目的应用倾向评分匹配方法,比较晚期扁桃体鳞状细胞癌(鳞癌)手术治疗与非手术治疗的疗效。方法回顾性分析2000年12月至2018年12月在北京协和医院诊治的经病理证实、无远处转移的324例晚期扁桃体鳞癌患者的临床资料,男301例,女23例,年龄28~76(58.5±11.4)岁。324例患者中,采用非手术治疗患者102例,手术治疗患者222例。采用Kaplan-Meier、多因素Cox回归分析和倾向评分匹配方法进行生存分析,比较2组患者的疾病特异性生存率(disease-specific survival,DSS)、无病生存率(disease-free survival,DFS)和总生存率(overall survival,OS)。结果Cox多因素分析显示非手术治疗组较手术治疗组患者存在预后优势,但2组间差异无统计学意义[OS:校正风险比(adjusted Hazard Ratio,aHR)为0.92,95%置信区间(CI)为0.60~1.42;DSS:aHR为0.71,95%CI为0.43~1.20;DFS:aHR为0.82,95%CI为0.53~1.28]。经倾向评分匹配后,非手术治疗组与手术治疗组各有102例,2组间的生存率差异无统计学意义(OS:aHR为0.85,95%CI为0.51~1.40;DSS:aHR为0.62,95%CI为0.35~1.11;DFS:aHR为0.80,95%CI为0.49~1.33)。结论非手术治疗与手术治疗对于晚期扁桃体鳞癌患者预后无明显差异,而非手术治疗有利于提高患者生活质量。

关键词：扁桃体肿瘤癌鳞状细胞外科手术放射疗法化学疗法预后

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桑椹来源的寡核苷酸显著改善小鼠骨质疏松症

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动物营养学报 2024年第1期36卷 602-609页

作者：穆雪萌杜芯仪王彦超金云峰张嘉中国医学科学院北京协和医院骨科北京100010 中国医学科学院北京协和医学院基础学院北京100010 上海弗艾柏生物科技有限公司上海200433 北京优准生物科技有限公司北京110000

本试验旨在探究桑椹来源的寡核苷酸ASON-OP对小鼠骨质疏松症的改善作用。将30只雌性小鼠随机分为5组,分别为假手术组、模型对照组、阳性药物组、ASON-OP组和ASON-NC组(ASON-NC为无义序列,作为阴性对照),每组6只。除假手术组小鼠以外,其... 详细信息

本试验旨在探究桑椹来源的寡核苷酸ASON-OP对小鼠骨质疏松症的改善作用。将30只雌性小鼠随机分为5组,分别为假手术组、模型对照组、阳性药物组、ASON-OP组和ASON-NC组(ASON-NC为无义序列,作为阴性对照),每组6只。除假手术组小鼠以外,其他4组小鼠均进行双侧卵巢切除(OVX),构建骨质疏松症小鼠模型。建模成功后,继续饲养1周,而后进行给药处理。假手术组和模型对照组每天灌胃300μL生理盐水;阳性对照组皮下注射特立帕肽,剂量为80μg/(kg BW·d),1周给药5次;ASON-NC组每天灌胃ASON-NC溶液,剂量为2 mg/(kg BW·d);ASON-OP组每天灌胃ASON-OP溶液,剂量为2 mg/(kg BW·d)。连续给药4周后,检测小鼠骨组织微结构、骨转化指标等。结果显示:与模型对照组和ASON-NC组相比,连续4周灌胃寡核苷酸ASON-OP显著增加了OVX小鼠的骨密度(P<0.05);显著提高了OVX小鼠血清成骨因子骨钙素(OCN)含量(P<0.05),显著降低了血清破骨因子Ⅰ型胶原C末端肽(CTX-1)含量(P<0.05);显著提高了OVX小鼠股骨中促进成骨相关基因Runt相关转录因子2(Runx2)、肝/骨/肾型碱性磷酸酶(Alpl)、骨钙素(Bglap)的mRNA相对表达量(P<0.05)。综上所述,桑椹来源的寡核苷酸ASON-OP具有显著的抗骨质疏松症作用。

关键词：桑椹寡核苷酸 ASON-OP 小鼠骨质疏松症

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慢性真菌性胃壁脓肿1例

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中华消化杂志 2023年第11期43卷 776-779页

作者：曾芝雨赵浩陈茹宣彭敏田庄李亚光洪涛戴梦华李太生周宝桐中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院感染内科北京100010 解放军联勤保障部队第九〇〇医院肝胆内科福州350001 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院外科北京100010 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内科北京100010 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院国际医疗部北京100010

胃壁脓肿是一种以腹痛为主要表现的少见的胃化脓性炎症。计算机断层扫描检查可显示病变的位置和范围。超声内镜和细针穿刺可进行脓肿减压、切开引流治疗和病原体检测,但对于表现不典型、发展缓慢的胃壁脓肿,超声内镜联合细针穿刺对其诊... 详细信息

胃壁脓肿是一种以腹痛为主要表现的少见的胃化脓性炎症。计算机断层扫描检查可显示病变的位置和范围。超声内镜和细针穿刺可进行脓肿减压、切开引流治疗和病原体检测,但对于表现不典型、发展缓慢的胃壁脓肿,超声内镜联合细针穿刺对其诊断困难。本文就北京协和医院诊治的1例光滑念珠菌导致的慢性胃壁脓肿进行报道和分析。

关键词：胃壁脓肿光滑念珠菌胃泌素类幽门狭窄异位胰腺

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传统药学服务与“互联网+药学服务”中的用药指导现状及患者需求分析

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中国药学杂志 2022年第11期57卷 955-960页

作者：郑珊珊李建涛许云晶左玮屈静晗胡扬姜微哲张波杜小莉中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院北京100730

目的探索如何科学地设计电子化用药指导方案,以弥补互联网诊疗过程中“窗口用药交代”环节的缺失,促进患者安全合理用药。方法设计“用药指导的需求及意向”调查问卷,通过问卷星发放,收集不同群体对用药指导获取途径和形式的需求,以... 详细信息

目的探索如何科学地设计电子化用药指导方案,以弥补互联网诊疗过程中“窗口用药交代”环节的缺失,促进患者安全合理用药。方法设计“用药指导的需求及意向”调查问卷,通过问卷星发放,收集不同群体对用药指导获取途径和形式的需求,以及医疗机构用药指导的开展情况,并采用SPSS软件进行统计分析。结果公众更易接受传统的用药指导模式,且多数希望同时获得多种个性化的指导,但公众对药师的需求没有完全得到满足,且普遍对药师的职业认知度偏低。结论远程指导不能完全替代传统的患者教育,药师应该在加强传统模式的药学服务的基础上,借助信息化技术,发展多元化的电子化用药指导,以适应不同人群在不同场景下的需求。

关键词：用药指导互联网+药学服务调查问卷

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