检索结果-内蒙古大学图书馆

药物不良反应杂志 2023年第8期25卷 449-453页

作者：赵彬中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科北京100730

药物不良反应(ADR)信号检测是药物上市后药物警戒的一种重要研究方法。近年来,我国ADR信号检测研究文献的数量明显增加。但该类研究中尚存在许多问题,如对ADR信号的概念认识不清、信号检测研究的目的不明、信号来源局限、对检测数据未... 详细信息

药物不良反应(ADR)信号检测是药物上市后药物警戒的一种重要研究方法。近年来,我国ADR信号检测研究文献的数量明显增加。但该类研究中尚存在许多问题,如对ADR信号的概念认识不清、信号检测研究的目的不明、信号来源局限、对检测数据未进行很好的处理、数据挖掘算法单一、数据选择的时间范围过短、未对信号检测中的偏倚进行处理和分析等。本文对这些常见问题谈一些看法,希望对我国ADR信号检测研究的质量提升有所帮助。

关键词：药物警戒药物相关副作用和不良反应药物不良反应报告系统信号检测

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PCSK9抑制剂多效性的研究进展

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中华心血管病杂志 2022年第3期50卷 313-318页

作者：封思琴王一斐陈沛沛张志宇张抒扬中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730

自2003年在家族性高胆固醇血症家系中鉴定出致病基因前蛋白转换酶枯草溶菌素9(PCSK9)以来,以PCSK9为靶点的抑制剂研发进展迅速。目前PCSK9抑制剂作为一类新型降脂药物已被广泛应用于包括家族性高胆固醇血症在内的广大心血管疾病患者。... 详细信息

自2003年在家族性高胆固醇血症家系中鉴定出致病基因前蛋白转换酶枯草溶菌素9(PCSK9)以来,以PCSK9为靶点的抑制剂研发进展迅速。目前PCSK9抑制剂作为一类新型降脂药物已被广泛应用于包括家族性高胆固醇血症在内的广大心血管疾病患者。近年来研究表明,PCSK9抑制剂除了血脂调控作用外,还有潜在的抗炎、抗动脉和静脉血栓形成以及增强肿瘤免疫抑制剂疗效等功能,本文就PCSK9抑制剂多效性的相关研究进展进行总结,为PCSK9抑制剂的临床应用提供新的思路。

关键词：高脂蛋白血症Ⅱ型 PCSK9抑制剂低密度脂蛋白炎症动脉粥样硬化

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Laing型远端肌病合并脊柱侧凸1例报道并文献复习

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中华骨与关节外科杂志 2023年第7期16卷 644-648页

作者：焦洋王振赵俊铎陈峰王树杰沈建雄中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院骨科北京100730

Laing型远端肌病(Laing distal myopathy,LDM;OMIM:160500)是由MYH7基因突变引起的骨骼肌发育异常疾病,呈常染色显性遗传[1]。LDM的发病率目前尚不明确,国内外仅有少数散在病例及家系报道[2-3]。LDM的首发症状为早发性的踝、背伸肌无力... 详细信息

Laing型远端肌病(Laing distal myopathy,LDM;OMIM:160500)是由MYH7基因突变引起的骨骼肌发育异常疾病,呈常染色显性遗传[1]。LDM的发病率目前尚不明确,国内外仅有少数散在病例及家系报道[2-3]。LDM的首发症状为早发性的踝、背伸肌无力,发病年龄通常在10~20岁;随着年龄增加,四肢远端肌无力会缓慢加重,引起跟腱紧缩、颈部前屈无力、足下垂、脊柱侧凸和跨步摇摆步态等典型表现;LDM尚无有效的治疗方式,以对症治疗为主,但LDM自然病程进展缓慢,对预期寿命影响较小[4]。

关键词： Laing型远端肌病脊柱侧凸诊断治疗

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转移性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤患者的临床特征分析

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中华医学杂志 2024年第14期104卷 1174-1179页

作者：崔云英周玥高寅洁李天翊王宇张文倩周颋陈适童安莉中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730

目的分析转移性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PPGL)患者的临床特征。方法随访研究。回顾性分析2018年1月至2023年8月于北京协和医院就诊的250例转移性PPGL患者的临床资料,其中男124例,女126例。总结分析转移性PPGL患者的临床特征及治疗情况。... 详细信息

目的分析转移性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PPGL)患者的临床特征。方法随访研究。回顾性分析2018年1月至2023年8月于北京协和医院就诊的250例转移性PPGL患者的临床资料,其中男124例,女126例。总结分析转移性PPGL患者的临床特征及治疗情况。应用Kaplan-Meier生存曲线评估患者预后情况。结果转移性PPGL患者中起病年龄、诊断年龄及肿瘤发生转移的年龄分别为(33.1±14.2)岁、(35.4±15.2)岁、(40.7±15.3)岁。26.4%(66/250)的患者在诊断PPGL的同时即发生了转移。诊断PPGL时未发生转移患者中,原发灶手术后至转移的时间[M(Q 1,Q 3)]为5.0(3.0,9.0)年,其中20.1%(37/184)的患者转移发生在术后10年以上。多数患者以24 h尿去甲肾上腺素及血3-甲氧基去甲肾上腺素升高为主,占78.2%(176/225)及78.7%(85/108),42.3%(69/163)的患者神经元特异性烯醇化酶(NSE)水平升高。201例患者行基因检测,其中55.2%(111/201)患者携带胚系致病性突变,在携带基因突变的患者中,76.5%(85/111)为携带SDHB突变。52.0%(130/250)转移性PPGL患者原发灶位于肾上腺外,转移性PPGL的Ki-67指数为5%(3%,8%)。85.6%(214/250)患者为多系统转移,其中最常见的转移部位为骨转移,占60.8%(152/250)。治疗方面,32.8%(75/229)患者经历2种方案治疗,8.7%(20/229)患者经历3种治疗方案,多数患者预后良好,诊断转移后5年及10年生存率分别为88.0%及84.0%,但部分患者疾病进展迅速,截止到2023年8月,有30例患者死亡,死亡患者诊断转移至死亡的时间为2.0(1.0,4.0)年。结论转移PPGL患者胚系突变率高,特别是携带SDHB突变的发生率高。转移PPGL存在原发灶多为副神经节瘤、病灶直径大、Ki-67指数高的特点,常为多系统转移。

关键词：嗜铬细胞瘤副神经节瘤肾上腺临床特征治疗预后

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磁共振胰胆管成像扫描技术及临床应用中国专家共识

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磁共振成像 2023年第4期14卷 1-5,21页

作者：中华医学会放射学分会腹部学组赵心明陈敏金征宇不详中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院影像诊断科北京100021 北京医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

磁共振胰胆管成像(magnetic resonance cholangiopancreatography, MRCP)是诊断胰胆管相关疾病的主要检查手段之一。规范MRCP扫描技术、优化MRCP检查流程、总结图像分析时的要点,将进一步提升MRCP在胰胆管疾病的临床应用价值,更好地服... 详细信息

磁共振胰胆管成像(magnetic resonance cholangiopancreatography, MRCP)是诊断胰胆管相关疾病的主要检查手段之一。规范MRCP扫描技术、优化MRCP检查流程、总结图像分析时的要点,将进一步提升MRCP在胰胆管疾病的临床应用价值,更好地服务患者。中华医学会放射学分会腹部学组组织国内相关专家,参考国内外文献,并结合最新MRI技术和临床实际需求,起草了MRCP扫描技术及临床应用的专家共识并总结图像分析时存在的误区及应对策略。

关键词：磁共振成像胰胆管成像扫描技术临床应用专家共识

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PP/CVP比值在心脏外科术后低心排综合征中的应用价值

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中华危重病急救医学 2022年第8期34卷 802-807页

作者：周高生刘晶晶张宏民张青王小亭刘大为中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院重症医学科北京100000

目的从血流动力学的基础原理出发,探讨脉压/中心静脉压(PP/CVP)比值与心脏外科术后患者心排血量(CO)的关系,进一步评估PP/CVP比值对心脏外科术后患者继发低心排综合征(LCOS)的预测价值。方法采用回顾性研究方法,纳入2016年1月1日至2021... 详细信息

目的从血流动力学的基础原理出发,探讨脉压/中心静脉压(PP/CVP)比值与心脏外科术后患者心排血量(CO)的关系,进一步评估PP/CVP比值对心脏外科术后患者继发低心排综合征(LCOS)的预测价值。方法采用回顾性研究方法,纳入2016年1月1日至2021年9月1日北京协和医院重症医学科收治的心脏外科术后行脉搏指示连续心排血量监测(PiCCO)患者,根据患者术后6 h心排血指数(CI)分为LCOS组(CI<33.34 mL·s^(-1)·m^(-2),25例)和非LCOS组(CI≥33.34 mL·s^(-1)·m^(-2),125例)。收集两组患者的一般临床资料及血流动力学指标并进行统计分析,采用Pearson或Spearman分析PP/CVP比值与PiCCO监测指标的相关性,绘制受试者工作特征曲线(ROC曲线)分析各变量对心脏外科术后患者发生LCOS的预测价值。结果共纳入150例心脏外科术后行PiCCO监测的患者。两组患者的基线资料比较差异均无统计学意义,而LCOS组PP明显低于非LCOS组〔mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa):40(37,44)比55(46,64)〕,CVP明显高于非LCOS组〔mmHg:12(11,14)比10(8,12)〕,且LCOS组PP/CVP比值明显低于非LCOS组〔3.3(2.9,3.7)比5.5(4.6,6.8)〕,差异均有统计学意义(均P<0.05)。相关性分析显示,PP/CVP比值与CI、CO和每搏量指数(SVI)均呈中度正相关(r_(s)值分别为0.660、0.592、0.600,均P<0.001);而CI与PP呈正相关(r_(s)值为0.509,P<0.001),与CVP呈负相关(r_(s)值为-0.297,P<0.001)。ROC曲线分析显示,与PP、CVP、SVI、心功能指数(CFI)单独预测相比,PP/CVP比值预测心脏外科术后患者发生LCOS的ROC曲线下面积(AUC)最大(AUC为0.94±0.02,P<0.001),其临界值为4.41时,敏感度为80.00%,特异度为96.00%。结论PP/CVP比值与心脏外科术后患者CO呈中度正相关,且PP/CVP比值可以作为心脏外科术后发生LCOS的预测指标。

关键词：低心排综合征心排血量脉压中心静脉压

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嗜铬细胞瘤/副神经节瘤患者临床特征与肿瘤病理特征的关系

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中华医学杂志 2024年第28期104卷 2613-2618页

作者：周玥张文倩陈映含崔云英王宇李天翊常晓燕童安莉中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 河北北方学院研究生院张家口075000 赤峰市医院内分泌科赤峰市024000 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730

目的探讨嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PPGLs)患者临床特征与肿瘤病理特征的关系。方法病例系列研究。回顾性纳入2019年1月至2022年12月就诊于北京协和医院且术后病理诊断为单发原发灶PPGLs的患者。以Ki-67增殖指数3%为界值分为Ki-67<3%组... 详细信息

目的探讨嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PPGLs)患者临床特征与肿瘤病理特征的关系。方法病例系列研究。回顾性纳入2019年1月至2022年12月就诊于北京协和医院且术后病理诊断为单发原发灶PPGLs的患者。以Ki-67增殖指数3%为界值分为Ki-67<3%组及Ki-67≥3%组。分析PPGLs患者临床特征与肿瘤病理特征的关系。结果共纳入399例PPGLs患者,男177例,女222例,年龄[M(Q_(1),Q_(3))]为45.0(35.5,53.0)岁。其中226例起源于肾上腺(56.6%),104例起源于腹膜后(26.1%)。20.9%(27/129)的PPGLs患者携带有PPGLs易感基因胚系突变,以SDHB突变最为多见(10.1%,13/129)。302例PPGLs行Ki-67染色,Ki-67增殖指数[M(Q_(1),Q_(3))]为2.0%(1.0%,3.0%)。Ki-67<3%组194例,Ki-67≥3%组108例。与Ki-67<3%组相比,Ki-67≥3%组患者发病年龄更小(P=0.029)。与没有携带SDHB或Cluster 1A相关基因突变、^(131)I-间碘苄胍(^(131)I-MIBG)显像阳性或O-6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶(MGMT)免疫组化染色阴性的PPGLs患者相比,携带有SDHB突变或Cluster 1A相关基因突变、^(131)I-MIBG显像阴性或MGMT免疫组化染色阳性的PPGLs患者的Ki-67指数更高(均P<0.05)。与肾上腺嗜铬细胞瘤相比,腹膜后副神经节瘤携带SDHB突变的比例更大、甲氧基去甲肾上腺素(NMN)分泌型比例更高(均P<0.05)。与肾上腺嗜铬细胞瘤相比,头颈部副神经节瘤肿瘤最大径更小[3.0(1.9,3.8)cm比4.7(3.4,6.4)cm,P<0.001],Ki-67≥3%的比例更高(61.3%比33.8%,P=0.007)。结论发病年龄早、携带SDHB或Cluster 1A相关基因胚系突变、^(131)I-MIBG显像阴性或MGMT免疫组化染色阳性的PPGLs患者Ki-67指数更高。头颈部来源肿瘤通常较小,但增殖能力并不弱。

关键词：嗜铬细胞瘤副神经节瘤临床表现病理特征 Ki-67

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间变性淋巴瘤激酶酪氨酸激酶抑制剂治疗晚期非小细胞肺癌中国专家建议(2024版)

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中华医学杂志 2024年第7期104卷 473-485页

作者：中国医师协会肿瘤医师分会中国医疗保健国际交流促进会肿瘤内科学分会石远凯郝学志汪麟韩晓红王征朱豪华谢同济陈馨蕊谢祖成不详国家癌症中心国家肿瘤临床医学研究中心中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院内科抗肿瘤分子靶向药物临床研究北京市重点实验室北京100021 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院临床药理中心北京医院病理科

间变性淋巴瘤激酶(ALK)融合是非小细胞肺癌(NSCLC)重要的驱动基因之一。ALK酪氨酸激酶抑制剂(ALK-TKI)对ALK融合基因阳性NSCLC患者有显著疗效。截至2023年6月27日,克唑替尼、塞瑞替尼、阿来替尼、恩沙替尼、布格替尼、洛拉替尼和伊鲁阿... 详细信息

间变性淋巴瘤激酶(ALK)融合是非小细胞肺癌(NSCLC)重要的驱动基因之一。ALK酪氨酸激酶抑制剂(ALK-TKI)对ALK融合基因阳性NSCLC患者有显著疗效。截至2023年6月27日,克唑替尼、塞瑞替尼、阿来替尼、恩沙替尼、布格替尼、洛拉替尼和伊鲁阿克等共7种ALK-TKI被中国国家药品监督管理局(NMPA)批准上市(按照获得NMPA批准上市时间排序),为ALK融合基因阳性晚期NSCLC患者提供了针对性的治疗选择。为规范ALK-TKI的使用,中国医师协会肿瘤医师分会和中国医疗保健国际交流促进会肿瘤内科学分会组织专家编写了《间变性淋巴瘤激酶酪氨酸激酶抑制剂治疗晚期非小细胞肺癌中国专家建议(2024版)》。本专家建议从ALK融合基因检测、ALK-TKI靶向治疗、ALK-TKI不良反应管理以及治疗后患者随诊等4个方面给出推荐意见,为中国ALK融合基因阳性晚期NSCLC患者的规范治疗提供参考。

关键词：癌,非小细胞肺间变性淋巴瘤激酶酪氨酸激酶抑制剂专家建议

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循环肿瘤DNA在消化系统肿瘤中的应用

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首都医科大学学报 2023年第6期44卷 999-1005页

作者：于明鑫杨爱明中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730

循环肿瘤DNA(circulating tumor DNA,ctDNA)属于血浆游离DNA(circulating free DNA,cfDNA)的一种,是通过凋亡或坏死的肿瘤细胞释放到血液中,或由肿瘤直接分泌。ctDNA携带肿瘤特异性基因特征和表观遗传学特征,包括基因突变、染色体重排... 详细信息

循环肿瘤DNA(circulating tumor DNA,ctDNA)属于血浆游离DNA(circulating free DNA,cfDNA)的一种,是通过凋亡或坏死的肿瘤细胞释放到血液中,或由肿瘤直接分泌。ctDNA携带肿瘤特异性基因特征和表观遗传学特征,包括基因突变、染色体重排、拷贝数变异和甲基化改变。ctDNA属于液体活检技术,具有操作方便、重复性高、创伤性小等优势。ctDNA可应用于消化系统肿瘤早期癌症的筛查和诊断、指导治疗、监测治疗效果、分析术后残余病灶及预防疾病复发。本文对ctDNA的生物学特性、检测方法、在消化系统肿瘤中的应用进行了探讨。

关键词：循环肿瘤DNA 血浆游离DNA 液体活检消化系统肿瘤

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左心室动脉偶联与左心做功在感染性休克中的关系及其对患者预后的意义

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中华医学杂志 2022年第47期102卷 3749-3755页

作者：周高生刘晶晶张宏民张青王小亭刘大为中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院重症医学科北京100710

目的探寻左心室动脉偶联与左心做功在感染性休克患者中的关系,明确二者对感染性休克预后的预测价值。方法回顾性分析2016年1月1日至2021年7月31日北京协和医院重症医学科56例感染性休克患者的临床资料。收集不同时间点脉搏指示连续心排... 详细信息

目的探寻左心室动脉偶联与左心做功在感染性休克患者中的关系,明确二者对感染性休克预后的预测价值。方法回顾性分析2016年1月1日至2021年7月31日北京协和医院重症医学科56例感染性休克患者的临床资料。收集不同时间点脉搏指示连续心排血量技术(PICCO)监测血流动力学指标及临床资料,揭示在不同时间点感染性休克患者动脉弹性指数(EaI)、左心室收缩末弹性指数(EesI)、EaI/EesI、心脏每搏功(SW)、心脏总功(PVA)、左心室射血效率(LVEf)的变化规律。根据重症监护病房(ICU)结局将患者分为死亡组(n=20)和存活组(n=36),分析两组患者在不同时间点左心室做功及左心室-动脉偶联的关系及其预后价值。结果共纳入56例感染性休克患者,男32例,女24例,年龄(61±15)岁。死亡组及生存组EaI/EesI、LVEf在入ICU 6 h差异均有统计学意义(均P<0.05)。进一步分析发现干预6 h后左心室动脉偶联与左心做功的相关性最明显,EaI/EesI与SW呈中度负相关(rs=-0.500,P<0.001),与LVEf呈高度负相关(rs=-0.959,P<0.001)。单因素logistic回归及多因素回归分析均显示EaI/EesI(校正OR=42.783,95%CI:2.725~671.819,P=0.008)、LVEf(校正OR=2.293,95%CI:1.222~4.301,P=0.010)是感染性休克患者住院预后的危险因素。受试者工作特征(ROC)曲线分析提示EaI/EesI[曲线下面积(AUC)=0.742±0.083,P=0.004]、LVEf(AUC=0.733±0.084,P=0.006)均是预测感染性休克患者ICU预后的有效指标,其中EaI/EesI预测感染性休克患者预后的最佳cut-off值为6.10,灵敏度为88.9%,特异度为65.0%;LVEf预测感染性休克患者预后的最佳cut-off值为0.24,灵敏度为88.8%,特异度为60.0%;EaI/EesI预测效能大于LVEf(ΔAUC=0.120,Z=6.528,P=0.036)。结论感染性休克干预6 h后,EaI/EesI与SW、LVEf明显相关;EaI/EesI、LVEf是感染性休克患者ICU预后的危险因素及有效预测指标,EaI/EesI预测效能大于LVEf。

关键词：休克,脓毒性左心室动脉偶联左心室每搏功左心室总功左心室射血效率脉搏指示连续心输出量监测

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