检索结果-内蒙古大学图书馆

中国医学科学院学报 2022年第2期44卷 294-298页

作者：邹龙杨爱明中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730

黏蛋白是主要分布于上皮细胞中的一种高度糖基化的蛋白质,参与胃上皮细胞的保护及细胞的许多生理活动。在幽门螺杆菌感染、慢性萎缩性胃炎、肠上皮化生、不典型增生和胃癌等病理状态下,上皮细胞黏蛋白的表达和糖基化会发生异常改变,进... 详细信息

黏蛋白是主要分布于上皮细胞中的一种高度糖基化的蛋白质,参与胃上皮细胞的保护及细胞的许多生理活动。在幽门螺杆菌感染、慢性萎缩性胃炎、肠上皮化生、不典型增生和胃癌等病理状态下,上皮细胞黏蛋白的表达和糖基化会发生异常改变,进一步影响疾病进程。本文总结了黏蛋白及其糖基化修饰在正常胃上皮的表达特征和各种病理状态下发生的改变。

关键词：黏蛋白糖基化幽门螺杆菌慢性萎缩性胃炎肠上皮化生异型增生胃癌

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心脏传导阻滞:肉芽肿性多血管炎抑或IgG4相关性疾病?

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协和医学杂志 2023年第2期14卷 379-384页

作者：何鑫张桂芝鲁涛杨德彦彭琳一陈华张文曾小峰张奉春中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730

本文报道1例耳、眼、鼻及心脏多器官受累,血清炎症指标及IgG4升高且抗中性粒细胞胞浆抗体阴性的老年女性患者。因肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)和IgG4相关疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)均可导致多器官... 详细信息

本文报道1例耳、眼、鼻及心脏多器官受累,血清炎症指标及IgG4升高且抗中性粒细胞胞浆抗体阴性的老年女性患者。因肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)和IgG4相关疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)均可导致多器官受累,二者临床表现相似且在治疗方面存在一致性,故患者疑诊为GPA合并IgG4-RD(重叠综合征),给予大剂量糖皮质激素联合环磷酰胺治疗后,临床症状得到缓解。该病例同时伴有高度房室传导阻滞(atrioventricular block,AVB)的心脏受累表现,其在GPA和IgG4-RD中均较罕见,后证实为原发疾病受累,治疗2个月后患者心律恢复正常。本文就重叠综合征的特点、该患者的诊疗过程及AVB可能的病理机制展开讨论,以期为临床诊疗提供借鉴。

关键词：肉芽肿性多血管炎 IgG4相关疾病心脏传导阻滞免疫抑制治疗

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Danon病临床特征分析

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中华心血管病杂志 2023年第1期51卷 51-57页

作者：王吴婉朱园园吴炜赵大春林雪方理刚张抒扬中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心内科、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科、疑难重症及罕见病国家重点实验北京100730

目的回顾7例Danon病患者的临床资料,分析探讨Danon病的临床特征。方法对2008年4月至2021年7月在中国医学科学院北京协和医院就诊的7例Danon病患者的病历资料进行回顾和总结,其中6例经编码溶酶体膜相关蛋白2(lysosomal associated membra... 详细信息

目的回顾7例Danon病患者的临床资料,分析探讨Danon病的临床特征。方法对2008年4月至2021年7月在中国医学科学院北京协和医院就诊的7例Danon病患者的病历资料进行回顾和总结,其中6例经编码溶酶体膜相关蛋白2(lysosomal associated membrane protein-2,LAMP-2)基因突变检测确诊为Danon病,1例经临床病理诊断确诊为Danon病。本文对7例患者的临床表现、生化指标、心电图、心脏超声、骨骼肌及心肌活检和基因检测结果进行分析,同时进行随访。结果7例患者中男性6例,平均就诊年龄(15.4±3.5)岁,平均随访时间(27.7±17.0)个月。临床以心肌肥厚(6/7)、肌力下降(2/7)和学习成绩差(3/7)为主要表现,心电图以预激综合征(6/7)、左心室肥厚(7/7)为特征,超声心动图常提示心肌肥厚(6/7),随着疾病发展出现左心室扩张及收缩功能下降(1/7)。其中6例患者骨骼肌肌肉活检结果符合自噬空泡性肌病。3例行心内膜下心肌活检,结果可见心肌细胞大量糖原沉积伴自噬体形成。6例患者行编码LAMP-2基因检测,结果均发现错义突变。随访期间,1例患者于确诊4年后因高度房室传导阻滞行植入型心律转复除颤器植入术,其余患者均无死亡及心血管事件住院。结论Danon病以肥厚型心肌病、骨骼肌病和智力障碍三联征为临床特点。预激综合征是常见的心电图表现,骨骼肌和心肌病理活检可见自噬空泡形成,编码LAMP-2基因检测突变分析可帮助疾病确诊。

关键词：预激综合征 Danon病心肌病,肥厚性肌力下降空泡自噬

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痰中带血伴肺内结节和空洞性病变

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中华结核和呼吸杂志 2022年第2期45卷 191-194页

作者：孙忻张婷彭敏王瑶冯瑞娥施举红中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730

本文报道1例中年男性患者,主因"间断咳嗽、咳痰、痰中带血1年"就诊。患者血清自身抗体阴性。病程初期于外院查胸部CT可见右肺中叶结节伴空洞形成,行手术切除病灶,术后病理诊断炎性假瘤,未予治疗后症状再发,复查胸部CT新见右... 详细信息

本文报道1例中年男性患者,主因"间断咳嗽、咳痰、痰中带血1年"就诊。患者血清自身抗体阴性。病程初期于外院查胸部CT可见右肺中叶结节伴空洞形成,行手术切除病灶,术后病理诊断炎性假瘤,未予治疗后症状再发,复查胸部CT新见右肺上叶斑片实变影,上级医院会诊手术病理见血管炎改变,考虑诊断肉芽肿性多血管炎,加用激素治疗后病情仍逐渐进展,北京协和医院会诊病理诊断肺放线菌病,经抗感染治疗后病灶吸收。本患者的诊治过程加深了临床医师及病理科医师对感染与血管炎关系的理解。

关键词：右肺中叶右肺上叶病理科医师空洞形成医院会诊胸部CT 炎性假瘤临床医师

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住院肺孢子菌肺炎患者的基础病和概况分析

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中华结核和呼吸杂志 2022年第9期45卷 881-887页

作者：陈茹萱孙宇新刘湘宁邵池黄慧胡伟江徐凯李霁伊洁张新徐作军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国疾病预防控制中心职卫生业与中毒控制所北京100050 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病案室北京100730

目的总结因肺孢子菌肺炎(PJP)住院的患者的基础病、病原学检查、病情程度,提高临床医生对该病的认识。方法回顾性分析自2014—2021年在北京协和医院住院接受诊疗、有病原学证据的485例PJP临床资料。结果男237例,女248例,年龄14~88(53.3&... 详细信息

目的总结因肺孢子菌肺炎(PJP)住院的患者的基础病、病原学检查、病情程度,提高临床医生对该病的认识。方法回顾性分析自2014—2021年在北京协和医院住院接受诊疗、有病原学证据的485例PJP临床资料。结果男237例,女248例,年龄14~88(53.3±16.2)岁;≥60岁209例。根据患者的主要基础病分为8组,包括结缔组织疾病(CTD)209例、非血液系统恶性肿瘤29例、血液系统肿瘤38例、各种肾脏病81例、特发性间质性肺炎(IIP)33例、人类免疫缺陷病毒(HIV)感染30例及其他疾病42例。CTD组以女性为主,恶性肿瘤和HIV感染组均以男性为主。肺孢子菌检测过程中,痰肺孢子菌阳性率44.95%(218/485),气管镜标本肺孢子阳性率92.01%(265/288):痰和气管镜标本涂片染色找肺孢子菌的阳性率分别为4.95%(24/485)、9.72%(28/288),而分子检测肺孢子菌阳性率分别为43.09%(209/485)、90.63%(261/288)。本组HIV感染者发生PJP时合并巨细胞病毒血症、呼吸衰竭的比例最高,但接受机械通气和入住重症监护室(ICU)的比率、病死率却最低;IIP患者发生PJP时入住ICU和接受机械通气的比率虽很低(仅次于HIV感染者),但病死率却最高。结论CTD是本组PJP患者最常见的基础病,HIV感染者发生PJP时易合并巨细胞病毒血症、呼吸衰竭,但预后好;而IIP患者发生PJP时病情重、进展迅速、预后很差。

关键词：肺炎,肺囊虫性住院病人预后基础病

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免疫检查点B7同源物4在子宫内膜癌组织中的表达及其临床意义

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中华妇产科杂志 2022年第12期57卷 921-931页

作者：宗丽菊向阳于双妮卢朝辉陈杰黄卫红中国医学科学院北京协和医院妇产科北京100730 中国医学科学院北京协和医院病理科北京100730 复旦大学附属中山医院妇产科上海200032

目的探讨免疫检查点B7同源物4(B7-H4)在子宫内膜癌组织中的表达及其临床意义。方法选择2009年至2019年中国医学科学院北京协和医院收治的833例子宫内膜癌患者。采用免疫组化EnVision二步法检测子宫内膜癌组织中B7-H4、错配修复(MMR)、p5... 详细信息

目的探讨免疫检查点B7同源物4(B7-H4)在子宫内膜癌组织中的表达及其临床意义。方法选择2009年至2019年中国医学科学院北京协和医院收治的833例子宫内膜癌患者。采用免疫组化EnVision二步法检测子宫内膜癌组织中B7-H4、错配修复(MMR)、p53、细胞程序性死亡配体1(PD-L1)蛋白的表达及CD_(8)^(+)T淋巴细胞密度;采用第一代测序技术(Sanger法)对子宫内膜癌组织进行分子分型检测。比较不同临床病理特征、分子分型、PD-L1蛋白表达、CD_(8)^(+)T淋巴细胞密度的子宫内膜癌组织中B7-H4蛋白阳性表达率的差异;对其中随访时间≥3个月的664例患者进行预后[包括无复发生存率(RFS)和疾病特异性生存率(DSS)]分析,其中位随访时间为31个月(范围:4~121个月),采用Cox比例风险回归模型对影响子宫内膜癌患者预后的相关因素进行单因素和多因素分析。结果(1)833例子宫内膜癌患者的中位年龄为58岁(范围:25~88岁);病理类型:子宫内膜样癌595例,非子宫内膜样癌238例;手术病理分期:Ⅰ期542例,Ⅱ期38例,Ⅲ期173例,Ⅳ期45例,不详35例。590例患者完成了分子分型检测,其中POLE突变型50例,错配修复缺陷(MMR-d)型163例,无特异性分子改变(NSMP)型246例,p53突变型131例。(2)在子宫内膜癌的细胞膜和细胞质中B7-H4蛋白呈棕黄色阳性表达,子宫内膜癌组织中B7-H4蛋白的阳性表达率为71.5%(596/833)。不同年龄、手术病理分期、肿瘤级别、病理类型、肌层浸润深度、有无淋巴脉管间隙浸润、分子分型患者的B7-H4蛋白阳性表达率分别比较,差异均有统计学意义(P均<0.05);而不同PD-L1蛋白表达及CD_(8)^(+)T淋巴细胞密度患者的B7-H4蛋白阳性表达率分别比较,差异则均无统计学意义(P均>0.05)。B7-H4蛋白阳性患者的5年RFS和DSS(83.9%、87.3%)分别与B7-H4蛋白阴性患者(77.2%、78.1%)比较均有增高趋势,但分别比较,差异均无统计学意义(P=0.053,P=0.083)。(3)单因素分析显示,不同年龄、肿瘤级别、手术病理分期、病理类型、肌层浸润深度、淋巴脉管间隙浸润、分子分型患者的5年RFS和DSS分别比较,差异均有统计学意义(P均<0.01);不同CD_(8)^(+)T淋巴细胞密度及PD-L1蛋白表达患者的5年RFS(P=0.184,P=0.113)及5年DSS(P=0.549,P=0.247)分别比较,差异均无统计学意义。进一步对不同分子分型、CD_(8)^(+)T淋巴细胞密度、PD-L1蛋白表达的子宫内膜癌患者进行分析,结果显示,在分子分型为NSMP型、CD_(8)^(+)T淋巴细胞低密度、PD-L1蛋白阴性表达的子宫内膜癌患者中,除PD-L1蛋白阴性子宫内膜癌患者中的B7-H4蛋白阳性患者的5年DSS与B7-H4蛋白阴性患者比较无显著差异(P=0.060)外,其他情况下B7-H4蛋白阳性患者的5年RFS和DSS均显著高于B7-H4阴性患者(P均<0.05)。多因素分析显示,在NSMP型子宫内膜癌患者中,B7-H4蛋白阳性表达是影响5年RFS(HR=0.27,95%CI为0.09~0.78,P=0.016)和5年DSS(HR=0.16,95%CI为0.05~0.58,P=0.005)的独立因素;在CD_(8)^(+)T淋巴细胞低密度的子宫内膜癌患者中,B7-H4蛋白阳性表达是影响5年RFS的独立因素(HR=0.45,95%CI为0.26~0.80,P=0.006),但并不是影响5年DSS的独立因素;在PD-L1蛋白阴性表达的子宫内膜癌患者中,B7-H4蛋白表达并不是影响5年RFS的独立因素。结论子宫内膜癌组织中B7-H4蛋白高表达,且其高表达与具有良好的临床病理特征、分子分型为p53突变型和NSMP型、免疫表型为CD_(8)^(+)T淋巴细胞低密度患者的良好预后密切相关。

关键词：子宫内膜肿瘤 B7同源物4 预后生物标记,肿瘤

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间质性肺疾病冷冻肺活检标本病理诊断中国专家共识

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中华结核和呼吸杂志 2024年第8期47卷 704-715页

作者：中国医师协会呼吸医师分会呼吸病理工作组中华医学会病理学分会胸部疾病学组冯瑞娥朱翔杨子萱孟凡青冯安宁张声黄慧不详中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 北京大学医学部北京大学第三医院华中科技大学同济医学院附属武汉中心医院南京大学医学院附属南京鼓楼医院福建医科大学附属第一医院中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院

经支气管冷冻肺活检(TBLC)已用于间质性肺疾病(ILD)的病理诊断,TBLC较外科肺活检标本小,病理诊断难度增大,业内缺乏关于TBLC病理诊断ILD的指导性共识/指南,为更好指导病理医师做好TBLC标本ILD的病理诊断,中国医师协会呼吸医师分会呼吸... 详细信息

经支气管冷冻肺活检(TBLC)已用于间质性肺疾病(ILD)的病理诊断,TBLC较外科肺活检标本小,病理诊断难度增大,业内缺乏关于TBLC病理诊断ILD的指导性共识/指南,为更好指导病理医师做好TBLC标本ILD的病理诊断,中国医师协会呼吸医师分会呼吸病理工作组、中华医学会病理学分会胸部疾病学组共同组织专家讨论及制定本共识。共识制定小组在文献复习的基础上结合临床实践,收集临床问题,经多次会议讨论及专家投票(Delphi法)形成本共识。共识总结了TBLC标本送检、评价、常见人为假象,提出TBLC标本的诊断原则、诊断流程、各主要病理改变对应的ILD类型以及主要鉴别诊断,并形成14条专家推荐意见,供临床诊断及多学科讨论参考。

关键词：间质性肺疾病中国医师协会病理医师 Delphi法病理诊断肺活检胸部疾病诊断原则

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西藏地区膀胱尿路上皮癌患者GATA-3和H3K27me3的表达及其临床意义

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协和医学杂志 2024年第4期15卷 953-959页

作者：尼玛卓玛肖雨罗含欢多布啦王寒达珍斯朗江村郭平平廖瑞倩西藏自治区人民医院病理科拉萨850000 中国医学科学院北京协和医院病理科北京100730 西藏自治区人民医院泌尿外科拉萨850000

目的探讨西藏地区膀胱尿路上皮癌(bladder urothelial carcinoma,BUC)患者膀胱组织中GATA-3和H3K27me3的表达及其临床意义。方法回顾性收集西藏自治区人民医院2016年1月—2021年12月间行膀胱癌手术的BUC患者的临床资料及其病理组织,以... 详细信息

目的探讨西藏地区膀胱尿路上皮癌(bladder urothelial carcinoma,BUC)患者膀胱组织中GATA-3和H3K27me3的表达及其临床意义。方法回顾性收集西藏自治区人民医院2016年1月—2021年12月间行膀胱癌手术的BUC患者的临床资料及其病理组织,以经尿道膀胱黏膜活检术获取的正常膀胱组织作为对照,采用免疫组化染色方法检测BUC和正常膀胱组织中GATA-3和H3K27me3的表达水平,同时结合临床病理特征分析GATA-3和H3K27me3在藏族BUC患者中的表达差异。结果共入选BUC患者70例,其中男性51例,女性19例,平均年龄(60.5±12.0)岁,收集同期正常膀胱组织标本20份,均来自于藏族患者。免疫组化检测结果显示,GATA-3在BUC及正常膀胱组织中高表达率分别为70.0%(49/70)和100%(20/20),GATA-3高表达与男性、病理分级低、组织非浸润相关(P均<0.05);H3K27me3在BUC及正常膀胱组织中高表达率分别为45.7%(32/70)和20.0%(4/20),H3K27me3高表达仅与男性相关(P=0.011)。结论GATA-3在西藏地区BUC患者膀胱组织中表达下调,且随着肿瘤级别的升高表达显著下调,提示GATA-3可能参与BUC发生、发展并与其恶性程度相关,为临床诊疗及判断疾病预后提供了参考。H3K27me3在西藏地区BUC患者膀胱组织中表达上调,提示H3K27me3有望成为诊断BUC的新型免疫标志物。

关键词：西藏地区膀胱尿路上皮癌临床病理特征 GATA-3 H3K27me3

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胃底腺黏膜型腺癌4例临床病理特征

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临床与实验病理学杂志 2024年第2期40卷 189-193页

作者：孙晓宇薛晓伟周炜洵中国医学科学院北京协和医院病理科北京100730 山东省淄博市中心医院病理科淄博255020

目的观察胃底腺黏膜型腺癌(gastric adenocarcinoma of fundic-gland mucosa type,GA-FGM)的临床病理学特征。方法回顾性分析4例GA-FGM的临床病理资料,采用免疫组化EnVision法检测黏蛋白(MUC5AC、MUC6)表达,并复习相关文献。结果肿瘤向... 详细信息

目的观察胃底腺黏膜型腺癌(gastric adenocarcinoma of fundic-gland mucosa type,GA-FGM)的临床病理学特征。方法回顾性分析4例GA-FGM的临床病理资料,采用免疫组化EnVision法检测黏蛋白(MUC5AC、MUC6)表达,并复习相关文献。结果肿瘤向胃小凹上皮和胃底腺两种方向分化。胃小凹上皮分化部分由低度异型的高柱状肿瘤性上皮构成,可呈乳头状、绒毛状或管状形态,免疫组化标记MUC5AC阳性;胃底腺分化成分表现为向颈黏液细胞、主细胞和壁细胞分化,免疫组化标记MUC6阳性。结论GA-FGM具有独特的形态学特征,活检诊断困难,与胃底腺型腺癌形态学有重叠又有不同,需加强认识,免疫组化在鉴别诊断中起重要作用。

关键词：胃底腺黏膜型腺癌早期胃癌活检病理免疫组织化学

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第593例黏液血便—重度营养不良—肛瘘—溃疡性结肠炎累及十二指肠

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中华医学杂志 2025年第3期105卷 244-247页

作者：贾燕魏青林郭家池王继恒马贤纵谢晓丽张志强周炜洵谭蓓李世荣解放军总医院第七医学中心消化内科北京100700 解放军总医院第七医学中心病理科北京100700 解放军总医院第七医学中心放射科北京100700 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730

本文报道1例53岁男性患者,因“间断黏液脓血便15年,加重3个月”于2017年5月24日就诊于解放军总医院第七医学中心,外院诊断为“溃疡性结肠炎(UC)”,对症治疗后病情反复,复查结肠镜提示重度UC,并出现严重肺部感染及严重肛周病变,历经抗感... 详细信息

本文报道1例53岁男性患者,因“间断黏液脓血便15年,加重3个月”于2017年5月24日就诊于解放军总医院第七医学中心,外院诊断为“溃疡性结肠炎(UC)”,对症治疗后病情反复,复查结肠镜提示重度UC,并出现严重肺部感染及严重肛周病变,历经抗感染、激素联合美沙拉嗪(5-ASA)、肛周挂线、粪菌移植等治疗后病情加重,出现低血容量休克、肾功能不全及重度营养不良。入院后胃镜示十二指肠纵行溃疡、卵石样改变并狭窄;肠镜示结直肠黏膜弥漫充血、水肿、糜烂;腹部CT提示结肠壁弥漫性增厚,综合诊断UC(慢性复发型、广泛结肠型、活动期、重度)累及十二指肠,同时合并严重肛周病变等,积极抗感染及对症营养支持治疗。病情稳定后,使用英夫利昔单抗(IFX)超常规剂量(>5 mg/kg)控制原发病,症状及内镜下表现好转。但后续患者病情出现反复,历经IFX优化、转换维得利珠单抗(VDZ)等治疗,最终患者转危为安,达到内镜下黏膜愈合。随访至今,患者无不适症状,大便1~2次/d,无黏液及脓血,体重增加近30 kg。

关键词：结肠炎溃疡性黏液脓血便肛瘘十二指肠

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