检索结果-内蒙古大学图书馆

中华急诊医学杂志 2022年第3期31卷 315-321页

作者：张保乾袁丁李毅徐志高余言午孙昌华车璐段国宇李素娟朱桂英郭建军侯林林张岩杨放闫弘义孟翠翠高艳霞郑州大学第一附属医院急诊医学部河南省急诊与创伤研究医学重点实验室郑州450000 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的分析急性草甘膦除草剂中毒患者的临床特征及不同中毒严重程度的差异。方法选取郑州大学第一附属医院2014年1月至2020年12月收治的急性草甘膦除草剂中毒患者进行回顾性分析。收集患者的一般资料、接触时间、中毒剂量、中毒原因、中... 详细信息

目的分析急性草甘膦除草剂中毒患者的临床特征及不同中毒严重程度的差异。方法选取郑州大学第一附属医院2014年1月至2020年12月收治的急性草甘膦除草剂中毒患者进行回顾性分析。收集患者的一般资料、接触时间、中毒剂量、中毒原因、中毒途径、临床表现、住院期间实验室检查结果、治疗方式、住院时间、预后等信息,并根据2016年《急性中毒诊断与治疗中国专家共识》的中毒严重程度评分标准进行病情分级,以住院期间最高病情分级为最终病情分级,根据病情分级结果,无症状和轻度纳入轻症组,中度、重度和死亡纳入严重组。对计量资料采用独立样本t检验或Mann-Whitney U检验,对计数资料采用χ^(2)检验或Fisher精确检验,比较两组患者一般资料、临床资料的差异。结果根据纳入和排除标准最终确定83例急性草甘膦除草剂中毒患者为研究对象,全部患者均存活,主要为轻度中毒(56.6%),男女比例为33∶50,平均年龄为39岁。病例数呈逐年上升趋势(2019年最高),且多发于春夏季节。主要中毒原因和中毒途径分别为自杀(71.1%)和直接口服(83.1%),临床表现以消化系统症状为主(71.1%)。实验室检查多见白细胞计数(white blood cell count,WBC)、中性粒细胞百分比(neutrophil percentage,NEUT%)、D-二聚体升高和血红蛋白、血钾降低。与轻症组相比,严重组平均年龄更大[(51±17)岁vs.(35±19)岁]、自杀和直接口服占比更高、住院时间更长[8.0(4.8,12.0)d vs.3.0(2.0,5.5)d]、中毒剂量更大[200.0(50.0,200.0)mL vs.30.0(11.3,57.5)mL]、入院24 h内NEUT%更高[(83.4±10.4)vs.(73.2±12.8)]。严重组较轻症组更易发生WBC、NEUT%、谷草转氨酶、凝血酶原时间、D-二聚体等指标升高和血钾降低,差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论急性草甘膦除草剂中毒患者有逐年增多的趋势,一般病情较轻、预后较好,中老年人、直接口服、中毒剂量高和入院24 h内NEUT%高的患者病情更重,严重中毒更易引起实验室指标变化。

关键词：草甘膦除草剂急性中毒临床特点严重程度

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基于质性访谈联合绘画探讨多囊卵巢综合征患者疾病认知与体验的研究

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生殖医学杂志 2025年第3期34卷 279-285页

作者：刘志颖熊巍陈洁赵紫微刘娟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科学系疑难重症及罕见病国家重点实验室国家妇产疾病临床医学研究中心北京100730

目的探讨多囊卵巢综合征(PCOS)患者疾病认知与体验,为医护人员开展有针对性的干预策略提供参考依据。方法采用目的抽样法,选取2024年3—6月在北京协和医院妇科门诊就诊的13名PCOS患者,通过一对一半结构式访谈与患者参与式绘画收集资料,... 详细信息

目的探讨多囊卵巢综合征(PCOS)患者疾病认知与体验,为医护人员开展有针对性的干预策略提供参考依据。方法采用目的抽样法,选取2024年3—6月在北京协和医院妇科门诊就诊的13名PCOS患者,通过一对一半结构式访谈与患者参与式绘画收集资料,采用关键视觉分析法与主题分析法进行资料分析。结果13名PCOS患者平均年龄(27.23±6.04)岁,体质量指数(BMI)18.34~40.66 kg/m^(2),61.54%(8/13)的患者距今治疗年限小于2年,46.15%(6/13)为已婚状态,大学学历为主[84.62%(11/13)]。基于视觉与访谈资料分析得出12个类别,提炼出4个描述性主题:显性与隐形的症状体验、负性心理体验、艰难的治疗过程、消极与积极应对并存。结论绘画作为传统数据收集方法的有力辅助,为PCOS患者疾病认知与体验研究提供新视角与新方法,医护人员可通过定性研究结合患者参与式绘画,加深对PCOS患者诊疗需求更广泛的理解,同时也为患者提供反思个人经历的机会,对促进患者自我疾病管理,改善治疗结局,提高生活质量具有重要意义。

关键词：多囊卵巢综合征认知与体验绘画关键视觉质性研究

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中国Castleman病诊断与治疗专家共识(2021年版)

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中华血液学杂志 2021年第7期42卷 529-534页

作者：中华医学会血液学分会淋巴细胞疾病学组中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会中国Castleman病协作组李剑张路李小秋不详中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 北京协和医院复旦大学肿瘤医院

Castleman病(Castleman disease,CD)又称巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症。近年来国内外对CD的发病机制、诊断和治疗的研究均取得了较大进展[1-9]。2018年CD入选国家卫健委发布的《第一批罕见病目录》。2021年中国Castleman病协... 详细信息

Castleman病(Castleman disease,CD)又称巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症。近年来国内外对CD的发病机制、诊断和治疗的研究均取得了较大进展[1-9]。2018年CD入选国家卫健委发布的《第一批罕见病目录》。2021年中国Castleman病协作组成立。为了规范该病的诊断和治疗,国内相关专家制定了本共识。

关键词： Castleman病罕见病专家共识血管滤泡性淋巴结增生症诊断和治疗巨大淋巴结病发病机制 CD

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肢端肥大症患者合并恶性肿瘤风险及相关危险因素研究进展

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中华内科杂志 2022年第4期61卷 433-437页

作者：肖童心段炼朱惠娟潘慧中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 北京协和医学院北京100730

肢端肥大症患者恶性肿瘤的发生风险与死亡风险可能升高,但不同临床研究结论尚不一致。甲状腺癌和结直肠癌为研究热点。研究发现患者年龄和肿瘤家族史与升高的恶性肿瘤风险显著相关。尚未证实生长激素和病程等其他肢端肥大症相关因素与... 详细信息

肢端肥大症患者恶性肿瘤的发生风险与死亡风险可能升高,但不同临床研究结论尚不一致。甲状腺癌和结直肠癌为研究热点。研究发现患者年龄和肿瘤家族史与升高的恶性肿瘤风险显著相关。尚未证实生长激素和病程等其他肢端肥大症相关因素与恶性肿瘤风险的关联。为提高临床医生对肢端肥大症患者恶性肿瘤发生风险的关注,对肢端肥大症患者恶性肿瘤发生风险与相关危险因素的最新研究进展进行综述。

关键词：肢端肥大症肿瘤生长激素危险因素

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妊娠晚期垂体生长激素腺瘤1例

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中华神经外科杂志 2022年第12期38卷 1268-1270页

作者：于娜姚勇邓侃幸兵王旭倩冯逢马良坤邓成艳段炼朱惠娟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫健委内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室协和转化医学中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院眼科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科国家妇产疾病临床研究中心北京100730

垂体生长激素(GH)腺瘤分泌过多的GH,如合并妊娠可能增加妊娠相关并发症的发生风险.2021年9月中国医学科学院,北京协和医学院,北京协和医院垂体疑难病多学科会诊中心收治1例妊娠晚期垂体GH腺瘤患者,其以面容改变、妊娠期视功能下降为主... 详细信息

垂体生长激素(GH)腺瘤分泌过多的GH,如合并妊娠可能增加妊娠相关并发症的发生风险.2021年9月中国医学科学院,北京协和医学院,北京协和医院垂体疑难病多学科会诊中心收治1例妊娠晚期垂体GH腺瘤患者,其以面容改变、妊娠期视功能下降为主要表现.垂体MRI提示鞍区占位,伴GH/胰岛素样生长因子1(IGF-1)水平明显升高.经多学科会诊后,于孕30+6周行神经内镜经鼻蝶窦入路垂体腺瘤切除+鞍底重建术.术后患者的视野改善,GH、IGF-1水平明显降低.随后患者经剖宫产顺利产下一健康婴儿,产后6个月复查时患者的病情缓解.

关键词：北京协和医学院妊娠晚期多学科会诊分泌过多神经内镜中国医学科学院胰岛素样生长因子1 经鼻蝶窦入路

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中国成人NLRP12相关自身炎症性疾病:一项单中心队列报道

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罕见病研究 2024年第4期3卷 461-464页

作者：苗俊珂吴迪沈敏中国医学科学院北京协和医院罕见病医学科疑难重症及罕见病全国重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

2023年12月,RMD Open发表了北京协和医院罕见病医学科沈敏医师和风湿免疫科吴迪医师进行的一项关于罕见单基因自身炎症性疾病NLRP12相关自身炎症性疾病(NLRP12-associated autoinflammatory disease,NLRP12-AID)的前瞻性队列研究[1]。... 详细信息

2023年12月,RMD Open发表了北京协和医院罕见病医学科沈敏医师和风湿免疫科吴迪医师进行的一项关于罕见单基因自身炎症性疾病NLRP12相关自身炎症性疾病(NLRP12-associated autoinflammatory disease,NLRP12-AID)的前瞻性队列研究[1]。该研究总结报道了20例中国成人NLRP12-AID患者的临床表型与基因型特点,发现了R7G、E24A、Q90X、A218V、A259V、G729R、R859W共7个新NLRP12基因突变位点。进一步通过文献检索,总结归纳国外所有该病患者临床表型与基因型特征并与北京协和医院中心队列进行了比较,发现与国外患者相比,北京协和医院中心成人NLRP12-AID患者临床表型更加不典型,这可能与突变位点更多位于非外显子3区域有关。

关键词：自身炎症性疾病 NLRP12相关自身炎症性疾病炎症小体

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稳定期IgG4相关性疾病患者减停药策略的研究

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罕见病研究 2024年第3期3卷 326-328页

作者：彭琳一聂玉雪费允云张文中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤免疫临床研究中心、疑难重症及罕见病全国重点实验室教育部重点实验室北京100730

2024年4月北京协和医院风湿免疫科张文教授团队在风湿病学领域顶级期刊Annals of the Rheumatic Diseases(中科院一区,影响因子为27.4)上以原创性论著形式发表了一项研究者发起的全国多中心随机对照研究探索稳定期IgG4相关性疾病(IgG4-r... 详细信息

2024年4月北京协和医院风湿免疫科张文教授团队在风湿病学领域顶级期刊Annals of the Rheumatic Diseases(中科院一区,影响因子为27.4)上以原创性论著形式发表了一项研究者发起的全国多中心随机对照研究探索稳定期IgG4相关性疾病(IgG4-related dis-ease,IgG4-RD)减停药策略^([1])。该研究提示,对于稳定期IgG4-RD患者,在预防复发方面,激素联合免疫抑制剂或单药免疫抑制剂的维持效果均显著优于停药组。该项研究填补了IgG4-RD维持治疗研究的空白,为该疾病的治疗领域提供了一项高质量循证医学证据。

关键词： IgG4相关性疾病临床研究免疫抑制剂糖皮质激素维持治疗

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血管周围脂肪对腹主动脉瘤进展作用的影像学评估

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血管与腔内血管外科杂志 2023年第9期9卷 1092-1097,1107页

作者：吴亮霖李方达崔立强刘志丽曾嵘郑月宏中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血管外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

腹主动脉瘤(AAA)是以腹主动脉的渐进性扩张为主要表现的一类疾病,患者常无临床症状,若诊断不及时,一旦破裂可产生严重后果。近年来,血管周围脂肪(PVAT)对AAA的发生发展起到了重要的作用,正日益受到人们的关注。目前,超声、计算机断层扫... 详细信息

腹主动脉瘤(AAA)是以腹主动脉的渐进性扩张为主要表现的一类疾病,患者常无临床症状,若诊断不及时,一旦破裂可产生严重后果。近年来,血管周围脂肪(PVAT)对AAA的发生发展起到了重要的作用,正日益受到人们的关注。目前,超声、计算机断层扫描(CT)及磁共振成像(MRI)是评估AAA进展的主要影像学手段,通过测量瘤体最大直径,对动脉瘤破裂的潜在风险进行预测,但仍存在其他特殊情况。采用影像学方法对PVAT进行可视化评估,有助于早期识别AAA的进展情况,并及时采取相应措施,从而改善患者预后,可作为AAA进展的预测手段。

关键词：血管周围脂肪腹主动脉瘤影像学

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急性胰腺炎有创治疗相关肠瘘的临床分析

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中华胰腺病杂志 2024年第1期24卷 17-22页

作者：闫夏晓周婧雅曹剑徐强韩显林张晟瑜吴东中国医学科学院北京协和医院消化内科北京100730 北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 北京协和医院病案科北京100730 北京协和医院放射科北京100730 北京协和医院基本外科北京100730

目的探讨AP患者有创治疗相关肠瘘的临床特征。方法回顾性分析2003年1月至2022年12月间北京协和医院177例行有创干预的MSAP和SAP患者的临床资料。根据干预术中或术后有无相关性肠瘘发生,将患者分为肠瘘组和无肠瘘组。记录患者的年龄、性... 详细信息

目的探讨AP患者有创治疗相关肠瘘的临床特征。方法回顾性分析2003年1月至2022年12月间北京协和医院177例行有创干预的MSAP和SAP患者的临床资料。根据干预术中或术后有无相关性肠瘘发生,将患者分为肠瘘组和无肠瘘组。记录患者的年龄、性别、病因、SIRS、器官功能衰竭、修订版亚特兰大分级、BISAP评分、Balthazar CT分级、局部并发症胰外受累情况、局部并发症继发感染情况、干预指征、干预时机、干预策略、住院时长、重症监护时长和结局。比较两组患者临床特征的差异。结果共21例患者(11.9%)于有创干预术中或术后发现肠瘘,其中8例于经皮穿刺术中或术后,13例于外科手术术中或术后。51例行内镜下引流或内镜下清创,无内镜操作后肠瘘发生。与无肠瘘组比较,肠瘘组患者的中位年龄较小(36岁比45岁,P=0.014),发生SIRS(95.2%比59.6%,P=0.001)、局部并发症胰外受累(100.0%比67.3%,P=0.002)和继发感染(71.4%比36.5%,P=0.002)的比例更高,中位住院时间(71 d比40 d,P=0.002)和重症监护时间(8 d比0,P=0.016)更长。肠瘘组患者均存在影像学或术中所见的胰周及腹腔、腹膜后受累。肠瘘发生部位主要为结肠(13例,61.9%)和十二指肠(6例,28.6%)。肠瘘确诊主要通过经引流管造影(11例)或消化道造影(5例)。13例结肠瘘患者中,9例首选非手术治疗,4例首选瘘口修补或近端造口术;8例非结肠瘘患者中,7例首选非手术治疗,仅1例在术中发现肠瘘时即进行修补。结论肠瘘是重症AP的并发症之一,与有创干预之间存在密切关联。改进有创干预策略,可能有助于预防肠瘘形成;对肠瘘进行及时有效的处理,有利于避免病情复杂化并可缩短住院时间。

关键词：急性胰腺炎肠瘘有创干预

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多准则决策分析在孤儿药综合评价中的应用进展

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中国药学杂志 2021年第22期56卷 1785-1790页

作者：尚俊美刘鑫陈丽萌张波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院药物研究所北京100050

多准则决策分析(MCDA)是一个定量、结构化、可用于评估不同准则的决策工具。在孤儿药综合评价过程中,MCDA提供了研究框架和一系列的分析技术,帮助决策者评估干预措施的准则,衡量干预措施在这些准则上的表现,明确相关准则的权重,将表现... 详细信息

多准则决策分析(MCDA)是一个定量、结构化、可用于评估不同准则的决策工具。在孤儿药综合评价过程中,MCDA提供了研究框架和一系列的分析技术,帮助决策者评估干预措施的准则,衡量干预措施在这些准则上的表现,明确相关准则的权重,将表现和优先级数据综合为全面的评价。随着全球孤儿药市场的快速增长,MCDA的应用已成为各国孤儿药价值评估的研究热点之一。笔者通过分析孤儿药临床综合评价的特殊性,详细介绍MCDA应用于孤儿药评价的理论基础,总结了近几年MCDA在孤儿药综合评价中的应用进展,最后对我国未来应用MCDA评估孤儿药价值进行了展望。

关键词：多准则决策分析罕见病孤儿药应用

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