检索结果-内蒙古大学图书馆

中国药学杂志 2021年第22期56卷 1785-1790页

作者：尚俊美刘鑫陈丽萌张波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院药物研究所北京100050

多准则决策分析(MCDA)是一个定量、结构化、可用于评估不同准则的决策工具。在孤儿药综合评价过程中,MCDA提供了研究框架和一系列的分析技术,帮助决策者评估干预措施的准则,衡量干预措施在这些准则上的表现,明确相关准则的权重,将表现... 详细信息

多准则决策分析(MCDA)是一个定量、结构化、可用于评估不同准则的决策工具。在孤儿药综合评价过程中,MCDA提供了研究框架和一系列的分析技术,帮助决策者评估干预措施的准则,衡量干预措施在这些准则上的表现,明确相关准则的权重,将表现和优先级数据综合为全面的评价。随着全球孤儿药市场的快速增长,MCDA的应用已成为各国孤儿药价值评估的研究热点之一。笔者通过分析孤儿药临床综合评价的特殊性,详细介绍MCDA应用于孤儿药评价的理论基础,总结了近几年MCDA在孤儿药综合评价中的应用进展,最后对我国未来应用MCDA评估孤儿药价值进行了展望。

关键词：多准则决策分析罕见病孤儿药应用

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强直性脊柱炎早发冠心病的危险因素分析

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中华风湿病学杂志 2022年第5期26卷 333-337页

作者：万志红史群杨明王立李梦涛曾小峰张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730 河南大学淮河医院风湿免疫科开封475000

目的分析AS患者合并早发冠心病(AS-PCAD)的危险因素。方法回顾北京协和医院1983年1月至2021年7月诊断为AS合并冠心病(CAD)的74例住院患者的临床资料。依据冠心病发病年龄将患者分为PCAD组和NPCAD(非早发冠心病)组。采用t检验、χ^(2)检... 详细信息

目的分析AS患者合并早发冠心病(AS-PCAD)的危险因素。方法回顾北京协和医院1983年1月至2021年7月诊断为AS合并冠心病(CAD)的74例住院患者的临床资料。依据冠心病发病年龄将患者分为PCAD组和NPCAD(非早发冠心病)组。采用t检验、χ^(2)检验对2组数据进行分析, 采用多元Logistic回归分析AS-PCAD的危险因素。结果① 74例患者, PCAD组37例, NPCAD组37例。PCAD组, 男性28例, 女性9例;NPCAD组, 均为男性。2组性别差异有统计学意义(χ^(2)=10.25, P=0.001)。②与NPCAD组相比, PCAD组患者AS发病年龄更小[(23±10)岁和(29±12)岁, t=-2.28, P=0.026], 从AS发病到CAD的病程更短[(25±10)年和(34±13)年, t=-3.00, P=0.004], 血红蛋白水平更低[(122±23)g/L和(132±18)g/L, t=2.10, P=0.039], 贫血发生率更高[38.5%(14/37)和16.2%(6/37), χ^(2)=4.39, P=0.037], CRP升高的发生率更高[65.5%(19/29)和35.5%(11/31), χ^(2)=5.41, P=0.019]。③多元Logisctic回归分析, 青少年型AS[OR值(95%CI)=3.45(1.31, 9.10), P=0.012]及高水平的CRP[OR值(95%CI)=3.68(1.44, 9.40), P=0.006]可能是AS-PCAD的危险因素。结论 AS患者发生PCAD概率较高, 尤其对于青少年型AS、持续炎症状态, 合并贫血的AS患者, 更需要警惕发生PCAD的风险, 早期筛查。

关键词：脊柱炎强直性早发冠心病贫血 C反应蛋白青少年型强直性脊柱炎

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miRNA中的G-四链体结构

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中国生物化学与分子生物学报 2021年第11期37卷 1441-1448页

作者：李方园郭丹北京协和医院医学科学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室中国医学科学院北京协和医学院北京100730

G-四链体(G-quadruplex,G4)是由富含鸟嘌呤碱基的DNA或RNA序列组成的非典型核酸二级结构。在过去几十年中,人们着重研究了基因启动子区、UTR、端粒等常见基因功能区中的富G序列,探讨其结构与功能之间的关系。近些年,随着对非编码RNA在... 详细信息

G-四链体(G-quadruplex,G4)是由富含鸟嘌呤碱基的DNA或RNA序列组成的非典型核酸二级结构。在过去几十年中,人们着重研究了基因启动子区、UTR、端粒等常见基因功能区中的富G序列,探讨其结构与功能之间的关系。近些年,随着对非编码RNA在人类基因表达调控和疾病关系中的深入研究,非编码基因,尤其是miRNA中的富G序列也在受到更多的关注。富G序列参与miRNA的整个生理过程,从miRNA初级转录本(primary miRNA,pri-miRNA)、miRNA前体(precursor miRNA,pre-miRNA)到成熟体miRNA:G-四链体与RNA茎环结构之间所形成的动态平衡,将会影响pri-miRNA与pre-miRNA的成熟加工过程,引起成熟体miRNA含量改变,从而进一步或直接通过miRNA中结构转变影响miRNA与下游靶基因mRNA的互补配对,调控miRNA功能的发挥。本综述重点回顾了G4结构与发夹结构之间存在的动态变化,分别阐述了富G序列在pri-miRNA、pre-miRNA、成熟体miRNA及mRNA 3'UTR区中的潜在功能,探讨了G-四链体在miRNA的成熟加工过程与功能中发挥的重要作用,总结出离子条件(K^(+)、Mg^(2+)、K^(+)+Mg^(2+)、Li^(+)+Mg^(2+)等)、G-四链体配体分子(去稳定剂TMPyP4等)等外界调控因子的改变会调控G-四链体与茎环结构之间的平衡,从而调控miRNA相应功能,为研究G-四链体功能与调控提供思路与方向。

关键词： G-四链体 miRNA miRNA前体 miRNA初级转录本

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女性尿道憩室和阴道壁囊肿的超声鉴别诊断分析

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中华超声影像学杂志 2022年第1期31卷 56-62页

作者：苏娜韦永涵齐振红刘赫杨萌中国医学科学院北京协和医院超声医学科疑难危重症及罕见病国家重点实验室北京100730 广西医科大学第五附属医院南宁市第一人民医院超声科南宁530016

目的探讨女性尿道憩室(UD)和阴道壁囊肿的临床和超声图像特征及鉴别诊断要点。方法回顾性分析2017年1月至2021年5月北京协和医院收治并经手术病理证实的12例女性UD患者(UD组)、30例经手术病理及临床随访证实的阴道壁囊肿患者(阴道壁囊肿... 详细信息

目的探讨女性尿道憩室(UD)和阴道壁囊肿的临床和超声图像特征及鉴别诊断要点。方法回顾性分析2017年1月至2021年5月北京协和医院收治并经手术病理证实的12例女性UD患者(UD组)、30例经手术病理及临床随访证实的阴道壁囊肿患者(阴道壁囊肿组)的临床和超声图像特征,分析总结两者鉴别诊断要点。结果UD组与阴道壁囊肿组年龄、病灶最大径差异无统计学意义(均P>0.05)。8例(66.7%)女性UD患者有泌尿系症状,5例(16.7%)阴道壁囊肿患者有泌尿系症状,两者差异有统计学意义(P<0.05);10例(83.3%)女性UD病灶位于盆底中上部,23例(76.7%)阴道壁囊肿病灶位于盆底中下部,两者病灶位置差异有统计学意义(P<0.05)。超声图像特征方面,UD病灶形态多不规则,包绕尿道,边界不清,囊壁厚度>0.1 cm,内壁不光滑伴钙化,内部可见分隔,部分可见与尿道相通,周边血流信号丰富;阴道壁囊肿多呈类圆形,不包绕尿道,边界清,壁薄光滑,内部分隔较少见,不与尿道相通,周边血流信号不丰富,两者比较差异有统计学意义(均P<0.05);病灶内部透声是否良好方面两者差异无统计学意义(P>0.05)。结论合并泌尿系症状、病灶的位置、超声特征(形态、是否包绕尿道、边界、囊壁厚度、内壁钙化、内部分隔、是否与尿道相通、血流分布)可作为鉴别UD与阴道壁囊肿的参考依据,病灶内部透声是否良好不能作为二者鉴别诊断的依据。

关键词：超声检查尿道憩室阴道壁囊肿鉴别诊断

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结核性脑膜炎患者临床特征和远期预后影响因素分析

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中华内科杂志 2022年第7期61卷 764-770页

作者：杨峥蓉张丽帆周宝桐侍效春曹玮范洪伟刘正印李太生刘晓清中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院国际临床流行病学网临床流行病学教研室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院结核病研究中心北京100730

目的分析结核性脑膜炎(tuberculous meningitis,TBM)患者临床特征和远期预后的影响因素,为其临床诊治和早期干预提供依据。方法回顾性分析北京协和医院2014年1月至2021年12月60例出院诊断为TBM患者的临床资料。随访1年以上患者根据其预... 详细信息

目的分析结核性脑膜炎(tuberculous meningitis,TBM)患者临床特征和远期预后的影响因素,为其临床诊治和早期干预提供依据。方法回顾性分析北京协和医院2014年1月至2021年12月60例出院诊断为TBM患者的临床资料。随访1年以上患者根据其预后情况分为预后良好组和预后不良组,采用logistic回归分析影响两组患者远期预后的相关因素。结果60例TBM患者,男性33例(55%),女性27例(45%),年龄15~79(44.5±19.8)岁,30例(50%)合并脑炎,21例(35%)存在结核播散感染,病原学确诊22例(36.7%),其中22.7%(5/22)抗酸染色阳性,36.4%(8/22)结核分枝杆菌(Mycobacterium tuberculosis,MTB)培养阳性,90.9%(20/22)分子生物学阳性。55例患者随访1年以上,中位随访时间52(43,66)个月,预后良好40例(72.7%),预后不良15例(27.3%),死亡11例,病死率20%。高龄(OR=1.06,P=0.048)、低钠血症(OR=0.81,P=0.020)、脑脊液蛋白含量高(OR=3.32,P=0.033)、急性期脑梗死(OR=10.50,P=0.040)、脑积水(OR=8.51,P=0.049)是影响TBM远期预后的独立危险因素。结论TBM患者病死率高,分子生物学检测可提TBM诊断的敏感度并有效缩短诊断时间。高龄、低钠血症、脑脊液蛋白含量高、急性期脑梗死、脑积水是影响TBM远期预后的独立危险因素。

关键词：脑膜炎结核,脑膜危险因素临床特征预后

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局限性硬皮病的整形外科治疗:诊疗进展与协和经验

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协和医学杂志 2022年第3期13卷 493-497页

作者：王晨羽龙笑曾昂黄久佐王晓军上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科上海200011 中国医学科学院北京协和医院整形美容外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

局限性硬皮病是一种罕见的自身免疫性疾病,其皮肤纤维化和皮下组织萎缩可导致患者外貌受损,因此常需整形外科手术治疗。本文总结了局限性硬皮病的病理生理、术前评估、外科治疗进展与临床困境,并分享北京协和医院的诊治经验,以期为临床... 详细信息

局限性硬皮病是一种罕见的自身免疫性疾病,其皮肤纤维化和皮下组织萎缩可导致患者外貌受损,因此常需整形外科手术治疗。本文总结了局限性硬皮病的病理生理、术前评估、外科治疗进展与临床困境,并分享北京协和医院的诊治经验,以期为临床提供参考和借鉴。

关键词：局限性硬皮病整形外科治疗皮瓣移植脂肪移植

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我国部分地区风湿免疫病患者预防性抗结核治疗情况分析

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北京医学 2023年第1期45卷 1-6页

作者：马亚楠张丽帆刘晓清王迁赵岩侍效春中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院、疑难重症及罕见病国家重点实验室感染内科 100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室 100730

目的探讨我国部分地区风湿免疫病患者预防性抗结核治疗的现状,为进一步规范结核感染高风险患者的预防与管理提供依据。方法选取2014年3月至2016年2月我国东、中、西部13家三级甲等综合医院就诊的接受预防性抗结核治疗的风湿免疫病患者,... 详细信息

目的探讨我国部分地区风湿免疫病患者预防性抗结核治疗的现状,为进一步规范结核感染高风险患者的预防与管理提供依据。方法选取2014年3月至2016年2月我国东、中、西部13家三级甲等综合医院就诊的接受预防性抗结核治疗的风湿免疫病患者,分析患者风湿免疫病的类型及系统受累情况、结核活动危险因素、预防性抗结核治疗方案及活动性结核病的发生情况。结果共纳入109例进行预防性抗结核治疗的患者,其中男42例(38.5%),女67例(61.5%);平均年龄(46.5±14.0)岁;患者有13种风湿免疫病类型,以类风湿关节炎(27.5%)、系统性红斑狼疮(22.0%)及强直性脊柱炎(22.0%)为主,以皮肤、关节、肾脏和血液系统受累多见。71.6%的患者合并至少1项结核活动的危险因素,其中14例患者接受了TNF-α拮抗剂治疗,将应用TNF-α拮抗剂且存在潜伏结核感染风险的患者作为预防性抗结核治疗的目标人群,仅有5例(5/14,35.7%)。101例患者预防性抗结核治疗方案包括1~4种抗结核药物,以应用单药(37/101,36.6%)和二联(38/101,37.6%)方案为主。单药方案中以异烟肼(32/37,86.5%)为主,疗程1~18个月,中位疗程2个月;二联方案中以异烟肼联合利福霉素(30/38,78.9%)为主,疗程1~24个月,中位疗程2个月。2例(1.8%)发生活动性结核病。结论我国风湿免疫病患者预防性抗结核治疗尚不规范,建议进一步规范预防性干预的目标人群和干预方案,提升风湿免疫病患者预防性抗结核治疗的诊疗水平。

关键词：风湿免疫病预防性抗结核活动性结核病早期干预

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eSOFA,qSOFA,SIRS对于脓毒症患者预后预测价值的比较:一项基于非ICU住院患者的前瞻性队列研究

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中华重症医学电子杂志 2023年第2期9卷 143-148页

作者：刁世童王伊帆董润彭劲民何淑华翁利杜斌北京协和医学院中国医学科学院北京协和医院内科ICU疑难重症和罕见病国家重点实验室北京100730

目的评价电子序贯器官衰竭评估(eSOFA)、快速序贯器官衰竭评估(qSOFA)及全身炎症反应综合征(SIRS)评分系统在非ICU环境中预测脓毒症患者预后的价值。方法前瞻性分析2016年10月至2017年3月收治于北京协和医院10个非ICU病区的脓毒症患者,... 详细信息

目的评价电子序贯器官衰竭评估(eSOFA)、快速序贯器官衰竭评估(qSOFA)及全身炎症反应综合征(SIRS)评分系统在非ICU环境中预测脓毒症患者预后的价值。方法前瞻性分析2016年10月至2017年3月收治于北京协和医院10个非ICU病区的脓毒症患者,以入院后28 d患者临床结局作为预后指标,计算入组患者eSOFA、qSOFA及SIRS评分,使用受试者工作特征曲线(ROC)评价eSOFA、qSOFA及SIRS评分预测患者预后的能力。结果研究期间共193例符合Sepsis-3脓毒症诊断标准。eSOFA、qSOFA及SIRS评分预测脓毒症患者预后的ROC的曲线下面积(AUC)分别为0.766(95%CI:0.700~0.824),0.798(95%CI:0.700~0.896),0.589(95%CI:0.475~0.703)。其中qSOFA预测效能最佳,但与eSOFA比较差异无统计学意义,SIRS预测效能最差。结论非ICU环境下,qSOFA对脓毒症患者预后的预测效能最佳,eSOFA次之,SIRS最差。

关键词：脓毒症电子序贯器官衰竭评估评分快速序贯器官衰竭评估评分全身炎症反应综合征评分非重症医学科

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Erdheim-Chester病累及内分泌腺体的特征分析

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中国医学科学院学报 2022年第3期44卷 428-432页

作者：唐怡吴哲魏泽敏孙昊金征宇抚顺市中心医院内分泌科辽宁抚顺113006 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 抚顺市中心医院放射科辽宁抚顺113006

目的探讨Erdheim-Chester病(ECD)累及内分泌腺体的临床和影像特征。方法回顾性分析北京协和医院2014年1月至2020年10月经病理确诊的ECD患者48例,其中内分泌腺体受累22例,总结其临床特点、影像及病理特征。结果垂体受累17例(17/48,35.4%)... 详细信息

目的探讨Erdheim-Chester病(ECD)累及内分泌腺体的临床和影像特征。方法回顾性分析北京协和医院2014年1月至2020年10月经病理确诊的ECD患者48例,其中内分泌腺体受累22例,总结其临床特点、影像及病理特征。结果垂体受累17例(17/48,35.4%),肾上腺受累8例(8/48,16.7%),垂体和肾上腺同时受累3例(3/48,6.25%)。累及垂体患者最常见的症状为中枢性尿崩症(13/17,76.5%),影像表现为T1加权成像垂体后叶高信号消失,垂体柄增粗,垂体异常强化结节;累及肾上腺患者最常见的症状为肾上腺功能减低(3/8,37.5%),影像表现为CT图像上肾上腺弥漫增粗。ECD累及内分泌腺体患者中BRAF V600E突变阳性13例(13/22,59.1%)。结论垂体和肾上腺是ECD内分泌腺体受累最常见的部位,结合其临床特点、影像及病理特征可作出明确诊断,及早进行干预治疗。

关键词： Erdheim-Chester病内分泌腺体临床特征影像病理

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胰腺结核的诊断及鉴别诊断

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临床荟萃 2023年第10期38卷 898-903页

作者：刘晔阮桂仁刘晓清侍效春费贵军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730

目的胰腺结核(PTB)是结核病的罕见类型,临床上容易误诊为胰腺肿瘤。本研究通过总结胰腺结核患者的临床特征,探讨胰腺结核诊断和鉴别诊断的关键点。方法回顾性分析北京协和医院2012年01月至2021年12月通过穿刺或手术获取胰腺病理并确诊... 详细信息

目的胰腺结核(PTB)是结核病的罕见类型,临床上容易误诊为胰腺肿瘤。本研究通过总结胰腺结核患者的临床特征,探讨胰腺结核诊断和鉴别诊断的关键点。方法回顾性分析北京协和医院2012年01月至2021年12月通过穿刺或手术获取胰腺病理并确诊的胰腺结核患者23例,按入院时间匹配胰腺恶性肿瘤(PMT)患者进行临床特征的对比分析。结果23例PTB患者中,男性15例(65.2%),年龄(49±13)岁。PTB组患者最常见的症状是腹痛12例(52.2%),其次是体重下降8例(34.8%)和发热5例(21.7%)。PTB组C反应蛋白水平明显高于PMT组(Z=-2.151,P=0.03),两组间临床特征及其他实验室检查无明显差异。PTB组结核菌素皮试阳性率26.1%;结核酶联免疫斑点试验(***)阳性率为86.7%。PTB组病变部位以胰头为主(12/23,52.2%),伴胰周淋巴结肿大15例(65.2%)。PTB组胰周淋巴结肿大更常见(65.2%vs 30.0%,P=0.021),而PMT组胰管扩张更常见(50%vs 0,P<0.01)。23例PTB患者中,仅5例(21.7%)为病原学诊断。15例PTB患者入院时首先考虑恶性肿瘤,误诊率高达65.2%。PTB组14例(60.9%)和9例(39.1%)患者分别接受超声内镜细针穿刺(EUS-FNA)和腹腔手术。14例通过EUS-FNA确诊的PTB患者中,6例曾误诊为恶性肿瘤,由此避免了不必要的外科手术。结论PTB难以通过临床表现和常规化验检查与PMT相鉴别,组织病理和病原检查是鉴别诊断的关键点。临床医生应提高对PTB的警惕性,及时进行EUS-FNA有可能避免不必要的手术。

关键词：结核胰腺诊断病理

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