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中华临床免疫和变态反应杂志 2024年第5期18卷 472-476页

作者：杨柳依依左亚刚中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

免疫介导的炎症性皮肤病是一组自身免疫性或炎症性皮肤病,其致病机制尚不明确。雌激素同时影响皮肤屏障功能和免疫功能,参与银屑病、干燥综合征、特应性皮炎等多种免疫性皮肤病的致病机制,在不同浓度下、不同疾病条件下发挥不同作用。... 详细信息

免疫介导的炎症性皮肤病是一组自身免疫性或炎症性皮肤病,其致病机制尚不明确。雌激素同时影响皮肤屏障功能和免疫功能,参与银屑病、干燥综合征、特应性皮炎等多种免疫性皮肤病的致病机制,在不同浓度下、不同疾病条件下发挥不同作用。本文从雌激素对特异性免疫、先天性免疫以及皮肤屏障等的影响入手,综述雌激素与免疫性皮肤病之间的关系,有助于指导此类患者规避疾病复发的风险,以及选择合适的妊娠时机和避孕方法等。

关键词：雌激素免疫介导的炎症性皮肤病特异性免疫先天性免疫

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Janus激酶/信号转导及转录激活蛋白信号通路及其靶向药物在皮肤与免疫疾病中的研究进展

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中华内科杂志 2022年第7期61卷 827-831页

作者：陆超凡冷晓梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

Janus激酶(JAK)是细胞内非受体酪氨酸激酶,在许多细胞因子的信号通路中起关键作用。JAK/信号转导及转录激活蛋白(STAT)信号通路是多种细胞生长、活化、分化、凋亡及其功能发挥过程中一条重要的细胞内信号转导途径。不同的JAK介导不同的... 详细信息

Janus激酶(JAK)是细胞内非受体酪氨酸激酶,在许多细胞因子的信号通路中起关键作用。JAK/信号转导及转录激活蛋白(STAT)信号通路是多种细胞生长、活化、分化、凋亡及其功能发挥过程中一条重要的细胞内信号转导途径。不同的JAK介导不同的细胞因子家族与多种自身免疫病相关。多项临床研究已证实,JAK抑制剂治疗类风湿关节炎、银屑病关节炎、幼年特发性关节炎、斑秃、特应性皮炎等多种疾病的临床疗效。

关键词： Janus激酶类转录激活蛋白信号通路 Janus激酶抑制剂自身免疫疾病

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守得云开见月明:抗磷脂综合征的前世今生

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中华内科杂志 2022年第9期61卷 977-980页

作者：赵久良曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

自1983年Hughes等首次提出抗磷脂综合征(APS)以来, 临床医生不断在更新对其的认识。从系统性红斑狼疮的一个特殊类型, 至原发性APS的提出;从灾难性APS至微血管病性APS, 再到APS的非血栓性临床表现等新概念的不断提出, 在这三十余年里, ... 详细信息

自1983年Hughes等首次提出抗磷脂综合征(APS)以来, 临床医生不断在更新对其的认识。从系统性红斑狼疮的一个特殊类型, 至原发性APS的提出;从灾难性APS至微血管病性APS, 再到APS的非血栓性临床表现等新概念的不断提出, 在这三十余年里, 对APS的认识和诊治理念已发生显著改变。回顾对APS认知的历史演变, 重温对其病理生理特征层层探索的过程, 展望未来研究发展的方向, 旨在提高临床医生对APS的认识与理解, 从而实现早期识别、早期诊断、及时干预, 最终改善患者预后。

关键词：抗磷脂综合征狼疮抗凝物抗心磷脂抗体灾难性抗磷脂综合征

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IgG4相关性疾病药物治疗进展

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中国新药杂志 2022年第23期31卷 2296-2303页

作者：郑岷敏聂玉雪张文南方医科大学附属中山市博爱医院血液风湿科中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症和罕见病国家重点实验室

IgG4相关性疾病(immunoglobulin-G4 related disease, IgG4-RD)是一种由免疫系统介导、可累及全身多器官的慢性系统性炎症伴纤维化的罕见疾病。IgG4-RD的发病机制中固有免疫和适应性免疫共同参与，目前该病的治疗药物有糖皮质激素、传... 详细信息

IgG4相关性疾病(immunoglobulin-G4 related disease, IgG4-RD)是一种由免疫系统介导、可累及全身多器官的慢性系统性炎症伴纤维化的罕见疾病。IgG4-RD的发病机制中固有免疫和适应性免疫共同参与，目前该病的治疗药物有糖皮质激素、传统免疫抑制剂(IMs)及生物制剂等。IgG4-RD对激素及传统免疫抑制剂反应良好，对于传统治疗效果不佳、难治性、复发性的患者，作用于不同靶点的生物制剂有一定的临床应用前景。本文综述IgG4-RD的治疗药物进展和趋势，以期为IgG4-RD的治疗药物选择提供参考。

关键词： IgG4相关性疾病治疗药物激素免疫抑制剂 B细胞清除

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皮肤科住院医师规范化培训结业临床实践能力考核标准方案的制定与分析

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中国毕业后医学教育 2024年第7期8卷 487-491页

作者：张时宇钱玥彤李红春晋红中中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

目的分析2022年版皮肤科住院医师规范化培训(简称住培)结业临床实践能力考核标准方案的制定,总结经验,进一步提高住培结业能力评估的全面性、客观性和同质性,提升住培质量。方法系统回顾该方案的制定情况,对过程及结果进行详细分析。... 详细信息

目的分析2022年版皮肤科住院医师规范化培训(简称住培)结业临床实践能力考核标准方案的制定,总结经验,进一步提高住培结业能力评估的全面性、客观性和同质性,提升住培质量。方法系统回顾该方案的制定情况,对过程及结果进行详细分析。结果专家委员会由来自国内7个省、自治区和直辖市的11位专家组成。全国范围内(不包括港澳台)收集了418份住院医师工作任务及病种问卷,调研显示,采集病史等18项工作任务在住院医师的实际工作中具有较高的频率和重要性。在充分分析调研结果的基础上,专家组制定了实践能力考核方案,包括接诊病人、临床思维/病例分析、临床操作和人文沟通4个考站,并对方案进行论证、修改。2023年1月向考核方案专家委员会再次征求意见,并进行相应修正;2023年5月在5个省份进行试点考核。结论该方案制定立足于住院医师实际工作任务,制定过程规范,流程科学,方案内容合理,较好地体现了考核的规范性、同质性和公正性,有助于更好地评估培训质量。

关键词：皮肤病学毕业后医学教育住院医师规范化培训结业考核培训质量

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数字医疗在皮肤科的发展现状与展望

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数字医学与健康 2024年第3期2卷 138-142页

作者：李哲王钧程王煜坤刘洁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

数字医疗是现今医疗领域的重要发展方向,皮肤科以其直观性强、数据量大的自身特点,已成为数字医疗应用最为广泛的领域之一。本文总结了皮肤科数字医疗领域的研究进展,重点介绍了数字医疗在皮肤病诊断、评估、管理和远程医疗方面取得的... 详细信息

数字医疗是现今医疗领域的重要发展方向,皮肤科以其直观性强、数据量大的自身特点,已成为数字医疗应用最为广泛的领域之一。本文总结了皮肤科数字医疗领域的研究进展,重点介绍了数字医疗在皮肤病诊断、评估、管理和远程医疗方面取得的重要成果,并对其面临的困难和挑战进行了分析,展望了皮肤科数字医疗未来的发展方向,以期为数字医疗的进一步发展提供参考。

关键词：数字医疗皮肤科人工智能远程医疗

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新冠疫情后加强急诊科和发热门诊一体化建设的建议

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实用医院临床杂志 2023年第3期20卷 14-17页

作者：袁媛李妍朱华栋中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的分析“新十条”实施前后急诊及发热门诊患者变化,并提出后疫情时代急诊和发热门诊建设建议。方法统计比较“新十条”实施前后各20天急诊及发热门诊的每日就诊患者人数、严重程度分级、年龄、疾病种类及专科接诊情况。结果“新十条... 详细信息

目的分析“新十条”实施前后急诊及发热门诊患者变化,并提出后疫情时代急诊和发热门诊建设建议。方法统计比较“新十条”实施前后各20天急诊及发热门诊的每日就诊患者人数、严重程度分级、年龄、疾病种类及专科接诊情况。结果“新十条”实施后日均就诊人数显著增加(P<0.001),就诊患者年龄(P=0.008)及重症患者较前增多(P<0.001);因肺部感染和呼吸道症状就诊的患者明显增加(P<0.001)。结论新冠疫情冲击下,急诊接诊压力显著增加,急诊和发热门诊应该加强一体化建设以应对突发公共卫生事件。

关键词：新型冠状病毒肺炎急诊科就诊人数专科建设

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系统性红斑狼疮患者围妊娠期静脉血栓栓塞风险评估及干预策略

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中华临床免疫和变态反应杂志 2024年第1期18卷 74-82页

作者：杨雨荻黄璨田新平李梦涛赵久良赵岩中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院

系统性红斑狼疮(SLE)是一种好发于育龄期女性的自身免疫病,尽管随着诊治水平的不断提高,妊娠已经不再是SLE患者的禁忌证,但SLE患者仍为高危妊娠群体,其发生产科并发症和不良妊娠事件的风险均显著高于健康人群。同时,前期研究证实SLE患... 详细信息

系统性红斑狼疮(SLE)是一种好发于育龄期女性的自身免疫病,尽管随着诊治水平的不断提高,妊娠已经不再是SLE患者的禁忌证,但SLE患者仍为高危妊娠群体,其发生产科并发症和不良妊娠事件的风险均显著高于健康人群。同时,前期研究证实SLE患者围妊娠期发生静脉血栓栓塞(VTE)的风险亦显著升高,可能的机制包括SLE和妊娠所共同导致的高凝状态、内皮损伤和血液淤滞等多种因素。然而,目前关于SLE患者围妊娠期VTE风险评估和干预的高质量临床研究匮乏,尚无专门针对SLE合并妊娠患者VTE管理的相关指南。

关键词：系统性红斑狼疮围妊娠期静脉血栓栓塞静脉血栓栓塞管理

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马凡综合征相关脊柱畸形的研究进展

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罕见病研究 2023年第4期2卷 476-482页

作者：林莞锋吴南王升儒杨阳仉建国中国医学科学院北京协和医院骨科骨骼畸形遗传学研究北京市重点实验室中国医学科学院脊柱畸形大数据研究与应用重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病全国重点实验室北京100730

马凡综合征(MFS)是一种常染色体显性遗传性全身结缔组织疾病,发病率为(2~3)/10000,FBN1基因突变为其主要病因。约2/3的MFS患者合并脊柱畸形,常表现为脊柱侧凸、胸椎前凸和腰椎后凸畸形、严重的脊柱滑脱、硬脊膜扩张和椎弓根营养不良相... 详细信息

马凡综合征(MFS)是一种常染色体显性遗传性全身结缔组织疾病,发病率为(2~3)/10000,FBN1基因突变为其主要病因。约2/3的MFS患者合并脊柱畸形,常表现为脊柱侧凸、胸椎前凸和腰椎后凸畸形、严重的脊柱滑脱、硬脊膜扩张和椎弓根营养不良相关等。MFS脊柱侧凸随年龄的增长而发展,即使骨骼成熟后亦可能继续进展,支具等保守治疗通常无效。建议对40°~45°以上的脊柱侧凸行手术治疗,但由于MFS患者的特殊解剖结构,硬脊膜漏、内固定失败等手术并发症和翻修手术并不少见。

关键词：马凡综合征脊柱畸形骨骼异常矫形手术

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5例厚皮骨膜增生症合并滑膜炎的临床特征分析

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罕见病研究 2023年第4期2卷 523-528页

作者：鲁昕杨波仉建国中国医学科学院北京协和医院骨科骨骼畸形遗传学研究北京市重点实验室中国医学科学院脊柱畸形大数据研究与应用重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病全国重点实验室北京100730

目的通过分析厚皮骨膜增生症(PDP)合并滑膜炎患者的临床特点、治疗及预后,提高临床医师对PDP的认识。方法对2010年1月至2015年6月在北京协和医院确诊为PDP合并滑膜炎的5例患者临床资料进行回顾性分析。结果本研究的5例患者均为男性,平... 详细信息

目的通过分析厚皮骨膜增生症(PDP)合并滑膜炎患者的临床特点、治疗及预后,提高临床医师对PDP的认识。方法对2010年1月至2015年6月在北京协和医院确诊为PDP合并滑膜炎的5例患者临床资料进行回顾性分析。结果本研究的5例患者均为男性,平均年龄(242±38)岁。PDP均以关节肿痛、皮肤增厚为主要表现。本研究中4例患者接受了药物治疗,主要为非甾体类抗炎药(NSAIDs),联合微创关节镜下滑膜切除术治疗,治疗后关节症状明显改善。最后1例患者因滑膜炎症状较轻,仅应用药物保守治疗后明显缓解。结论PDP合并滑膜炎的诊治仍具有挑战性,误诊率较高。根据患者症状程度,选择合适的保守或微创手术治疗,辅以NSAIDs口服,可获得较为满意的疗效。NSAIDs在某些患者的治疗中有望控制病情进展。

关键词：厚皮骨膜增生症临床特点药物治疗外科手术

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