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罕见病研究 2023年第4期2卷 602-606页

作者：李晨恺王升儒李子全吴南仉建国中国医学科学院北京协和医院骨科骨骼畸形遗传学研究北京市重点实验室中国医学科学院脊柱畸形大数据研究与应用重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病全国重点实验室北京100730

本文报道1例Gorham-Stout综合征(GSS)合并脊柱侧后凸患者的治疗过程。患者男性,11岁,发现脊柱侧后凸4年,加重伴双下肢无力1年。患者同时合并乳糜胸、通气功能障碍和骨质疏松。患者曾于外院接受颅骨牵引术治疗7月余,效果不佳;最终,患者... 详细信息

本文报道1例Gorham-Stout综合征(GSS)合并脊柱侧后凸患者的治疗过程。患者男性,11岁,发现脊柱侧后凸4年,加重伴双下肢无力1年。患者同时合并乳糜胸、通气功能障碍和骨质疏松。患者曾于外院接受颅骨牵引术治疗7月余,效果不佳;最终,患者于我院接受后路脊柱侧后凸矫形、内固定、植骨融合术(C4-T8),术后临床疗效良好,矫形满意,双下肢不全瘫明显改善。本文通过典型病例报道及既往文献回顾,以期提高临床医师对该疾病的认识,并为该疾病的诊治提供借鉴。

关键词： Gorham-Stout综合征脊柱侧后凸乳糜胸

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原发性干燥综合征诊疗规范

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中华内科杂志 2023年第9期62卷 1059-1067页

作者：张文陈竹厉小梅高洁赵岩代表中华医学会风湿病学分会中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症和罕见病国家重点实验室、风湿免疫病教育部重点实验室北京100730 中国科学技术大学附属第一医院安徽省立医院风湿免疫科合肥230001 海军军医大学第一附属医院风湿免疫科上海200433 不详

干燥综合征(SS)是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病。临床除有唾液腺、泪腺功能受损外,亦可出现多系统多脏器受累,血清中存在自身抗体和高免疫球蛋白血症。SS根据是否伴发其他结缔组织病分为继发... 详细信息

干燥综合征(SS)是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病。临床除有唾液腺、泪腺功能受损外,亦可出现多系统多脏器受累,血清中存在自身抗体和高免疫球蛋白血症。SS根据是否伴发其他结缔组织病分为继发性SS和原发性SS(pSS),前者常继发于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制订了本规范,旨在规范SS诊断中关键指标(如血清抗SSA抗体和唇腺病理学)的检测和解读,采用公认的疾病活动指标评价疾病,规范局部和系统受累的合理诊治。

关键词：干燥综合征诊断治疗预后

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2013-2018年北京协和医院4种常见性传播疾病病原体检出情况

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协和医学杂志 2021年第4期12卷 518-525页

作者：杜娟张栋张睿陈雨伊洁吴洁窦亚玲杨卓叶阿里孔令君甘勇杨启文中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的探究北京协和医院诊治的疑似性传播疾病(sexually transmitted diseases,STD)患者沙眼衣原体(Chlamydia trachomatis,CT)、解脲支原体(Ureaplasma urealyticum,UU)、生殖支原体(Mycoplasma genitalun,MG)及淋病奈瑟球菌(Neisseria gonorrhoeae,NG)感染情况,旨在为临床诊治提供依据。方法回顾性收集2013年1月-2018年12月北京协和医院疑似STD患者的送检标本(包括尿液标本及生殖道拭子标本)。采用实时荧光核酸恒温扩增检测技术检测样本中CT、UU、MG、NG,并计算其阳性率。结果2013-2018年,共接收CT、UU、MG、NG检测标本12804份。4种病原体阳性率由高至低依次为UU(42.88%,4833/11271)、CT(8.43%,905/10739)、MG(5.44%,231/4246)、NG(3.78%,338/8932);合并感染以UU+CT(4.13%,402/9725)、UU+MG(1.98%,74/3745)较常见。女性患者UU阳性率均高于同年龄段男性患者,CT、NG、MG阳性率低于同年龄段男性患者。除女性患者NG、UU单一感染外,4种病原体单一感染率及合并感染率(UU+CT、UU+MG)均以≤20岁患者最高。NG、MG阳性率整体呈下降趋势,CT、UU阳性率呈小范围波动。男性患者中,尿道拭子标本NG阳性率明显高于尿液标本(12.37%比5.27%,P<0.001);女性患者中,宫颈拭子标本UU阳性率明显高于尿液标本(61.78%比54.74%,P<0.001),CT阳性率低于尿液标本(6.16%比7.73%,P=0.022)。结论2013-2018年北京协和医院诊治疑似STD患者中,4种常见病原体阳性率由高至低依次为UU、CT、MG、NG;UU+CT、UU+MG是常见的合并感染类型;≤20岁患者病原体阳性率较高;不同类型标本中病原体检出率存在差异。

关键词：性传播疾病沙眼衣原体淋病奈瑟球菌解脲支原体生殖支原体恒温扩增检测技术

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艾曲波帕治疗重组人血小板生成素无效或复发的结缔组织病相关血小板减少症4例并文献复习

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中华风湿病学杂志 2023年第11期27卷 746-751页

作者：库尔班江·依麦提张凡石亚妹钟岩岳朝红李菁武丽君新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科、新疆类风湿关节炎临床医学研究中心乌鲁木齐830001 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的评价艾曲泊帕对标准治疗联合重组人血小板生成素(rhTPO)治疗无效或停用后复发的结缔组织病(CTD)相关血小板减少的患者疗效与安全性。方法回顾性分析2017年11月至2022年6月新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科收治的艾曲波帕治疗rhTP... 详细信息

目的评价艾曲泊帕对标准治疗联合重组人血小板生成素(rhTPO)治疗无效或停用后复发的结缔组织病(CTD)相关血小板减少的患者疗效与安全性。方法回顾性分析2017年11月至2022年6月新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科收治的艾曲波帕治疗rhTPO无效或复发的4例CTD相关血小板减少患者的临床资料,并对艾曲波帕治疗结缔组织病相关血小板的文献进行复习。结果4例患者使用艾曲波帕2周后血小板计数均可升至30×10^(9)/L以上,血小板计数恢复正常的中位时间为32(14,41)d,此后艾曲波帕逐渐减量仍能维持血小板计数正常,有助于减量糖皮质激素及免疫抑制剂,用药期间未见不良反应。结论艾曲波帕对rhTPO治疗无效或停用后复发的CTD相关血小板减少的患者安全有效。

关键词：结缔组织疾病紫癜,血小板减少性,特发性治疗应用艾曲波帕

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心肌炎与炎症性心肌病:深入认识病理机制不断提升诊治水平

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中华心血管病杂志 2021年第1期49卷 6-11页

作者：林雪孙洋荆志成徐希奇中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科疑难重症与罕见病国家重点实验室100730 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院病理科100037

心肌炎和炎症性心肌病是导致心力衰竭的常见疾病,也是心血管系统疾病中的难点。多种炎症细胞在心肌损伤、修复和重塑过程中发挥着重要作用,影响到炎症性心肌病的预后。但目前对于该类疾病的认识,特别是早期诊断、精准评估以及治疗管理... 详细信息

心肌炎和炎症性心肌病是导致心力衰竭的常见疾病,也是心血管系统疾病中的难点。多种炎症细胞在心肌损伤、修复和重塑过程中发挥着重要作用,影响到炎症性心肌病的预后。但目前对于该类疾病的认识,特别是早期诊断、精准评估以及治疗管理尚不到位,尤其在心肌病理层面仍有不少尚未解决的问题。认识炎症性心肌病心肌组织损伤/修复机制,形成包括临床医师以及心肌病理学、心脏影像学和免疫学专家的心肌炎诊疗研究团队,建立诊断、治疗和随诊的完整系统,不断探索新的治疗方法,对提升心肌炎和炎症性心肌病早期诊断水平,改善患者预后意义重大。该文重点阐述了心肌炎和炎症性心肌病的病理生理学机制和常见的病理学表现,以期引起心血管专科医师对该领域的重视。

关键词：心肌炎心肌疾病病理学

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ICU患者肠内营养喂养不耐受风险预测模型的系统评价

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中华现代护理杂志 2025年第13期31卷 1705-1712页

作者：李玉冰路潜李凡张力川和晓歌刘爱辉杨龙飞姜迪北京大学护理学院北京100191 中国医学科学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病全国重点实验室北京100730 河北大学护理学院保定071000

目的系统评价ICU患者肠内营养喂养不耐受风险预测模型。方法系统检索中国知网、万方数据库、中国生物医学文献数据库、维普网、PubMed、Web of Science、Cochrane Library、Embase、CINAHL、Scopus数据中的相关文献,检索时限均为建库至2... 详细信息

目的系统评价ICU患者肠内营养喂养不耐受风险预测模型。方法系统检索中国知网、万方数据库、中国生物医学文献数据库、维普网、PubMed、Web of Science、Cochrane Library、Embase、CINAHL、Scopus数据中的相关文献,检索时限均为建库至2024年7月24日。由2名研究者独立筛选文献及提取资料,采用预测模型偏倚风险评估工具对纳入的文献进行质量评价。结果共纳入12项研究,包括20个预测模型,模型的受试者工作特征曲线下面积/C指数为0.70~0.94。12项研究总体偏倚风险较高,3项研究的适用性较好,偏倚风险主要源于预测因素的测量及变量处理、样本量、结局定义和模型性能的评估等。结论现有ICU患者肠内营养喂养不耐受风险预测模型存在较高偏倚风险,未来需要进一步验证、优化或开发新模型。

关键词：重症监护室患者肠内营养喂养不耐受预测模型

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血液透析患者首次透析血管通路应用情况及手术负担的调查

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中国血液净化 2025年第2期24卷 162-165,171页

作者：王颖胡蓉蓉刘利芬胡燕陈之淳刘炳岩中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科疑难重症及罕见病国家重点实验室(北京协和医院)北京100730 景德镇市第一人民医院肾内科景德镇333000

目的了解血液透析(hemodialysis,HD)患者首次透析血管通路使用情况及通路手术负担。方法纳入2018年3月—2024年2月在北京协和医院透析通路中心线上预约血管通路诊疗的终末期肾病(end stage renal disease,ESRD)患者。回顾性收集患者基... 详细信息

目的了解血液透析(hemodialysis,HD)患者首次透析血管通路使用情况及通路手术负担。方法纳入2018年3月—2024年2月在北京协和医院透析通路中心线上预约血管通路诊疗的终末期肾病(end stage renal disease,ESRD)患者。回顾性收集患者基本情况、ESRD病因、合并症、肾脏替代治疗史、通路史等资料并进行统计分析。结果共纳入420例患者,男性占56.9%,平均年龄(54.7±14.8)岁,中位透析龄(dialysis vintage,DV)17.0(2.5,58.0)个月。首次透析使用非隧道式中心静脉导管、隧道式中心静脉导管、动静脉通路及血管直接穿刺的比例分别为66.0%、10.7%、22.6%及0.7%。合并心力衰竭(OR=0.337,95%CI:0.137~0.825,P=0.017)、原发病诊断至首次透析间隔时间(OR=1.003,95%CI:1.000~1.007,P=0.032)以及肾功能不全至首次透析间隔时间(OR=1.006,95%CI:1.000~1.012,P=0.037)影响首次透析血管通路类型。首次建立动静脉通路时机:4.2%在首次透析前1年以上,22.5%在首次透析前12月至透析前2月,50.0%在首次透析前2月内至透析后1月,23.3%在透析后1月后。年均通路手术次数随DV延长逐渐下降:3个月≤DV<12个月为3.0次/人年,12个月≤DV<24个月为1.5次/人年,24个月≤DV<60个月为0.7次/人年,DV≥60个月为0.4次/人年。首次透析使用动静脉通路患者与首次透析使用非动静脉通路患者年均手术次数比较:3个月≤DV<12个月为2.0次/人年比3.3次/人年(Z=2.491,P=0.013),12个月≤DV<24个月为0.7次/人年比1.8次/人年(Z=3.248,P=0.001),24个月≤DV<60个月为0.3次/人年比0.8次/人年(Z=3.478,P<0.001),DV≥60个月为0.3次/人年比0.4次/人年(Z=1.432,P=0.152)。结论多数HD患者动静脉内瘘建立时机偏晚。血管通路手术负担在透析早期更高。提前建立有功能的动静脉通路有助于减少患者的通路手术负担。

关键词：血液透析血管通路通路手术负担

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米诺环素与复方甘草酸苷治疗进展期白癜风临床疗效观察

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中华临床免疫和变态反应杂志 2024年第2期18卷 125-130页

作者：闪莹常晓彤左亚刚中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 河北北方学院河北张家口075000

目的探讨米诺环素与复方甘草酸苷对进展期白癜风的临床疗效差异。方法收集2019年9月—2021年4月就诊于北京协和医院皮肤科门诊的白癜风患者临床资料,根据治疗方法不同将纳入患者分为米诺环素组和复方甘草酸苷组,比较两组患者在用药第1... 详细信息

目的探讨米诺环素与复方甘草酸苷对进展期白癜风的临床疗效差异。方法收集2019年9月—2021年4月就诊于北京协和医院皮肤科门诊的白癜风患者临床资料,根据治疗方法不同将纳入患者分为米诺环素组和复方甘草酸苷组,比较两组患者在用药第1个月和第2个月时的临床疗效。结果共纳入32例白癜风患者,米诺环素组(n=16)在第1月和第2个月的有效率分别为75.00%和77.78%,而复方甘草酸苷组(n=16)的有效率分别为93.75%和100%;两组患者的临床疗效比较差异无统计学意义(P>0.05),两组药物的不良反应亦无统计学差异(P>0.05)。结论米诺环素与复方甘草酸苷对于控制进展期白癜风的临床疗效与安全性相当。

关键词：白癜风米诺环素复方甘草酸苷

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筚路蓝缕40年:我国急性胰腺炎的基础和临床研究

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中华消化杂志 2021年第8期41卷 505-508页

作者：钱家鸣吴东中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室100730

急性胰腺炎是常见的消化系统急症。重症急性胰腺炎患者治疗难度大,预后较差。自20世纪80年代以来,我国学者在该领域进行了大量基础和临床研究,在发病机制、肠屏障功能、治疗药物开发、多学科协作等方面取得一系列重要成果,极大地提升了... 详细信息

急性胰腺炎是常见的消化系统急症。重症急性胰腺炎患者治疗难度大,预后较差。自20世纪80年代以来,我国学者在该领域进行了大量基础和临床研究,在发病机制、肠屏障功能、治疗药物开发、多学科协作等方面取得一系列重要成果,极大地提升了我国急性胰腺炎的诊疗水平。我国40年来急性胰腺炎的研究历史表明,基础研究与临床研究只有互相渗透、互相促进,才能深入认识疾病,最终造福患者。

关键词：急性胰腺炎肠屏障肠道微生态多学科协作

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先天性脊柱侧凸的研究进展

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罕见病研究 2023年第4期2卷 463-468页

作者：仉建国中国医学科学院北京协和医院骨科骨骼畸形遗传学研究北京市重点实验室中国医学科学院脊柱畸形大数据研究与应用重点实验室疑难重症及罕见病全国重点实验室北京100730

先天性脊柱侧凸是先天性发育异常,其畸形多呈进展性,常合并全身多系统畸形。病因目前尚不明确。对于影像学诊断来说,X线、CT、MRI是常用的影像学检查方法。目前治疗手段包括保守治疗和手术治疗。其中,密切观察是监测病情进展的重要手段... 详细信息

先天性脊柱侧凸是先天性发育异常,其畸形多呈进展性,常合并全身多系统畸形。病因目前尚不明确。对于影像学诊断来说,X线、CT、MRI是常用的影像学检查方法。目前治疗手段包括保守治疗和手术治疗。其中,密切观察是监测病情进展的重要手段。石膏或支具等可用于治疗轻中度脊柱侧凸。对于严重、进展性的畸形,需要及时评估手术的必要性。制订手术方案时,要考虑患者的年龄、发育潜力、畸形位置及类型,常用的手术方式包括骨骺阻滞术、半椎体切除融合术、非融合手术及混合技术等。本文对先天性脊柱侧凸的病因、诊断、治疗作一总结。

关键词：先天性脊柱侧凸早发性脊柱侧凸保守治疗手术治疗

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