检索结果-内蒙古大学图书馆

皮肤科学通报 2023年第1期40卷 50-54页

作者：王艺璇晋红中中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100000

汗疱疹是一种主要发生在掌跖、指趾部位的皮肤湿疹样反应,病因复杂,易复发,影响患者的生活质量和日常工作。多表现为皮肤深在性的圆形成簇小水疱,可伴不同程度的瘙痒及灼痛。其诊断主要基于病史和临床表现,必要时可进行实验室检查。治... 详细信息

汗疱疹是一种主要发生在掌跖、指趾部位的皮肤湿疹样反应,病因复杂,易复发,影响患者的生活质量和日常工作。多表现为皮肤深在性的圆形成簇小水疱,可伴不同程度的瘙痒及灼痛。其诊断主要基于病史和临床表现,必要时可进行实验室检查。治疗主要包括外用药物治疗、系统治疗、光化学疗法、皮内注射A型肉毒杆菌毒素、中医治疗,本文就汗疱疹诊断及治疗方面的研究进展作一综述。

关键词：汗疱疹诊断治疗

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扩张型心肌病伴心力衰竭患者出院后死亡的影响因素分析

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中国心血管杂志 2022年第2期27卷 123-128页

作者：扎西卓玛王吴婉林雪陈未方理刚中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室心内科 100730

目的探讨扩张型心肌病(DCM)伴心力衰竭(心衰)的住院患者出院后死亡的影响因素。方法入选北京协和医院病案室数据库中2016年1月至2021年6月在心内科住院并完成随访的DCM伴心衰患者173例,收集患者住院的各项临床资料,并进行电话或门诊随... 详细信息

目的探讨扩张型心肌病(DCM)伴心力衰竭(心衰)的住院患者出院后死亡的影响因素。方法入选北京协和医院病案室数据库中2016年1月至2021年6月在心内科住院并完成随访的DCM伴心衰患者173例,收集患者住院的各项临床资料,并进行电话或门诊随访,获得终点事件(全因死亡)。结果中位随访时间为47(35,57)个月,死亡组(35例,20.2%)患者的年龄、纽约心脏病协会(NYHA)心功能Ⅲ~Ⅳ级比例、NYHA心功能分级、N末端B型利钠肽原、血肌酐、肺动脉收缩压升高比例、慢性肾脏病比例、心房颤动比例和华法林使用率均高于非死亡组(均为P<0.05),而左室射血分数、血压、估测的肾小球滤过率、血白蛋白、血管紧张素转换酶抑制剂/血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂使用率、β受体阻滞剂使用率和血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂使用率均低于非死亡组(均为P<0.05)。多变量logistic回归分析结果显示,年龄(OR=1.034,P=0.023)、肺动脉高压(OR=3.717,P=0.011)和入院收缩压<100 mmHg(OR=4.257,P=0.018)与DCM患者的死亡风险增高有关,而β受体阻滞剂的应用(OR=0.161,P=0.033)是改善DCM患者预后的因素。结论年龄、肺动脉高压、收缩压<100 mmHg、β受体阻滞剂使用是DCM伴心衰患者出院后死亡的部分影响因素。

关键词：心肌病,扩张型心力衰竭随访预后

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教学门诊在内分泌专科医师临床培训中的实践与探索

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中国继续医学教育 2023年第1期15卷 132-135页

作者：段炼朱惠娟平凡卢琳李玉秀夏维波邢小平潘慧中国医学科学院/北京协和医学院/北京协和医院内分泌科/国家卫生健康委员会内分泌重点实验室/疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

教学门诊在内分泌专科医师规范化培训中具有重要作用,有助于培养住院医师对内分泌科常见疾病和罕见疑难疾病的临床诊疗思维和诊治能力,锻炼住院医师与患者的交流沟通技巧,强化对内分泌慢性疾病患者的长期随访和综合管理理念。通过总结... 详细信息

教学门诊在内分泌专科医师规范化培训中具有重要作用,有助于培养住院医师对内分泌科常见疾病和罕见疑难疾病的临床诊疗思维和诊治能力,锻炼住院医师与患者的交流沟通技巧,强化对内分泌慢性疾病患者的长期随访和综合管理理念。通过总结北京协和医院内分泌科在临床门诊工作中如何开展教学门诊,总结教学经验和住院医师反馈的学习效果,提出教学门诊在专科医师培养中的重要作用和改进措施,为推广教学门诊以提高内分泌专科医师岗位胜任力提供重要的借鉴。

关键词：教学门诊内分泌专科医师岗位胜任力规范化培训教学效果反馈评价

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降低冠状动脉钙化伪影的CT技术进展

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国际医学放射学杂志 2021年第2期44卷 179-182页

作者：徐橙王怡宁(审校) 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

传统冠状动脉CT血管成像(CCTA)可因冠状动脉钙化而降低诊断效能,致使管腔狭窄程度被高估,进而增加不必要的有创性血管造影检查。随着CT空间分辨力提高、新的去伪影算法、双能CT成像技术、冠状动脉减影技术、迭代重建技术及锐利卷积核重... 详细信息

传统冠状动脉CT血管成像(CCTA)可因冠状动脉钙化而降低诊断效能,致使管腔狭窄程度被高估,进而增加不必要的有创性血管造影检查。随着CT空间分辨力提高、新的去伪影算法、双能CT成像技术、冠状动脉减影技术、迭代重建技术及锐利卷积核重建技术的出现与发展,冠状动脉钙化在心脏CT影像上的伪影得以减轻,CT对冠状动脉钙化病人的诊断效能明显提高。就多种降低冠状动脉钙化伪影的CCTA成像技术进展进行综述。

关键词：冠状动脉疾病体层摄影术,X线计算机血管成像血管钙化

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成人心肌病无创影像技术临床诊断指南(2024版)

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中华医学杂志 2024年第44期104卷 4038-4056页

作者：中华医学会罕见病分会中国医师协会心血管内科医师分会心血管精准医学与罕见病学组崔晓通董蔚华沙姜萌刘晨刘铭雅田庄袁璟郑旭辉邹玉宝李新立卜军张抒扬不详复旦大学附属中山医院心内科中国人民解放军总医院心血管内科上海交通大学医学院附属瑞金医院卢湾分院心血管内科上海交通大学医学院附属仁济医院心血管内科中山大学第一附属医院心血管内科香港大学深圳医院心血管综合内科中国医学科学院北京协和医院罕见病研究中心心血管内科华中科技大学同济医学院附属协和医院心血管内科南京医科大学第一附属医院(江苏省人民医院)心血管内科中国医学科学院阜外医院心血管内科南京医科大学第一附属医院(江苏省人民医院)心血管内科络病理论转化创新国家重点实验室南京210029 上海交通大学医学院附属仁济医院上海市心脏慢病研究中心上海200127 中国医学科学院北京协和医院罕见病研究中心疑难重症及罕见病全国重点实验室北京100730

心肌病是一类由于心肌病变导致心脏结构、功能、组织学及传导系统发生复杂变化的异质性疾病,其临床表现和预后差异显著。部分心肌病虽形态学特征相似,但其拟表型特性增加了临床精准诊断的难度,进而影响到治疗策略和预后评估的准确制定... 详细信息

心肌病是一类由于心肌病变导致心脏结构、功能、组织学及传导系统发生复杂变化的异质性疾病,其临床表现和预后差异显著。部分心肌病虽形态学特征相似,但其拟表型特性增加了临床精准诊断的难度,进而影响到治疗策略和预后评估的准确制定。心肌病的临床诊断通常始于对心肌形态及功能异常的筛查,这一过程主要依赖于多模态无创影像学技术,如超声心动图、CT断层扫描和核磁共振成像等。每种心肌病都展示出各自独特的结构、功能及组织特征的影像学表现。鉴于我国在这一领域的独特需求和现状,专家组联合制订《成人心肌病无创影像技术临床诊断指南(2024版)》。指南整合国内外最新的循证医学证据,并结合我国临床实践需求,旨在系统介绍心肌病的诊断与监测、无创影像学技术在心肌病诊断中的应用以及不同类型心肌病的影像学特征分析。通过这一指南,期望为各级临床医师提供科学的指导建议,以提升心肌病的诊疗水平,改善患者的生活质量及预后。

关键词：成年人心肌病无创性影像学技术多模态影像学超声心动图心脏磁共振

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普通变异型免疫缺陷病的免疫异常

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第6期16卷 623-628页

作者：武娟张昀韩欣欣曾学军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院全科医学科(普通内科)疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

本文综述免疫系统异常在普通变异型免疫缺陷病(common variant immunodeficiency,CVID)发生、发展中的重要作用。过去对CVID免疫异常的认识局限在以反复感染为主要表现的免疫缺陷。近些年,大量基础或临床研究显示,CVID免疫异常还包括免... 详细信息

本文综述免疫系统异常在普通变异型免疫缺陷病(common variant immunodeficiency,CVID)发生、发展中的重要作用。过去对CVID免疫异常的认识局限在以反复感染为主要表现的免疫缺陷。近些年,大量基础或临床研究显示,CVID免疫异常还包括免疫异常激活,与B细胞、T细胞、树突状细胞等密切相关,还涉及到基因、环境、表观遗传学等。这些机制研究为CVID治疗提供了新的思路与方法。

关键词：普通变异型免疫缺陷病 B细胞 T细胞

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催产素对摄食及糖脂代谢调节作用的研究进展

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国际内分泌代谢杂志 2023年第1期43卷 54-57页

作者：杨亚梅朱惠娟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

催产素是一种由下丘脑室旁核和视上核神经元合成,经神经垂体释放入血的肽类激素。研究发现催产素除促进宫缩和泌乳之外,还能抑制摄食、促进脂肪氧化分解、刺激胰岛素和胰高血糖素分泌、增加胰岛素敏感性,在机体糖脂代谢中发挥重要的调... 详细信息

催产素是一种由下丘脑室旁核和视上核神经元合成,经神经垂体释放入血的肽类激素。研究发现催产素除促进宫缩和泌乳之外,还能抑制摄食、促进脂肪氧化分解、刺激胰岛素和胰高血糖素分泌、增加胰岛素敏感性,在机体糖脂代谢中发挥重要的调节作用。但机体存在糖脂代谢异常时,外源性催产素的作用及血清催产素的变化存在差异。全面认识催产素对糖脂代谢的影响及其内在机制,有助于进一步探索催产素通路作为代谢相关疾病治疗靶点的前景。

关键词：催产素糖脂代谢摄食脂肪葡萄糖

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北京市石景山区PM_(2.5)中典型水溶性离子分布特征及其致敏效应研究

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环境科学学报 2022年第3期42卷 334-341页

作者：王安孟亚萍曹梦妲邵阳马玲玲魏继福孙劲旅徐殿斗罗敏中国科学院高能物理研究所北京市射线成像技术与装备工程技术研究中心北京100049 南京医科大学第一附属医院药学部南京210029 变态反应科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京协和医院中国医学科学院北京协和医学院北京100730

为了考察大气细颗粒物水溶性成分与过敏性疾病的相关性,对北京市石景山区PM_(2.5)中水溶性离子分布特征进行分析,对文献中报道的有机酸浓度进行总结,选取其中9种典型水溶性无机盐(硝酸铵、硫酸铵、氯化铵、硝酸钠、无水硫酸钠、硝酸钾... 详细信息

为了考察大气细颗粒物水溶性成分与过敏性疾病的相关性,对北京市石景山区PM_(2.5)中水溶性离子分布特征进行分析,对文献中报道的有机酸浓度进行总结,选取其中9种典型水溶性无机盐(硝酸铵、硫酸铵、氯化铵、硝酸钠、无水硫酸钠、硝酸钾、硫酸钾、硝酸钙、硫酸钙)及3种水溶性有机酸(丙二酸、丁二酸、乙二酸)进行肥大细胞激活实验,观察上述成分经IgE及非IgE途径对肥大细胞β-Hex释放率的影响.结果表明:铵离子、硝酸离子和硫酸离子是研究区PM_(2.5)中占比最大的3种离子,丙二酸、丁二酸、乙二酸是北京市PM_(2.5)中3种浓度较高的水溶性有机酸.非IgE途径下,100μg·mL^(-1)的9种水溶性无机盐和80μg·mL^(-1)的3种水溶性有机酸均无法提高肥大细胞β-Hex释放率.IgE途径下,仅观察到80μg·mL^(-1)丙二酸能使肥大细胞β-Hex释放率提高约3%,其增敏作用还需进一步研究证实.本研究将为进一步研究PM_(2.5)水溶性成分诱发或加重过敏性疾病的潜在机制提供相关依据.

关键词： PM_(2.5)致敏效应水溶性组分肥大细胞

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院内缺血性卒中的诊疗现状与挑战

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中国卒中杂志 2022年第2期17卷 200-207页

作者：周立新倪俊中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科/疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

院内卒中是指因其他疾病住院的患者在住院期间发生的急性卒中,其中最常见的类型是缺血性卒中。与社区卒中相比,院内缺血性卒中的危险因素和发病机制更为复杂,除了栓塞、低灌注、高凝状态,医源性因素也是重要的致病原因之一。院内缺血性... 详细信息

院内卒中是指因其他疾病住院的患者在住院期间发生的急性卒中,其中最常见的类型是缺血性卒中。与社区卒中相比,院内缺血性卒中的危险因素和发病机制更为复杂,除了栓塞、低灌注、高凝状态,医源性因素也是重要的致病原因之一。院内缺血性卒中患者的不良功能预后和死亡率均较社区患者显著增高,研究提示基础疾病较多、围手术期栓塞所致脑梗死范围更大以及再灌注治疗率较低等因素均是预后不良的重要原因。早期识别卒中并快速启动绿色通道是影响院内卒中救治效果的重要因素,也是院内卒中急救体系建设的重点;另外,提高再灌注治疗率也是院内卒中急救体系建设的重要方面。我国院内卒中救治的流程和体系尚未建设完善,后续需要多中心参与的相关研究为建立和完善院内卒中急救体系,提高缺血性卒中的再灌注治疗率,改善患者预后提供证据支持。

关键词：院内卒中缺血性卒中危险因素再灌注治疗质量控制

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我国罕见病诊疗和研究平台建立现状和回顾

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罕见病研究 2022年第2期1卷 93-96页

作者：朱以诚张抒扬中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

罕见病是指患病率很低的疾病,是一种重大的社会公共卫生问题,其诊断和治疗具有重大挑战。我国自“十三五”期间开始全面提速针对罕见病及罕见病患者的政策保障和科学研究,通过建立罕见病目录、推出一系列政策加速罕见病药物研发,提升我... 详细信息

罕见病是指患病率很低的疾病,是一种重大的社会公共卫生问题,其诊断和治疗具有重大挑战。我国自“十三五”期间开始全面提速针对罕见病及罕见病患者的政策保障和科学研究,通过建立罕见病目录、推出一系列政策加速罕见病药物研发,提升我国罕见病规范化诊疗能力。通过建立国家罕见病注册登记系统,摸清罕见病疾病负担,促进罕见病科学研究。

关键词：罕见病注册登记系统多学科团队

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