检索结果-内蒙古大学图书馆

锝[99Tc^(m)]焦磷酸盐(99Tc^(m)⁃PYP)单光子显像诊断转甲状腺素相关心脏淀粉样变操作指南

罕见病研究 2022年第1期1卷 72-77页

作者：任超田庄何山王雪竹郝志鑫丁洁张抒扬霍力中国医学科学院北京协和医院核医学科核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

转甲状腺素蛋白相关淀粉样心肌病(transthyretin⁃related amyloid cardiomyopathy,ATTR⁃CM)是由于转甲状腺素前体蛋白错误折叠形成的不溶性淀粉样纤维沉积于心肌细胞间隙所致的病变。该病变可导致心肌功能障碍、充血性心力衰竭和死亡。... 详细信息

转甲状腺素蛋白相关淀粉样心肌病(transthyretin⁃related amyloid cardiomyopathy,ATTR⁃CM)是由于转甲状腺素前体蛋白错误折叠形成的不溶性淀粉样纤维沉积于心肌细胞间隙所致的病变。该病变可导致心肌功能障碍、充血性心力衰竭和死亡。若能对该病变进行早期临床明确诊断,可以尽早对病患使用药物治疗,干预病情进展,从而有效改善患者预后。锝[99Tc^(m)]焦磷酸盐(99m technetium⁃pyrophosphate,99Tc^(m)⁃PYP)单光子发射计算机断层成像术(single⁃photon emission computed tomography,SPECT)近年来被广泛用于心脏淀粉样变(cardiac amyloidosis,CA)特异性影像学检查,在做到早期无创诊断的同时,可以通过平面显像Perugini视觉评分、心脏与对侧肺(heart to contralateral lung,H/CL)摄取比值半定量分析及SPECT图像分析得到准确的病理学分型。本文介绍了99Tc^(m)⁃PYP SPECT显像在诊断ATTR⁃CM中的应用概况、方法及注意事项,为该技术的临床应用提供借鉴。

关键词：锝[99Tc^(m)]焦磷酸盐转甲状腺素相关心脏淀粉样变单光子发射计算机断层成像

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

健康码在COVID-19疫情常态化防控期间的应用及其对策探讨

引用

中国数字医学 2022年第3期17卷 110-116页

作者：陈婕卿朱卫国姜会珍中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室信息中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院全科医学科北京100730

健康码在COVID-19疫情发生时及后来的常态化防控工作中均发挥了不可替代的重要作用。健康码在应用和推广过程中面临以下3方面的挑战:用户隐私安全问题、技术层面问题和资源不平等问题。在推广健康码之前,管理者和决策者应充分考量和论... 详细信息

健康码在COVID-19疫情发生时及后来的常态化防控工作中均发挥了不可替代的重要作用。健康码在应用和推广过程中面临以下3方面的挑战:用户隐私安全问题、技术层面问题和资源不平等问题。在推广健康码之前,管理者和决策者应充分考量和论证健康码的应用场景和推广条件。首先,建议通过定制完善的法律法规来保护用户隐私。其次,应加倍关注因技术瓶颈导致的假阳性问题,提升技术水平并避免其影响流行病学调查结果。最后,健康码的广泛应用可能会导致不平等问题,应同时辅以对于弱势群体的关注和帮扶举措。

关键词：健康码新型冠状病毒肺炎疫情防控

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

脑淀粉样血管病β淀粉样蛋白沉积特征及其与影像学标志物的关系

引用

中华脑血管病杂志（电子版） 2024年第4期18卷 301-308页

作者：沙宇惠梁梦琳贾琛皓吴娟娟张天昊朱以诚崔瑞雪倪俊中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院核医学科核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室100730 中国科学院高能物理研究所北京市射线成像技术与装备工程技术研究中心 100049 中国科学院大学核科学与技术学院北京100049

目的定量分析脑淀粉样血管病(CAA)患者脑内β淀粉样蛋白(Aβ)示踪剂18F-florbetapir的摄取水平及其与脑小血管病影像学标志物的相关性,探究Aβ沉积与小血管病变严重程度的关系。方法纳入2021年1月至2024年3月登记于北京协和医院前瞻性... 详细信息

目的定量分析脑淀粉样血管病(CAA)患者脑内β淀粉样蛋白(Aβ)示踪剂18F-florbetapir的摄取水平及其与脑小血管病影像学标志物的相关性,探究Aβ沉积与小血管病变严重程度的关系。方法纳入2021年1月至2024年3月登记于北京协和医院前瞻性脑小血管病研究队列,根据Boston 1.5版诊断标准诊断“很可能CAA”的患者,2例患者符合CAA相关炎症(CAA-ri)的诊断。所有患者在1个月内完成3.0T头颅MRI和18F-florbetapir正电子发射体层摄影(PET)/CT检查,并对PET图像进行视觉分析和定量分析,以大脑白质为参考区计算感兴趣脑区的标准化摄取值比(SUVr)。收集所有患者的人口统计学信息、临床和实验室检查、影像资料和PET图像数据,并分析18F-florbetapir与影像学标志物的关系,包括局限脑叶微出血(CMB)、皮质表面铁沉积(cSS)/凸面蛛网膜下腔出血(cSAH)等出血型标志物和白质高信号(WMH)等非出血型标志物。根据临床和影像学特征将CAA患者分为出血型、认知障碍型和CAA-ri型3组。采用单因素方差分析比较3组患者大脑皮层SUVr、小脑皮层SUVr的差异;采用t检验分别比较按照局限脑叶CMB、WMH Fazekas分级、有无小脑CMB分组的大脑或小脑皮层SUVr;采用Mann-Whitney U检验比较按照有无cSS/cSAH分组的大脑皮层SUVr。结果共纳入36例CAA患者,年龄为(67.94±8.10)岁,男性占69.4%,出血型9例(25.0%),认知障碍型21例(58.3%),CAA-ri型6例(16.7%)。认知障碍型和出血型CAA患者大脑皮层18F-florbetapir SUVr分别为0.89±0.13和0.84±0.16,组间差异无统计学意义(P>0.05);合并cSS/cSAH的患者大脑皮层18F-florbetapir摄取水平比未合并者更低[0.78(0.74,0.86)vs 0.90(0.84,0.99)],差异具有统计学意义(U=-2.322,P=0.02)。局限脑叶CMB数量≥5个和0~4个的CAA患者,大脑皮层SUVr分别为0.88±0.13和0.83±0.12;WMH Fazekas分级较高(5~6级)和较低(1~4级)的患者,大脑皮层SUVr分别为0.90±0.14和0.83±0.11,差异均无统计学意义(P均>0.05)。合并小脑CMB与不合并小脑CMB的患者,小脑皮层SUVr分别为0.79±0.11和0.74±0.14,差异无统计学意义(P>0.05)。结论表现脑叶出血或cSS/cSAH的CAA患者大脑皮层18F-florbetapir摄取水平更低,而脑叶CMB数量多、WMH严重的患者大脑皮层18F-florbetapir摄取水平有更高的趋势,表明18F-florbetapir摄取水平高低可能与不同的临床和影像学表型有关,或提示不同发病机制。

关键词：脑淀粉样血管病淀粉样蛋白正电子发射体层摄影脑小血管病影像学标志物

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎诊疗规范

引用

中华内科杂志 2022年第10期61卷 1128-1135页

作者：田新平赵丽珂姜振宇王燕黄慈波赵岩中华医学会风湿病学分会李菁杨云娇中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 北京医院风湿免疫科国家老年医学中心中国医学科学院老年医学研究院北京100730 吉林大学白求恩第一医院风湿免疫科长春130021 石河子大学医学院第一附属医院血液风湿科石河子832000 深圳大学华南医院风湿免疫科深圳518111 不详中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)是一组以血清中能检测到ANCA为最突出特点的系统性小血管炎。经典AAV包括肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。我国AAV的规范化诊断与治疗依然欠缺,中华医学会风湿... 详细信息

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)是一组以血清中能检测到ANCA为最突出特点的系统性小血管炎。经典AAV包括肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。我国AAV的规范化诊断与治疗依然欠缺,中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制定了本规范,旨在规范AAV的诊断与疾病活动度评估,对患者的治疗策略予以建议。

关键词：抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎诊断治疗

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

多准则决策分析应用于罕见病药品临床综合评价的专家共识(2022)

引用

罕见病研究 2022年第2期1卷 158-177页

作者：北京协和医院罕见病多学科协作组中国罕见病联盟张波张抒扬屈静晗刘鑫尚俊美乔露瑶不详中国医学科学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院药物研究所

药品临床综合评价是药品供应保障决策的重要技术工具。传统卫生技术评估可为药品的临床综合评价提供方法学借鉴,但罕见病药品往往缺乏充足的临床试验数据,临床价值和经济学评价难以用普通药品的标准进行衡量,其特殊性增加了传统卫生技... 详细信息

药品临床综合评价是药品供应保障决策的重要技术工具。传统卫生技术评估可为药品的临床综合评价提供方法学借鉴,但罕见病药品往往缺乏充足的临床试验数据,临床价值和经济学评价难以用普通药品的标准进行衡量,其特殊性增加了传统卫生技术评估的难度。多准则决策分析从多角度探讨药品的综合价值,并以循证医学为基础,增加了决策的透明度和科学性,提高了决策的质量,为解决罕见病药品临床综合评价的难题提供了潜在解决方案。目前,多准则决策分析在国内罕见病药品临床综合评价方面的应用尚处于起步和探索阶段,缺乏科学的方法学指导材料。为进一步完善我国罕见病药品临床综合评价多元化体系建设,北京协和医院罕见病多学科协作组联合中国罕见病联盟,组织相关领域专家制订了《多准则决策分析应用于罕见病药品临床综合评价的专家共识(2022)》,旨在为罕见病药品临床综合评价提供规范性的方法学指导。

关键词：多准则决策分析罕见病罕见病药品药品临床综合评价专家共识

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

肢端肥大症患者生活质量相关研究新进展

引用

中华医学杂志 2021年第30期101卷 2417-2420页

作者：焦蕤段炼朱惠娟潘慧中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫健委内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

肢端肥大症是由生长激素(GH)长期过度分泌所导致的一种慢性系统性疾病,其中超过95%肢端肥大症患者是由分泌GH的垂体腺瘤所致。虽然目前可采用手术、放疗和药物治疗等多种方式帮助患者实现生化控制,但越来越多的研究表明实现生化达标并... 详细信息

肢端肥大症是由生长激素(GH)长期过度分泌所导致的一种慢性系统性疾病,其中超过95%肢端肥大症患者是由分泌GH的垂体腺瘤所致。虽然目前可采用手术、放疗和药物治疗等多种方式帮助患者实现生化控制,但越来越多的研究表明实现生化达标并不等同于患者的生活质量获得改善,即生化达标的肢端肥大症患者仍然存在生活质量较差的诸多问题。影响生活质量的机制较为复杂,治疗方式、并发症、躯体症状与心理状态均有可能影响肢端肥大症患者的生活质量。探究肢端肥大症患者生活质量下降的原因,从而指导临床决策对于改善患者长期预后有着极为重要的意义。本文对肢端肥大症患者生活质量相关的研究进展进行综述,以更好指导临床实践。

关键词：肢端肥大症生活质量问卷调查

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

京津冀地区消化内镜医联体平台2016-2020年消化内镜检查情况分析

引用

中华消化内镜杂志 2022年第11期39卷 889-894页

作者：李美姿张晟瑜纪若愚吴东吴晰郭涛王强蒋青伟冯云路伍东升杨莹韵杨爱明冯志杰李文中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 河北医科大学第二医院消化内科石家庄050000 天津市人民医院内镜中心天津300131

目的评价京津冀地区2016-2020年消化内镜技术的发展和应用成果, 以及新型冠状病毒肺炎疫情对医疗机构消化内镜检查和病变检出率的影响。方法以问卷表格形式收集2016年1月-2020年12月京津冀消化内镜医联体平台中26家合作单位的胃镜和结... 详细信息

目的评价京津冀地区2016-2020年消化内镜技术的发展和应用成果, 以及新型冠状病毒肺炎疫情对医疗机构消化内镜检查和病变检出率的影响。方法以问卷表格形式收集2016年1月-2020年12月京津冀消化内镜医联体平台中26家合作单位的胃镜和结肠镜检查病例资料, 对消化内镜检查例数、主要病变(上消化道恶性肿瘤、早期胃癌、结肠癌)的内镜下检出情况、治疗例数按年度进行回顾性分析。结果 2016-2019年, 京津冀地区胃镜、结肠镜检查例数呈逐年增加趋势, 年增长率10%以上;2020年受疫情影响, 胃镜和结肠镜检查例数较2019年分别下降10.86%和8.29%。2016-2020年, 上消化道恶性肿瘤、早期胃癌和结肠癌的年检出率总体呈增加趋势, 分别从2016年的7.22%、1.49%和8.98%增加到2020年的9.87%、2.71%和12.04%;胃镜下黏膜切除术、黏膜下剥离术和结肠镜黏膜下剥离术例数始终逐年增加, 分别从2016年的2 132、300和217例增加到2020年的5 466、872和560例。结论京津冀医联体平台推动了内镜筛查规模的扩大和内镜治疗技术的推广应用, 使得本地区内镜检出阳性率和早期癌诊断率不断提高。2020年胃肠镜检查量锐减, 病变检出率不降反升, 反映出新型冠状病毒肺炎疫情的流行和防控对于消化道肿瘤检出的影响。

关键词：胃镜检查结肠镜检查胃肠肿瘤早诊早治新型冠状病毒肺炎

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

阿尔茨海默病源性轻度认知障碍诊疗中国专家共识2024

引用

中华神经科杂志 2024年第7期57卷 715-737页

作者：中华医学会神经病学分会痴呆与认知障碍学组陈晓春潘晓东陈芹唐毅王刚汤荟冬郭燕军毛晨晖孙莉赵倩华辛佳蔚左传涛徐浩缪蔚冰谢芳不详福建医科大学附属协和医院神经内科福州350001 福建医科大学附属协和医院四川大学华西医院首都医科大学北京宣武医院上海交通大学医学院附属仁济医院上海交通大学医学院附属瑞金医院首都医科大学附属北京同仁医院中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室吉林大学第一医院复旦大学附属华山医院暨南大学附属第一医院福建医科大学附属第一医院

随着社会人口老龄化的到来,阿尔茨海默病(AD)给全球公共卫生系统带来了沉重的社会和经济负担。AD源性轻度认知障碍(MCI)是AD最早有临床症状的阶段,该阶段是AD早期诊断和防治最为重要的窗口期。基于近年全球在AD发病机制和诊治研究方面... 详细信息

随着社会人口老龄化的到来,阿尔茨海默病(AD)给全球公共卫生系统带来了沉重的社会和经济负担。AD源性轻度认知障碍(MCI)是AD最早有临床症状的阶段,该阶段是AD早期诊断和防治最为重要的窗口期。基于近年全球在AD发病机制和诊治研究方面取得的重大进展,中华医学会神经病学分会痴呆与认知障碍学组在《阿尔茨海默病源性轻度认知障碍中国专家共识2021》的基础上进行更新和修订。通过深度查找AD源性MCI的相关文献,包括荟萃分析、系统评价、随机对照试验、队列研究等,采用改编版的证据质量和推荐分级的评估、制订与评价系统方法对证据级别及推荐等级进行分级,从流行病学、发病机制、临床表现、诊断与鉴别诊断、治疗、给医护人员的建议以及风险因素与预防7个方面对AD源性MCI的诊治提出了工作框架和专家推荐,以期为AD的规范诊断、有效干预和精准治疗提供专家共识和指导方案。

关键词：认知障碍阿尔茨海默病诊断治疗早期预防专家共识

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

淋巴管肌瘤病的诊治进展与长期预后

引用

罕见病研究 2022年第1期1卷 38-44页

作者：程重生刘松杨燕丽侯国柱程午樱张腾越胡丹婧田欣伦徐凯峰中国医学科学院北京协和医院呼吸与危重症医学科2医学科学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医院医学科学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医院核医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种罕见多系统低度恶性肿瘤性疾病,以弥漫性肺部囊性改变为主要特征。近年来,LAM研究取得了快速发展。基因谱研究使LAM的遗传学机制更为清晰。新的影像学技术68Ga⁃NEB PET⁃CT扫描为LAM患... 详细信息

淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种罕见多系统低度恶性肿瘤性疾病,以弥漫性肺部囊性改变为主要特征。近年来,LAM研究取得了快速发展。基因谱研究使LAM的遗传学机制更为清晰。新的影像学技术68Ga⁃NEB PET⁃CT扫描为LAM患者的淋巴循环异常提供无创、快速和精确的评估方法。西罗莫司治疗LAM的长期有效性和安全性获得了更多的证据。LAM患者的预后较过去有了很大的提高。本文主要对国内外LAM诊断和治疗的研究进展做简要综述。

关键词：淋巴管肌瘤病诊断治疗

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

成人Still病:风湿免疫科医生的新视角

引用

中华医学杂志 2021年第25期101卷 1949-1952页

作者：沈敏曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

成人Still病(AOSD)是一种少见多因素自身炎症性疾病,以发热、皮疹、关节炎/痛、淋巴结肿大、白细胞升高等为主要表现。AOSD还可出现严重并发症如巨噬细胞活化综合征,危及患者生命。最近一年,随着对AOSD发病机制的深入研究以及生物制剂... 详细信息

成人Still病(AOSD)是一种少见多因素自身炎症性疾病,以发热、皮疹、关节炎/痛、淋巴结肿大、白细胞升高等为主要表现。AOSD还可出现严重并发症如巨噬细胞活化综合征,危及患者生命。最近一年,随着对AOSD发病机制的深入研究以及生物制剂和小分子靶向药物的广泛应用,人们对AOSD有了更多新的认识。本文将对近一年来在AOSD发病机制、临床表现和治疗等方面的进展进行述评,并对未来研究方向提出希望。

关键词： Still病,成年型发病机制治疗生物制剂靶向药物

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：

通借通还

建议与咨询 留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案： 新增检索档案 确定 取消

请选择收藏分类： 新增自定义分类 确定 取消

通借通还

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：