检索结果-内蒙古大学图书馆

中华核医学与分子影像杂志 2024年第4期44卷 207-212页

作者：郭瑞杰李奇骏金丽日窦万臣崔瑞雪中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院核医学科、疑难重症及罕见病全国重点实验室、中国医学科学院罕见病研究中心、核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院神经内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院神经外科北京100730

目的分析^(18)F-FDG PET在颞叶外癫痫(ETLE)患者术前评估中的应用价值,并探讨提高其定位准确性的改进方法。方法纳入2006年1月至2022年11月间于北京协和医院行手术治疗、最终证实致痫灶位于颞叶外的41例患者[男25例、女16例,年龄(22.7&#... 详细信息

目的分析^(18)F-FDG PET在颞叶外癫痫(ETLE)患者术前评估中的应用价值,并探讨提高其定位准确性的改进方法。方法纳入2006年1月至2022年11月间于北京协和医院行手术治疗、最终证实致痫灶位于颞叶外的41例患者[男25例、女16例,年龄(22.7±7.5)岁],采用视觉及半定量方法回顾性分析其术前独立^(18)F-FDG PET显像,以及^(18)F-FDG PET与MRI联合应用对致痫灶检出的准确性,及对治疗决策的影响。采用Fisher确切概率法分析数据。结果41例患者中,独立^(18)F-FDG PET视觉分析发现40例颞叶外脑部代谢异常,其中26例为单一部位的局灶性代谢异常,定位为致痫灶;14例为多灶性代谢异常,其中8例经半定量分析进一步明确致痫灶。有1例PET视觉分析阴性的患者发现其MRI异常信号部位存在微小代谢增高灶。在13例独立MRI阅片结果为阴性的患者中,9例在^(18)F-FDG PET所示代谢减低脑区发现存在微小结构异常。^(18)F-FDG PET帮助18例(43.9%,18/41)患者改善临床决策。73.2%(30/41)的患者术后无癫痫发作,其中局灶性与多灶性^(18)F-FDG PET代谢异常患者间预后无明显差异[73.1%(19/26)和10/14,P=1.000]。结论^(18)F-FDG PET对于ETLE患者是一种有用的术前评估工具。半定量分析有助于在多灶性代谢异常中检出致痫灶。^(18)F-FDG PET和MRI联合评估可提高颞叶外致痫灶定位的准确性。

关键词：癫痫正电子发射断层显像术氟脱氧葡萄糖F18 磁共振成像脑电描记术

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皮肤镜在浅表型基底细胞癌和鲍恩病诊断中的应用价值

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协和医学杂志 2025年

作者：庞智屿李哲刘洁中国医学科学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心

目的总结浅表型基底细胞癌（basal cell carcinoma， BCC）与鲍恩病的皮肤镜特征，探究皮肤镜对二者的诊断价值。方法回顾性收集2021年9月—2023年9月北京协和医院经组织病理学确诊的浅表型BCC和鲍恩病患者临床表现和皮肤镜特征，并... 详细信息

目的总结浅表型基底细胞癌（basal cell carcinoma， BCC）与鲍恩病的皮肤镜特征，探究皮肤镜对二者的诊断价值。方法回顾性收集2021年9月—2023年9月北京协和医院经组织病理学确诊的浅表型BCC和鲍恩病患者临床表现和皮肤镜特征，并进行组间比较。以组织病理学为金标准，计算临床肉眼诊断及结合皮肤镜特征后对浅表型BCC和鲍恩病的诊断正确率。结果共入选符合纳入和排除标准的浅表型BCC患者29例，鲍恩病患者64例。其中20例浅表型BCC患者和23例鲍恩病患者行皮肤镜检查。浅表型BCC和鲍恩病组患者的平均年龄分别为（67.5±13.3）岁和（69.9±10.9）岁，男女比例分别为1:2.22和1:1.13；二者除皮损直径＜1 cm比例和棕色皮损比例有统计学差异外，其他临床特征，包括发病部位，皮损是否单发、边界是否清晰、是否有溃疡/出血方面均无显著差异（P均＞0.05）。浅表型BCC常见的皮肤镜特征为亮白色团块或条纹（80%）、叶状区域/轮辐状区域/同心圆样结构（70%）、细短毛细血管扩张（60%）；鲍恩病的常见皮肤镜特征为肾小球状血管（87.0%）、黄色鳞屑（78.3%）、点状血管（69.6%）、均一性棕色/灰色色素沉着（65.2%）。与鲍恩病比较，浅表型BCC在皮肤镜下表现为亮白色团块/条纹（80.0% 比43.5%，P=0.015）、叶状区域/轮辐状区域/同心圆样结构（70% 比0%，P＜0.001）、细短毛细血管扩张（60.0% 比26.1%，P=0.025）、散在分布的棕色点（50.0% 比13.0%，P=0.008）、蓝灰色点/小球（20.0% 比0，P=0.024）、蓝灰色卵圆巢（30.0% 比0，P=0.002）的比例更高，表现为点状血管（15.0% 比69.6%，P＜0.001）、肾小球状血管（10.0% 比87.0%，P＜0.001）、均一性棕色/灰色色素沉着（15.0% 比65.2%，P=0.001）、黄色鳞屑（40.0% 比78.3%，P=0.010）的比例更低。29例浅表型BCC患者和64例鲍恩病患者的临床肉眼诊断正确率分别为48.3%和60.9%；其中在行皮肤镜检查的病例中，临床肉眼诊断正确率分别为30.0%和43.5%，结合皮肤镜特征后诊断正确率分别为提升至85.0%和78.3%。结论浅表型BCC和鲍恩病的皮肤镜特征存在显著差异，皮肤镜检查可提高二者的临床诊断正确率。

关键词：浅表型基底细胞癌鲍恩病皮肤镜诊断

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呼出气氧浓度监测评价吸入氧浓度基线水平对急诊患者插管前面罩通气时间的影响

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中华危重病急救医学 2023年第4期35卷 358-361页

作者：戴依利朱华栋徐军于学忠中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的以呼出气氧浓度(EtO_(2))作为监测指标,探讨急诊患者气管插管前不同吸入氧浓度(FiO_(2))基线水平下进行纯氧面罩通气对EtO_(2)达标时间的影响。方法采用回顾性观察性研究方法,收集2021年1月1日至11月1日在北京协和医院急诊科接受气... 详细信息

目的以呼出气氧浓度(EtO_(2))作为监测指标,探讨急诊患者气管插管前不同吸入氧浓度(FiO_(2))基线水平下进行纯氧面罩通气对EtO_(2)达标时间的影响。方法采用回顾性观察性研究方法,收集2021年1月1日至11月1日在北京协和医院急诊科接受气管插管患者的临床资料。为了避免因操作不规范或漏气等造成通气不充分而干扰最终结果,故选择已行气管插管患者FiO_(2)调至纯氧后持续机械通气的过程来模拟插管前纯氧下面罩通气的过程。结合电子病历和呼吸机记录,分析患者在不同FiO_(2)基线水平下,调整FiO_(2)至纯氧后EtO_(2)达到0.90所需时间(即EtO_(2)达标时间)和达标所需呼吸周期的变化。结果最终收集到42例患者共113次EtO_(2)监测记录;其中,2例患者由于FiO_(2)基线水平即为0.80,故仅有1次EtO_(2)记录,其他患者均有2次及以上不同FiO_(2)基线水平对应的EtO_(2)达标时间和呼吸周期记录。42例患者中,以男性为主(占59.5%),老年人居多〔中位年龄62(40,70)岁〕,大多为呼吸系统疾病(占40.5%);不同患者肺功能差异较大,但以功能正常患者居多〔氧合指数(PaO_(2)/FiO_(2))>300 mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa),占38.0%〕;在呼吸机参数设置上,结合患者稍低的动脉血二氧化碳分压〔33(28,37)mmHg〕,考虑普遍存在轻度的过度通气现象。随着FiO_(2)基线水平升高,EtO_(2)达标时间和呼吸周期数均呈逐渐下降趋势。当FiO_(2)基线水平为0.35时,EtO_(2)达标时间最长〔79(52,87)s〕,所需呼吸周期数最多〔22(16,26)个〕;当FiO_(2)基线水平从0.35提升至0.80时,EtO_(2)达标时间可从79(52,87)s缩短至30(21,44)s,呼吸周期数也从22(16,26)个减少到10(8,13)个,差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论急诊患者气管插管前面罩通气的FiO_(2)基线水平越高,EtO_(2)达标时间就越短,面罩通气时间也就越短。

关键词：呼出气氧浓度吸入氧浓度气管插管面罩通气

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遗传型转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病的聚类分析及危险因素分析

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中华心血管病杂志 2024年第12期52卷 1368-1376页

作者：吴铭张舒媛陈炫中田庄张抒扬中国医学科学院北京协和医院心内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 清华大学计算机科学与技术系北京100084

目的基于聚类分析探讨遗传型转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(hATTR-CM)患者的临床特征及预后评估,并分析其发生心血管复合终点事件的危险因素。方法本研究为回顾性队列研究,纳入2000年1月至2024年1月就诊于北京协和医院且被确诊为hATTR-C... 详细信息

目的基于聚类分析探讨遗传型转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(hATTR-CM)患者的临床特征及预后评估,并分析其发生心血管复合终点事件的危险因素。方法本研究为回顾性队列研究,纳入2000年1月至2024年1月就诊于北京协和医院且被确诊为hATTR-CM的患者。采用聚类分析,根据遗传信息、人口统计学信息以及临床信息将患者分成2类。随访期间心血管复合事件包括全因死亡和心力衰竭住院,以心血管复合事件或全因死亡作为终点事件,绘制Kaplan-Meier生存曲线并采用log-rank法比较聚类分析亚组对不良预后的预测意义。采用单因素和多因素Cox比例风险回归模型分析心血管复合终点事件的相关危险因素。结果本研究共纳入43例患者,男性30例(69.8%)。第1类患者共27例,发病年龄(49.9±13.9)岁,24例(88.9%)以神经病变/消化道症状起病,临床表型均为混合型(心肌病变+周围神经病变);第2类患者共16例,发病年龄(59.0±10.6)岁,15例(93.8%)以心力衰竭症状起病,13例(81.3%)临床表型为单纯心肌病型。中位随访时间2.6年,共16例(37.2%)患者发生心血管复合事件,12例(27.9%)患者死亡。Kaplan-Meier生存曲线显示,第2类患者以心血管复合事件(log-rankP=0.04)和全因死亡(log-rankP=0.04)为终点的累积生存率低于第1类患者。单因素Cox比例风险回归模型分析显示,估算的肾小球滤过率减低、左心室射血分数≤40%、中重度二尖瓣反流是hATTR-CM患者发生心血管复合事件的危险因素(P均<0.05)。多因素Cox比例风险回归模型分析显示左心室射血分数≤40%是hATTR-CM患者发生心血管复合事件的独立危险因素(P<0.01)。结论聚类分析对hATTR-CM患者预后具有较好的预测价值,第2类hATTR-CM患者(发病较晚且以心力衰竭症状起病)的心脏结构和功能破坏更重,预后更差。hATTR-CM患者发生心血管复合事件与左心室射血分数≤40%相关,聚类分析有助于临床识别高危人群。

关键词：淀粉样变性遗传型转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病聚类分析预后疾病特征危险因素

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治疗瘙痒的小分子/生物制剂药物研究进展

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中华皮肤科杂志 2024年第5期57卷 475-478页

作者：郭澜晋红中中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

近年来,皮肤瘙痒发病机制的研究有了较大进展,开发了许多新型靶向治疗药物,主要包括针对参与瘙痒信号传导通路如神经激肽受体1、原肌球蛋白相关激酶A、瞬时受体电位香草酸亚型1、瞬时受体电位M8通道、白细胞介素31等的小分子药物或生物... 详细信息

近年来,皮肤瘙痒发病机制的研究有了较大进展,开发了许多新型靶向治疗药物,主要包括针对参与瘙痒信号传导通路如神经激肽受体1、原肌球蛋白相关激酶A、瞬时受体电位香草酸亚型1、瞬时受体电位M8通道、白细胞介素31等的小分子药物或生物制剂。部分药物对多种皮肤病的瘙痒治疗有良好的有效性和安全性,为瘙痒患者尤其是对传统药物治疗抵抗的患者提供了更多选择。本综述总结以上针对瘙痒信号传导通路的小分子及生物制剂药物的研究进展,以期为瘙痒治疗提供更多的方法。

关键词：瘙痒症生物制剂信号转导小分子抑制剂

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普通变异型免疫缺陷病并发非肝硬化性门脉高压症6例临床资料分析

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中华内科杂志 2023年第8期62卷 1007-1011页

作者：武娟韩欣欣狄虹尹月韩迎东王玉张昀曾学军中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院全科医学科(普通内科)疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

分析总结普通变异型免疫缺陷病(CVID)并发非肝硬化性门脉高压症(NCPH)的临床特征,提高对其的认识水平。回顾分析北京协和医院1983年1月至2021年5月收治的6例CVID合并NCPH的病例资料,总结其临床特点。结果显示,6例CVID合并NCPH患者,男女... 详细信息

分析总结普通变异型免疫缺陷病(CVID)并发非肝硬化性门脉高压症(NCPH)的临床特征,提高对其的认识水平。回顾分析北京协和医院1983年1月至2021年5月收治的6例CVID合并NCPH的病例资料,总结其临床特点。结果显示,6例CVID合并NCPH患者,男女各3例,起病年龄16~45岁,4例以门脉高压表现起病,表现为贫血、脾大,2例以反复感染起病。4例患者合并自身免疫病。2例患者完善肝活检,均诊断为肝结节性再生性增生(NRH)。6例患者均予静脉注射免疫球蛋白G 0.4~0.6 g/kg、每3~4周1次作为基础治疗。2例患者行脾切除术,部分改善血液系统异常。CVID并发NCPH常以门脉高压的表现为首发症状,常有自身免疫相关表现。影像学筛查可提供重要诊断线索。究其病因,可能与肝结节性再生性增生、反复感染所致的脾大相关。

关键词：普通变异型免疫缺陷病高血压门静脉非肝硬化

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临床常用神经心理量表的纵向稳定性:一项横断面研究

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中华神经科杂志 2025年第1期58卷 17-25页

作者：仇宇悦金蔚尚丽褚姗姗王添艺姜宇涵包嘉璐王文君李博黄益炫董立羚毛晨晖王建勇高晶中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 清华大学计算机科学与技术系北京100084

目的探讨简易精神状态检查量表(MMSE)、蒙特利尔认知评估量表(MoCA)、日常生活能力量表(ADL)的纵向测量稳定性。方法回顾性分析2021年1月至2024年1月北京协和医院神经科痴呆与脑白质病门诊收治的68例痴呆患者,收集其MMSE、MoCA、ADL评... 详细信息

目的探讨简易精神状态检查量表(MMSE)、蒙特利尔认知评估量表(MoCA)、日常生活能力量表(ADL)的纵向测量稳定性。方法回顾性分析2021年1月至2024年1月北京协和医院神经科痴呆与脑白质病门诊收治的68例痴呆患者,收集其MMSE、MoCA、ADL评分的多次随访数据,采用两种不同规则(规则1:当前评估结果优于前次记为异常;规则2:当前评估结果优于前数次平均得分记为异常,若患者仅进行2次认知评估,规则2结果与规则1相同)分析量表总分及分项异常率,并在进一步排除焦虑抑郁状态患者后重复以上统计。结果在量表总分方面,MMSE显示出最低的异常率[规则1下为27.2%(31/114),规则2下为29.8%(34/114)],而MoCA异常率最高[分别为41.3%(26/63)和46.0%(29/63)],ADL异常率分别为27.7%(23/83)和33.7%(28/83)。MoCA分项中,分类提示、多选提示、第二次瞬时记忆、定向力及画钟项目表现出较高的异常率[分别为31.7%(20/63)、30.2%(19/63)、23.8%(15/63)、22.2%(14/63)、22.2%(14/63)]。排除焦虑抑郁状态患者后,MMSE和ADL各分项异常率无显著变化,MoCA分项中定向力的异常率有所降低。结论MMSE和ADL在痴呆患者的长期监测中展现出良好的稳定性,可作为评估及随访认知功能变化的重要工具。

关键词：神经心理学测验痴呆简易精神状态检查量表蒙特利尔认知评估量表日常生活能力量表

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成骨不全症干细胞和基因治疗研究进展

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2024年第4期17卷 397-402页

作者：胡静沈敏李梅中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科、国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院罕见病医学科、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

成骨不全症(osteogenesis imperfecta,OI)是以骨脆性增加和反复骨折为特征的单基因遗传性骨病。现有药物治疗仅为对症治疗,疗效有限,难以有效改善患者的骨骼质量。干细胞治疗和基因治疗作为靶向OI致病机制的新型治疗策略,具有从病因上... 详细信息

成骨不全症(osteogenesis imperfecta,OI)是以骨脆性增加和反复骨折为特征的单基因遗传性骨病。现有药物治疗仅为对症治疗,疗效有限,难以有效改善患者的骨骼质量。干细胞治疗和基因治疗作为靶向OI致病机制的新型治疗策略,具有从病因上显著改善疾病预后的潜力。本文综述干细胞治疗和基因治疗OI的基础和临床研究进展,旨在探讨这些治疗策略的应用潜力以及临床转化中的挑战。

关键词：成骨不全症干细胞治疗间充质干细胞移植基因治疗

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2024中国类风湿关节炎诊疗指南

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中华内科杂志 2024年第11期63卷 1059-1077页

作者：国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(北京协和医院) 中国医师协会风湿免疫专科医师分会中国康复医学会风湿免疫病康复专业委员会中国研究型医院学会风湿免疫专业委员会北京整合医学学会风湿免疫分会田新平曾小峰不详中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

类风湿关节炎(RA)是一种以侵蚀性关节炎为主要临床特征的自身免疫病,是我国人群致残的重要原因。制订和更新符合国际指南制订标准又贴近我国临床实践的RA诊疗指南具有重要意义。由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心组织发起,联合中国... 详细信息

类风湿关节炎(RA)是一种以侵蚀性关节炎为主要临床特征的自身免疫病,是我国人群致残的重要原因。制订和更新符合国际指南制订标准又贴近我国临床实践的RA诊疗指南具有重要意义。由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心组织发起,联合中国医师协会风湿免疫专科医师分会、中国康复医学会风湿免疫病康复专业委员会、中国研究型医院学会风湿免疫专业委员会和北京整合医学学会风湿免疫分会,采用推荐意见分级评估、制订及评价(GRADE)分级体系和国际实践指南报告标准(RIGHT),对《2018中国类风湿关节炎诊疗指南》进行更新,就我国风湿免疫科医师关注的10个临床问题,给出了循证推荐,形成了本指南,旨在整体提高我国RA的诊治水平和治疗规范度,提高患者的生活质量,改善患者预后。

关键词：关节炎类风湿诊断治疗指南

来源：评论

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中国大动脉炎诊疗指南(2023)

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中华内科杂志 2024年第2期63卷 132-152页

作者：国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(北京协和医院) 中国医师协会风湿免疫专科医师分会血管炎学组海峡两岸医药卫生交流协会风湿免疫病学专业委员会血管炎学组中国康复医学会风湿免疫病康复专业委员会田新平曾小峰不详中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

大动脉炎(TAK)是一种累及主动脉及其一级分支动脉的系统性血管炎,可导致受累动脉管壁增厚、管腔狭窄或动脉瘤形成,造成所供应脏器的缺血改变。临床诊治极具挑战性。为提高TAK的诊疗水平,规范我国TAK的诊治,由国家皮肤与免疫疾病临床医... 详细信息

大动脉炎(TAK)是一种累及主动脉及其一级分支动脉的系统性血管炎,可导致受累动脉管壁增厚、管腔狭窄或动脉瘤形成,造成所供应脏器的缺血改变。临床诊治极具挑战性。为提高TAK的诊疗水平,规范我国TAK的诊治,由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心牵头,基于循证医学证据制定了以临床问题为导向的我国TAK诊疗指南,共对11个TAK诊治中的重要临床问题,基于最新的研究证据及专家意见,结合我国临床实际,给出推荐和建议,旨在指导临床实践。

关键词：大动脉炎诊断治疗指南

来源：评论

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