检索结果-内蒙古大学图书馆

中国卒中杂志 2022年第2期17卷 200-207页

作者：周立新倪俊中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科/疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

院内卒中是指因其他疾病住院的患者在住院期间发生的急性卒中,其中最常见的类型是缺血性卒中。与社区卒中相比,院内缺血性卒中的危险因素和发病机制更为复杂,除了栓塞、低灌注、高凝状态,医源性因素也是重要的致病原因之一。院内缺血性... 详细信息

院内卒中是指因其他疾病住院的患者在住院期间发生的急性卒中,其中最常见的类型是缺血性卒中。与社区卒中相比,院内缺血性卒中的危险因素和发病机制更为复杂,除了栓塞、低灌注、高凝状态,医源性因素也是重要的致病原因之一。院内缺血性卒中患者的不良功能预后和死亡率均较社区患者显著增高,研究提示基础疾病较多、围手术期栓塞所致脑梗死范围更大以及再灌注治疗率较低等因素均是预后不良的重要原因。早期识别卒中并快速启动绿色通道是影响院内卒中救治效果的重要因素,也是院内卒中急救体系建设的重点;另外,提高再灌注治疗率也是院内卒中急救体系建设的重要方面。我国院内卒中救治的流程和体系尚未建设完善,后续需要多中心参与的相关研究为建立和完善院内卒中急救体系,提高缺血性卒中的再灌注治疗率,改善患者预后提供证据支持。

关键词：院内卒中缺血性卒中危险因素再灌注治疗质量控制

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京津冀地区消化内镜医联体平台2016-2020年消化内镜检查情况分析

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中华消化内镜杂志 2022年第11期39卷 889-894页

作者：李美姿张晟瑜纪若愚吴东吴晰郭涛王强蒋青伟冯云路伍东升杨莹韵杨爱明冯志杰李文中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 河北医科大学第二医院消化内科石家庄050000 天津市人民医院内镜中心天津300131

目的评价京津冀地区2016-2020年消化内镜技术的发展和应用成果, 以及新型冠状病毒肺炎疫情对医疗机构消化内镜检查和病变检出率的影响。方法以问卷表格形式收集2016年1月-2020年12月京津冀消化内镜医联体平台中26家合作单位的胃镜和结... 详细信息

目的评价京津冀地区2016-2020年消化内镜技术的发展和应用成果, 以及新型冠状病毒肺炎疫情对医疗机构消化内镜检查和病变检出率的影响。方法以问卷表格形式收集2016年1月-2020年12月京津冀消化内镜医联体平台中26家合作单位的胃镜和结肠镜检查病例资料, 对消化内镜检查例数、主要病变(上消化道恶性肿瘤、早期胃癌、结肠癌)的内镜下检出情况、治疗例数按年度进行回顾性分析。结果 2016-2019年, 京津冀地区胃镜、结肠镜检查例数呈逐年增加趋势, 年增长率10%以上;2020年受疫情影响, 胃镜和结肠镜检查例数较2019年分别下降10.86%和8.29%。2016-2020年, 上消化道恶性肿瘤、早期胃癌和结肠癌的年检出率总体呈增加趋势, 分别从2016年的7.22%、1.49%和8.98%增加到2020年的9.87%、2.71%和12.04%;胃镜下黏膜切除术、黏膜下剥离术和结肠镜黏膜下剥离术例数始终逐年增加, 分别从2016年的2 132、300和217例增加到2020年的5 466、872和560例。结论京津冀医联体平台推动了内镜筛查规模的扩大和内镜治疗技术的推广应用, 使得本地区内镜检出阳性率和早期癌诊断率不断提高。2020年胃肠镜检查量锐减, 病变检出率不降反升, 反映出新型冠状病毒肺炎疫情的流行和防控对于消化道肿瘤检出的影响。

关键词：胃镜检查结肠镜检查胃肠肿瘤早诊早治新型冠状病毒肺炎

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重症急性胰腺炎相关急性呼吸窘迫综合征的临床特征及早期预测

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中华胰腺病杂志 2021年第5期21卷 332-338页

作者：熊洋洋李云龙宋锴陈国榕龚亮吉利吴东钱家鸣中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的探讨重症急性胰腺炎相关急性呼吸窘迫综合征(SAP-ARDS)的临床特征及预测指标。方法回顾性分析2000年1月至2020年1月间北京协和医院收治的313例SAP患者的临床资料,根据是否发生ARDS分为ARDS组(258例)和非ARDS组(55例),根据ARDS严重... 详细信息

目的探讨重症急性胰腺炎相关急性呼吸窘迫综合征(SAP-ARDS)的临床特征及预测指标。方法回顾性分析2000年1月至2020年1月间北京协和医院收治的313例SAP患者的临床资料,根据是否发生ARDS分为ARDS组(258例)和非ARDS组(55例),根据ARDS严重程度进一步分为轻度ARDS组(165例)和中重度ARDS组(93例)。记录各组患者的临床症状、实验室检查及影像学结果,入住ICU时间及临床转归,患者局部和全身并发症,入院24 h的急性生理与慢性健康(APACHEⅡ)、急性胰腺炎严重程度床旁指数(BISAP)、CT严重程度指数(CTSI)、序贯器官衰竭(SOFA)及快速序贯器官衰竭(qSOFA)评分。采用单因素及多因素logistic回归分析SAP并发中重度ARDS的独立危险因素。绘制受试者工作特征曲线(ROC),计算曲线下面积(AUC),评估血WBC、超敏C反应蛋白(hsCPR)预测SAP并发中重度ARDS的价值,及APACHEⅡ、BISAP、CTSI、SOFA和qSOFA评分预测SAP-ARDS气管插管的价值。结果ARDS组患者入住ICU时间显著长于非ARDS组[(8.3±11.6)d比(5.7±7.7)d],病死率显著高于非ARDS组(12.4%比3.6%),差异均有统计学意义(P<0.05)。单因素分析结果显示,入院时血WBC(OR 4.52,95%CI1.64~12.4)和hsCRP(OR 3.69,95%CI1.29~10.48)水平升高是预测SAP并发中重度ARDS的独立危险因素。WBC、hsCRP预测SAP并发中重度ARDS的AUC值分别为0.651(95CI 0.532~0.770)、0.615(95CI 0.500~0.730),预测的临界值(Cut-off值)分别为17.5×10^(9)/L、159 mg/L,灵敏度分别为53.1%、78.1%,特异度分别为78.1%、48.4%。入院24 h的APACHEⅡ、BISAP、CTSI、SOFA和qSOFA评分预测气管插管的AUC值分别为0.739(95%CI 0.626~0.840)、0.705(95%CI 0.602~0.809)、0.753(95%CI 0.650~0.849)、0.737(95%CI 0.615~0.836)和0.663(95%CI 0.570~0.794)。Cut-off值分别为14、3、5、7、2分,灵敏度分别为58.8%、79.4%、73.5%、38.2%、45.5%,特异度分别为81.4%、60.0%、67.1%、98.6%、83.3%。结论入院时血WBC和hsCRP水平升高是预测SAP相关中重度ARDS的独立危险因素。入院24 h APACHEⅡ≥14分、BISAP≥3分、CTSI分≥5分、SOFA≥7分或qSOFA≥2分提示SAP患者接受气管插管的风险较高。

关键词：胰腺炎,急性坏死性呼吸窘迫综合征,成人疾病特征预测指标

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多瓣膜感染性心内膜炎的临床特征

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中华实验和临床感染病杂志（电子版） 2022年第2期16卷 122-127页

作者：侍效春刘晓清中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的探讨多瓣膜感染性心内膜炎(IE)患者的临床和病原学特征,为其诊治提供依据。方法回顾性分析中国医学科学院北京协和医院2011年1月至2018年12月住院治疗的57例多瓣膜IE患者的临床资料,并与单瓣膜IE的临床表现、基础心脏疾病、病原微... 详细信息

目的探讨多瓣膜感染性心内膜炎(IE)患者的临床和病原学特征,为其诊治提供依据。方法回顾性分析中国医学科学院北京协和医院2011年1月至2018年12月住院治疗的57例多瓣膜IE患者的临床资料,并与单瓣膜IE的临床表现、基础心脏疾病、病原微生物、治疗和转归等进行比较。结果入组的57例多瓣膜IE患者占IE总例数的13.4%。其中男性49例、女性8例,平均年龄为(46±15)岁。发病至确诊的中位时间为14周;发热[100%(57/57)]为最常见的临床表现,其次为心脏杂音[91.2%(52/57)];并发症主要为心力衰竭[66.7%(38/57)]和脏器栓塞[33.3%(19/57)]。伴有基础疾病者35例(61.4%),其中先天性心脏病最为常见[65.7%(23/35)]。多瓣膜IE患者多为二尖瓣联合主动脉瓣受累[66.7%(38/57)],发现赘生物者56例(98.2%)。血培养和(或)瓣膜赘生物培养阳性者44例(77.2%)。入组患者所分离病原菌多为草绿色链球菌(27/44、61.4%)。入组57例患者均给予抗感染治疗,52例(91.2%)行联合手术治疗,住院期间死亡患者3例(5.3%)。与单瓣膜IE患者相比,男性(86.0%vs.64.9%)更为常见(χ^(2)=9.946、P=0.002),发生充血性心力衰竭的比例(66.7%vs.50.9%)更高(χ^(2)=4.870、P=0.027),出现瓣膜穿孔(35.1%vs.17.9%:χ^(2)=8.924、P=0.003)和瓣周脓肿(17.5%vs.7.4%:χ^(2)=6.132、P=0.013)比例更高,差异有统计学意义,而住院病死率(5.3%vs.4.8%)差异并无统计学意义(χ^(2)=0.000、P=1.000)。结论多瓣膜IE为IE中特殊的患者群体,出现瓣膜穿孔、瓣周脓肿和充血性心力衰竭更为常见,通常更需要积极和复杂的手术干预,但并不增加患者的住院病死率,推测与患者及时接受手术治疗有关。

关键词：心内膜炎,细菌性心瓣膜

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阿尔茨海默病源性轻度认知障碍诊疗中国专家共识2021

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中华神经科杂志 2022年第5期55卷 421-440页

作者：中华医学会神经病学分会痴呆与认知障碍学组陈晓春潘晓东王刚郭燕军毛晨晖孙莉辛佳蔚余尔涵不详福建医科大学附属协和医院神经内科福州350001 福建医科大学附属协和医院神经内科上海交通大学医学院附属瑞金医院神经内科首都医科大学附属北京同仁医院神经内科中国医学科学院北京协和医院神经科、疑难重症及罕见病国家重点实验室吉林大学第一医院神经内科

随着社会人口老龄化的到来,阿尔茨海默病(AD)给全球公共卫生系统带来了沉重的社会和经济负担。AD在出现典型症状前20多年,脑组织就可能发生一系列的病理生理改变,在此过程中出现的轻度认知障碍(MCI),即AD源性MCI,是最早有临床症状的阶段... 详细信息

随着社会人口老龄化的到来,阿尔茨海默病(AD)给全球公共卫生系统带来了沉重的社会和经济负担。AD在出现典型症状前20多年,脑组织就可能发生一系列的病理生理改变,在此过程中出现的轻度认知障碍(MCI),即AD源性MCI,是最早有临床症状的阶段,该阶段成为AD早期检测、诊断和防治最为重要的窗口。为满足临床实践需求,进一步提高广大医疗工作者对AD源性MCI的认知,中华医学会神经病学分会痴呆与认知障碍学组专家经多次研讨,制定了本《阿尔茨海默病源性轻度认知障碍诊疗中国专家共识》,以期为AD早期诊断、早期干预、精准治疗提供共识和指导方案。

关键词：认知障碍阿尔茨海默病诊断治疗预防专家共识

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普通变异型免疫缺陷病的免疫异常

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第6期16卷 623-628页

作者：武娟张昀韩欣欣曾学军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院全科医学科(普通内科)疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

本文综述免疫系统异常在普通变异型免疫缺陷病(common variant immunodeficiency,CVID)发生、发展中的重要作用。过去对CVID免疫异常的认识局限在以反复感染为主要表现的免疫缺陷。近些年,大量基础或临床研究显示,CVID免疫异常还包括免... 详细信息

本文综述免疫系统异常在普通变异型免疫缺陷病(common variant immunodeficiency,CVID)发生、发展中的重要作用。过去对CVID免疫异常的认识局限在以反复感染为主要表现的免疫缺陷。近些年,大量基础或临床研究显示,CVID免疫异常还包括免疫异常激活,与B细胞、T细胞、树突状细胞等密切相关,还涉及到基因、环境、表观遗传学等。这些机制研究为CVID治疗提供了新的思路与方法。

关键词：普通变异型免疫缺陷病 B细胞 T细胞

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中国国家罕见病注册系统建设及应用

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罕见病研究 2022年第1期1卷 7-12页

作者：郭健刘鹏荆志成刘建民程惊秋丁洁顾卫红陈丽萌朱以诚张抒扬中国国家罕见病注册系统(NRDRS)平台管理组北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室医学科学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室神经科北京100730 上海交通大学医学院附属瑞金医院上海200025 四川大学华西医院四川610044 北京大学第一医院北京100034

罕见病已成为中国面临的重大临床医学与公共卫生挑战,积极开展罕见病研究是应对罕见病疾病负担的最有效措施之一。然而,罕见病病种繁多、对疾病相关知识的认识不足、单病种患者数较少且居住分散的特点极大地限制了中国罕见病研究的发展... 详细信息

罕见病已成为中国面临的重大临床医学与公共卫生挑战,积极开展罕见病研究是应对罕见病疾病负担的最有效措施之一。然而,罕见病病种繁多、对疾病相关知识的认识不足、单病种患者数较少且居住分散的特点极大地限制了中国罕见病研究的发展。近年来,越来越多的学者认识到患者注册登记是了解罕见病自然史、积累罕见病病例、采集疾病信息最有效、最方便的措施。目前,世界主要发达国家和地区已经通过开展罕见病患者注册登记研究来支持罕见病的临床研究和新药临床试验。2016年,北京协和医院牵头建立了中国第一个国家级罕见病注册登记系统(National Rare Diseases Registry System of China,NRDRS),经过五年多的建设与发展,NRDRS已覆盖29个省、自治区和直辖市,纳入101家协作单位,涉及171种/类罕见病,建立188个队列,注册罕见病患者68137例。目前,NRDRS已初步完成资源的积累,如何基于NRDRS开展罕见病相关临床研究和临床试验是平台下一阶段发展的重点方向。本文将介绍NRDRS的建设过程,对开展罕见病相关临床研究和临床试验的潜在支持,以及可能遇到的挑战。

关键词：罕见病注册登记临床试验

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症状性颅内动脉粥样硬化性狭窄患者的认知功能及脑结构改变

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中国卒中杂志 2023年第11期18卷 1228-1237页

作者：司倩倩程安琪范晓媛张晓倩李明利冯逢刘彩燕徐蔚海北京 100730 疑难重症及罕见病国家重点实验室中国医学科学院北京协和医院神经科南京医科大学第一附属医院神经内科北京 100730 疑难重症及罕见病国家重点实验室中国医学科学院北京协和医院神经科中国医学科学院北京协和医院放射科

目的探索症状性颅内动脉粥样硬化性狭窄(intracranial atherosclerotic stenosis,ICAS)患者的认知功能和脑结构改变,为症状性ICAS相关的认知障碍防治提供依据.方法本研究连续入组2021年12月—2022年12月就诊于北京协和医院神经科门诊... 详细信息

目的探索症状性颅内动脉粥样硬化性狭窄(intracranial atherosclerotic stenosis,ICAS)患者的认知功能和脑结构改变,为症状性ICAS相关的认知障碍防治提供依据. 方法本研究连续入组2021年12月—2022年12月就诊于北京协和医院神经科门诊诊断为ICAS相关的卒中或TIA患者.同时纳入年龄、受教育年限一致符合入组标准并连续入组的健康对照组.进行临床资料收集、成套认知功能测评(整体认知以及记忆、执行、语言、视空间结构功能4个认知域)和3D结构T1 MRI检查.使用DPABISurf软件进行脑影像数据预处理,获得各脑区(总脑皮质、总脑白质、丘脑、壳核、尾状核、苍白球、海马、杏仁核)体积和总脑容积.比较组间认知功能差异、脑结构差异及其与认知功能的相关性. 结果共纳入60例症状性ICAS患者[男性40例,平均年龄(57.68±10.95)岁],包括48例卒中(其中13例梗死灶在认知关键部位即丘脑或基底节,35例梗死灶不在认知关键部位)和12例TIA.同时纳入51例健康对照[男性36例,平均年龄(59.33±6.87)岁].其中34例症状性ICAS患者和51例健康对照完善了3D结构T1 MRI检查.①认知功能状况:校正年龄、受教育年限、性别、脑血管病危险因素的影响,发现症状性ICAS组MMSE、MoCA评分以及记忆、执行、语言、视空间结构功能Z分均低于对照组(P<0.05).亚组分析显示,梗死灶在认知关键部位组MMSE、MoCA评分以及执行、语言功能Z分低于对照组,梗死灶不在认知关键部位组MMSE、MoCA评分以及语言功能Z分低于对照组,TIA组语言功能Z分低于对照组(多重比较校正P<0.05).②脑结构改变:校正混杂因素后,症状性ICAS组双侧脑皮质、脑白质、丘脑、壳核、苍白球、海马和杏仁核体积均低于对照组(P<0.05).③脑结构与认知功能的相关性:左脑皮质体积与MMSE评分(r=0.784,P<0.001)、MoCA评分(r=0.649,P=0.001)和视空间结构功能Z分(r=0.761,P<0.001)呈正相关;左脑白质体积与MMSE评分(r=0.593,P=0.004)和视空间结构功能Z分(r=0.655,P=0.001)呈正相关;左丘脑体积与视空间结构功能Z分呈正相关(r=0.574,P=0.007);左苍白球体积与MMSE评分呈正相关(r=0.562,P=0.006);左海马体积与MMSE评分(r=0.744,P<0.001)、MoCA评分(r=0.632,P=0.002)、执行功能Z分(r=0.574,P=0.008)和视空间结构功能Z分(r=0.790,P<0.001)呈正相关. 结论症状性ICAS患者存在不同程度的认知功能受损,呈现出广泛的双侧皮质、白质及皮质下脑结构改变,左侧脑萎缩与认知功能明显下降有关.

关键词：颅内动脉粥样硬化性狭窄认知脑结构

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特发性系统性毛细血管渗漏综合征10例临床特征分析

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中华全科医师杂志 2024年第11期23卷 1195-1201页

作者：武娟韩欣欣狄虹尹月韩迎东张昀曾学军中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院全科医学科(普通内科)疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的分析特发性系统性毛细血管渗漏综合征(ISCLS)的临床特征。方法该研究为病例系列分析。回顾性收集1983年1月1日至2023年8月31日北京协和医院住院的ISCLS患者的临床资料, 包括一般情况、症状和体征、实验室检查指标以及治疗和预后等... 详细信息

目的分析特发性系统性毛细血管渗漏综合征(ISCLS)的临床特征。方法该研究为病例系列分析。回顾性收集1983年1月1日至2023年8月31日北京协和医院住院的ISCLS患者的临床资料, 包括一般情况、症状和体征、实验室检查指标以及治疗和预后等。结果共纳入明确诊断为ISCLS的患者10例, 其中男性8例, 起病年龄29~63岁, ≥40岁者6例。9例患者具有非特异性前驱症状。10例患者渗漏期均出现典型的低血压、血液浓缩、低白蛋白血症以及急性肾损伤, 恢复期血流动力学指标均恢复正常。6例患者合并神经系统异常。渗漏期, 3例患者出现凝血功能异常, 4例患者白细胞介素(IL)-6、IL-8、肿瘤坏死因子-α升高;10例患者的外周血均检测到M蛋白, 8例为免疫球蛋白(Ig)Gκ, 2例为IgGλ。急性期治疗以补液、升压治疗为主;稳定期4例患者接受抗浆细胞治疗后发作减少, 2例患者输注静脉用丙种球蛋白后仍有发作, 2例患者接受茶碱类药物治疗预后不佳, 1例患者未治疗自行好转, 1例患者失访。结论 ISCLS临床罕见, 该医院收治的ISCLS患者均为成年后起病, 前驱症状不具有特异性, 发作时低血压表现突出, 均合并单克隆丙种球蛋白血症, 稳定期尚缺乏有效的治疗方法。

关键词：毛细血管渗漏综合征低血压单克隆丙种球蛋白

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锝[99Tc^(m)]焦磷酸盐(99Tc^(m)⁃PYP)单光子显像诊断转甲状腺素相关心脏淀粉样变操作指南

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罕见病研究 2022年第1期1卷 72-77页

作者：任超田庄何山王雪竹郝志鑫丁洁张抒扬霍力中国医学科学院北京协和医院核医学科核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

转甲状腺素蛋白相关淀粉样心肌病(transthyretin⁃related amyloid cardiomyopathy,ATTR⁃CM)是由于转甲状腺素前体蛋白错误折叠形成的不溶性淀粉样纤维沉积于心肌细胞间隙所致的病变。该病变可导致心肌功能障碍、充血性心力衰竭和死亡。... 详细信息

转甲状腺素蛋白相关淀粉样心肌病(transthyretin⁃related amyloid cardiomyopathy,ATTR⁃CM)是由于转甲状腺素前体蛋白错误折叠形成的不溶性淀粉样纤维沉积于心肌细胞间隙所致的病变。该病变可导致心肌功能障碍、充血性心力衰竭和死亡。若能对该病变进行早期临床明确诊断,可以尽早对病患使用药物治疗,干预病情进展,从而有效改善患者预后。锝[99Tc^(m)]焦磷酸盐(99m technetium⁃pyrophosphate,99Tc^(m)⁃PYP)单光子发射计算机断层成像术(single⁃photon emission computed tomography,SPECT)近年来被广泛用于心脏淀粉样变(cardiac amyloidosis,CA)特异性影像学检查,在做到早期无创诊断的同时,可以通过平面显像Perugini视觉评分、心脏与对侧肺(heart to contralateral lung,H/CL)摄取比值半定量分析及SPECT图像分析得到准确的病理学分型。本文介绍了99Tc^(m)⁃PYP SPECT显像在诊断ATTR⁃CM中的应用概况、方法及注意事项,为该技术的临床应用提供借鉴。

关键词：锝[99Tc^(m)]焦磷酸盐转甲状腺素相关心脏淀粉样变单光子发射计算机断层成像

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