检索结果-内蒙古大学图书馆

罕见病研究 2024年第2期3卷 221-223页

作者：陈锐张抒扬中国医学科学院北京协和医院临床药理研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病全国重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院国家罕见病医疗质量控制中心北京100730

2024年3月Nature子刊、影响因子为120.1分的国际权威杂志Nature Reviews Drug Discovery发表了北京协和医院张抒扬教授团队和清华大学陈晓媛教授团队合作的对罕见病药物在全球和中国研发趋势分析的研究结果[1]。该研究团队针对药物研发... 详细信息

2024年3月Nature子刊、影响因子为120.1分的国际权威杂志Nature Reviews Drug Discovery发表了北京协和医院张抒扬教授团队和清华大学陈晓媛教授团队合作的对罕见病药物在全球和中国研发趋势分析的研究结果[1]。该研究团队针对药物研发阶段分布、治疗领域分布、药物类型占比、产学研合作驱动等方面,对比分析了全球和中国在罕见病药物研发领域的异同,以及中国罕见病药物研发的薄弱点、增长点及驱动力。

关键词：罕见病药物研发全球中国趋势

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应用托珠单抗治疗难治性皮肌炎继发胃肠道血管炎一例

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第5期16卷 492-495页

作者：谢怀娅彭琳一刘金晶吴婵媛陈华张文曾小峰张奉春中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

皮肌炎是一种伴有特征性皮肤表现,主要累及骨骼和肌肉的自身免疫性疾病。胃肠道血管炎是成人皮肌炎的罕见表现,预后不佳,临床可表现为肠道缺血所致腹痛、便秘、出血、穿孔等一系列症状。现报道北京协和医院风湿免疫科收治的一例临床以... 详细信息

皮肌炎是一种伴有特征性皮肤表现,主要累及骨骼和肌肉的自身免疫性疾病。胃肠道血管炎是成人皮肌炎的罕见表现,预后不佳,临床可表现为肠道缺血所致腹痛、便秘、出血、穿孔等一系列症状。现报道北京协和医院风湿免疫科收治的一例临床以肠梗阻及消化道出血为突出表现,病程曾应用大剂量激素联合多种免疫抑制剂、酪氨酸激酶抑制剂、静脉免疫球蛋白效果不佳,联合白介素-6(interleukin-6,IL-6)受体拮抗剂托珠单抗治疗后病情好转。

关键词：皮肌炎托珠单抗静脉免疫球蛋白自身免疫性疾病酪氨酸激酶抑制剂风湿免疫科肠道缺血消化道出血

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经皮腔内肺动脉成形术治疗慢性血栓栓塞性肺高血压1例

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中国介入心脏病学杂志 2023年第12期31卷 951-954页

作者：杨尹鉴郭帆周玉平徐希奇荆志成中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院、疑难重症及罕见病国家重点实验室、医学科学研究中心北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院、疑难重症及罕见病国家重点实验室、心内科北京100730 南方医科大学附属广东省人民医院(广东省医学科学院)心内科广东省心血管病研究所

本文报道1例慢性血栓栓塞性肺高血压患者,在给予抗凝治疗和肺动脉高压靶向药物治疗的基础上,采用经皮腔内肺动脉成形术分期治疗后病情明显改善,肺动脉平均压由51 mmHg降低为20 mmHg,世界卫生组织(WHO)心功能分级由Ⅲ级提高为Ⅰ级,接近治... 详细信息

本文报道1例慢性血栓栓塞性肺高血压患者,在给予抗凝治疗和肺动脉高压靶向药物治疗的基础上,采用经皮腔内肺动脉成形术分期治疗后病情明显改善,肺动脉平均压由51 mmHg降低为20 mmHg,世界卫生组织(WHO)心功能分级由Ⅲ级提高为Ⅰ级,接近治愈,为临床上类似病例的治疗提供借鉴。

关键词：慢性血栓栓塞性肺高血压经皮腔内肺动脉成形术肺栓塞

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红细胞分布宽度与系统性红斑狼疮相关肺动脉高压患者预后的相关性

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中华临床免疫和变态反应杂志 2021年第1期15卷 7-12页

作者：曲婧格钱君岩黄璨赵久良王迁刘永太田庄李梦涛曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730

目的探索红细胞分布宽度(RDW)与系统性红斑狼疮相关肺动脉高压(SLE-PAH)全因死亡的关系。方法前瞻性纳入北京协和医院2006至2016年SLE-PAH患者,收集基线临床资料并观察患者的生存状态,通过COX比例风险模型进行单因素分析,并通过多因素... 详细信息

目的探索红细胞分布宽度(RDW)与系统性红斑狼疮相关肺动脉高压(SLE-PAH)全因死亡的关系。方法前瞻性纳入北京协和医院2006至2016年SLE-PAH患者,收集基线临床资料并观察患者的生存状态,通过COX比例风险模型进行单因素分析,并通过多因素分析调整混杂因素,评价RDW作为SLE-PAH预后因素的潜在价值。结果本研究共纳入153例SLE-PAH患者,在69.07(49.91~84.66)个月的中位随访时间,38例患者死亡。单因素COX回归提示RDW>15%的患者死亡风险更高(HR:2.3,95%CI:1.2~4.4,P=0.015)。调整混杂因素后,RDW>15%与SLE-PAH患者死亡仍有较强关联(模型Ⅰ:HR:3.1,95%CI:1.5~6.6,P=0.003;模型Ⅱ:HR:3.2,95%CI:1.6~6.6,P=0.001)。结论高RDW水平是SLE-PAH患者不良预后的独立危险因素。

关键词：红细胞分布宽度系统性红斑狼疮肺动脉高压预后

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急性胰腺炎有创治疗相关肠瘘的临床分析

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中华胰腺病杂志 2024年第1期24卷 17-22页

作者：闫夏晓周婧雅曹剑徐强韩显林张晟瑜吴东中国医学科学院北京协和医院消化内科北京100730 北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 北京协和医院病案科北京100730 北京协和医院放射科北京100730 北京协和医院基本外科北京100730

目的探讨AP患者有创治疗相关肠瘘的临床特征。方法回顾性分析2003年1月至2022年12月间北京协和医院177例行有创干预的MSAP和SAP患者的临床资料。根据干预术中或术后有无相关性肠瘘发生,将患者分为肠瘘组和无肠瘘组。记录患者的年龄、性... 详细信息

目的探讨AP患者有创治疗相关肠瘘的临床特征。方法回顾性分析2003年1月至2022年12月间北京协和医院177例行有创干预的MSAP和SAP患者的临床资料。根据干预术中或术后有无相关性肠瘘发生,将患者分为肠瘘组和无肠瘘组。记录患者的年龄、性别、病因、SIRS、器官功能衰竭、修订版亚特兰大分级、BISAP评分、Balthazar CT分级、局部并发症胰外受累情况、局部并发症继发感染情况、干预指征、干预时机、干预策略、住院时长、重症监护时长和结局。比较两组患者临床特征的差异。结果共21例患者(11.9%)于有创干预术中或术后发现肠瘘,其中8例于经皮穿刺术中或术后,13例于外科手术术中或术后。51例行内镜下引流或内镜下清创,无内镜操作后肠瘘发生。与无肠瘘组比较,肠瘘组患者的中位年龄较小(36岁比45岁,P=0.014),发生SIRS(95.2%比59.6%,P=0.001)、局部并发症胰外受累(100.0%比67.3%,P=0.002)和继发感染(71.4%比36.5%,P=0.002)的比例更高,中位住院时间(71 d比40 d,P=0.002)和重症监护时间(8 d比0,P=0.016)更长。肠瘘组患者均存在影像学或术中所见的胰周及腹腔、腹膜后受累。肠瘘发生部位主要为结肠(13例,61.9%)和十二指肠(6例,28.6%)。肠瘘确诊主要通过经引流管造影(11例)或消化道造影(5例)。13例结肠瘘患者中,9例首选非手术治疗,4例首选瘘口修补或近端造口术;8例非结肠瘘患者中,7例首选非手术治疗,仅1例在术中发现肠瘘时即进行修补。结论肠瘘是重症AP的并发症之一,与有创干预之间存在密切关联。改进有创干预策略,可能有助于预防肠瘘形成;对肠瘘进行及时有效的处理,有利于避免病情复杂化并可缩短住院时间。

关键词：急性胰腺炎肠瘘有创干预

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机器学习模型改善急性胰腺炎的严重程度及结局预测:一项前瞻性、多中心队列研究

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中华医学杂志 2023年第27期103卷 2121-2121页

作者：韩梓莹(编译) 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科、疑难重症及罕见病国家重点实验室

急性胰腺炎(AP)是最常见的急腹症之一,其严重程度及预后具有较大异质性。其中,高达20%的AP患者发展为重症急性胰腺炎(SAP),表现为持续器官衰竭和高死亡率。因AP病程的特殊性,尚无预测系统可在起病之初准确判断AP的严重程度及临床结局。... 详细信息

急性胰腺炎(AP)是最常见的急腹症之一,其严重程度及预后具有较大异质性。其中,高达20%的AP患者发展为重症急性胰腺炎(SAP),表现为持续器官衰竭和高死亡率。因AP病程的特殊性,尚无预测系统可在起病之初准确判断AP的严重程度及临床结局。因此,本研究通过纳入多中心、前瞻性的队列构建了机器学习(ML)预测模型,进行AP的严重程度及结局预测。

关键词：器官衰竭临床结局机器学习急腹症预测系统高死亡率前瞻性

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近年中国罕见病相关政策和实践探索

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罕见病研究 2022年第1期1卷 1-6页

作者：张抒扬张学中国医学科学院北京协和医院心内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院基础医学研究所北京协和医学院基础学院医学遗传学系北京100730 哈尔滨医科大学哈尔滨150081

罕见病是一类发病率、患病率极低的疾病的总称。由于单病种患病人数相对较少,导致罕见病的诊断治疗、药品研发、医疗保障、科学研究等方面发展不充分,表现出诊断治疗难度偏大、有效治疗药物偏少、医疗保障程度不高等问题。2018年,中国... 详细信息

罕见病是一类发病率、患病率极低的疾病的总称。由于单病种患病人数相对较少,导致罕见病的诊断治疗、药品研发、医疗保障、科学研究等方面发展不充分,表现出诊断治疗难度偏大、有效治疗药物偏少、医疗保障程度不高等问题。2018年,中国《第一批罕见病目录》公布,首次明确了罕见病管理范畴,大力促进罕见病事业发展。“十三五”以来,中国针对罕见病预防诊疗、药品研发注册及生产流通、患者医疗保障、医学科学研究等方面陆续推出系列有效的政策措施。为进一步提升罕见病诊疗和管理能力,更好地维护罕见病患者的健康权益,本文重点梳理了近年来中国罕见病相关政策和探索实践,并提出了相关建议。

关键词：罕见病诊疗预防医疗保障政策梳理

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拉萨市急性缺血性脑卒中静脉溶栓流程优化效果初探

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协和医学杂志 2022年第5期13卷 888-894页

作者：周立新次央胡亚雄卓玛次旦卓嘎王栋梁曹旭东吴科学赵玉华彭斌西藏自治区人民医院神经内科拉萨850000 中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730 疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 北京大学人民医院神经外科北京100044 西藏自治区人民医院神经外科拉萨850000

目的探索优化卒中绿色通道救治流程对提高拉萨市急性缺血性脑卒中(acute ischemic stroke,AIS)溶栓质量的效果。方法回顾性纳入2019年8月—2021年12月西藏自治区卒中中心连续上报的采用重组组织型纤溶酶原激活剂静脉溶栓的所有AIS患者... 详细信息

目的探索优化卒中绿色通道救治流程对提高拉萨市急性缺血性脑卒中(acute ischemic stroke,AIS)溶栓质量的效果。方法回顾性纳入2019年8月—2021年12月西藏自治区卒中中心连续上报的采用重组组织型纤溶酶原激活剂静脉溶栓的所有AIS患者。按照患者就诊时卒中绿色通道救治流程是否优化,将其分为优化前组(2019年8月—2021年6月)、优化后组(2021年7—12月)。比较两组静脉溶栓质量及患者预后。结果共纳入34例接受静脉溶栓治疗的AIS患者(平均每月溶栓1.2例),其中优化前组16例、优化后组18例。基线、溶栓后即刻、溶栓后24 h美国国立卫生研究院卒中量表评分分别为6.5(3.0,12.0)分、3.0(1.0,5.5)分、2.0(0,6.3)分。与优化前组比较,优化后组入院至静脉溶栓时间显著缩短[(67.1±37.8)min比(108.9±53.8)min,P=0.035],发病至静脉溶栓时间[(176.7±69.7)min比(199.1±47.8)min,P=0.065]、入院至静脉溶栓时间≤60 min达标率(50.0%比18.8%,P=0.061)、溶栓短期疗效良好患者占比(77.8%比62.5%,P=0.336)数值均有所改善,但差异无统计学意义。结论优化西藏自治区卒中中心绿色通道救治流程后,拉萨市静脉溶栓AIS患者的院内救治时间明显缩短,有助于提高AIS早期治疗的急救效率。

关键词：缺血性脑卒中流程优化静脉溶栓西藏自治区卒中中心

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巨细胞病毒免疫逃逸机制研究进展

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中华实验和临床感染病杂志（电子版） 2023年第2期17卷 73-78页

作者：陈艳侍效春刘晓清中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院国际临床流行病学网临床流行病学教研室北京100730

巨细胞病毒(CMV)是一种广泛传播的病原体,感染人体后长期潜伏。在特定条件下,特别是在免疫功能低下的人群中,易发生潜伏性CMV感染再激活,引起严重的并发症乃至死亡。CMV在与宿主长期共存中形成了复杂的抗免疫应答机制,不仅可利用其庞大... 详细信息

巨细胞病毒(CMV)是一种广泛传播的病原体,感染人体后长期潜伏。在特定条件下,特别是在免疫功能低下的人群中,易发生潜伏性CMV感染再激活,引起严重的并发症乃至死亡。CMV在与宿主长期共存中形成了复杂的抗免疫应答机制,不仅可利用其庞大的基因组诱导合成多种组分参与抵抗宿主的抗感染应答,且能够通过调控宿主细胞以实现免疫逃逸。主要机制包括:干扰主要组织相容性复合体、T细胞耗竭,逃避干扰素信号,干扰自然杀伤细胞、树突状细胞和干扰体液免疫等。研究CMV免疫逃逸机制对CMV感染防治意义重大,本文就CMV免疫逃逸机制研究进展作一综述,探讨病毒与宿主相互作用的发生、发展与结局。

关键词：巨细胞病毒免疫逃逸

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嗜铬细胞瘤/副神经节瘤相关儿茶酚胺心肌病的单中心临床分析

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中华心力衰竭和心肌病杂志（中英文） 2024年第2期8卷 101-106页

作者：莫小凤童安莉林雪方理刚中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室北京100730 深圳市罗湖区人民医院内科深圳518005

目的分析嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PCC/PGL)相关儿茶酚胺心肌病的临床特征、治疗及预后。方法回顾性分析2021年5月前在北京协和医院诊治的35例PCC/PGL合并儿茶酚胺心肌病病例。结果35例患者中25例为PCC,10例为PGL;所有患者均出现血压升高... 详细信息

目的分析嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PCC/PGL)相关儿茶酚胺心肌病的临床特征、治疗及预后。方法回顾性分析2021年5月前在北京协和医院诊治的35例PCC/PGL合并儿茶酚胺心肌病病例。结果35例患者中25例为PCC,10例为PGL;所有患者均出现血压升高,出现急性左心衰竭表现15例,阵发性头痛、大汗、心悸三联征11例,胸痛9例;19例心肌钙蛋白I升高;心电图主要异常表现为ST-T改变、左心室肥厚、QTc延长及心律失常;所有患者均出现超声心动图异常改变,主要表现为心室壁运动异常、左心室肥厚、左心室射血分数下降、心肌回声增强、左心室扩大;24例复查超声心动图,20例异常改变完全或部分恢复;8例超声心动图表现符合应激性心肌病改变;6例行心脏磁共振检查,均可见心肌斑片状延迟钆强化。随访23例患者,18例血压和症状控制良好,未再发心血管事件;1例死亡。结论儿茶酚胺心肌病是一种可能逆转的心肌病,可以出现多种心肌病表型,对于出现心力衰竭、心肌缺血、心律失常等心血管异常表现的PCC/PGL患者,应考虑儿茶酚胺心肌病可能。对PCC/PGL相关儿茶酚胺心肌病患者应积极抗心力衰竭等治疗,尽早手术。

关键词：嗜铬细胞瘤副神经节瘤儿茶酚胺心肌病

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