检索结果-内蒙古大学图书馆

中国药学杂志 2021年第22期56卷 1785-1790页

作者：尚俊美刘鑫陈丽萌张波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院药物研究所北京100050

多准则决策分析(MCDA)是一个定量、结构化、可用于评估不同准则的决策工具。在孤儿药综合评价过程中,MCDA提供了研究框架和一系列的分析技术,帮助决策者评估干预措施的准则,衡量干预措施在这些准则上的表现,明确相关准则的权重,将表现... 详细信息

多准则决策分析(MCDA)是一个定量、结构化、可用于评估不同准则的决策工具。在孤儿药综合评价过程中,MCDA提供了研究框架和一系列的分析技术,帮助决策者评估干预措施的准则,衡量干预措施在这些准则上的表现,明确相关准则的权重,将表现和优先级数据综合为全面的评价。随着全球孤儿药市场的快速增长,MCDA的应用已成为各国孤儿药价值评估的研究热点之一。笔者通过分析孤儿药临床综合评价的特殊性,详细介绍MCDA应用于孤儿药评价的理论基础,总结了近几年MCDA在孤儿药综合评价中的应用进展,最后对我国未来应用MCDA评估孤儿药价值进行了展望。

关键词：多准则决策分析罕见病孤儿药应用

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心肌炎与炎症性心肌病:深入认识病理机制不断提升诊治水平

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中华心血管病杂志 2021年第1期49卷 6-11页

作者：林雪孙洋荆志成徐希奇中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科疑难重症与罕见病国家重点实验室100730 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院病理科100037

心肌炎和炎症性心肌病是导致心力衰竭的常见疾病,也是心血管系统疾病中的难点。多种炎症细胞在心肌损伤、修复和重塑过程中发挥着重要作用,影响到炎症性心肌病的预后。但目前对于该类疾病的认识,特别是早期诊断、精准评估以及治疗管理... 详细信息

心肌炎和炎症性心肌病是导致心力衰竭的常见疾病,也是心血管系统疾病中的难点。多种炎症细胞在心肌损伤、修复和重塑过程中发挥着重要作用,影响到炎症性心肌病的预后。但目前对于该类疾病的认识,特别是早期诊断、精准评估以及治疗管理尚不到位,尤其在心肌病理层面仍有不少尚未解决的问题。认识炎症性心肌病心肌组织损伤/修复机制,形成包括临床医师以及心肌病理学、心脏影像学和免疫学专家的心肌炎诊疗研究团队,建立诊断、治疗和随诊的完整系统,不断探索新的治疗方法,对提升心肌炎和炎症性心肌病早期诊断水平,改善患者预后意义重大。该文重点阐述了心肌炎和炎症性心肌病的病理生理学机制和常见的病理学表现,以期引起心血管专科医师对该领域的重视。

关键词：心肌炎心肌疾病病理学

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关注非典型溶血尿毒综合征

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中国实用内科杂志 2023年第3期43卷 188-192页

作者：乐偲陈丽萌中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院肾内科、疑难重症及罕见病国家重点实验室(北京协和医院) 北京100730

非典型溶血尿毒综合征(aHUS),属于血栓性微血管病,是表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤的临床综合征。病情常危重,未经有效治疗常致死亡或肾衰竭。文章将论述aHUS的发病机制、精准诊疗的最新进展,并展望可能的研究方向。

关键词：非典型溶血尿毒综合征补体系统补体抑制剂

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多准则决策分析应用于罕见病药品临床综合评价的专家共识(2022)

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协和医学杂志 2022年第2期13卷 235-254页

作者：北京协和医院罕见病多学科协作组中国罕见病联盟张波张抒扬不详中国医学科学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

药品临床综合评价是药品供应保障决策的重要技术工具。传统卫生技术评估可为药品的临床综合评价提供方法学借鉴,但罕见病药品往往缺乏充足的临床试验数据,临床价值和经济学评价难以用普通药品的标准进行衡量,其特殊性增加了传统卫生技... 详细信息

药品临床综合评价是药品供应保障决策的重要技术工具。传统卫生技术评估可为药品的临床综合评价提供方法学借鉴,但罕见病药品往往缺乏充足的临床试验数据,临床价值和经济学评价难以用普通药品的标准进行衡量,其特殊性增加了传统卫生技术评估的难度。多准则决策分析从多角度探讨药品的综合价值,并以循证医学为基础,增加了决策的透明度和科学性,提高了决策的质量,为解决罕见病药品临床综合评价难题提供了潜在解决方案。目前,多准则决策分析在国内罕见病药品临床综合评价方面的应用尚处于起步和探索阶段,缺乏科学的方法学指导材料。为进一步完善我国罕见病药品临床综合评价多元化体系建设,北京协和医院罕见病多学科协作组联合中国罕见病联盟,组织相关领域专家制订了《多准则决策分析应用于罕见病药品临床综合评价的专家共识(2022)》,旨在为罕见病药品临床综合评价提供规范性方法学指导。

关键词：多准则决策分析罕见病罕见病药品药品临床综合评价

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肠道菌群与心血管健康:心肠密不可分

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协和医学杂志 2022年第5期13卷 725-731页

作者：赵心悦胡晓敏张抒扬中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院医学科学研究中心北京100730

近年来,随着多组学和下一代测序技术的发展,肠道菌群与人类心血管疾病的关系受到广泛关注。肠道菌群作为“微生物器官”,通过脂多糖等细胞成分、氧化三甲胺、短链脂肪酸等代谢物直接调节机体健康状态,也可通过细菌及其产物影响机体免疫... 详细信息

近年来,随着多组学和下一代测序技术的发展,肠道菌群与人类心血管疾病的关系受到广泛关注。肠道菌群作为“微生物器官”,通过脂多糖等细胞成分、氧化三甲胺、短链脂肪酸等代谢物直接调节机体健康状态,也可通过细菌及其产物影响机体免疫。“肠-心轴”有望成为心血管疾病防治的新突破口。本文就肠道菌群与心血管疾病的关系、影响心血管健康的可能途径以及多种因素对肠道菌群的调控进行阐述。

关键词：肠道菌群心血管疾病代谢物免疫

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第576例腹痛—慢性腹泻—肠瘘

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中华医学杂志 2023年第27期103卷 2119-2121页

作者：韩梓莹吴东中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

本文报道了1例39岁以腹痛起病,进而出现慢性腹泻伴肠瘘的男性患者。外院疑诊“克罗恩病”,并建议行生物制剂治疗,但患者临床表现、实验室和影像学检查均不支持克罗恩病。最终患者接受了手术治疗,术中发现患者存在回肠重复畸形,重复肠管... 详细信息

本文报道了1例39岁以腹痛起病,进而出现慢性腹泻伴肠瘘的男性患者。外院疑诊“克罗恩病”,并建议行生物制剂治疗,但患者临床表现、实验室和影像学检查均不支持克罗恩病。最终患者接受了手术治疗,术中发现患者存在回肠重复畸形,重复肠管导致粪石嵌顿,进一步导致回肠‑乙状结肠瘘,最终诊断为异物嵌顿。本病例有助于增加医务工作者对异物嵌顿的认识,进一步学习克罗恩病的鉴别诊断,避免延误患者病情,甚至误诊。

关键词：腹泻腹痛肠瘘肠重复畸形异物嵌顿

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高脂血症性胰腺炎研究进展

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协和医学杂志 2022年第4期13卷 637-643页

作者：赵慧佳吴东吴文铭中国医学科学院北京协和医院基本外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

高脂血症性胰腺炎(hyperlipidemic pancreatitis,HLP)是急性胰腺炎的重要病因之一,其发病机制主要与游离脂肪酸累积和炎症反应激活有关。HLP临床表现较其他病因的急性胰腺炎症状更重、并发症更多、持续性器官衰竭可能性更高、更易复发,... 详细信息

高脂血症性胰腺炎(hyperlipidemic pancreatitis,HLP)是急性胰腺炎的重要病因之一,其发病机制主要与游离脂肪酸累积和炎症反应激活有关。HLP临床表现较其他病因的急性胰腺炎症状更重、并发症更多、持续性器官衰竭可能性更高、更易复发,其治疗需采用血浆置换或胰岛素注射等降脂治疗以达到快速降低血清甘油三酯的效果。评估急性胰腺炎患者是否存在高脂血症并作出及时处理,对于HLP患者的预后至关重要。本文将对HLP的流行病学、病因、发病机制、临床表现及治疗进展等进行阐述,以期为HLP的临床诊治提供借鉴和参考。

关键词：高脂血症性胰腺炎高甘油三酯血症急性胰腺炎

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急性呼吸窘迫综合征诊断标准:需要更新吗?

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中国实用内科杂志 2022年第6期42卷 444-447页

作者：杜斌中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科ICU疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

急性呼吸窘迫综合征(ARDS)是重症患者常见的临床综合征。自从2012年柏林定义提出以来,针对急性呼吸功能衰竭的临床实践发生了很大改变。高流量鼻导管氧疗(HFNC)的普遍应用,在改善低氧血症患者临床预后的同时,有可能延误ARDS的诊断。部... 详细信息

急性呼吸窘迫综合征(ARDS)是重症患者常见的临床综合征。自从2012年柏林定义提出以来,针对急性呼吸功能衰竭的临床实践发生了很大改变。高流量鼻导管氧疗(HFNC)的普遍应用,在改善低氧血症患者临床预后的同时,有可能延误ARDS的诊断。部分专家建议在ARDS诊断标准中加入HFNC。然而,根据患者接受的治疗强度诊断疾病或临床综合征是建立在两个错误的前提基础上。

关键词：急性呼吸窘迫综合征诊断定义

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以妊娠期肠套叠为主要表现的结肠腺癌

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中华消化杂志 2021年第10期41卷 705-707页

作者：龚亮孙崟常晓燕费贵军赵林吴东中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肿瘤内科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730

肠套叠指近端一部分肠管及其肠系膜套入邻近的远端肠管内,导致机械性肠梗阻的一种疾病。成人妊娠合并肠套叠极为罕见,且临床表现多样,缺乏特异性,容易被误诊和漏诊。现报告1例以腹痛、腹泻、便血和产后肠梗阻为表现的妊娠期肠套叠患者... 详细信息

肠套叠指近端一部分肠管及其肠系膜套入邻近的远端肠管内,导致机械性肠梗阻的一种疾病。成人妊娠合并肠套叠极为罕见,且临床表现多样,缺乏特异性,容易被误诊和漏诊。现报告1例以腹痛、腹泻、便血和产后肠梗阻为表现的妊娠期肠套叠患者的临床特点、诊断和治疗情况。

关键词：肠套叠妊娠肠梗阻结肠肿瘤

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心脏传导阻滞:肉芽肿性多血管炎抑或IgG4相关性疾病?

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协和医学杂志 2023年第2期14卷 379-384页

作者：何鑫张桂芝鲁涛杨德彦彭琳一陈华张文曾小峰张奉春中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730

本文报道1例耳、眼、鼻及心脏多器官受累,血清炎症指标及IgG4升高且抗中性粒细胞胞浆抗体阴性的老年女性患者。因肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)和IgG4相关疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)均可导致多器官... 详细信息

本文报道1例耳、眼、鼻及心脏多器官受累,血清炎症指标及IgG4升高且抗中性粒细胞胞浆抗体阴性的老年女性患者。因肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)和IgG4相关疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)均可导致多器官受累,二者临床表现相似且在治疗方面存在一致性,故患者疑诊为GPA合并IgG4-RD(重叠综合征),给予大剂量糖皮质激素联合环磷酰胺治疗后,临床症状得到缓解。该病例同时伴有高度房室传导阻滞(atrioventricular block,AVB)的心脏受累表现,其在GPA和IgG4-RD中均较罕见,后证实为原发疾病受累,治疗2个月后患者心律恢复正常。本文就重叠综合征的特点、该患者的诊疗过程及AVB可能的病理机制展开讨论,以期为临床诊疗提供借鉴。

关键词：肉芽肿性多血管炎 IgG4相关疾病心脏传导阻滞免疫抑制治疗

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