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中华内科杂志 2023年第6期62卷 631-638页

作者：何菁李芬黄文辉王丽萍张学武赵岩中华医学会风湿病学分会北京大学人民医院风湿免疫科北京100044 中南大学湘雅二医院风湿免疫科长沙410011 广州医科大学附属第二医院风湿免疫科广州510260 兰州大学第二医院风湿免疫科兰州730030 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症和罕见病国家重点实验室、风湿免疫病教育部重点实验室北京100730 不详

糖皮质激素性骨质疏松症(GIOP)是长期使用糖皮质激素相关的以骨强度下降和骨折风险增高为特征的骨骼疾病,是最常见的继发性骨质疏松症,严重影响患者生活质量。目前我国GIOP发生率高,防治意识不足,防治规范欠缺。为此,中华医学会风湿病... 详细信息

糖皮质激素性骨质疏松症(GIOP)是长期使用糖皮质激素相关的以骨强度下降和骨折风险增高为特征的骨骼疾病,是最常见的继发性骨质疏松症,严重影响患者生活质量。目前我国GIOP发生率高,防治意识不足,防治规范欠缺。为此,中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验的基础上制定了本规范,旨在提高临床医师的防治意识,指导GIOP的规范诊治,改善患者整体预后。

关键词：糖皮质激素类骨质疏松预防治疗规范

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烟雾病临床分型研究进展

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中国卒中杂志 2022年第10期17卷 1120-1126页

作者：韩广淞倪俊中国医学科学院北京协和医院神经科/疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

烟雾病(moyamoya disease,MMD)是一种颈内动脉末端及其分支起始处进行性狭窄伴颅底异常血管网形成的脑血管疾病,临床上常将其分为缺血型、出血型和无症状型。随着诊疗技术的进步,对MMD临床分型的流行病学特征认识也在不断发展。在成年... 详细信息

烟雾病(moyamoya disease,MMD)是一种颈内动脉末端及其分支起始处进行性狭窄伴颅底异常血管网形成的脑血管疾病,临床上常将其分为缺血型、出血型和无症状型。随着诊疗技术的进步,对MMD临床分型的流行病学特征认识也在不断发展。在成年患者中,缺血型MMD占有重要地位,无症状型亦呈逐渐增多的趋势。不同临床分型MMD的发病年龄、遗传背景、病理生理机制、侧支血管代偿、受累血管分布及其预后存在显著差异。本文总结了对MMD临床分型流行病学特征认识的历史演变,不同临床分型可能的遗传背景、病理生理机制和影像学表现上的差异,为基于不同临床分型的MMD治疗决策提供新的思路。

关键词：烟雾病临床分型遗传机制治疗

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影像学在胰腺囊性肿瘤诊断中的应用进展

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中国医学影像学杂志 2021年第9期29卷 942-946页

作者：郝志鑫邢海群霍力戴梦华李冬晶赵玉沛中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院核医学科疑难重症及罕见病国家重点实验室中国医学科学院罕见病研究中心核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院保健医疗部北京100730

胰腺囊性肿瘤(PCN)是以囊性肿瘤性病变为形态学特征的一类胰腺疾病。不同病理类型PCN的生物学行为差异巨大,处理方式也大不相同。准确区分PCN的病理类型以及确定良恶性对治疗方式的选择和预后至关重要。目前,影像学检查仍是临床诊断PCN... 详细信息

胰腺囊性肿瘤(PCN)是以囊性肿瘤性病变为形态学特征的一类胰腺疾病。不同病理类型PCN的生物学行为差异巨大,处理方式也大不相同。准确区分PCN的病理类型以及确定良恶性对治疗方式的选择和预后至关重要。目前,影像学检查仍是临床诊断PCN的主要方法。另外,PCN的临床决策也是影像组学研究的热点。本文拟综述影像学在PCN中的研究现状、存在的问题以及对未来的初步展望。

关键词：胰腺肿瘤肿瘤囊性体层摄影术 X线计算机磁共振成像正电子发射断层显像术影像组学诊断综述

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筚路蓝缕40年:我国急性胰腺炎的基础和临床研究

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中华消化杂志 2021年第8期41卷 505-508页

作者：钱家鸣吴东中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室100730

急性胰腺炎是常见的消化系统急症。重症急性胰腺炎患者治疗难度大,预后较差。自20世纪80年代以来,我国学者在该领域进行了大量基础和临床研究,在发病机制、肠屏障功能、治疗药物开发、多学科协作等方面取得一系列重要成果,极大地提升了... 详细信息

急性胰腺炎是常见的消化系统急症。重症急性胰腺炎患者治疗难度大,预后较差。自20世纪80年代以来,我国学者在该领域进行了大量基础和临床研究,在发病机制、肠屏障功能、治疗药物开发、多学科协作等方面取得一系列重要成果,极大地提升了我国急性胰腺炎的诊疗水平。我国40年来急性胰腺炎的研究历史表明,基础研究与临床研究只有互相渗透、互相促进,才能深入认识疾病,最终造福患者。

关键词：急性胰腺炎肠屏障肠道微生态多学科协作

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风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎的诊疗规范

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中华内科杂志 2023年第3期62卷 256-266页

作者：王培冯学兵段兴旺刘升云赵岩中华医学会风湿病学分会郑州大学人民医院、河南省人民医院风湿免疫科郑州450003 南京大学医学院附属鼓楼医院风湿免疫科南京210008 南昌大学第二附属医院风湿免疫科南昌330006 郑州大学第一附属医院风湿免疫科郑州450052 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 不详

风湿性多肌痛(PMR)是一种以颈部、肩胛带和骨盆带肌肉疼痛、晨僵,红细胞沉降率升高,伴或不伴发热等全身反应为表现的综合征。巨细胞动脉炎(GCA)是一种原因不明的几乎全身血管均可受累的系统性血管炎,主要侵犯大、中动脉,病变呈节段性、... 详细信息

风湿性多肌痛(PMR)是一种以颈部、肩胛带和骨盆带肌肉疼痛、晨僵,红细胞沉降率升高,伴或不伴发热等全身反应为表现的综合征。巨细胞动脉炎(GCA)是一种原因不明的几乎全身血管均可受累的系统性血管炎,主要侵犯大、中动脉,病变呈节段性、坏死性,组织病理学呈肉芽肿样炎症。我国目前尚缺乏GCA的流行病学资料,实际患病率可能被低估。GCA较为严重的并发症是不可逆的视觉丧失及脑血管事件。PMR发病率为GCA的3倍,临床上需排除其他特异性疾病。GCA患者中40%~60%合并PMR,PMR患者中约15%合并GCA。为推进GCA和PMR的规范化诊断与治疗,中华医学会风湿病学分会在2005年临床诊疗指南的基础上,借鉴国内外诊治经验和指南,制定了本规范,旨在规范GCA和PMR的诊断和治疗,改善患者预后。

关键词：风湿性多肌痛巨细胞动脉炎诊断治疗预后

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奥利司他和二甲双胍对超重或肥胖多囊卵巢综合征患者代谢及性腺功能的影响

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中华内科杂志 2021年第12期60卷 1165-1168页

作者：赵宇星王林杰龚凤英潘慧苗卉段炼阳洪波朱惠娟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室100730

为比较奥利司他及二甲双胍治疗对超重/肥胖的多囊卵巢综合征(PCOS)患者代谢及性腺功能的影响,将诊断PCOS的超重或肥胖育龄期女性按数字表法随机分为奥利司他组(20例)及二甲双胍组(19例),在治疗3个月及6个月后,两组PCOS患者体重、体重指... 详细信息

为比较奥利司他及二甲双胍治疗对超重/肥胖的多囊卵巢综合征(PCOS)患者代谢及性腺功能的影响,将诊断PCOS的超重或肥胖育龄期女性按数字表法随机分为奥利司他组(20例)及二甲双胍组(19例),在治疗3个月及6个月后,两组PCOS患者体重、体重指数(BMI)、臀围、胰岛素均有显著下降(P<0.05),且两组改善程度差异无统计学意义。奥利司他组低密度脂蛋白胆固醇、总胆固醇、空腹血糖、稳态模型法评估的胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)较治疗前显著降低(P<0.05),但二甲双胍组治疗前后变化不显著;两组患者治疗后月经紊乱均有改善;奥利司他组治疗后卵巢多囊样改变较治疗前改善。在超重/肥胖的PCOS患者治疗中,奥利司他与二甲双胍在减重、改善胰岛素抵抗及月经改善方面疗效相当,奥利司他对脂代谢改善更有优势。

关键词：多囊卵巢综合征奥利司他二甲双胍

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我国部分地区肿瘤坏死因子拮抗剂使用人群的结核病预防性治疗情况分析

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中国防痨杂志 2021年第3期43卷 222-227页

作者：张丽帆马慧敏郑文洁张奉春刘晓清中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室 100730 中国医学科学院结核病研究中心

目的了解中国部分地区应用肿瘤坏死因子(tumor necrosis factor,TNF)拮抗剂治疗的患者结核病预防性治疗情况。方法搜集2014年3月至2016年2月中国东、中、西部13家三级甲等综合医院接诊的应用依那西普或英夫利西单抗治疗的类风湿关节炎(r... 详细信息

目的了解中国部分地区应用肿瘤坏死因子(tumor necrosis factor,TNF)拮抗剂治疗的患者结核病预防性治疗情况。方法搜集2014年3月至2016年2月中国东、中、西部13家三级甲等综合医院接诊的应用依那西普或英夫利西单抗治疗的类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)或强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)患者作为研究对象,共981例。收集研究对象的性别、年龄、激素和免疫抑制剂使用情况、并发基础疾病情况、结核病既往史、结核分枝杆菌潜伏感染(LTBI)筛查情况、胸部X线摄片(简称"胸片")或胸部CT扫描结果、结核病预防性治疗情况。分析应用TNF拮抗剂的RA或AS患者筛查LTBI和非活动性肺结核的比例,进行结核病预防性治疗的比例以及采用的治疗方案。结果981例研究对象中应用依那西普者779例(79.4%),应用英夫利西单抗者202例(20.6%)。仅有25.7%(252/981)的研究对象进行LTBI筛查,阳性率为18.3%(46/252)。2.8%(27/981)的研究对象诊断为非活动性肺结核,其中,有结核病既往史者19例。712例(72.6%)研究对象进行了胸片检查和(或)胸部CT扫描,报告非活动性肺结核者13例(1.8%)。共15例研究对象进行了结核病预防性治疗;并发LTBI者中有6例(13.0%,6/46)进行结核病预防性治疗;诊断为非活动性肺结核者均未进行结核病预防性治疗。进行结核病预防性治疗者中,应用异烟肼单药预防方案者9例(60.0%,9/15),疗程1~18个月不等。结论中国部分地区目前应用TNF拮抗剂治疗的RA或AS患者的LTBI筛查比例低,进行结核病预防性治疗比例低,预防对象选择标准不一且预防方案不规范。

关键词：肿瘤坏死因子类拮抗剂关节炎类风湿脊柱炎强直性结核预防和防护用药

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抗膜联蛋白A5抗体在抗磷脂综合征中的临床意义

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中华临床免疫和变态反应杂志 2024年第1期18卷 16-20页

作者：陈思运蒋慧王楚涵李君黄璨周央中赵久良李梦涛曾小峰赵岩中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

目的探讨抗膜联蛋白A5(annexin A5,ANX A5)抗体与抗磷脂综合征(APS)患者临床特征的相关性及其检测的临床价值。方法2014年10月至2020年4月北京协和医院序贯纳入符合2006年悉尼修订APS分类标准的APS患者,收集患者人口统计学信息、临床特... 详细信息

目的探讨抗膜联蛋白A5(annexin A5,ANX A5)抗体与抗磷脂综合征(APS)患者临床特征的相关性及其检测的临床价值。方法2014年10月至2020年4月北京协和医院序贯纳入符合2006年悉尼修订APS分类标准的APS患者,收集患者人口统计学信息、临床特征及实验室检查结果,比较抗体阴性及阳性两组患者的组间差异。结果研究共纳入140例APS患者,其中抗ANX A5抗体阳性组57例(40.7%),阴性组83例(59.3%)。两组患者性别、年龄、病程、继发性APS比例无显著差异。临床特征中,抗ANX A5抗体阳性组(IgG/M阳性)较抗体阴性组合并脑梗死比例显著增多(33.3%vs.12.0%,P=0.003),其OR值为3.650,95%CI=1.544~8.628;抗ANX A5抗体双阳组(IgG及IgM均阳)脑梗死比例高达38.5%,OR值4.563,95%CI=1.246~16.711;其余部位血栓事件及病理妊娠无显著差异。实验室检查方面,两组间的抗心磷脂抗体(ACL)、抗β_(2)糖蛋白Ⅰ(β_(2)GPI)抗体、狼疮抗凝物(LA)等抗磷脂抗体阳性率比较,差异无统计学意义。结论APS患者中抗ANXA5抗体与脑梗死相关;合并该抗体阳性患者应警惕神经系统损害。

关键词：抗磷脂综合征抗膜联蛋白A5抗体脑梗死

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急诊危重患者急性肾损伤发生的危险因素分析

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中华急诊医学杂志 2021年第6期30卷 749-753页

作者：李雪芳金魁田丽源付阳阳高健戴佳原朱华栋于学忠徐军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国科学技术大学附属第一医院EICU 安徽236000

目的调查急诊抢救室患者急性肾损伤(acute kindey injury,AKI)的发生率并探讨相关危险因素。方法采用回顾性队列研究方法,纳入2018年9-12月经由本院抢救室收治的患者,根据患者入院后7 d内是否发生AKI,将患者分为AK1组和非AKJ组。收集患... 详细信息

目的调查急诊抢救室患者急性肾损伤(acute kindey injury,AKI)的发生率并探讨相关危险因素。方法采用回顾性队列研究方法,纳入2018年9-12月经由本院抢救室收治的患者,根据患者入院后7 d内是否发生AKI,将患者分为AK1组和非AKJ组。收集患者人抢救室时的人口学特征、APACHE Ⅱ评分、是否使用肾脏毒性药物、24 h液体出入量及院内生存时间等相关指标。使用多因素Logistic回归分析AKI发生的危险因素。使用COX回归研究AKI的发生对患者住院生存率的影响,并分析AKI严重程度对患者死亡风险的影响。结果纳人急诊抢救室的患者238例,其中108例发生AKI(45.4%),AKI 1期83例(34.9%),AKI2-3期25例(10.5%)。APACHE Ⅱ评分>13分[OR=1.11,95%C7(1.07~1.16),P<0.01],应用血管活性药[OR=2.20,95%CI(1.08-4.49),P=0.03],糖尿病(OR=2.33,95%CI(1.23-4.42),P=0.01),24 h入量>3 L(OR=3.10,95%CI(1.17-8.25),P=0.02)是发生AKI的独立危险因素:多因素COX回归校正APACHE Ⅱ评分和年龄后,AKI仍是急诊抢救室患者死亡的独立危险因素,且AICI严重程度显著增加急诊患者死亡风险[AKI1期HR=1.45,95%CI(1.08-2.03),室患者中AKI的发生较常见。APACHE Ⅱ评分>13分,应用血管活性药,糖尿病,24h人量>3 L是发生AKI的独立危险因素3随着AKI严重程度的增加,死亡风险增加。

关键词：急性肾损伤危险因素急诊科发生率预后容量 APACHEⅡ评分血管活性药糖尿病

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青年颅内动脉狭窄合并维生素B12缺乏相关的偏侧不自主运动1例报道

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中国卒中杂志 2022年第9期17卷 944-949页

作者：司倩倩李明利柳青徐蔚海北京 100730 疑难重症及罕见病国家重点实验室中国医学科学院北京协和医院神经科中国医学科学院北京协和医院放射科

1 病例介绍患者男性,20岁,大学在校学生,未婚.主诉"发作性右侧肢体抖动2年余"于2020年8月14日入院.2018年5月某日患者卧床休息时突然出现右侧肢体抖动,不受控制,持续数秒,不伴肢体无力麻木、视物模糊、言语不清,无意识丧失,... 详细信息

1 病例介绍患者男性,20岁,大学在校学生,未婚.主诉"发作性右侧肢体抖动2年余"于2020年8月14日入院.2018年5月某日患者卧床休息时突然出现右侧肢体抖动,不受控制,持续数秒,不伴肢体无力麻木、视物模糊、言语不清,无意识丧失,发作后无不适.此后反复出现上述发作性右侧肢体抖动,每次幅度、持续时间不一,最短持续10?s,最长持续2?h,数天1次(入院前4个月发作15次).发作与姿势位置无关,无明确诱因,睡眠中无发作.发作间期神经科查体正常.期间外院住院治疗,头颅常规MRI检查未见异常,头颈CTA示:左侧大脑前动脉A1段、左侧大脑中动脉M1段狭窄.出院时考虑TIA、颅内血管狭窄(血管炎可能),予泼尼松抗炎、抗血小板聚集、调脂药物口服,治疗3个月无好转.为求进一步诊治,就诊于北京协和医院神经科.

关键词：颅内动脉狭窄青年 RNF213突变维生素B12缺乏不自主运动

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