检索结果-内蒙古大学图书馆

中华整形外科杂志 2021年第6期37卷 692-695页

作者：王晨羽王晓军龙笑中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院整形外科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730

血管化复合同种异体移植是指来自不同胚层的多种组织构成的复合移植,可显著提高患者术后外形、功能和生活质量。皮肤排斥是血管化复合同种异体移植免疫不耐受的关键,术后需长期使用免疫抑制剂,因此导致多种急性和慢性并发症,是目前血管... 详细信息

血管化复合同种异体移植是指来自不同胚层的多种组织构成的复合移植,可显著提高患者术后外形、功能和生活质量。皮肤排斥是血管化复合同种异体移植免疫不耐受的关键,术后需长期使用免疫抑制剂,因此导致多种急性和慢性并发症,是目前血管化复合同种异体移植广泛应用的主要障碍。干细胞的营养和旁分泌作用,抑制炎症反应和免疫抑制调节特性,在血管化复合同种异体移植免疫耐受的相关研究中得到了广泛关注。该文对当前血管化复合同种异体移植的干细胞治疗的研究进展进行综述,为开展相关研究提供参考。

关键词：同种异体皮肤移植血管化复合移植免疫机制干细胞治疗

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指端鲍恩病1例

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临床皮肤科杂志 2021年第10期50卷 615-616页

作者：高祎濛方凯晋红中中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科、疑难重症及罕见病国家重点实验室、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

患者女,72岁。因左手环指指甲及甲周红斑、斑块及结痂伴甲毁损6年,于2018年9月17日就诊于我院皮肤科门诊。患者6年前无明显诱因于左手环指指甲下出现绿豆大黑斑,自诉压痛明显,于当地医院就诊,查真菌镜检阴性,考虑皮肤感染,予外用药物(... 详细信息

患者女,72岁。因左手环指指甲及甲周红斑、斑块及结痂伴甲毁损6年,于2018年9月17日就诊于我院皮肤科门诊。患者6年前无明显诱因于左手环指指甲下出现绿豆大黑斑,自诉压痛明显,于当地医院就诊,查真菌镜检阴性,考虑皮肤感染,予外用药物(具体不详)治疗后效果不佳。后皮损面积逐渐扩大,伴甲毁损。

关键词：真菌镜检皮损面积指端外用药物鲍恩病毁损指甲皮肤感染

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非标准产科抗磷脂综合征患者的临床特征及妊娠转归

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中华内科杂志 2021年第9期60卷 812-816页

作者：杨晓曦孙伊多赵久良田新平曾小峰李梦涛中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室 100730

目的探讨非标准产科抗磷脂综合征(NCOAPS)的临床特征及接受标准抗栓治疗后的妊娠转归。方法序贯纳入2015—2019年国家风湿病数据中心入组的高度疑诊产科抗磷脂综合征(OAPS)患者。符合2006年悉尼修订抗磷脂综合征分类标准且伴病理妊娠者... 详细信息

目的探讨非标准产科抗磷脂综合征(NCOAPS)的临床特征及接受标准抗栓治疗后的妊娠转归。方法序贯纳入2015—2019年国家风湿病数据中心入组的高度疑诊产科抗磷脂综合征(OAPS)患者。符合2006年悉尼修订抗磷脂综合征分类标准且伴病理妊娠者纳入OAPS组,符合《产科抗磷脂综合征诊断与处理专家共识》关于NCOAPS定义者纳入NCOAPS组。分析两组患者临床表现、实验室检查、治疗方案及标准抗栓治疗后活产率和妊娠转归。结果共纳入88例女性患者,OAPS组56例(63.6%),NCOAPS组32例(36.4%)。OAPS组合并动脉血栓事件8例,静脉血栓事件8例。NCOAPS组无血栓事件。OAPS组孤立狼疮抗凝物阳性率低于NCOAPS组。入组前OAPS组活产率为16.1%(9/56),NCOAPS组为12.5%(4/32)。OAPS组≥孕10周流产率高于NCOAPS组[78.6%(44/56)比18.8%(6/32),P<0.001]。OAPS组孕34周前子痫前期比例高于NCOAPS组[25.0%(14/56)比3.1%(1/31),P=0.020]。两组患者接受低剂量阿司匹林联合低分子肝素的标准抗栓治疗后,OAPS组15次妊娠,活产率为11/15;NCOAPS组10次妊娠,活产率为7/10。结论尽管NCOAPS与OAPS比,其临床特征和实验室检查存在明显差异,但在接受低剂量阿司匹林联合低分子肝素治疗后患者均显著获益。NCOAPS患者应在妊娠时积极予以抗栓治疗,改善患者妊娠结局。

关键词：抗磷脂综合征非标准产科抗磷脂综合征病理妊娠治疗

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大量腹水为表现的变异型POEMS综合征

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中华消化杂志 2021年第9期41卷 629-632页

作者：李云龙费贵军方秀才钟森李剑吴超吴东中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室100730

POEMS综合征是一种罕见的浆细胞病,腹水是其常见的临床表现之一。变异型POEMS综合征更加罕见。该患者大量腹水2年余,病因诊断不明,皮肤血管瘤为最终诊断提供了依据。经北京协和医院消化内科、妇产科、血液内科和皮肤科等多学科协作讨论... 详细信息

POEMS综合征是一种罕见的浆细胞病,腹水是其常见的临床表现之一。变异型POEMS综合征更加罕见。该患者大量腹水2年余,病因诊断不明,皮肤血管瘤为最终诊断提供了依据。经北京协和医院消化内科、妇产科、血液内科和皮肤科等多学科协作讨论,最终明确诊断为变异型POEMS综合征。变异型POEMS综合征为腹水的罕见原因,因症状不典型,临床中容易被忽视而贻误诊治,现报告其多学科诊治经过以供临床参考。

关键词：变异型POEMS综合征腹水盆腔占位多学科协作

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多准则决策分析应用于罕见病药品临床综合评价的专家共识(2022)

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罕见病研究 2022年第2期1卷 158-177页

作者：北京协和医院罕见病多学科协作组中国罕见病联盟张波张抒扬屈静晗刘鑫尚俊美乔露瑶不详中国医学科学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院药物研究所

药品临床综合评价是药品供应保障决策的重要技术工具。传统卫生技术评估可为药品的临床综合评价提供方法学借鉴,但罕见病药品往往缺乏充足的临床试验数据,临床价值和经济学评价难以用普通药品的标准进行衡量,其特殊性增加了传统卫生技... 详细信息

药品临床综合评价是药品供应保障决策的重要技术工具。传统卫生技术评估可为药品的临床综合评价提供方法学借鉴,但罕见病药品往往缺乏充足的临床试验数据,临床价值和经济学评价难以用普通药品的标准进行衡量,其特殊性增加了传统卫生技术评估的难度。多准则决策分析从多角度探讨药品的综合价值,并以循证医学为基础,增加了决策的透明度和科学性,提高了决策的质量,为解决罕见病药品临床综合评价的难题提供了潜在解决方案。目前,多准则决策分析在国内罕见病药品临床综合评价方面的应用尚处于起步和探索阶段,缺乏科学的方法学指导材料。为进一步完善我国罕见病药品临床综合评价多元化体系建设,北京协和医院罕见病多学科协作组联合中国罕见病联盟,组织相关领域专家制订了《多准则决策分析应用于罕见病药品临床综合评价的专家共识(2022)》,旨在为罕见病药品临床综合评价提供规范性的方法学指导。

关键词：多准则决策分析罕见病罕见病药品药品临床综合评价专家共识

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阴道萎缩大鼠模型的建立及在药效评价中的应用

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实验动物与比较医学 2022年第6期42卷 531-540页

作者：杨丽雅宋涛何佳璘郭一鸣亓明康王含必王慧萍国家卫生健康委科学技术研究所北京100081 潍坊市妇幼保健院潍坊261021 北京协和医院妇产科国家妇产疾病临床研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室中国医学科学院北京协和医学院北京100730

目的建立适宜筛选阴道用制剂药效学的动物模型,给予相应药物并评价监测药物治疗效果的生物学指标。方法采用大鼠双侧卵巢摘除术(ovariectomy,OVX)建模,观察OVX后15~21 d大鼠动情周期、子宫湿重和阴道组织形态学,判断术后阴道萎缩模型建... 详细信息

目的建立适宜筛选阴道用制剂药效学的动物模型,给予相应药物并评价监测药物治疗效果的生物学指标。方法采用大鼠双侧卵巢摘除术(ovariectomy,OVX)建模,观察OVX后15~21 d大鼠动情周期、子宫湿重和阴道组织形态学,判断术后阴道萎缩模型建立成功的最佳时间。SD雌性大鼠随机分为正常组、假手术组、模型组、药物1组、药物2组和溶剂对照组,每组10只。药物1组、药物2组和溶剂对照组每日分别阴道给予普罗雌烯软膏、更宝芬和等质量溶剂,连续14 d。末次给药后3 d测定大鼠体质量和子宫湿重,HE染色法分析阴道组织形态学,免疫组织化学法检测雌激素受体蛋白α(estrogen receptors-α,ERα)表达。结果OVX后21 d已造成明显阴道萎缩,适宜进行后续实验。OVX后17~21 d无动情周期变化,术后21 d阴道上皮厚度显著降低(P<0.05),阴道褶皱变少,无鳞状上皮细胞覆盖;体质量上升(P<0.05),子宫湿重下降(P<0.05)。药物1组和药物2组阴道萎缩症状明显改善,给药组大鼠体质量较模型组下降(P<0.05),阴道组织形态学受损情况得到改善,组织ERα蛋白表达增加(P<0.05),子宫/体质量比上升(P<0.01),但子宫内膜厚度未明显增加(P>0.05)。结论大鼠OVX模型适宜用作筛选阴道用制剂,阴道组织形学态、子宫内膜厚度、子宫/体质量比可作为监测药物疗效的指标。

关键词：阴道制剂阴道萎缩去卵巢大鼠模型药效评价

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2021年度全球肺高血压领域大事件盘点

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中国介入心脏病学杂志 2022年第2期30卷 88-92页

作者：魏云鹏郭帆黎婧怡梅可怡吴小寒荆志成中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京协和医院心内科北京100730

肺高血压是一类进展性、恶化性心血管疾病,其真正的发病机制尚未阐明。回顾2021年,肺高血压领域涌现出大量精彩的临床和基础研究,为我们探讨肺高血压的发病机制、寻求新的治疗方式提供了重要参考,也为该类患者群体带来了新希望。本文逐... 详细信息

肺高血压是一类进展性、恶化性心血管疾病,其真正的发病机制尚未阐明。回顾2021年,肺高血压领域涌现出大量精彩的临床和基础研究,为我们探讨肺高血压的发病机制、寻求新的治疗方式提供了重要参考,也为该类患者群体带来了新希望。本文逐一盘点2021年度肺高血压领域研究的重大进展,为2022年开展工作提供重要参考资料。

关键词：肺高血压治疗新药研发靶点

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TNF-α抑制剂治疗自身炎症性疾病的机制

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第1期17卷 68-73页

作者：张婧元沈敏中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

自身炎症性疾病(SAIDs)是一组因固有免疫失调导致全身炎症的遗传性、异质性疾病。肿瘤坏死因子-α(TNF-α)在急慢性炎症中起到关键作用,TNF-α抑制剂广泛用于类风湿关节炎、银屑病关节炎、炎性肠病等疾病,能有效控制SAIDs患者的全身炎... 详细信息

自身炎症性疾病(SAIDs)是一组因固有免疫失调导致全身炎症的遗传性、异质性疾病。肿瘤坏死因子-α(TNF-α)在急慢性炎症中起到关键作用,TNF-α抑制剂广泛用于类风湿关节炎、银屑病关节炎、炎性肠病等疾病,能有效控制SAIDs患者的全身炎症和改善症状,表现出起效快,耐受性好的特点。本文综述TNF-α抑制剂治疗SAIDs的机制及研究进展。

关键词：自身炎症性疾病肿瘤坏死因子-α 肿瘤坏死因子-α抑制剂

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传感器技术在人工全膝关节置换术临床疗效评价中的研究进展

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中华骨与关节外科杂志 2022年第3期15卷 216-220页

作者：李子全翁习生中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科北京100730 疑难重症及罕见病国家重点实验室北京协和医院北京100730

传感器技术能够在人工全膝关节置换术(TKA)中提供客观、动态的应力反馈,从而改善TKA术中软组织平衡和内外侧间室的应力平衡。然而,这种平衡是否意味着更好的膝关节功能及临床疗效尚存争议。因此,本文对传感器技术的发展、传感器技术对... 详细信息

传感器技术能够在人工全膝关节置换术(TKA)中提供客观、动态的应力反馈,从而改善TKA术中软组织平衡和内外侧间室的应力平衡。然而,这种平衡是否意味着更好的膝关节功能及临床疗效尚存争议。因此,本文对传感器技术的发展、传感器技术对软组织平衡与膝关节内外侧间室应力的影响进行综述,进一步探讨传感器辅助TKA术后应力平衡的患者是否比非平衡的患者具有更好的临床疗效,并对传感器技术在TKA临床疗效评价中存在争议的原因展开讨论。

关键词：传感器全膝关节置换术软组织平衡临床疗效

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砷角化病并发多发性鳞状细胞癌及鲍恩病

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临床皮肤科杂志 2021年第12期50卷 707-708页

作者：刘兆睿刘洁中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

患者男,68岁。主诉:全身多发角化性丘疹及结节10年余。现病史:患者因银屑病14年前于当地药店购买某中成药(含雄黄,主要成分为硫化砷)治疗银屑病,并自行按照最大剂量用药,共3年。患者诉服药后银屑病皮损控制良好,但四肢出现散发角化性丘... 详细信息

患者男,68岁。主诉:全身多发角化性丘疹及结节10年余。现病史:患者因银屑病14年前于当地药店购买某中成药(含雄黄,主要成分为硫化砷)治疗银屑病,并自行按照最大剂量用药,共3年。患者诉服药后银屑病皮损控制良好,但四肢出现散发角化性丘疹及结节,渐累及全身。2018年10月来我科就诊。既往史:银屑病30年余。个人史及家族史:个人史无特殊,家族中患者外祖母、母亲及其哥哥均患有银屑病。体格检查:一般情况可,全身浅表淋巴结未触及增大。皮肤科检查:全身皮肤弥漫性增厚、粗糙及色素沉着,多发肤色至褐色、绿豆至黄豆大的角化性丘疹及结节,部分溃疡,上覆黄白色鳞屑及结痂;双侧手足掌跖可见皮肤角化增厚及黄白色片状鳞屑(图1)。实验室及辅助检查:血常规、尿常规、肝肾功能及胸腹盆CT等正常,血砷及尿砷均阴性。皮肤镜检查:(右前臂角化性结节)中央角质区域、出血,呈火山口样外观,边缘粉白色无结构区域、线状血管(图2A);(背部褐色丘疹)周围呈放射状排列的褐色点状、小球状结构,偏离中心的粉色无结构区,簇集分布的盘绕状血管。

关键词：砷角化病鳞状细胞癌皮肤镜高频超声

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