检索结果-内蒙古大学图书馆

中华实验和临床感染病杂志（电子版） 2022年第2期16卷 122-127页

作者：侍效春刘晓清中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的探讨多瓣膜感染性心内膜炎(IE)患者的临床和病原学特征,为其诊治提供依据。方法回顾性分析中国医学科学院北京协和医院2011年1月至2018年12月住院治疗的57例多瓣膜IE患者的临床资料,并与单瓣膜IE的临床表现、基础心脏疾病、病原微... 详细信息

目的探讨多瓣膜感染性心内膜炎(IE)患者的临床和病原学特征,为其诊治提供依据。方法回顾性分析中国医学科学院北京协和医院2011年1月至2018年12月住院治疗的57例多瓣膜IE患者的临床资料,并与单瓣膜IE的临床表现、基础心脏疾病、病原微生物、治疗和转归等进行比较。结果入组的57例多瓣膜IE患者占IE总例数的13.4%。其中男性49例、女性8例,平均年龄为(46±15)岁。发病至确诊的中位时间为14周;发热[100%(57/57)]为最常见的临床表现,其次为心脏杂音[91.2%(52/57)];并发症主要为心力衰竭[66.7%(38/57)]和脏器栓塞[33.3%(19/57)]。伴有基础疾病者35例(61.4%),其中先天性心脏病最为常见[65.7%(23/35)]。多瓣膜IE患者多为二尖瓣联合主动脉瓣受累[66.7%(38/57)],发现赘生物者56例(98.2%)。血培养和(或)瓣膜赘生物培养阳性者44例(77.2%)。入组患者所分离病原菌多为草绿色链球菌(27/44、61.4%)。入组57例患者均给予抗感染治疗,52例(91.2%)行联合手术治疗,住院期间死亡患者3例(5.3%)。与单瓣膜IE患者相比,男性(86.0%vs.64.9%)更为常见(χ^(2)=9.946、P=0.002),发生充血性心力衰竭的比例(66.7%vs.50.9%)更高(χ^(2)=4.870、P=0.027),出现瓣膜穿孔(35.1%vs.17.9%:χ^(2)=8.924、P=0.003)和瓣周脓肿(17.5%vs.7.4%:χ^(2)=6.132、P=0.013)比例更高,差异有统计学意义,而住院病死率(5.3%vs.4.8%)差异并无统计学意义(χ^(2)=0.000、P=1.000)。结论多瓣膜IE为IE中特殊的患者群体,出现瓣膜穿孔、瓣周脓肿和充血性心力衰竭更为常见,通常更需要积极和复杂的手术干预,但并不增加患者的住院病死率,推测与患者及时接受手术治疗有关。

关键词：心内膜炎,细菌性心瓣膜

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炎症性心肌病的诊断和治疗

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临床内科杂志 2024年第6期41卷 379-383页

作者：方理刚中国医学科学院、北京协和医院心内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

炎症性心肌病(ICM)在心脏病学中是一个较年轻的领域,ICM是指组织学和免疫组织化学证实的心肌炎伴有心功能障碍,研究表明在不明原因的心肌病或扩张型心肌病中约40%~50%可能存在心肌炎症。ICM最常见的临床表现为心力衰竭。ICM最重要的无... 详细信息

炎症性心肌病(ICM)在心脏病学中是一个较年轻的领域,ICM是指组织学和免疫组织化学证实的心肌炎伴有心功能障碍,研究表明在不明原因的心肌病或扩张型心肌病中约40%~50%可能存在心肌炎症。ICM最常见的临床表现为心力衰竭。ICM最重要的无创诊断方法是心脏磁共振,但心内膜心肌活检仍然是金标准。ICM的治疗主要涉及标准的抗心衰治疗及疾病特异性治疗,但仍需更多的循证医学证据。生物标记物的开发和分子生物学等新技术的应用将进一步推进ICM的诊断和治疗。

关键词：心肌炎炎症性心肌病

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胰腺结核的诊断及鉴别诊断

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临床荟萃 2023年第10期38卷 898-903页

作者：刘晔阮桂仁刘晓清侍效春费贵军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730

目的胰腺结核(PTB)是结核病的罕见类型,临床上容易误诊为胰腺肿瘤。本研究通过总结胰腺结核患者的临床特征,探讨胰腺结核诊断和鉴别诊断的关键点。方法回顾性分析北京协和医院2012年01月至2021年12月通过穿刺或手术获取胰腺病理并确诊... 详细信息

目的胰腺结核(PTB)是结核病的罕见类型,临床上容易误诊为胰腺肿瘤。本研究通过总结胰腺结核患者的临床特征,探讨胰腺结核诊断和鉴别诊断的关键点。方法回顾性分析北京协和医院2012年01月至2021年12月通过穿刺或手术获取胰腺病理并确诊的胰腺结核患者23例,按入院时间匹配胰腺恶性肿瘤(PMT)患者进行临床特征的对比分析。结果23例PTB患者中,男性15例(65.2%),年龄(49±13)岁。PTB组患者最常见的症状是腹痛12例(52.2%),其次是体重下降8例(34.8%)和发热5例(21.7%)。PTB组C反应蛋白水平明显高于PMT组(Z=-2.151,P=0.03),两组间临床特征及其他实验室检查无明显差异。PTB组结核菌素皮试阳性率26.1%;结核酶联免疫斑点试验(***)阳性率为86.7%。PTB组病变部位以胰头为主(12/23,52.2%),伴胰周淋巴结肿大15例(65.2%)。PTB组胰周淋巴结肿大更常见(65.2%vs 30.0%,P=0.021),而PMT组胰管扩张更常见(50%vs 0,P<0.01)。23例PTB患者中,仅5例(21.7%)为病原学诊断。15例PTB患者入院时首先考虑恶性肿瘤,误诊率高达65.2%。PTB组14例(60.9%)和9例(39.1%)患者分别接受超声内镜细针穿刺(EUS-FNA)和腹腔手术。14例通过EUS-FNA确诊的PTB患者中,6例曾误诊为恶性肿瘤,由此避免了不必要的外科手术。结论PTB难以通过临床表现和常规化验检查与PMT相鉴别,组织病理和病原检查是鉴别诊断的关键点。临床医生应提高对PTB的警惕性,及时进行EUS-FNA有可能避免不必要的手术。

关键词：结核胰腺诊断病理

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阿尔茨海默病源性轻度认知障碍诊疗中国专家共识2021

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中华神经科杂志 2022年第5期55卷 421-440页

作者：中华医学会神经病学分会痴呆与认知障碍学组陈晓春潘晓东王刚郭燕军毛晨晖孙莉辛佳蔚余尔涵不详福建医科大学附属协和医院神经内科福州350001 福建医科大学附属协和医院神经内科上海交通大学医学院附属瑞金医院神经内科首都医科大学附属北京同仁医院神经内科中国医学科学院北京协和医院神经科、疑难重症及罕见病国家重点实验室吉林大学第一医院神经内科

随着社会人口老龄化的到来,阿尔茨海默病(AD)给全球公共卫生系统带来了沉重的社会和经济负担。AD在出现典型症状前20多年,脑组织就可能发生一系列的病理生理改变,在此过程中出现的轻度认知障碍(MCI),即AD源性MCI,是最早有临床症状的阶段... 详细信息

随着社会人口老龄化的到来,阿尔茨海默病(AD)给全球公共卫生系统带来了沉重的社会和经济负担。AD在出现典型症状前20多年,脑组织就可能发生一系列的病理生理改变,在此过程中出现的轻度认知障碍(MCI),即AD源性MCI,是最早有临床症状的阶段,该阶段成为AD早期检测、诊断和防治最为重要的窗口。为满足临床实践需求,进一步提高广大医疗工作者对AD源性MCI的认知,中华医学会神经病学分会痴呆与认知障碍学组专家经多次研讨,制定了本《阿尔茨海默病源性轻度认知障碍诊疗中国专家共识》,以期为AD早期诊断、早期干预、精准治疗提供共识和指导方案。

关键词：认知障碍阿尔茨海默病诊断治疗预防专家共识

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普通变异型免疫缺陷病的免疫异常

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第6期16卷 623-628页

作者：武娟张昀韩欣欣曾学军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院全科医学科(普通内科)疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

本文综述免疫系统异常在普通变异型免疫缺陷病(common variant immunodeficiency,CVID)发生、发展中的重要作用。过去对CVID免疫异常的认识局限在以反复感染为主要表现的免疫缺陷。近些年,大量基础或临床研究显示,CVID免疫异常还包括免... 详细信息

本文综述免疫系统异常在普通变异型免疫缺陷病(common variant immunodeficiency,CVID)发生、发展中的重要作用。过去对CVID免疫异常的认识局限在以反复感染为主要表现的免疫缺陷。近些年,大量基础或临床研究显示,CVID免疫异常还包括免疫异常激活,与B细胞、T细胞、树突状细胞等密切相关,还涉及到基因、环境、表观遗传学等。这些机制研究为CVID治疗提供了新的思路与方法。

关键词：普通变异型免疫缺陷病 B细胞 T细胞

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症状性颅内动脉粥样硬化性狭窄患者的认知功能及脑结构改变

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中国卒中杂志 2023年第11期18卷 1228-1237页

作者：司倩倩程安琪范晓媛张晓倩李明利冯逢刘彩燕徐蔚海北京 100730 疑难重症及罕见病国家重点实验室中国医学科学院北京协和医院神经科南京医科大学第一附属医院神经内科北京 100730 疑难重症及罕见病国家重点实验室中国医学科学院北京协和医院神经科中国医学科学院北京协和医院放射科

目的探索症状性颅内动脉粥样硬化性狭窄(intracranial atherosclerotic stenosis,ICAS)患者的认知功能和脑结构改变,为症状性ICAS相关的认知障碍防治提供依据.方法本研究连续入组2021年12月—2022年12月就诊于北京协和医院神经科门诊... 详细信息

目的探索症状性颅内动脉粥样硬化性狭窄(intracranial atherosclerotic stenosis,ICAS)患者的认知功能和脑结构改变,为症状性ICAS相关的认知障碍防治提供依据. 方法本研究连续入组2021年12月—2022年12月就诊于北京协和医院神经科门诊诊断为ICAS相关的卒中或TIA患者.同时纳入年龄、受教育年限一致符合入组标准并连续入组的健康对照组.进行临床资料收集、成套认知功能测评(整体认知以及记忆、执行、语言、视空间结构功能4个认知域)和3D结构T1 MRI检查.使用DPABISurf软件进行脑影像数据预处理,获得各脑区(总脑皮质、总脑白质、丘脑、壳核、尾状核、苍白球、海马、杏仁核)体积和总脑容积.比较组间认知功能差异、脑结构差异及其与认知功能的相关性. 结果共纳入60例症状性ICAS患者[男性40例,平均年龄(57.68±10.95)岁],包括48例卒中(其中13例梗死灶在认知关键部位即丘脑或基底节,35例梗死灶不在认知关键部位)和12例TIA.同时纳入51例健康对照[男性36例,平均年龄(59.33±6.87)岁].其中34例症状性ICAS患者和51例健康对照完善了3D结构T1 MRI检查.①认知功能状况:校正年龄、受教育年限、性别、脑血管病危险因素的影响,发现症状性ICAS组MMSE、MoCA评分以及记忆、执行、语言、视空间结构功能Z分均低于对照组(P<0.05).亚组分析显示,梗死灶在认知关键部位组MMSE、MoCA评分以及执行、语言功能Z分低于对照组,梗死灶不在认知关键部位组MMSE、MoCA评分以及语言功能Z分低于对照组,TIA组语言功能Z分低于对照组(多重比较校正P<0.05).②脑结构改变:校正混杂因素后,症状性ICAS组双侧脑皮质、脑白质、丘脑、壳核、苍白球、海马和杏仁核体积均低于对照组(P<0.05).③脑结构与认知功能的相关性:左脑皮质体积与MMSE评分(r=0.784,P<0.001)、MoCA评分(r=0.649,P=0.001)和视空间结构功能Z分(r=0.761,P<0.001)呈正相关;左脑白质体积与MMSE评分(r=0.593,P=0.004)和视空间结构功能Z分(r=0.655,P=0.001)呈正相关;左丘脑体积与视空间结构功能Z分呈正相关(r=0.574,P=0.007);左苍白球体积与MMSE评分呈正相关(r=0.562,P=0.006);左海马体积与MMSE评分(r=0.744,P<0.001)、MoCA评分(r=0.632,P=0.002)、执行功能Z分(r=0.574,P=0.008)和视空间结构功能Z分(r=0.790,P<0.001)呈正相关. 结论症状性ICAS患者存在不同程度的认知功能受损,呈现出广泛的双侧皮质、白质及皮质下脑结构改变,左侧脑萎缩与认知功能明显下降有关.

关键词：颅内动脉粥样硬化性狭窄认知脑结构

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系统性红斑狼疮合并瓣膜病变行手术治疗患者的临床特点及随访分析

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中国心血管杂志 2023年第3期28卷 205-210页

作者：杨静方理刚张超纪李菁李玲苗齐中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心内科疑难重症及罕见病国家重点实验室 100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心外科 100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科疑难重症及罕见病国家重点实验室 100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院保健医疗部 100730

目的研究系统性红斑狼疮(SLE)合并瓣膜病变行手术治疗患者的临床特点和预后。方法单中心回顾性研究,应用北京协和医院医生工作站检索2014年1月至2020年6月因SLE瓣膜病变行手术治疗的患者,收集患者一般情况、临床资料、药物治疗和手术情... 详细信息

目的研究系统性红斑狼疮(SLE)合并瓣膜病变行手术治疗患者的临床特点和预后。方法单中心回顾性研究,应用北京协和医院医生工作站检索2014年1月至2020年6月因SLE瓣膜病变行手术治疗的患者,收集患者一般情况、临床资料、药物治疗和手术情况,并对患者进行随访。结果共纳入16例患者,女性15例,男性1例,年龄21~57岁,平均(35.4±9.3)岁。其中,12例(75.0%)患者在心脏瓣膜手术前已确诊SLE,SLE病史9.5(4.5,14)年;另外4例(25.0%)发现瓣膜病变前未诊断SLE。11例(68.8%)主要症状是活动后胸闷、憋气等心功能不全表现。8例(50.0%)合并抗磷脂综合征。瓣膜病变最常累及二尖瓣,其次是三尖瓣和主动脉瓣,手术中常见瓣叶增厚,7例(43.8%)赘生物形成,主要引起瓣膜关闭不全。所有患者术前均接受激素和(或)免疫抑制剂治疗,10例(62.5%)行瓣膜成形术,6例(37.5%)行瓣膜置换术。随访到15例患者,随访3.6(2.45,6)年。多数患者手术后情况稳定,1例术后6年因三尖瓣反流加重再次行三尖瓣成形术,2例心力衰竭加重再入院,1例发生脑栓塞,1例合并慢性肾功能衰竭的患者于术后2年猝死。结论SLE可合并严重瓣膜病变,在围术期积极治疗原发病的基础上进行瓣膜手术,多数患者预后良好。

关键词：红斑狼疮系统性瓣膜手术随访

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特发性系统性毛细血管渗漏综合征10例临床特征分析

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中华全科医师杂志 2024年第11期23卷 1195-1201页

作者：武娟韩欣欣狄虹尹月韩迎东张昀曾学军中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院全科医学科(普通内科)疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的分析特发性系统性毛细血管渗漏综合征(ISCLS)的临床特征。方法该研究为病例系列分析。回顾性收集1983年1月1日至2023年8月31日北京协和医院住院的ISCLS患者的临床资料, 包括一般情况、症状和体征、实验室检查指标以及治疗和预后等... 详细信息

目的分析特发性系统性毛细血管渗漏综合征(ISCLS)的临床特征。方法该研究为病例系列分析。回顾性收集1983年1月1日至2023年8月31日北京协和医院住院的ISCLS患者的临床资料, 包括一般情况、症状和体征、实验室检查指标以及治疗和预后等。结果共纳入明确诊断为ISCLS的患者10例, 其中男性8例, 起病年龄29~63岁, ≥40岁者6例。9例患者具有非特异性前驱症状。10例患者渗漏期均出现典型的低血压、血液浓缩、低白蛋白血症以及急性肾损伤, 恢复期血流动力学指标均恢复正常。6例患者合并神经系统异常。渗漏期, 3例患者出现凝血功能异常, 4例患者白细胞介素(IL)-6、IL-8、肿瘤坏死因子-α升高;10例患者的外周血均检测到M蛋白, 8例为免疫球蛋白(Ig)Gκ, 2例为IgGλ。急性期治疗以补液、升压治疗为主;稳定期4例患者接受抗浆细胞治疗后发作减少, 2例患者输注静脉用丙种球蛋白后仍有发作, 2例患者接受茶碱类药物治疗预后不佳, 1例患者未治疗自行好转, 1例患者失访。结论 ISCLS临床罕见, 该医院收治的ISCLS患者均为成年后起病, 前驱症状不具有特异性, 发作时低血压表现突出, 均合并单克隆丙种球蛋白血症, 稳定期尚缺乏有效的治疗方法。

关键词：毛细血管渗漏综合征低血压单克隆丙种球蛋白

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中国血友病骨骼肌肉并发症康复评估与治疗专家共识

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罕见病研究 2022年第4期1卷 420-427页

作者：中国血友病协作组中国罕见病联盟血友病学组陈丽霞张抒扬不详中国医学科学院北京协和医院康复医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

血友病是一组遗传性出血性疾病,骨骼肌肉出血是最常见表现,是患者致残的重要原因,康复医学在血友病综合管理中发挥了重要的作用,近年来,国内对血友病患者康复评估和治疗的研究增多。基于目前的循证医学证据,多学科领域专家在血友病骨骼... 详细信息

血友病是一组遗传性出血性疾病,骨骼肌肉出血是最常见表现,是患者致残的重要原因,康复医学在血友病综合管理中发挥了重要的作用,近年来,国内对血友病患者康复评估和治疗的研究增多。基于目前的循证医学证据,多学科领域专家在血友病骨骼肌肉并发症康复评估与治疗方面达成一致共识,为临床规范化诊疗提供了重要依据。

关键词：血友病骨骼肌肉并发症康复评估康复治疗

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一例梅毒感染合并家族性高胆固醇血症的早发心肌梗死

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罕见病研究 2023年第1期2卷 85-87页

作者：张滨吴炜中国医学科学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

梅毒感染可以引起心血管系统受累,但冠状动脉受累是较为少见的临床表现。家族性高胆固醇血症(FH)是一种因低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)清除障碍导致LDL-C水平显著升高,造成早发严重动脉粥样硬化的常染色体显性遗传疾病。本文报道一例梅毒... 详细信息

梅毒感染可以引起心血管系统受累,但冠状动脉受累是较为少见的临床表现。家族性高胆固醇血症(FH)是一种因低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)清除障碍导致LDL-C水平显著升高,造成早发严重动脉粥样硬化的常染色体显性遗传疾病。本文报道一例梅毒感染合并FH的青年男性患者,临床表现为急性心肌梗死、高LDL-C血症,冠脉造影及腔内影像检查可见冠状动脉多发瘤样扩张和狭窄,经反复冠状动脉药物球囊扩张后短期内再狭窄,最终植入支架治疗。

关键词：梅毒家族性高胆固醇血症冠状动脉瘤样扩张血管内超声光学相干断层扫描

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