检索结果-内蒙古大学图书馆

罕见病研究 2025年第01期 1-6页

作者：詹思延张抒扬北京大学公共卫生学院流行病与卫生统计学系北京大学重大疾病流行病学教育部重点实验室(北京大学) 北京大学人工智能研究院中国医学科学院北京协和医院心内科中国医学科学院北京协和医院罕见病医学科中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病全国重点实验室

当前中国医疗、医药、医保多部门决策的依据、目标和方法各异导致的决策不一致是罕见病保障设计优化的最大阻碍，亟需借助数智化驱动实现数据共享及数智赋能、顶层设计及系统决策、权责共担及奖惩考核，迫切需要将协同治理理论、数字治... 详细信息

当前中国医疗、医药、医保多部门决策的依据、目标和方法各异导致的决策不一致是罕见病保障设计优化的最大阻碍，亟需借助数智化驱动实现数据共享及数智赋能、顶层设计及系统决策、权责共担及奖惩考核，迫切需要将协同治理理论、数字治理理论和全生命周期理论纳入罕见病的患者分级诊疗、医疗救助、用药保障及医保基金管理等全过程，为三医联动、改善公共部门资源配置效率和公平性提供理论参考。

关键词：数智化罕见病多重保障机制

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

罕见病医学科临床医学博士后教学模式探索

引用

协和医学杂志 2024年第5期15卷 1224-1229页

作者：戴佳原须晋谢静沈敏张抒扬中国医学科学院北京协和医院罕见病医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730

临床医学博士后培养项目是中国探索新时代医学精英教育的崭新形式。北京协和医院罕见病医学科是2023年成立的国内首个开展罕见病诊疗的临床科室,基于《中国住院医师培训精英教学医院联盟住院医师核心胜任力框架共识》,罕见病医学科探索... 详细信息

临床医学博士后培养项目是中国探索新时代医学精英教育的崭新形式。北京协和医院罕见病医学科是2023年成立的国内首个开展罕见病诊疗的临床科室,基于《中国住院医师培训精英教学医院联盟住院医师核心胜任力框架共识》,罕见病医学科探索了独特的临床博士后教学模式。该模式强调在三基三严的基础上全面提升学员核心胜任力,优化教学评价和反馈体系,有望成为中国复合型罕见病医学精英人才的教育样板,为我国罕见病领域培养具备优秀临床思维和综合能力的复合型人才奠定基础。

关键词：罕见病医学科临床医学博士后项目医学教育教学改革

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

降低新生儿重症监护室极低出生体重早产儿抗生素使用时间的质量改进研究

引用

中国当代儿科杂志 2024年第7期26卷 736-742页

作者：全美盈冯淑菊张玉王晨张乐嘉李正红中国医学科学院北京协和医院儿科/疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的应用质量改进的方法,制定降低新生儿重症监护室极低出生体重(very low birth weight,VLBW)早产儿抗生素使用时间的有效措施,以减少抗生素的使用。方法以住院VLBW早产儿为研究对象,以2020年11月—2021年6月VLBW早产儿住院期间抗生素... 详细信息

目的应用质量改进的方法,制定降低新生儿重症监护室极低出生体重(very low birth weight,VLBW)早产儿抗生素使用时间的有效措施,以减少抗生素的使用。方法以住院VLBW早产儿为研究对象,以2020年11月—2021年6月VLBW早产儿住院期间抗生素使用时间占住院时间百分比作为基线值,以降低抗生素使用时间占住院时间百分比为具体质量改进目标。应用帕累托图分析影响早产儿抗生素使用时间的因素。根据抗生素使用的各个环节构建关键驱动图,确定质量改进的关键环节和具体的干预措施。通过运行图监测VLBW早产儿抗生素使用时间占住院时间百分比的变化直至达到质量改进目标。结果2020年11月—2021年6月VLBW早产儿抗生素使用时间占住院时间百分比在质量改进前为49%(基线值),设定质量改进目标为12个月内将该百分比降低10%。帕累托图分析显示影响早产儿的抗生素使用时间的主要因素为:抗生素使用不规范;无感染证据时未及时停用抗生素;中心静脉置管留置时间长;袋鼠式护理应用不足;肠内营养进程延迟。质量改进采取的干预措施包括:(1)制定败血症评估管理规范;(2)对医护人员进行关于早产儿抗生素合理使用的宣教;(3)查房时监督抗生素使用规范的执行性;(4)无明确感染表现且血培养阴性者,抗生素使用36 h后停止使用;(5)减少中心静脉置管及肠外营养时间,降低早产儿感染风险。控制图显示,随着干预措施的实施,VLBW早产儿抗生素使用时间占住院时间百分比由49%降低至32%,具有统计学意义。结论应用基于统计原理、过程控制的质量改进工具及质量改进措施后,VLBW早产儿的抗生素使用时间可得到显著降低。

关键词：质量改进抗生素管理新生儿重症监护室极低出生体重儿早产儿

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

注重从基础研究中汲取胰腺神经内分泌肿瘤诊疗的新思路

引用

协和医学杂志 2024年第4期15卷 734-739页

作者：王先泽平陆吴文铭中国医学科学院北京协和医院基本外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine neoplasm,pNEN)是最常见的消化系统神经内分泌肿瘤,具有复杂的临床表现和高度异质性,仅从临床角度对其诊疗策略进行归纳总结具有一定难度。近20年来,pNEN的基础研究得到了深入发展,进而... 详细信息

胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine neoplasm,pNEN)是最常见的消化系统神经内分泌肿瘤,具有复杂的临床表现和高度异质性,仅从临床角度对其诊疗策略进行归纳总结具有一定难度。近20年来,pNEN的基础研究得到了深入发展,进而推动其理论体系和诊疗策略不断进步,显著提高了pNEN的治疗效果。本文通过回顾近年来pNEN相关基础研究进展,深入探讨基础研究对pNEN临床诊疗的推动作用:一方面,基础研究的发展可进一步揭示pNEN差异性生物学行为的本质,为临床提供参考;另一方面,参考其他肿瘤领域可迁移性的基础研究成果,也是辅助提升pNEN临床诊疗水平的捷径。

关键词：胰腺神经内分泌肿瘤精准诊疗肿瘤类器官液体活检影像组学免疫治疗

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

基于多准则决策分析方法的诺西那生临床综合评价

引用

协和医学杂志 2024年第5期15卷 1083-1090页

作者：屈静晗刘鑫田欣安鹏姣许婷婷张波中国医学科学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的本研究对诺西那生进行临床综合评价,旨在为不同药品决策场景提供理论依据。方法基于多准则决策分析的方法,建立诺西那生临床综合评价指标体系(包括核心准则模型和情境化准则模型),该体系涵盖安全性、有效性、经济性、社会属性等多... 详细信息

目的本研究对诺西那生进行临床综合评价,旨在为不同药品决策场景提供理论依据。方法基于多准则决策分析的方法,建立诺西那生临床综合评价指标体系(包括核心准则模型和情境化准则模型),该体系涵盖安全性、有效性、经济性、社会属性等多个评价维度。通过系统检索和评价汇总,整合诺西那生对应各评价准则的证据,不同利益相关者为核心准则赋予相应权重并进行客观评分,经过标准化加权处理后形成诺西那生的综合价值估计,结合情境化准则模型探讨诺西那生治疗脊髓性肌萎缩症的临床价值。结果在核心准则模型中,标准化权重占比较高的准则为药物带来的治疗获益(0.08±0.02)、疾病严重程度(0.08±0.01)、药物使用相关的证据质量(0.08±0.01)、药物有效性(0.08±0.01)、药物安全性(0.08±0.02)。诺西那生评分较高的评价准则分别为疾病严重程度(4.8±0.4)、药物创新性(4.7±0.6)、专家共识/临床指南(4.5±0.6)、药物有效性(4.0±1.0)和药物使用相关的证据质量(4.0±0.8)。加权后得出诺西那生的综合价值得分为0.41。在情境化模型中,诺西那生的综合价值得分为0.26,表明可能被高估。结论多准则决策分析的方法肯定了诺西那生治疗脊髓性肌萎缩症的积极作用,为临床药品决策提供了理论依据。

关键词：多准则决策分析罕见病药品诺西那生临床综合评价

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

胰腺癌多学科协作诊疗模式的发展及协和经验

引用

协和医学杂志 2024年第4期15卷 758-763页

作者：陈远徐强王维斌张太平郭俊超中国医学科学院北京协和医院基本外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

胰腺癌是常见的消化道恶性肿瘤,早期诊断困难及缺乏有效的治疗手段是胰腺癌预后不良的主要原因。近年来,多学科协作诊疗(multidisciplinary treatment,MDT)成为突破胰腺癌诊治瓶颈、改善临床预后的重要手段。在为患者提供优质诊疗服务... 详细信息

胰腺癌是常见的消化道恶性肿瘤,早期诊断困难及缺乏有效的治疗手段是胰腺癌预后不良的主要原因。近年来,多学科协作诊疗(multidisciplinary treatment,MDT)成为突破胰腺癌诊治瓶颈、改善临床预后的重要手段。在为患者提供优质诊疗服务的基础上,该诊疗模式有助于专科医师临床诊治水平的提升和高素质复合型医学人才的培养,同时兼顾临床科研入组和优质病例资源共享,并推动创新药物及新型诊疗技术的临床应用,对增加医院核心竞争力具有良好促进作用。本文就我国胰腺癌MDT模式的起源、发展现状、存在的不足进行回顾与总结,并对未来发展进行展望,以期为国内外同行提供参考和借鉴。

关键词：胰腺癌多学科协作诊疗发展历史疑难疾病

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

超声心动图联合梅奥分期提高对轻链型心肌淀粉样变早期死亡高风险患者的识别

引用

科学通报 2024年第3期69卷 439-446页

作者：黎婧怡杨尹鉴邱露虹郭帆路丹胡婷婷沈恺妮徐希奇田庄张抒扬荆志成中国医学科学院/北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院/北京协和医学院疑难重症及罕见病国家重点实验室医学科学研究中心北京100730 中国医学科学院/北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)是一类预后极差的浸润性心脏病,识别高危患者并尽早开展治疗,是改善预后的关键.梅奥分期是目前最常用的危险分层体系,但相同分期患者预后存在较大差异.本研究通过连续入选2020年5月~2022年12月间在北京协和医... 详细信息

轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)是一类预后极差的浸润性心脏病,识别高危患者并尽早开展治疗,是改善预后的关键.梅奥分期是目前最常用的危险分层体系,但相同分期患者预后存在较大差异.本研究通过连续入选2020年5月~2022年12月间在北京协和医院确诊为AL-CA患者76名,旨在探讨超声心动图常规测量指标能否在现有危险分层基础上提高对AL-CA早期死亡高风险患者的识别.本研究中位随访时间为10月(5, 20), 20名患者6个月内死亡即早期死亡,左房前后径、左室射血分数(LVEF)、E/e′比值、(E/e′)/LVEF、梅奥2004分期Ⅲb期均对AL-CA患者6个月内死亡有预测价值(P<0.05).其中(E/e′)/LVEF预测价值最佳,(E/e′)/LVEF≥0.5联合梅奥2004分期Ⅲb期预测ALCA患者早期死亡优于梅奥2004分期.研究结果显示,超声心动图常规测量指标E/e′与LVEF的比值可在梅奥2004分期Ⅲb期基础上提高对早期死亡高风险患者的预测价值.

关键词：心肌疾病淀粉样变性超声心动图预后

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

动态负荷CT心肌灌注成像诊断中重度冠心病风险患者心肌缺血的价值

引用

中华放射学杂志 2021年第2期55卷 117-122页

作者：易妍王怡宁徐橙吴炜沈珠军金征宇中国医学科学院北京协和医学院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京协和医院放射科 100730 中国医学科学院北京协和医学院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京协和医院心内科 100730

目的:采用第3代双源CT进行动态负荷CT心肌灌注成像(CTP),探讨定性评估与定量评估对于中重度冠心病风险患者心肌缺血的诊断价值,并分析该项检查的临床应用有效性。方法:2016年12月至2018年4月前瞻性连续纳入北京协和医院具有稳定性心绞... 详细信息

目的:采用第3代双源CT进行动态负荷CT心肌灌注成像(CTP),探讨定性评估与定量评估对于中重度冠心病风险患者心肌缺血的诊断价值,并分析该项检查的临床应用有效性。方法:2016年12月至2018年4月前瞻性连续纳入北京协和医院具有稳定性心绞痛症状、临床评估为中重度冠心病风险的患者,采用第3代双源CT对入组患者进行动态负荷心肌CTP扫描。针对心肌灌注后处理图像,分别采用定性及定量分析方法对患者进行心肌缺血诊断评估。定量评估基于美国心脏协会(AHA)17段分段法,对左心室心肌牛眼图进行心肌血流数值(MBF)定量测量。以有创冠状动脉造影(ICA)和冠状动脉血流储备分数(FFR)作为心肌缺血诊断参考标准,基于血管水平为分析单位,通过DeLong检验计算ROC曲线下面积(AUC)及灵敏度、特异度、诊断准确度等诊断效能值。结果:60例患者最终入组并完成动态负荷CTP检查,共有151支冠状动脉血管成功接受后续ICA、FFR检查和治疗,其中39例患者的58支冠状动脉血管被诊断为存在血流梗阻性病变伴相应供血区心肌血流灌注减低。定性评估方法AUC为0.65(95%CI 0.58~0.73),定量评估方法AUC为0.92(95%CI 0.87~0.97)。2种评估方法诊断效能间差异具有统计学意义(P<0.05)。入组患者的有效辐射剂量为(3.8±1.2)mSv。结论:动态负荷心肌CTP定量评估中重度冠心病风险患者心肌缺血的诊断效能显著优于定性评估方法。采用第3代双源CT能够有效实现低剂量CTP检查,具有良好的临床应用价值。

关键词：冠状动脉疾病体层摄影术,X线计算机心肌缺血血流储备分数辐射剂量

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

病原宏基因组高通量测序性能确认方案

引用

中华检验医学杂志 2022年第9期45卷 899-905页

作者：张栋张京家杜娟尚雪松陈雨吴洁伊洁杨卓徐英春杨启文中国医学科学院北京协和医院检验科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

宏基因组学利用新一代高通量测序技术,以特定环境下病原体基因组为研究对象,在分析病原体多样性、种群结构、进化关系的基础上,进一步探究病原体的群体功能活性、相互作用及其与环境之间的关系,发掘潜在的生物学意义。目前,绝大部分的... 详细信息

宏基因组学利用新一代高通量测序技术,以特定环境下病原体基因组为研究对象,在分析病原体多样性、种群结构、进化关系的基础上,进一步探究病原体的群体功能活性、相互作用及其与环境之间的关系,发掘潜在的生物学意义。目前,绝大部分的宏基因组学研究都集中在临床价值评价,宏基因组检测临床应用前分析性能确认的研究相对空白,北京协和医院检验科研究团队结合多年病原宏基因组检测的经验和国内外相关研究成果,就病原宏基因组项目医院本地化开展前的性能确认工作,从临床预期用途、方法学建立、性能确认、标准操作作业书4个方面提出了具体的实施方案,具体包含:标本类型和病原体范围、生物信息流程建立、生物信息分析参考盘制备和评估、湿实验流程的建立、背景核酸数据模型的建立、参考盘制备和全流程的性能确认等。

关键词：病原二代测序宏基因组性能确认临床应用

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

病原宏基因组检测平台的建设以及质量保证

引用

中华医学杂志 2023年第15期103卷 1092-1097页

作者：张栋杨启文中国医学科学院北京协和医院检验科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

早期诊断是防控感染性疾病的关键,病原宏基因组高通量测序(mNGS)技术突破了传统的培养方法或靶向分子检测手段的局限性,利用鸟枪法高通量测序技术对临床标本中的微生物进行无偏倚的快速检测,提升了疑难、罕见感染性病原体的诊疗水平,目... 详细信息

早期诊断是防控感染性疾病的关键,病原宏基因组高通量测序(mNGS)技术突破了传统的培养方法或靶向分子检测手段的局限性,利用鸟枪法高通量测序技术对临床标本中的微生物进行无偏倚的快速检测,提升了疑难、罕见感染性病原体的诊疗水平,目前已经得到了临床的广泛认可。mNGS检测流程复杂,目前尚无统一的规范和要求,而多数实验室在建立平台初期缺乏相关人才的储备,致使mNGS平台建设和质量控制面临严峻挑战。本文从北京协和医院mNGS实验室本地化建设和运行过程中的实际经验出发,从建立mNGS实验室的硬件要求、mNGS检测体系的建立和评估方法以及mNGS临床应用后的质量保证三个方面进行概述,相对系统地介绍了mNGS检测平台和质量管理体系规范化建设和运行的建议。

关键词：宏基因组高通量测序病原检测质量保证

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：

通借通还

建议与咨询 留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案： 新增检索档案 确定 取消

请选择收藏分类： 新增自定义分类 确定 取消

通借通还

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：