检索结果-内蒙古大学图书馆

中华临床免疫和变态反应杂志 2024年第1期18卷 16-20页

作者：陈思运蒋慧王楚涵李君黄璨周央中赵久良李梦涛曾小峰赵岩中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

目的探讨抗膜联蛋白A5(annexin A5,ANX A5)抗体与抗磷脂综合征(APS)患者临床特征的相关性及其检测的临床价值。方法2014年10月至2020年4月北京协和医院序贯纳入符合2006年悉尼修订APS分类标准的APS患者,收集患者人口统计学信息、临床特... 详细信息

目的探讨抗膜联蛋白A5(annexin A5,ANX A5)抗体与抗磷脂综合征(APS)患者临床特征的相关性及其检测的临床价值。方法2014年10月至2020年4月北京协和医院序贯纳入符合2006年悉尼修订APS分类标准的APS患者,收集患者人口统计学信息、临床特征及实验室检查结果,比较抗体阴性及阳性两组患者的组间差异。结果研究共纳入140例APS患者,其中抗ANX A5抗体阳性组57例(40.7%),阴性组83例(59.3%)。两组患者性别、年龄、病程、继发性APS比例无显著差异。临床特征中,抗ANX A5抗体阳性组(IgG/M阳性)较抗体阴性组合并脑梗死比例显著增多(33.3%vs.12.0%,P=0.003),其OR值为3.650,95%CI=1.544~8.628;抗ANX A5抗体双阳组(IgG及IgM均阳)脑梗死比例高达38.5%,OR值4.563,95%CI=1.246~16.711;其余部位血栓事件及病理妊娠无显著差异。实验室检查方面,两组间的抗心磷脂抗体(ACL)、抗β_(2)糖蛋白Ⅰ(β_(2)GPI)抗体、狼疮抗凝物(LA)等抗磷脂抗体阳性率比较,差异无统计学意义。结论APS患者中抗ANXA5抗体与脑梗死相关;合并该抗体阳性患者应警惕神经系统损害。

关键词：抗磷脂综合征抗膜联蛋白A5抗体脑梗死

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风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎的诊疗规范

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中华内科杂志 2023年第3期62卷 256-266页

作者：王培冯学兵段兴旺刘升云赵岩中华医学会风湿病学分会郑州大学人民医院、河南省人民医院风湿免疫科郑州450003 南京大学医学院附属鼓楼医院风湿免疫科南京210008 南昌大学第二附属医院风湿免疫科南昌330006 郑州大学第一附属医院风湿免疫科郑州450052 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 不详

风湿性多肌痛(PMR)是一种以颈部、肩胛带和骨盆带肌肉疼痛、晨僵,红细胞沉降率升高,伴或不伴发热等全身反应为表现的综合征。巨细胞动脉炎(GCA)是一种原因不明的几乎全身血管均可受累的系统性血管炎,主要侵犯大、中动脉,病变呈节段性、... 详细信息

风湿性多肌痛(PMR)是一种以颈部、肩胛带和骨盆带肌肉疼痛、晨僵,红细胞沉降率升高,伴或不伴发热等全身反应为表现的综合征。巨细胞动脉炎(GCA)是一种原因不明的几乎全身血管均可受累的系统性血管炎,主要侵犯大、中动脉,病变呈节段性、坏死性,组织病理学呈肉芽肿样炎症。我国目前尚缺乏GCA的流行病学资料,实际患病率可能被低估。GCA较为严重的并发症是不可逆的视觉丧失及脑血管事件。PMR发病率为GCA的3倍,临床上需排除其他特异性疾病。GCA患者中40%~60%合并PMR,PMR患者中约15%合并GCA。为推进GCA和PMR的规范化诊断与治疗,中华医学会风湿病学分会在2005年临床诊疗指南的基础上,借鉴国内外诊治经验和指南,制定了本规范,旨在规范GCA和PMR的诊断和治疗,改善患者预后。

关键词：风湿性多肌痛巨细胞动脉炎诊断治疗预后

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益生菌发酵刺麒麟菜制备硫酸多糖工艺优化及性质分析

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食品工业科技 2022年第11期43卷 175-184页

作者：张军谷福蝶刘艳周钰刘庆梅刘光明集美大学海洋食品与生物工程学院福建省海洋功能食品工程技术研究中心福建厦门361021 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100005

为制备粘度低、溶解性高、生物利用度高的刺麒麟菜硫酸多糖,利用发酵食品中常见的益生菌鼠李糖乳杆菌(Lactobacillus rhamnosus)发酵刺麒麟菜制备发酵刺麒麟菜硫酸多糖(Fermented Eucheuma spinosum sulfate polysaccharide,F-ESP),借... 详细信息

为制备粘度低、溶解性高、生物利用度高的刺麒麟菜硫酸多糖,利用发酵食品中常见的益生菌鼠李糖乳杆菌(Lactobacillus rhamnosus)发酵刺麒麟菜制备发酵刺麒麟菜硫酸多糖(Fermented Eucheuma spinosum sulfate polysaccharide,F-ESP),借助响应面法以粗多糖得率为指标进一步优化制备工艺;以冷冻刺麒麟菜硫酸多糖(Low temperature freeze-thaw Eucheuma spinosum sulfate polysaccharide,L-ESP)为对照,经DEAE-52柱层析纯化后测定总糖、还原糖、硫酸根等物质的含量以及单糖组成,分析F-ESP的化学成分;测定粘度、溶解度、分子量及微观形貌,表征F-ESP的物理性质;利用红外光谱解析F-ESP的官能团结构;通过大鼠嗜碱性粒细胞脱颗粒实验评价F-ESP的抗过敏活性。当料液比为1:70,接菌量为5%,发酵时间为24 h时,F-ESP得率最高(41.70%±2.00%);经纯化的F-ESP-3单糖结构主要由半乳糖构成,总糖含量为97.77%±1.10%、硫酸根含量为28.40%±1.40%,与L-ESP-3相比,F-ESP-3还原糖含量(7.87%±0.09%)极显著提高(P<0.01)、分子量(33.58 kD)极显著降低(P<0.01)、比浓粘度(0.01±0.002 dL/g)极显著降低(P<0.01)、溶解度(89.33%±3.10%)极显著提高(P<0.01)、在扫描电镜下观察发现L-ESP-3为光滑致密的片状,F-ESP-3为粗糙的不规则颗粒状;发酵制备的F-ESP-3糖链结构并未发生改变,是一种含3,6内醚半乳糖残基的α-硫酸吡喃糖,且能够通过抑制β-氨基己糖苷酶释放从而抑制嗜碱性粒细胞的激活。综上所述,益生菌发酵可以作为刺麒麟菜硫酸多糖的制备方式,并通过改变其物理性质显著提高抗过敏活性。这一结果为刺麒麟菜多糖工业化生产和开发利用提供了数据支撑和理论依据。

关键词：鼠李糖乳杆菌益生菌发酵刺麒麟菜硫酸多糖工艺优化性质分析

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罕见病指南的制订:现状、挑战与机遇

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协和医学杂志 2023年第3期14卷 621-628页

作者：周奇李沁原刘雅莉罗征秀张卫社陈彤李国保商洪才杨克虎张波陈耀龙张抒扬兰州大学基础医学院循证医学中心兰州730000 中国医学科学院循证评价与指南研究创新单元兰州大学基础医学院兰州730000 中华医学会杂志社指南与标准研究中心北京100052 国家儿童健康与疾病临床医学研究中心重庆医科大学附属儿童医院呼吸科儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿科学重庆市重点实验室重庆401122 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院临床流行病学与循证医学中心北京100045 中南大学湘雅医院妇产科长沙410008 复旦大学华山医院血液科上海200040 国家感染性疾病临床医学研究中心深圳市第三人民医院肺病三科深圳518112 北京中医药大学东直门医院中医内科学教育部和北京市重点实验室北京100700 中国医学科学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

罕见病发病率虽然极低,但7000多种罕见病却影响着全球6%~8%的人群。罕见病临床实践指南作为改善罕见病患者健康结局的指导性文件发挥着越来越重要的作用。本文将系统阐述国内外罕见病指南的研究现状、面临的挑战以及当前的机遇,并在此... 详细信息

罕见病发病率虽然极低,但7000多种罕见病却影响着全球6%~8%的人群。罕见病临床实践指南作为改善罕见病患者健康结局的指导性文件发挥着越来越重要的作用。本文将系统阐述国内外罕见病指南的研究现状、面临的挑战以及当前的机遇,并在此基础上提出推动我国罕见病指南发展的思考与建议。

关键词：罕见病临床实践指南指南制订

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汗疱疹的诊疗进展

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皮肤科学通报 2023年第1期40卷 50-54页

作者：王艺璇晋红中中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100000

汗疱疹是一种主要发生在掌跖、指趾部位的皮肤湿疹样反应,病因复杂,易复发,影响患者的生活质量和日常工作。多表现为皮肤深在性的圆形成簇小水疱,可伴不同程度的瘙痒及灼痛。其诊断主要基于病史和临床表现,必要时可进行实验室检查。治... 详细信息

汗疱疹是一种主要发生在掌跖、指趾部位的皮肤湿疹样反应,病因复杂,易复发,影响患者的生活质量和日常工作。多表现为皮肤深在性的圆形成簇小水疱,可伴不同程度的瘙痒及灼痛。其诊断主要基于病史和临床表现,必要时可进行实验室检查。治疗主要包括外用药物治疗、系统治疗、光化学疗法、皮内注射A型肉毒杆菌毒素、中医治疗,本文就汗疱疹诊断及治疗方面的研究进展作一综述。

关键词：汗疱疹诊断治疗

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基于代谢组学的子痫前期的研究进展

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生殖医学杂志 2022年第9期31卷 1304-1308页

作者：王晓旭刘洁颖宋英娜中国医学科学院北京协和医学院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京协和医院产科中心国家妇产疾病临床医学研究中心中国医学科学院北京协和医学院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京协和医院医学科学研究中心北京100730

代谢组学是利用高通量技术对生物系统内由病理生理变化所产生的代谢物进行定量测量,研究生物体内某一时刻所有内源性小分子物质变化的一种研究方法。近年来,代谢组学在疾病分子标志物的发现、疾病的诊断和预测、发病机制的研究等方面发... 详细信息

代谢组学是利用高通量技术对生物系统内由病理生理变化所产生的代谢物进行定量测量,研究生物体内某一时刻所有内源性小分子物质变化的一种研究方法。近年来,代谢组学在疾病分子标志物的发现、疾病的诊断和预测、发病机制的研究等方面发挥了重要作用。子痫前期(PE)是常见的妊娠期并发症,是围产期死亡和医源性早产的重要原因。目前,该疾病发病机制仍不明确,且缺乏有效的早期预测及诊断手段。本文就代谢组学在PE的分子标志物发现、PE预测及发病机制等方面中的研究进展进行综述。

关键词：子痫前期代谢组学分子标志物预测

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西罗莫司治疗原发性干燥综合征相关肺动脉高压一例报告

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中华临床免疫和变态反应杂志 2024年第3期18卷 281-283页

作者：袁启帜马乐遥钱君岩李梦涛中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

原发性干燥综合征(primary sj?gren’s syndrome,pSS)是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病,可出现系统受累[1]。肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是结缔组织病(connective tissue ... 详细信息

原发性干燥综合征(primary sj?gren’s syndrome,pSS)是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病,可出现系统受累[1]。肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是结缔组织病(connective tissue disease,CTD)的严重并发症之一,pSS为我国CTD相关PAH的重要基础疾病[2]。西罗莫司是雷帕霉素靶蛋白(mammalian target of rapamycin,mTOR)抑制剂,近年来用于系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)等自身免疫性疾病的治疗。本文报告一例pSS相关PAH患者接受西罗莫司强化免疫抑制治疗后达标的病例。

关键词：原发性干燥综合征结缔组织病外分泌腺体西罗莫司自身免疫性疾病系统性红斑狼疮雷帕霉素靶蛋白淋巴细胞增殖

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经皮腔内肺动脉成形术治疗慢性血栓栓塞性肺高血压1例

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中国介入心脏病学杂志 2023年第12期31卷 951-954页

作者：杨尹鉴郭帆周玉平徐希奇荆志成中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院、疑难重症及罕见病国家重点实验室、医学科学研究中心北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院、疑难重症及罕见病国家重点实验室、心内科北京100730 南方医科大学附属广东省人民医院(广东省医学科学院)心内科广东省心血管病研究所

本文报道1例慢性血栓栓塞性肺高血压患者,在给予抗凝治疗和肺动脉高压靶向药物治疗的基础上,采用经皮腔内肺动脉成形术分期治疗后病情明显改善,肺动脉平均压由51 mmHg降低为20 mmHg,世界卫生组织(WHO)心功能分级由Ⅲ级提高为Ⅰ级,接近治... 详细信息

本文报道1例慢性血栓栓塞性肺高血压患者,在给予抗凝治疗和肺动脉高压靶向药物治疗的基础上,采用经皮腔内肺动脉成形术分期治疗后病情明显改善,肺动脉平均压由51 mmHg降低为20 mmHg,世界卫生组织(WHO)心功能分级由Ⅲ级提高为Ⅰ级,接近治愈,为临床上类似病例的治疗提供借鉴。

关键词：慢性血栓栓塞性肺高血压经皮腔内肺动脉成形术肺栓塞

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持续积累临床证据,提高我国结缔组织病相关肺动脉高压的诊治水平

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中华内科杂志 2021年第5期60卷 396-399页

作者：王迁李梦涛曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室100730

第一大类肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是影响结缔组织病(CTD)远期预后的决定性因素,需要风湿免疫科、心脏科、呼吸科、影像科、重症医学科和康复科等多学科紧密协作,才能及时、准确及有效的诊治。目前各相关专科医... 详细信息

第一大类肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是影响结缔组织病(CTD)远期预后的决定性因素,需要风湿免疫科、心脏科、呼吸科、影像科、重症医学科和康复科等多学科紧密协作,才能及时、准确及有效的诊治。目前各相关专科医师急需可供遵循的符合我国国情的CTD相关PAH诊疗指南,以提高CTD相关PAH患者的规范化诊治水平。中国医师协会风湿免疫科医师分会风湿病相关肺血管/间质病学组、国家风湿病数据中心和国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心组织制定“2020中国结缔组织病相关肺动脉高压诊治专家共识”,纳入了更多我国的循证医学证据,充分反映了近年来的学术进展,有助于提高我国CTD相关PAH的诊疗水平,改善患者预后。

关键词：结缔组织病高血压,肺性诊断治疗预后

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北京市石景山区PM_(2.5)中典型水溶性离子分布特征及其致敏效应研究

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环境科学学报 2022年第3期42卷 334-341页

作者：王安孟亚萍曹梦妲邵阳马玲玲魏继福孙劲旅徐殿斗罗敏中国科学院高能物理研究所北京市射线成像技术与装备工程技术研究中心北京100049 南京医科大学第一附属医院药学部南京210029 变态反应科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京协和医院中国医学科学院北京协和医学院北京100730

为了考察大气细颗粒物水溶性成分与过敏性疾病的相关性,对北京市石景山区PM_(2.5)中水溶性离子分布特征进行分析,对文献中报道的有机酸浓度进行总结,选取其中9种典型水溶性无机盐(硝酸铵、硫酸铵、氯化铵、硝酸钠、无水硫酸钠、硝酸钾... 详细信息

为了考察大气细颗粒物水溶性成分与过敏性疾病的相关性,对北京市石景山区PM_(2.5)中水溶性离子分布特征进行分析,对文献中报道的有机酸浓度进行总结,选取其中9种典型水溶性无机盐(硝酸铵、硫酸铵、氯化铵、硝酸钠、无水硫酸钠、硝酸钾、硫酸钾、硝酸钙、硫酸钙)及3种水溶性有机酸(丙二酸、丁二酸、乙二酸)进行肥大细胞激活实验,观察上述成分经IgE及非IgE途径对肥大细胞β-Hex释放率的影响.结果表明:铵离子、硝酸离子和硫酸离子是研究区PM_(2.5)中占比最大的3种离子,丙二酸、丁二酸、乙二酸是北京市PM_(2.5)中3种浓度较高的水溶性有机酸.非IgE途径下,100μg·mL^(-1)的9种水溶性无机盐和80μg·mL^(-1)的3种水溶性有机酸均无法提高肥大细胞β-Hex释放率.IgE途径下,仅观察到80μg·mL^(-1)丙二酸能使肥大细胞β-Hex释放率提高约3%,其增敏作用还需进一步研究证实.本研究将为进一步研究PM_(2.5)水溶性成分诱发或加重过敏性疾病的潜在机制提供相关依据.

关键词： PM_(2.5)致敏效应水溶性组分肥大细胞

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