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中华风湿病学杂志 2023年第1期27卷 41-43,I0007页

作者：乔琳张富婧常晓燕彭琳一陈华李梦涛张文赵岩曾小峰张奉春中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730

肉芽肿性多血管炎(GPA)是抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)中的一种,主要病理表现肉芽肿性炎症伴有坏死性小血管炎。IgG4相关性疾病(IgG4-RD)一组慢性炎症性、纤维化/硬化性疾病,组织病理学表现为大量IgG4^(+)浆细胞浸润、席纹状... 详细信息

肉芽肿性多血管炎(GPA)是抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)中的一种,主要病理表现肉芽肿性炎症伴有坏死性小血管炎。IgG4相关性疾病(IgG4-RD)一组慢性炎症性、纤维化/硬化性疾病,组织病理学表现为大量IgG4^(+)浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎。尽管二者病理表现不同,但可出现相似的临床表现。本文报道了1例以泪腺肿大、眶周病变为表现的患者,血清IgG4水平升高,经病理诊断为GPA,利妥昔单抗进行诱导缓解和维持治疗有效。临床诊治过程中通过甄别病史和病理特征的差异,可提供诊断线索并尽早得到确诊以改善预后。

关键词：肉芽肿抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎免疫球蛋白G4相关疾病

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《中国超药品说明书用药管理指南(2021)》推荐意见及要点解读

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协和医学杂志 2023年第1期14卷 86-93页

作者：左玮刘容吉孙雅佳张波陈耀龙张抒扬中国医学科学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 兰州大学公共卫生学院兰州730000 兰州大学健康数据科学研究院兰州730000 兰州大学基础医学院循证医学中心兰州730000 中国医学科学院循证评价与指南研究创新单元兰州大学基础医学院兰州730000 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730

超药品说明书用药在某些情况下是诊疗的合理需求,但其面临潜在的用药安全和法律风险。对于如何指导中国的超药品说明书用药管理,至今尚无相关指南,故北京协和医院牵头,与兰州大学循证医学中心共同组织临床、药学、循证医学、法律和医院... 详细信息

超药品说明书用药在某些情况下是诊疗的合理需求,但其面临潜在的用药安全和法律风险。对于如何指导中国的超药品说明书用药管理,至今尚无相关指南,故北京协和医院牵头,与兰州大学循证医学中心共同组织临床、药学、循证医学、法律和医院管理等多学科领域专家,根据《中华人民共和国医师法》关于超药品说明书用药的规定以及《世界卫生组织指南制定手册》相关指南制订方法,制定了《中国超药品说明书用药管理指南(2021)》。这是我国第一部关于超药品说明书用药的管理指南,共确定9个问题,并形成了23条推荐意见。指南的英文版本Management guideline for the off-label use of medicine in China(2021)已于2022年9月发表,本文对该指南要点进行全面解读,以期提高临床对该问题的认识,为建立标准化的超药品说明书用药管理程序提供参考和帮助。

关键词：超药品说明书用药管理循证医学分级管理指南解读

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MUC16:肿瘤治疗新靶点

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中国肺癌杂志 2022年第7期25卷 452-459页

作者：高茹云娄宁韩晓红石远凯国家癌症中心国家肿瘤临床医学研究中心抗肿瘤分子靶向药物临床研究北京市重点实验室中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院内科北京100021 国家癌症中心国家肿瘤临床医学研究中心抗肿瘤分子靶向药物临床研究北京市重点实验室中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院检验科北京100021 中国医学科学院北京协和医院临床药理研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室国家药监局药物临床研究与评价重点实验室创新药物临床PK/PD北京市重点实验室北京100730

黏蛋白16(mucin16,MUC16),又称癌抗原125(carbohydrate antigen 125,CA125),是1981年美国科学家Bast等从卵巢上皮癌抗原中检测出且能被单克隆抗体OC125识别的一种糖蛋白抗原。CA125在正常卵巢组织中不存在,但在卵巢上皮癌患者的血清中... 详细信息

黏蛋白16(mucin16,MUC16),又称癌抗原125(carbohydrate antigen 125,CA125),是1981年美国科学家Bast等从卵巢上皮癌抗原中检测出且能被单克隆抗体OC125识别的一种糖蛋白抗原。CA125在正常卵巢组织中不存在,但在卵巢上皮癌患者的血清中常见升高。CA125是卵巢上皮癌诊断和监测复发最常用的血清学生物标志物。MUC16在多种肿瘤中高表达,可以与半乳糖凝集素-1/3(galectin-1/3)、间皮素、唾液酸结合的免疫球蛋白样凝集素-9(sialic acid-binding immunoglobulin-type lectins-9,Siglec-9)等配体结合,通过多种肿瘤相关信号通路,对肿瘤发生发展、迁移侵袭及肿瘤免疫具有重要作用。靶向MUC16的治疗方式已经取得一定成效,相关临床前研究以及临床试验正在进行当中,MUC16可能是一个有潜力的肿瘤治疗新靶点。本文重点阐述MUC16在肿瘤发生发展中的作用,关注其在肿瘤治疗中的研究现状,为后续靶向MUC16的肿瘤治疗研究提供参考。

关键词： MUC16 肿瘤治疗粘蛋白免疫治疗靶向治疗

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羧胺三唑对白细胞介素-1β介导自身炎症性疾病的治疗作用

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医药导报 2023年第10期42卷 1502-1507页

作者：段梦园沈敏和仪叶菜英朱蕾中国医学科学院基础医学研究所北京协和医学院基础学院药理系北京100005 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的初步探索羧胺三唑(CAI)对核苷酸结合寡聚化结构域样受体蛋白12(NLRP12)相关自身炎症性疾病(NLRP12-AID)、家族性地中海热(FMF)和肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征(TRAPS)等3种白细胞介素(IL)-1β介导自身炎症性疾病(AIDs)的治疗作... 详细信息

目的初步探索羧胺三唑(CAI)对核苷酸结合寡聚化结构域样受体蛋白12(NLRP12)相关自身炎症性疾病(NLRP12-AID)、家族性地中海热(FMF)和肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征(TRAPS)等3种白细胞介素(IL)-1β介导自身炎症性疾病(AIDs)的治疗作用。方法分离患者外周血单核细胞(PBMCs),加入CAI培养后取细胞培养上清,酶联免疫吸附测定(ELISA)测定上清液中IL-1β、IL-6和肿瘤坏死因子(TNF)-α的水平。结果CAI明显降低NLRP12-AID患者PBMCs分泌IL-1β的水平(P<0.05或P<0.01),对IL-6和TNF-α水平有降低趋势,但差异无统计学意义;CAI对FMF患者PBMCs分泌IL-1β、IL-6和TNF-α水平有不同程度降低作用(P<0.05或P<0.01);CAI降低TRAPS患者PBMCs分泌IL-1β水平(P<0.05),对IL-6水平有降低趋势,但差异无统计学意义。结论CAI可能通过减少IL-1β等促炎细胞因子产生从而具有治疗NLRP12-AID、FMF和TRAPS等3种IL-1β介导AIDs的作用。

关键词：羧胺三唑 IL-1β介导自身炎症性疾病 NLRP12相关自身炎症性疾病家族性地中海热肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征细胞因子

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第543例乏力—转氨酶异常—气短—嗜酸性粒细胞升高

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中华医学杂志 2021年第25期101卷 1998-2001页

作者：曹阳王立张烜曾小峰张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫学教育部重点实验室北京100730 天津市儿童医院风湿免疫科天津300134

多发性肌炎发病率低,起病隐匿,容易误诊、漏诊。本文报道了1例以乏力、转氨酶异常起病,疑诊为自身免疫性肝病的患者,由于其肝功能异常与自身免疫性肝病的特点不匹配,进一步发现患者肌力下降且合并肺间质病变,同时结合抗信号肽识别颗粒... 详细信息

多发性肌炎发病率低,起病隐匿,容易误诊、漏诊。本文报道了1例以乏力、转氨酶异常起病,疑诊为自身免疫性肝病的患者,由于其肝功能异常与自身免疫性肝病的特点不匹配,进一步发现患者肌力下降且合并肺间质病变,同时结合抗信号肽识别颗粒抗体阳性,确诊为多发性肌炎;患者肌炎治疗有效,但恢复期出现持续嗜酸性粒细胞升高,详细排查未找到原因,直到病程约3年时再次行全身正电子发射计算机断层显像发现左腋下乳腺癌转移灶,未发现原位实体瘤,临床极其少见。最终患者在肌炎维持治疗的情况下,及时行左乳切除及同侧腋下淋巴结清扫,目前病情相对稳定。

关键词：多发性肌炎间质性肺病高嗜酸性粒细胞血症乳腺癌

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过敏性疾病共病与多病的相关研究进展

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中华预防医学杂志 2022年第6期56卷 735-739页

作者：任华丽孙劲旅刘光辉国家电网公司北京电力医院变态反应科首都医科大学电力教学医院北京100073 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院变态反应科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 武汉大学中南医院过敏反应科武汉430071

随着工业化进程的发展、环境因素的改变、人们饮食结构的调整及接触过敏原种类的不断增加,过敏性疾病的患病率在全世界范围内呈升高趋势,已经成为全球重要的公共卫生问题。与此同时,同一患者罹患过敏性鼻炎、过敏性哮喘、特应性皮炎等... 详细信息

随着工业化进程的发展、环境因素的改变、人们饮食结构的调整及接触过敏原种类的不断增加,过敏性疾病的患病率在全世界范围内呈升高趋势,已经成为全球重要的公共卫生问题。与此同时,同一患者罹患过敏性鼻炎、过敏性哮喘、特应性皮炎等多种过敏性疾病的现象也越来越普遍,过敏性疾病的共病与多病使得病情更加复杂,严重影响患者生活质量、增加治疗难度、延长治疗周期、极大增加社会医疗负担。积极应对过敏性疾病共病与多病,研究其发病机制,制订相应的治疗指南,兼具预防及治疗意义。本文阐述了过敏性疾病共病与多病的相关研究进展,以引起临床关注,并为预防与治疗策略的制定提供参考。

关键词：鼻炎共病多病哮喘皮炎

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柴油车尾气颗粒物的形貌结构及元素分布研究

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环境科学与技术 2022年第6期45卷 154-161页

作者：王安邵阳马玲玲孙劲旅徐殿斗罗敏中国科学院高能物理研究所北京市射线成像技术与装备工程技术研究中心北京100049 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院变态反应科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

机动车排放是城市大气中细颗粒物的主要来源,其中柴油车对机动车颗粒物排放的贡献尤为突出,但目前针对国Ⅴ柴油车尾气颗粒物排放特征研究十分有限。该文以国Ⅴ中型柴油车为研究对象,收集其在怠速运行下排放的尾气颗粒物,研究5个粒径段(F... 详细信息

机动车排放是城市大气中细颗粒物的主要来源,其中柴油车对机动车颗粒物排放的贡献尤为突出,但目前针对国Ⅴ柴油车尾气颗粒物排放特征研究十分有限。该文以国Ⅴ中型柴油车为研究对象,收集其在怠速运行下排放的尾气颗粒物,研究5个粒径段(F0级<0.2μm、F1级0.2~0.5μm、F2级0.5~1.0μm、F3级1.0~2.5μm和F4级>2.5μm)颗粒物的形貌结构及元素分布特征。结果表明,在国Ⅴ排放标准下,柴油车尾气颗粒物主要为空气动力学直径<0.2μm的颗粒。形貌分析表明,柴油车尾气颗粒物由众多类球状的碳烟颗粒和不规则状的无机灰分组成,其中碳烟颗粒主要集中在1μm粒径以下,无机灰分主要为粒径>2.5μm的颗粒物。进一步的元素分析表明,柴油车尾气颗粒物中含有P、S、Ca、Zn、Fe、Al、Si、Pb、Ti、Sr、Sb等元素,其中多数无机元素主要吸附在空气动力学直径>0.5μm的颗粒上,而Zn元素在<0.2μm的颗粒上亦有较多吸附。

关键词：柴油车尾气颗粒物形貌结构元素分布

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近平滑念珠菌毒力调控和耐药机制研究进展

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中国真菌学杂志 2022年第6期17卷 522-528页

作者：宁雅婷张丽孙天舒徐英春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院研究生院北京100730 侵袭性真菌病机制研究与精准诊断北京市重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院中心实验室北京100730

自1980年以来,由于免疫抑制剂、抗菌药物的广泛应用以及器官移植、基础疾病增多等原因,真菌尤其是白念珠菌成为临床住院患者感染的重要致病菌。而近十年来,非白念珠菌感染率呈显著增高趋势,甚至总分离率在部分地区已超过白念珠菌,其中... 详细信息

自1980年以来,由于免疫抑制剂、抗菌药物的广泛应用以及器官移植、基础疾病增多等原因,真菌尤其是白念珠菌成为临床住院患者感染的重要致病菌。而近十年来,非白念珠菌感染率呈显著增高趋势,甚至总分离率在部分地区已超过白念珠菌,其中近平滑念珠菌位居非白念珠菌菌血症分离率第1或第2位^([1-4])。近平滑念珠菌引起的侵袭性念珠菌病在临床表现与白念珠菌相似,但两者在生物学特征方面存在显著差异。近平滑念珠菌容易在中心静脉导管等医疗植入性器械表面形成生物膜.

关键词：近平滑念珠菌耐药毒力机制

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晚发型高苯丙氨酸血症脑白质病变的临床和影像学特征分析

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北京医学 2024年第7期46卷 533-538页

作者：仇宇悦李洁黄欣莹王添艺褚姗姗金蔚毛晨晖高晶中国医学科学院、北京协和医院神经科、疑难重症及罕见病国家重点实验室 100730 中国医学科学院放射科100730 北京大学深圳医院神经科

目的探讨未经治疗的青少年起病的晚发型高苯丙氨酸血症(hyperphenylalaninemia,HPA)白质病变的临床和影像学特征。方法选取2015年1月2022年1日北京协和医院神经科经生化和(或)基因确诊的青少年起病HPA患者5例,分析其临床和影像学特征。... 详细信息

目的探讨未经治疗的青少年起病的晚发型高苯丙氨酸血症(hyperphenylalaninemia,HPA)白质病变的临床和影像学特征。方法选取2015年1月2022年1日北京协和医院神经科经生化和(或)基因确诊的青少年起病HPA患者5例,分析其临床和影像学特征。结果5例患者中男3例、女2例,起病年龄7~15岁,诊断年龄14~20岁。临床表现包括精神发育迟滞、精神行为症状,痉挛步态和癫痫发作。脑白质病变以侧脑室后角旁顶枕叶为中心,逐渐向额叶、半卵圆中心和皮层下白质扩展,早期避开视放射和U形纤维。病变呈持续的DWI高信号,不强化。MRI示白质病变与临床严重程度不匹配,白质病变和皮层萎缩不匹配提示灰质受累。经低苯丙氨酸饮食治疗后,患者神经精神症状保持稳定,但影像学病灶仍可进展。结论青少年起病的HPA常表现为精神发育迟滞或痉挛性瘫痪,伴或不伴其他神经系统症状;影像学白质病变的分布以侧脑室后角旁顶枕叶白质为中心,可随疾病严重程度向更大范围扩展。饮食控制后可稳定临床症状,但影像病灶可继续进展,早期诊断和治疗可改善患者预后和生活质量。

关键词：高苯丙氨酸血症苯丙酮尿症白质青少年

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遗传性出血性毛细血管扩张症30例临床特征研究

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中国全科医学 2024年第36期27卷 4609-4614页

作者：王士洪李菁中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京市100730 滕州市中心人民医院风湿免疫科山东省枣庄市277500

背景遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)是累及血管的罕见遗传病,其表现具有临床异质性,关于其临床特征的相关报道较少。目的通过总结30例确诊HHT患者的临床表现、治疗及转归,分析该病的临床特点,提高临床医生对疾病的认识。方法回顾性分... 详细信息

背景遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)是累及血管的罕见遗传病,其表现具有临床异质性,关于其临床特征的相关报道较少。目的通过总结30例确诊HHT患者的临床表现、治疗及转归,分析该病的临床特点,提高临床医生对疾病的认识。方法回顾性分析北京协和医院2012年12月—2023年9月收治的30例HHT病例,分析HHT的临床特点、治疗和转归。结果30例HHT患者中,男8例,女22例;中位起病年龄20.0(10.5,34.0)岁;中位病程19.5(7.8,26.0)年。30例患者均有鼻衄(100.0%),27例(90.0%)有特定部位的皮肤黏膜毛细血管扩张,28例(93.3%)有内脏血管受累,包括肝血管畸形24例(80.0%),肺血管畸形15例(50.0%),消化道血管受累5例(16.7%),脑血管畸形3例(10.0%)。30例患者中,17例(56.7%)合并肺动脉高压,15例(50.0%)出现缺铁性贫血。15例进行了基因检测:单纯ACVRL1突变12例,ENG突变2例,其中1例同时存在ACVRL1突变和ENG突变。除常规对症治疗外,部分患者进行了针对毛细血管扩张的药物或血管内介入治疗,大部分患者病情得到改善。结论HHT可累及全身多脏器,包括皮肤黏膜及内脏血管,内脏血管受累中最常累及肝脏血管,脑血管受累相对较少,较易出现肺动脉高压、缺铁性贫血并发症。对怀疑该病的患者,需要仔细询问病史、查体,进行内脏血管筛查及基因检测,以早期诊断及治疗。

关键词：遗传性出血性毛细血管扩张症临床特征血管畸形并发症治疗

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