检索结果-内蒙古大学图书馆

磁共振成像 2022年第1期13卷 164-166页

作者：肖然薛华丹北京协和医院中国医学科学院北京协和医学院放射科疑难重症及罕见病国家重点实验室(北京协和医院)北京100730

急性胰腺炎是消化科常见急症,可伴局部及全身并发症,根据其临床表现和预后严重程度可分为轻症、中度重症及重症。近年我国急性胰腺炎发病率逐渐上升,且重症病死率较高。临床上常用于急性胰腺炎的影像学技术包括计算机断层扫描、超声及MR... 详细信息

急性胰腺炎是消化科常见急症,可伴局部及全身并发症,根据其临床表现和预后严重程度可分为轻症、中度重症及重症。近年我国急性胰腺炎发病率逐渐上升,且重症病死率较高。临床上常用于急性胰腺炎的影像学技术包括计算机断层扫描、超声及MRI。基于多重成像参数的特点,MRI拥有优越的软组织对比分辨率及胰胆管系统的良好评估能力。除形态学方面的研究外,MRI的更多序列(如弥散加权成像)以及分析技术(如组学)能够帮助发现急性胰腺炎中更多潜在的变化,并为其分类和预后提供影像学生物标记物。同时大量研究利用MRI技术对急性胰腺炎严重程度及预后相关的各种因素进行了探究。本文的目的是对MRI近年在急性胰腺炎中的应用进展进行综述。

关键词：急性胰腺炎磁共振成像诊断局部并发症严重程度预后

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多学科联动,努力提高垂体前叶功能减退所致肝硬化的诊治水平

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中华医学杂志 2024年第4期104卷 241-246页

作者：伍学焱张君宜中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

越来越多的临床证据证实垂体前叶功能减退可导致肝硬化。垂体前叶功能减退病因包括鞍区肿瘤性疾病、遗传性疾病和围产期不良事件等。临床上,发生垂体前叶功能减退时,生长激素缺乏(GHD)常首当其冲。垂体前叶功能减退尤其是GHD,可导致肝硬... 详细信息

越来越多的临床证据证实垂体前叶功能减退可导致肝硬化。垂体前叶功能减退病因包括鞍区肿瘤性疾病、遗传性疾病和围产期不良事件等。临床上,发生垂体前叶功能减退时,生长激素缺乏(GHD)常首当其冲。垂体前叶功能减退尤其是GHD,可导致肝硬化,随之而来又会次生肺、脾和心脏等多种器官功能受损。因此,其临床表现往往复杂多样,患者首诊科室各异。已有可靠的临床观察表明,在垂体前叶功能减退所致肝硬化早期阶段应用生长激素替代治疗可有效阻止和逆转肝硬化进程,甚或避免不恰当或不必要的肝脏或与肝脏相关器官的联合移植手术。多学科联动,知晓并重视垂体前叶功能减退可导致肝硬化的新发现,将有助于提高临床对肝硬化的精准诊治。

关键词：垂体功能减退症生长激素缺乏肝硬化

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丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal 1型基因致慢性胰腺炎1例

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中华急诊医学杂志 2022年第11期31卷 1535-1537页

作者：盛雅琪朱华栋孙翰王江山徐军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

慢性胰腺炎是一种胰腺进行性炎性改变综合征,可导致胰腺结构永久性损害,从而引起外分泌和内分泌功能不全。其两大临床表现为腹痛和胰腺功能不全,虽然此病有别于急性胰腺炎(胰腺损伤后的一种急性炎症反应,通常为非进行性),但两者可能重叠... 详细信息

慢性胰腺炎是一种胰腺进行性炎性改变综合征,可导致胰腺结构永久性损害,从而引起外分泌和内分泌功能不全。其两大临床表现为腹痛和胰腺功能不全,虽然此病有别于急性胰腺炎(胰腺损伤后的一种急性炎症反应,通常为非进行性),但两者可能重叠,急性胰腺炎反复发作可能逐渐形成慢性胰腺炎。近年来发现基因突变与慢性胰腺炎有关。

关键词：慢性胰腺炎急性炎症反应永久性损害非进行性胰腺功能胰腺损伤丝氨酸蛋白酶抑制剂炎性改变

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中性粒细胞胞外陷阱在新型冠状病毒感染中的作用与机制

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中华急诊医学杂志 2023年第4期32卷 447-451页

作者：李妍孙翰朱华栋中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

在人体众多的免疫细胞中,中性粒细胞发挥了重要的作用。中性粒细胞占血液白细胞的60%,是人体主要的免疫细胞,在抵抗病原中处于一线位置。中性粒细胞是一种寿命短而快速更新的细胞,大量中性粒细胞常驻于肺部,参与肺部的免疫反应。目前的... 详细信息

在人体众多的免疫细胞中,中性粒细胞发挥了重要的作用。中性粒细胞占血液白细胞的60%,是人体主要的免疫细胞,在抵抗病原中处于一线位置。中性粒细胞是一种寿命短而快速更新的细胞,大量中性粒细胞常驻于肺部,参与肺部的免疫反应。目前的研究显示,中性粒细胞在对抗病毒感染中也发挥了重要作用,但另一方面,中性粒细胞在免疫损伤及急性肺损伤的发展中也起到了作用。

关键词：中性粒细胞血液白细胞免疫细胞免疫损伤抗病毒感染急性肺损伤冠状病毒感染免疫反应

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CT影像诊断案例教学成效反馈分析

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中国医学科学院学报 2022年第2期44卷 290-293页

作者：易妍王怡宁张大明丁宁苏童孙昊薛华丹金征宇中国医学科学院北京协和医学院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京协和医院放射科北京100730

目的探讨CT影像诊断案例教学(CBL)早读片对青年医师及进修医师培养成效及接受度反馈。方法收集2020至2021年北京协和医院放射科共44名在读硕士研究生、博士研究生、基地规范化培训轮转医师、临床型博士后及基层医院进修医师对该教学活... 详细信息

目的探讨CT影像诊断案例教学(CBL)早读片对青年医师及进修医师培养成效及接受度反馈。方法收集2020至2021年北京协和医院放射科共44名在读硕士研究生、博士研究生、基地规范化培训轮转医师、临床型博士后及基层医院进修医师对该教学活动的反馈问卷,从全面提升临床CT诊断技能及科学影像诊断思维角度了解和分析CT影像诊断CBL早读片的受众学习体验。结果CT影像诊断CBL教学有助于提升学员学习兴趣及学习效率,同时对于夯实临床诊断技能、完善知识体系构建、培养科学的学习及思维能力都有明显改善和提高。结论CBL早读片教学有助于促进受众青年医师及进修医师CT影像诊断临床技能及应用思维能力的提升。

关键词： CT影像诊断案例学习青年医师培养进修医师教学教学反馈

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液相色谱串联质谱技术在罕见病诊断中的临床应用

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协和医学杂志 2021年第4期12卷 450-455页

作者：禹松林王丹晨邹雨桐马晓丽邱玲中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

罕见病具有种类多、发病率低、诊治困难等特点,近年来备受国家重视。常规实验室检测项目往往不能满足罕见病的诊断需求,液相色谱串联质谱(liquid chromatography⁃tandem mass spectrometry,LC⁃MS/MS)技术以其特异度高、可同时区分/定量... 详细信息

罕见病具有种类多、发病率低、诊治困难等特点,近年来备受国家重视。常规实验室检测项目往往不能满足罕见病的诊断需求,液相色谱串联质谱(liquid chromatography⁃tandem mass spectrometry,LC⁃MS/MS)技术以其特异度高、可同时区分/定量多种代谢物等特点而广泛受到临床关注,正逐渐从科研应用走向实践前沿。本文以我国第一批罕见病目录为主线,分析LC⁃MS/MS技术在罕见病诊断中的临床应用现状及前景。

关键词：液相色谱串联质谱罕见病临床应用

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治疗瘙痒的小分子/生物制剂药物研究进展

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中华皮肤科杂志 2024年第5期57卷 475-478页

作者：郭澜晋红中中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

近年来,皮肤瘙痒发病机制的研究有了较大进展,开发了许多新型靶向治疗药物,主要包括针对参与瘙痒信号传导通路如神经激肽受体1、原肌球蛋白相关激酶A、瞬时受体电位香草酸亚型1、瞬时受体电位M8通道、白细胞介素31等的小分子药物或生物... 详细信息

近年来,皮肤瘙痒发病机制的研究有了较大进展,开发了许多新型靶向治疗药物,主要包括针对参与瘙痒信号传导通路如神经激肽受体1、原肌球蛋白相关激酶A、瞬时受体电位香草酸亚型1、瞬时受体电位M8通道、白细胞介素31等的小分子药物或生物制剂。部分药物对多种皮肤病的瘙痒治疗有良好的有效性和安全性,为瘙痒患者尤其是对传统药物治疗抵抗的患者提供了更多选择。本综述总结以上针对瘙痒信号传导通路的小分子及生物制剂药物的研究进展,以期为瘙痒治疗提供更多的方法。

关键词：瘙痒症生物制剂信号转导小分子抑制剂

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2013-2018年北京协和医院4种常见性传播疾病病原体检出情况

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协和医学杂志 2021年第4期12卷 518-525页

作者：杜娟张栋张睿陈雨伊洁吴洁窦亚玲杨卓叶阿里孔令君甘勇杨启文中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的探究北京协和医院诊治的疑似性传播疾病(sexually transmitted diseases,STD)患者沙眼衣原体(Chlamydia trachomatis,CT)、解脲支原体(Ureaplasma urealyticum,UU)、生殖支原体(Mycoplasma genitalun,MG)及淋病奈瑟球菌(Neisseria gonorrhoeae,NG)感染情况,旨在为临床诊治提供依据。方法回顾性收集2013年1月-2018年12月北京协和医院疑似STD患者的送检标本(包括尿液标本及生殖道拭子标本)。采用实时荧光核酸恒温扩增检测技术检测样本中CT、UU、MG、NG,并计算其阳性率。结果2013-2018年,共接收CT、UU、MG、NG检测标本12804份。4种病原体阳性率由高至低依次为UU(42.88%,4833/11271)、CT(8.43%,905/10739)、MG(5.44%,231/4246)、NG(3.78%,338/8932);合并感染以UU+CT(4.13%,402/9725)、UU+MG(1.98%,74/3745)较常见。女性患者UU阳性率均高于同年龄段男性患者,CT、NG、MG阳性率低于同年龄段男性患者。除女性患者NG、UU单一感染外,4种病原体单一感染率及合并感染率(UU+CT、UU+MG)均以≤20岁患者最高。NG、MG阳性率整体呈下降趋势,CT、UU阳性率呈小范围波动。男性患者中,尿道拭子标本NG阳性率明显高于尿液标本(12.37%比5.27%,P<0.001);女性患者中,宫颈拭子标本UU阳性率明显高于尿液标本(61.78%比54.74%,P<0.001),CT阳性率低于尿液标本(6.16%比7.73%,P=0.022)。结论2013-2018年北京协和医院诊治疑似STD患者中,4种常见病原体阳性率由高至低依次为UU、CT、MG、NG;UU+CT、UU+MG是常见的合并感染类型;≤20岁患者病原体阳性率较高;不同类型标本中病原体检出率存在差异。

关键词：性传播疾病沙眼衣原体淋病奈瑟球菌解脲支原体生殖支原体恒温扩增检测技术

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垂体催乳素瘤合并妊娠患者的管理

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中华内科杂志 2022年第6期61卷 694-696页

作者：王林杰朱惠娟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

垂体催乳素瘤是最常见的功能性垂体腺瘤, 可导致育龄期女性出现月经紊乱及不孕症。经过多巴胺受体激动剂或手术等治疗可以恢复患者的排卵和生育能力。对于催乳素瘤合并妊娠患者的管理国内尚无统一规范。本文就有生育意愿的女性催乳素瘤... 详细信息

垂体催乳素瘤是最常见的功能性垂体腺瘤, 可导致育龄期女性出现月经紊乱及不孕症。经过多巴胺受体激动剂或手术等治疗可以恢复患者的排卵和生育能力。对于催乳素瘤合并妊娠患者的管理国内尚无统一规范。本文就有生育意愿的女性催乳素瘤患者的妊娠时机、妊娠期及产后管理进行相关讨论。

关键词：催乳素瘤妊娠治疗

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LMNA基因突变相关脂肪萎缩综合征的研究进展

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遗传 2022年第10期44卷 913-925页

作者：肖诚刘洁颖杨春如于淼中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院医学科学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

LMNA基因突变相关脂肪萎缩综合征(lipodystrophy syndrome)是一组由A型核纤层蛋白(lamin A/C,LMNA)基因突变引起的常染色体显性遗传单基因疾病,以选择性脂肪缺失伴胰岛素抵抗等代谢异常为特征。本文总结了目前已报道的可引起脂肪萎缩综... 详细信息

LMNA基因突变相关脂肪萎缩综合征(lipodystrophy syndrome)是一组由A型核纤层蛋白(lamin A/C,LMNA)基因突变引起的常染色体显性遗传单基因疾病,以选择性脂肪缺失伴胰岛素抵抗等代谢异常为特征。本文总结了目前已报道的可引起脂肪萎缩综合征的LMNA突变位点,及该突变位点导致的代谢并发症、心血管异常、性腺轴紊乱、肌病、肾脏异常等多种临床表现,阐述了LMNA基因致病性突变位点可能的致病机制及诊疗方法,以期为该疾病的基础研究和临床诊治提供参考。

关键词：脂肪萎缩综合征 LMNA基因突变胰岛素抵抗代谢紊乱性疾病致病机制

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