检索结果-内蒙古大学图书馆

B细胞靶向药物治疗风湿免疫病中国专家共识(2024版)

中华风湿病学杂志 2024年第10期28卷 706-722页

作者：国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心中国医学科学院北京协和医院中国医师协会风湿免疫专科医师分会中国康复医学会风湿免疫病康复专业委员会中国研究型医院学会风湿免疫专业委员会北京整合医学学会风湿免疫分会 B细胞靶向药物治疗风湿免疫病中国专家共识小组田新平曾小峰张上珠李梦涛不详中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科

以B细胞为治疗靶向的药物已越来越多地用于改善风湿免疫病的病情、延缓疾病进展、减少激素的用量与改善预后,为风湿免疫病的治疗带来了更多选择。但是如何合理选择和应用B细胞靶向药物是一个亟待解决的临床问题。由国家皮肤与免疫疾病... 详细信息

以B细胞为治疗靶向的药物已越来越多地用于改善风湿免疫病的病情、延缓疾病进展、减少激素的用量与改善预后,为风湿免疫病的治疗带来了更多选择。但是如何合理选择和应用B细胞靶向药物是一个亟待解决的临床问题。由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心发起,联合中国医师协会风湿免疫专科医师分会、中国康复医学会风湿免疫病康复专业委员会、中国研究型医院学会风湿免疫专业委员会和北京整合医学学会风湿免疫分会,共同制定了我国第一部B细胞靶向药物在治疗风湿免疫病中的使用共识。本共识就我国风湿免疫科医师关注的12个临床问题,给出了基于循证的推荐,旨在规范B细胞靶向药物在风湿免疫病治疗中的使用,提高风湿免疫病规范治疗水平,改善患者的生活质量和预后。

关键词：风湿免疫病 B细胞靶向治疗药物治疗共识

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巴瑞替尼联合外用钙调磷酸酶抑制剂治疗幼年线状硬斑病

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临床皮肤科杂志 2024年第2期53卷 100-101页

作者：张姗刘洁中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

报告1例口服巴瑞替尼联合外用钙调磷酸酶抑制剂治疗的幼年线状硬斑病。患儿女,8岁,额部纵行硬化条带2年。皮肤科检查:额部及头皮可见2条纵行硬化条带,周围可见红斑、充血,头皮受累部位毛发脱失。实验室检查未见明显异常;皮损组织病理检... 详细信息

报告1例口服巴瑞替尼联合外用钙调磷酸酶抑制剂治疗的幼年线状硬斑病。患儿女,8岁,额部纵行硬化条带2年。皮肤科检查:额部及头皮可见2条纵行硬化条带,周围可见红斑、充血,头皮受累部位毛发脱失。实验室检查未见明显异常;皮损组织病理检查:符合硬斑病。诊断:幼年线状硬斑病。予口服糖皮质激素、中药及外用他克莫司软膏等治疗效果欠佳,后予巴瑞替尼口服联合外用钙调磷酸酶抑制剂治疗后患者皮损面积缩小,无明显不良反应。

关键词：线状硬斑病巴瑞替尼 JAK抑制剂

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囊性纤维化靶向治疗应用现状

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中华结核和呼吸杂志 2024年第6期47卷 589-597页

作者：陈俏灵周王继王亚齐潘思琪何苗郑海霞刘雅萍徐凯峰田欣伦中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院基础医学研究所、北京协和医学院基础学院麦库西克-张孝骞协和遗传医学中心医学分子生物学国家重点实验室北京100005 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室、转化医学国家重大科技基础设施北京100730

囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)是西方人常见的常染色体隐性遗传病,我国患者罕见,于2018年列入我国首批罕见病目录。一直以来我国CF的治疗主要为气道廓清等对症治疗,而缺乏特异性治疗。目前国际上已经研究出多种小分子调节剂,主要分为... 详细信息

囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)是西方人常见的常染色体隐性遗传病,我国患者罕见,于2018年列入我国首批罕见病目录。一直以来我国CF的治疗主要为气道廓清等对症治疗,而缺乏特异性治疗。目前国际上已经研究出多种小分子调节剂,主要分为五类,增强剂(potentiators)、校正剂(correctors)、放大剂(amplifiers)、稳定剂(stabilisers)和通读剂(read-through agents),可靶向作用于囊性纤维化跨膜传导调节因子(cystic fibrosis transmembrane conductance regulator,CFTR)蛋白,能改善患者的肺功能、增加体重、改善生活质量等。然而由于中国CF患者基因型与欧美人群差异较大等原因,目前尚缺乏针对中国患者的药物有效性验证,此类药物未能在国内展开使用。基于此现状,本文将对CFTR分子调节剂的临床应用现状、治疗进展等进行综述,并就我国患者的用药进行展望,以提高临床医生对本病的治疗认知。

关键词：囊性纤维化罕见病临床应用现状靶向作用临床医生靶向治疗 CFTR 有效性验证

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中国体外膜肺氧合应用现状及问题

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中华医学杂志 2022年第25期102卷 1859-1863页

作者：周翔中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院重症医学科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家重症医学质控中心中国ECMO质量提升行动研究组北京100710 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院信息处疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100710

体外膜肺氧合(ECMO)技术经历了从无到有,从死亡率高的高精尖技术发展到大家熟知的最后的生命支持利器,目前ECMO技术蓬勃发展,广泛用于重度呼吸衰竭和心源性休克患者的救治。近年来,国内ECMO的应用也有着长足的发展,但在ECMO中心建设和E... 详细信息

体外膜肺氧合(ECMO)技术经历了从无到有,从死亡率高的高精尖技术发展到大家熟知的最后的生命支持利器,目前ECMO技术蓬勃发展,广泛用于重度呼吸衰竭和心源性休克患者的救治。近年来,国内ECMO的应用也有着长足的发展,但在ECMO中心建设和ECMO相关技术方面均存在一些问题,本文就中国ECMO开展现状和面临的问题进行论述,如开展例数不足、地域差异、中心建设和相关技术问题等。

关键词：体外膜氧合作用中国现状问题

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131I治疗对术后评估为疗效不确切的分化型甲状腺癌患者近期临床转归的影响

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中华核医学与分子影像杂志 2023年第12期43卷 736-740页

作者：赵宁宁慕转转郭文婷魏星林岩松中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院核医学科、疑难重症及罕见病国家重点实验室、核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室北京100730 潍坊市人民医院核医学科潍坊261041 中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院医学科学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 北京大学国际医院肿瘤科北京102206

目的探讨131I治疗对分化型甲状腺癌(DTC)术后131I治疗前被评估为疗效不确切(IDR)患者临床转归的影响。方法回顾性分析2009年4月至2022年3月就诊于北京协和医院核医学科,甲状腺全切或近全切术后131I治疗前被评估为IDR的281例DTC患者[男8... 详细信息

目的探讨131I治疗对分化型甲状腺癌(DTC)术后131I治疗前被评估为疗效不确切(IDR)患者临床转归的影响。方法回顾性分析2009年4月至2022年3月就诊于北京协和医院核医学科,甲状腺全切或近全切术后131I治疗前被评估为IDR的281例DTC患者[男89例、女192例,年龄(38.4±10.2)岁]。根据是否行131I治疗,将患者分为131I治疗组与仅促甲状腺激素(TSH)抑制治疗组,并针对不同复发风险分层(低危、中危、高危)进行亚组分析;另依据甲状腺球蛋白抗体(TgAb)水平将患者分为TgAb阳性组(TgAb≥115 kU/L)与TgAb阴性组(TgAb<115 kU/L),比较各组内经131I治疗与仅TSH抑制治疗后随访期末疗效反应。分析2种治疗方案下TgAb阳性者的TgAb转阴时间及转阴率。采用两独立样本t检验、Mann-WhitneyU检验和χ^(2)检验、Fisher确切概率法比较组间差异。结果中位随访39(6~146)个月。在基线特征可比的情况下,131I治疗组(199例)与仅TSH抑制治疗组(82例)的随访期末疗效反应差异无统计学意义(χ^(2)=6.50,P=0.075)。对于低危、中危、高危不同复发风险分层的患者,2种治疗方案下的疗效反应差异也均无统计学意义(P=0.221;χ^(2)=4.21,P=0.223;χ^(2)=3.01,P=0.274)。TgAb阳性组(50例)及阴性组(231例)内2种治疗方案的疗效反应差异亦无统计学意义(χ^(2)=4.02,P=0.242;χ^(2)=3.14,P=0.341)。TgAb阳性者经2种方案治疗后TgAb转阴率及转阴时间差异亦无统计学意义[71.0%(22/31)与14/19,χ^(2)=0.04,P=0.836;7.0(5.0,9.3)与7.0(5.0,7.3)个月,z=-0.89,P=0.375]。结论针对DTC术后评估为IDR的患者,131I治疗相较于仅TSH抑制治疗下随访并未产生更多获益。

关键词：甲状腺肿瘤放射疗法碘放射性同位素治疗结果

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慢性腹泻伴骨骼肌、心脏病变1例

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中华医学杂志 2022年第22期102卷 1683-1685页

作者：薛毓琦刘爽王征刘智张晟瑜吴东李景南中国医学科学院北京协和医院消化内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院神经内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

本文报道1例中年男性患者,以长期脂肪泻、下肢水肿为主要症状,临床诊断胸导管梗阻所致小肠淋巴管扩张、蛋白丢失性肠病明确,此外患者合并四肢近端骨骼肌及心脏病变,考虑为长期营养不良、微量元素缺乏所致,进一步筛查发现硒缺乏。治疗上... 详细信息

本文报道1例中年男性患者,以长期脂肪泻、下肢水肿为主要症状,临床诊断胸导管梗阻所致小肠淋巴管扩张、蛋白丢失性肠病明确,此外患者合并四肢近端骨骼肌及心脏病变,考虑为长期营养不良、微量元素缺乏所致,进一步筛查发现硒缺乏。治疗上,予中链脂肪酸膳食及补充硒等其他微量元素;后行胸导管梗阻松解术,术后血清白蛋白较前升高,下肢乏力明显改善。

关键词：蛋白丢失性肠病腹泻小肠淋巴管扩张硒缺乏白肌病克山病

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皮肤疾病辅助诊断系统中的数据与方法

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协和医学杂志 2023年第1期14卷 168-176页

作者：杨怡光王钧程谢凤英刘洁北京航空航天大学宇航学院图像中心北京100191 中国医学科学院北京协和医院皮肤科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

皮肤疾病具有发病率高、诊断困难、危害程度大的特点,加之我国医疗资源短缺,严重影响人们的身体健康和生活质量。近年来,随着计算机辅助诊断(computer-aided diagnosis,CAD)技术的快速发展,基于皮肤镜图像的单模态CAD技术突破了传统诊... 详细信息

皮肤疾病具有发病率高、诊断困难、危害程度大的特点,加之我国医疗资源短缺,严重影响人们的身体健康和生活质量。近年来,随着计算机辅助诊断(computer-aided diagnosis,CAD)技术的快速发展,基于皮肤镜图像的单模态CAD技术突破了传统诊断方法主观性强且易漏诊、误诊的局限性,但该技术无法充分利用临床诊断场景中的多模态数据优势。而多模态融合CAD技术可帮助人工智能模型学习更加复杂全面的临床特征表达,从而辅助皮肤科医生进行更加精准的诊断。本文在CAD技术常用的数据类型、基于单模态/多模态数据的CAD技术等方面对皮肤疾病CAD系统的研究现状进行综述,并提出未来发展方向,以期为缓解皮肤病诊断困境提供新思路。

关键词：皮肤疾病计算机辅助诊断数据类型单模态辅助诊断方法多模态融合方法

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不同脑小血管病影像学总负荷评分认知正常中老年人脑灰质体积的差异

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中国医学影像技术 2023年第1期39卷 12-16页

作者：张晓倩刘思睿范晓媛侯波有慧朱以诚马超左真涛冯逢中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科北京100730 中国医学科学院基础医学研究所北京协和医学院基础学院人体解剖与组胚学系北京100730 中国科学院生物物理研究所脑与认知科学国家重点实验室北京100101 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的观察不同脑小血管病(CSVD)影像学总负荷评分(简称总负荷评分)的认知功能正常中老年人脑灰质体积(GMV)的差异。方法回顾性分析214名认知功能正常[经受教育年限校正的蒙特利尔认知评估量表(MoCA)评分≥26分]且年龄>55岁中老年志愿... 详细信息

目的观察不同脑小血管病(CSVD)影像学总负荷评分(简称总负荷评分)的认知功能正常中老年人脑灰质体积(GMV)的差异。方法回顾性分析214名认知功能正常[经受教育年限校正的蒙特利尔认知评估量表(MoCA)评分≥26分]且年龄>55岁中老年志愿者头部MRI所示CSVD总负荷评分相关标志物,进行总负荷评分,将0~2分判定为轻中度负荷组,3~4分为重度负荷组,比较组间脑区GMV的差异。结果214名志愿者CSVD总负荷评分结果为0分64名,1分77名,2分34名,3分24名,4分15名;轻中度负荷组175名,重度负荷组39名。相比轻中度负荷组,CSVD重度负荷组双侧梭状回、右侧颞上回、左侧额下回及左侧顶叶下外侧GMV缩小,双侧纹状体(尾状核、壳核及苍白球)GMV增大(Padj均<0.05)。结论认知功能正常的中老年人中,相比CSVD轻中度负荷者,重度负荷者部分脑区皮层GMV缩小,而双侧纹状体GMV增大。

关键词：脑血管疾病灰质认知影像学总负荷评分

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饮食与营养因素影响系统性红斑狼疮的研究进展

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中华预防医学杂志 2025年第04期59卷 526-534页

作者：邓雅方王迁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京清华大学医学院北京

系统性红斑狼疮(SLE)是一种多器官受累的自身免疫性疾病, 其主要特征为机体免疫系统异常激活, 进而攻击自身组织和器官, 其确切发病机制尚未完全阐明。近年来, 众多研究揭示饮食与营养因素在SLE的发病、进展及治疗过程中扮演着关键的调... 详细信息

系统性红斑狼疮(SLE)是一种多器官受累的自身免疫性疾病, 其主要特征为机体免疫系统异常激活, 进而攻击自身组织和器官, 其确切发病机制尚未完全阐明。近年来, 众多研究揭示饮食与营养因素在SLE的发病、进展及治疗过程中扮演着关键的调节角色, SLE患者有望借助饮食和营养的合理调整来改善疾病状态、提高生活质量。本文综合梳理了多种营养元素和饮食方案对SLE发病、进展与治疗影响的基础与临床研究进展, 并深入分析了其中作用机制的多元层次, 以期为后续相关研究提供有益参考。

关键词：自身免疫性疾病系统性红斑狼疮营养因素饮食干预

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光动力治疗在女性外阴硬化性苔藓中的应用价值

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中国妇产科临床杂志 2024年第2期25卷 182-184页

作者：王煜坤刘洁中国医学科学院/北京协和医学院/北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100073

女阴硬化性苔藓(vulvar lichen sclerosus,VLS)是一种慢性进展性炎症性皮肤黏膜疾病,患者常伴有严重的瘙痒或疼痛,并有潜在的外阴结构破坏和继发恶性肿瘤风险。VLS的一线治疗为外用糖皮质激素,但部分患者仍治疗无效或不能耐受。近年来,... 详细信息

女阴硬化性苔藓(vulvar lichen sclerosus,VLS)是一种慢性进展性炎症性皮肤黏膜疾病,患者常伴有严重的瘙痒或疼痛,并有潜在的外阴结构破坏和继发恶性肿瘤风险。VLS的一线治疗为外用糖皮质激素,但部分患者仍治疗无效或不能耐受。近年来,陆续有研究将光动力治疗(photodynamic therapy,PDT)应用于VLS,并显示出一定的疗效。本文对PDT治疗VLS的研究结果进行综述,以评价其具体有效性、安全性,并总结了研究中具体治疗参数以供临床实践参考。

关键词：外阴硬化性苔藓外阴皮肤黏膜疾病光动力治疗光化学疗法疗效安全性

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