检索结果-内蒙古大学图书馆

罕见病研究 2023年第2期2卷 294-302页

作者：张钰乔曾跃平中国医学科学院北京协和医院皮肤科、疑难重症及罕见病国家重点实验室、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京100730

单基因遗传性皮肤病是一组临床罕见的疾病,包括近1000种表型不同的疾病。通过全球皮肤学科及相关学科研究者的共同努力,这些疾病的病因及发病机制研究在近30年中取得很多重大进展。但需要指出的是,绝大多数单基因遗传性皮肤病的治疗一... 详细信息

单基因遗传性皮肤病是一组临床罕见的疾病,包括近1000种表型不同的疾病。通过全球皮肤学科及相关学科研究者的共同努力,这些疾病的病因及发病机制研究在近30年中取得很多重大进展。但需要指出的是,绝大多数单基因遗传性皮肤病的治疗一直是临床医生面对的难题。度普利尤单抗是一种全人源单克隆IgG4抗体,可以特异性结合IL-4受体的α亚基,从而抑制IL-4与IL-13的信号传导通路。该药最早获批用于治疗中重度特应性皮炎,并已在全球范围内广泛使用。近年来,该药开始成功用于治疗具有特应性皮炎临床表现的单基因遗传性皮肤病,如高IgE综合征、Netherton综合征等,并获得疗效。该药后来又被尝试用于治疗其他单基因遗传性皮肤病,如Hailey-Hailey综合征、痒疹型大疱性表皮松解症等疾病,也获得较好疗效。本文对近年来度普利尤单抗治疗单基因遗传性皮肤病相关的文献报道进行回顾性分析,重点探讨其有效性、安全性及可能的治疗机制,为将来该药在罕见单基因遗传性皮肤病领域的应用提供可能的科学依据。

关键词：度普利尤单抗单基因遗传性皮肤病 Netherton综合征高IgE综合征

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新型冠状病毒感染与白塞综合征患者疾病活动相关性研究

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中华临床免疫和变态反应杂志 2024年第1期18卷 8-15页

作者：刘烨玲王之冕敖懿源郁欣张孟昊王小欧刘金晶赵潺郑文洁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院眼科中国医学科学院眼底病重点实验室

目的探讨新型冠状病毒(新冠)感染、新冠期间减停免疫抑制治疗和新冠疫苗接种对白塞综合征(Behçet’s syndrome,BS)患者疾病活动的影响。方法采用调查问卷,回顾性收集2022年12月1日至2023年1月31日期间BS患者的原发病特征和新冠感... 详细信息

目的探讨新型冠状病毒(新冠)感染、新冠期间减停免疫抑制治疗和新冠疫苗接种对白塞综合征(Behçet’s syndrome,BS)患者疾病活动的影响。方法采用调查问卷,回顾性收集2022年12月1日至2023年1月31日期间BS患者的原发病特征和新冠感染相关信息。构建泊松广义估计方程模型,比较新冠感染组和非感染组BS疾病活动发生率比(incidence rate ratio,IRR)。运用Logistic回归和线性回归,基于比值比(odds ratio,OR)评估免疫抑制治疗减停和疫苗接种对BS疾病活动、新冠病程及发热时长的影响。结果研究纳入228例感染新冠的BS患者和31例未感染新冠的BS患者,结果显示感染组BS患者疾病活动风险显著增加(校正后IRR=2.208,95%CI:1.713~2.845,P<0.001)。治疗减停及新冠疫苗接种均不影响原发病活动和新冠感染病程,但治疗减停增加患者发热时长(校正后OR=2.736,95%CI:1.447~5.175,P=0.003),而疫苗接种缩短发热时长(校正后OR=0.743,95%CI:0.602~0.917,P=0.006)。结论新冠感染显著增加BS疾病活动风险,治疗调整和疫苗接种可影响新冠发热病程。

关键词：白塞综合征新型冠状病毒感染疾病活动

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利用戴明循环法开展北京市超声医学质量控制的干预成效

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中华医学超声杂志（电子版） 2021年第7期18卷 647-651页

作者：高璐滢王红燕谷杨马莉陶葸茜王若蛟徐雯李建初姜玉新中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院超声医学科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730

目的探究开展戴明循环法干预后北京市超声医学专业的质量控制变化。方法从超声结构、过程、结果三个层面,制定质量控制管理指标,并通过开展质量控制培训、单病种质量控制、现场质量控制指导进行戴明循环管理,比较戴明循环管理前后的201... 详细信息

目的探究开展戴明循环法干预后北京市超声医学专业的质量控制变化。方法从超声结构、过程、结果三个层面,制定质量控制管理指标,并通过开展质量控制培训、单病种质量控制、现场质量控制指导进行戴明循环管理,比较戴明循环管理前后的2017年和2019年北京市71家哨点医院超声专业质量控制指标的数据,其中超声结构及过程质量分析指标采用秩和检验,超声结果质量分析指标采用成对样本t检验。结果基于戴明循环法管理,2019年北京市超声医师医患比为1.18(0.92,1.58)人/万人次,与2017年相比较[1.34(1.01,2.31)人/万人次]减少11.94%。2019年北京市超声医师人均每日工作量为33.85(25.59,43.36)人次,与2017年相比较[29.86(17.86,39.65)人次]增加13.36%。2019年北京超声报告阳性率为(0.72±0.19),与2017年相比较(0.56±0.23)明显提高,差异具有统计学意义(t=-4.021,P<0.001)。2019年北京市医疗机构超声诊断符合率为(0.84±0.09),与2017年相比较(0.81±0.14)增加3.70%。结论实施戴明循环法的质量控制管理,在超声工作量增多的情况下,仍提高了北京市超声医学的超声诊断符合率等核心质量控制结果指标。

关键词：超声质量控制戴明循环法

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胃肠激素及相关疾病的百年回眸

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中国科学：生命科学 2021年第8期51卷 920-926页

作者：吴东李景南杨爱明钱家鸣中国医学科学院&北京协和医学院北京协和医院消化内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

消化系统是人体最大的内分泌器官,胃肠激素广泛参与调控生理代谢,并不限于营养吸收.自1902年发现第一个胃肠激素——促胰液素以来,该领域研究持续深入,诊疗新技术不断涌现,极大地丰富了人们对消化生理和人体代谢的认识,且提升了胃肠激... 详细信息

消化系统是人体最大的内分泌器官,胃肠激素广泛参与调控生理代谢,并不限于营养吸收.自1902年发现第一个胃肠激素——促胰液素以来,该领域研究持续深入,诊疗新技术不断涌现,极大地丰富了人们对消化生理和人体代谢的认识,且提升了胃肠激素相关疾病(例如神经内分泌肿瘤)的诊治水平.胃肠激素及其类似物成为消化和代谢性疾病新的治疗选择.本文综述了百年来胃肠激素研究的历程,以期体现基础与临床互相渗透、互相促进的转化医学思想.

关键词：胃肠激素神经内分泌肿瘤转化医学

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常规全视野数字化乳腺X线摄影(FFDM)与常规FFDM+点压放大诊断乳腺良、恶性微钙化

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中国医学影像技术 2022年第9期38卷 1342-1345页

作者：李易丁宁蔡丰杨宏郝学民孔令燕薛华丹金征宇中国医学科学院北京协和医学院放射科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100005 成都市第三人民医院放射科四川成都610031

目的观察常规全视野数字乳腺摄影(FFDM)与常规FFDM+点压放大诊断乳腺良、恶性微钙化的价值。方法纳入200例存在乳腺微钙化的女性单侧乳腺单个病变患者,分析其FFDM资料;以病理结果或临床随访为金标准,比较常规FFDM与常规FFDM+点压放大诊... 详细信息

目的观察常规全视野数字乳腺摄影(FFDM)与常规FFDM+点压放大诊断乳腺良、恶性微钙化的价值。方法纳入200例存在乳腺微钙化的女性单侧乳腺单个病变患者,分析其FFDM资料;以病理结果或临床随访为金标准,比较常规FFDM与常规FFDM+点压放大诊断乳腺良、恶性微钙化的效能。结果常规FFDM与常规FFDM+点压放大所示乳腺微钙化形态、大小及分布无明显差异,但部分点压放大后显示腺体内不对称致密影较好。常规FFDM诊断乳腺良、恶性微钙化的曲线下面积(AUC)为0.81[95%CI(0.74,0.87)],常规FFDM+点压放大的AUC为0.83[95%CI(0.77,0.89)],二者差异无统计学意义(χ^(2)=0.78,P=0.39)。常规FFDM诊断乳腺前、中及后部良、恶性微钙化的AUC分别为0.77[95%CI(0.57,0.97)]、0.81[95%CI(0.71,0.91)]及0.82[95%CI(0.72,0.93)],常规FFDM+点压放大的AUC分别为0.89[95%CI(0.71,1.00)]、0.78[95%CI(0.67,0.89)]及0.86[95%CI(0.78,0.94)],二者差异均无统计学意义(χ^(2)=3.27、0.44、0.64,P=0.07、0.51、0.42)。结论常规FFDM与常规FFDM+点压放大诊断良、恶性乳腺微钙化的价值相当。

关键词：乳腺肿瘤钙质沉着症乳腺X线摄影

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以妊娠期肠套叠为主要表现的结肠腺癌

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中华消化杂志 2021年第10期41卷 705-707页

作者：龚亮孙崟常晓燕费贵军赵林吴东中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肿瘤内科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730

肠套叠指近端一部分肠管及其肠系膜套入邻近的远端肠管内,导致机械性肠梗阻的一种疾病。成人妊娠合并肠套叠极为罕见,且临床表现多样,缺乏特异性,容易被误诊和漏诊。现报告1例以腹痛、腹泻、便血和产后肠梗阻为表现的妊娠期肠套叠患者... 详细信息

肠套叠指近端一部分肠管及其肠系膜套入邻近的远端肠管内,导致机械性肠梗阻的一种疾病。成人妊娠合并肠套叠极为罕见,且临床表现多样,缺乏特异性,容易被误诊和漏诊。现报告1例以腹痛、腹泻、便血和产后肠梗阻为表现的妊娠期肠套叠患者的临床特点、诊断和治疗情况。

关键词：肠套叠妊娠肠梗阻结肠肿瘤

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重症大数据应用中国专家共识(2022)

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中华医学杂志 2023年第6期103卷 404-424页

作者：中国卫生信息与健康医疗大数据学会重症医学分会北京肿瘤学会重症医学专业委员会隆云陈朝东陈凯陈鸣程毅松崔雅婷丁琪高涛顾小花何怀武贺宏丽贺家伟胡畅黄睿姜会珍蒋静潘盼兰蕴平李俊李璐林瑾罗旭飞刘圣均毛智苗鹤申玉文苏龙翔孙启航孙为军唐之韵王海军王陆豪王斯聪王占稳王仲尉东吴骎余愿於江泉原皓张昊张建成张萌赵春光钟磊不详中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室重症医学科北京100730 北京朝阳医院重症医学科福建省省立医院重症医学科南京鼓楼医院重症医学科四川大学华西医院重症医学科解放军总医院重症医学科江苏省苏北人民医院重症医学科中国医学科学院北京协和医院重症医学科电子科技大学附属医院四川省人民医院重症医学科北京友谊医院重症医学科武汉大学中南医院重症医学科哈尔滨医科大学附属第二医院重症医学科中国医学科学院北京协和医院信息中心重庆市人民医院重症医学科解放军总医院呼吸与危重症学部兰州大学循证医学中心中国医科大学附属第一医院重症医学科山东大学齐鲁医院心脏外科重症监护室英国华人医疗信息协会广东工业大学自动化学院浙江省人民医院重症医学科中国医学科学院肿瘤医院肿瘤研究所重症医学科中山大学附属第一医院重症医学科中南大学湘雅医院重症医学科华中科技大学同济医学院附属协和医院重症医学科

随着科技的发展与进步,重症医学的诊疗融入了越来越多的监测手段与治疗方法。这些多元化的监测数据具有实时性、连续性、动态性、多源性等特点,当前临床诊疗对其利用程度相对较低。重症患者病情瞬息万变,对多元数据的及时处理与整合变... 详细信息

随着科技的发展与进步,重症医学的诊疗融入了越来越多的监测手段与治疗方法。这些多元化的监测数据具有实时性、连续性、动态性、多源性等特点,当前临床诊疗对其利用程度相对较低。重症患者病情瞬息万变,对多元数据的及时处理与整合变得至关重要。因此,近年来重症大数据应运而生。为了更好推动重症大数据在中国的规范化发展,在借鉴国内外相关文献和指南的基础上,中国卫生信息与健康医疗大数据学会重症医学分会组织专家就本共识包括重症大数据的概念、意义与必要性;重症大数据临床研究关注的临床科学问题;重症大数据库的建立、标准与原则;重症医学大数据问题解决途径与方法;重症大数据的临床应用五个方面制定了本共识,为临床医生及致力于重症大数据的科研工作者提供参考。

关键词：重症监护重症医学大数据

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Bartter综合征诊疗中国专家共识(2023)

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罕见病研究 2024年第1期3卷 87-101页

作者：中华医学会罕见病分会中国研究型医院学会罕见病分会中国罕见病联盟北京罕见病诊疗与保障学会 Bartter综合征中国专家组陈丽萌陈朝英张抒扬张磊彭晓艳杨宏仙简珊樊晓红蒋兰萍董源赵若环吕宁乐偲涂娟不详中国医学科学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病全国重点实验室北京100730 首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科北京100020 北京协和医院肾内科北京协和医院儿科中山大学附属第一医院肾内科

Bartter综合征是一种罕见的遗传性失盐性肾病,以继发性醛固酮增多症伴低血钾、低氯性代谢性碱中毒、血压正常或偏低为主要临床特点。可出现早产、低血容量、室性心律失常、横纹肌溶解、肾功能衰竭、生长发育迟缓、感音神经性耳聋等临床... 详细信息

Bartter综合征是一种罕见的遗传性失盐性肾病,以继发性醛固酮增多症伴低血钾、低氯性代谢性碱中毒、血压正常或偏低为主要临床特点。可出现早产、低血容量、室性心律失常、横纹肌溶解、肾功能衰竭、生长发育迟缓、感音神经性耳聋等临床情况,疾病危害大。近年来,Bartter综合征相关研究取得了长足进步。中华医学会罕见病分会、中国研究型医院学会罕见病分会、中国罕见病联盟、北京罕见病诊疗与保障学会联合相关领域专家全面复习了Bartter综合征相关文献,基于最新循证医学证据,在Bartter综合征的临床表现与分型、诊断、治疗、并发症管理方面达成共识,为临床规范化诊疗提供了依据。

关键词： Bartter综合征诊断治疗共识中国

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皮肤T细胞淋巴瘤的诊治进展

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皮肤性病诊疗学杂志 2023年第5期30卷 391-401页

作者：晋红中唐珂韵中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100005

皮肤T细胞淋巴瘤是一组异质性的非霍奇金淋巴瘤,重要代表有蕈样肉芽肿(MF)和Sezary综合征(SS)。MF/SS的诊断主要依靠临床表现、皮肤组织病理、免疫组织化学染色、外周血流式细胞学分析、克隆性T细胞受体基因重排或其他克隆性检测。MF/S... 详细信息

皮肤T细胞淋巴瘤是一组异质性的非霍奇金淋巴瘤,重要代表有蕈样肉芽肿(MF)和Sezary综合征(SS)。MF/SS的诊断主要依靠临床表现、皮肤组织病理、免疫组织化学染色、外周血流式细胞学分析、克隆性T细胞受体基因重排或其他克隆性检测。MF/SS的治疗需根据疾病分期进行阶梯性治疗,分为皮肤定向治疗和系统治疗。近年来,国内外专家针对MF/SS的诊疗提出新的见解和诊疗方案,且随着分子诊断方法、新型生物标志物、皮肤影像学、人工智能等领域的蓬勃发展,多种新型靶向及生物免疫治疗方法不断涌现。本文主要综述MF/SS的诊治进展,期待为临床应用提供新思路。

关键词：皮肤淋巴瘤 T细胞蕈样肉芽肿 Sezary综合征诊断治疗

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北京协和医院疏解急诊拥挤实践

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中华医院管理杂志 2021年第6期37卷 518-521页

作者：刘继海韩显林张太平廖泉翁习生朱华栋常青潘慧郭娜张占杰李娅芳史迪李凡孙朋霞徐军吴文铭张抒扬中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

作为全国急诊压力最大的医疗机构之一,北京协和医院的急诊科拥挤问题非常突出。为了有效解决急诊过度拥挤,提升医疗质量和患者就医感受,医院在充分现场调研的基础上,紧紧抓住通过和出口两个增量环节,建立多学科多部门协作团队,构建紧密... 详细信息

作为全国急诊压力最大的医疗机构之一,北京协和医院的急诊科拥挤问题非常突出。为了有效解决急诊过度拥挤,提升医疗质量和患者就医感受,医院在充分现场调研的基础上,紧紧抓住通过和出口两个增量环节,建立多学科多部门协作团队,构建紧密的医疗联合体合作模式,探索以畅通患者"出口"为目标的协和疏解急诊拥挤模式。实践显示,综合措施有效缓解了急诊过度拥挤的问题,实现医疗环境和医疗质量双提升。

关键词：急诊室,医院拥挤医疗质量医疗联合体

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