检索结果-内蒙古大学图书馆

罕见病研究 2024年第3期3卷 326-328页

作者：彭琳一聂玉雪费允云张文中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤免疫临床研究中心、疑难重症及罕见病全国重点实验室教育部重点实验室北京100730

2024年4月北京协和医院风湿免疫科张文教授团队在风湿病学领域顶级期刊Annals of the Rheumatic Diseases(中科院一区,影响因子为27.4)上以原创性论著形式发表了一项研究者发起的全国多中心随机对照研究探索稳定期IgG4相关性疾病(IgG4-r... 详细信息

2024年4月北京协和医院风湿免疫科张文教授团队在风湿病学领域顶级期刊Annals of the Rheumatic Diseases(中科院一区,影响因子为27.4)上以原创性论著形式发表了一项研究者发起的全国多中心随机对照研究探索稳定期IgG4相关性疾病(IgG4-related dis-ease,IgG4-RD)减停药策略^([1])。该研究提示,对于稳定期IgG4-RD患者,在预防复发方面,激素联合免疫抑制剂或单药免疫抑制剂的维持效果均显著优于停药组。该项研究填补了IgG4-RD维持治疗研究的空白,为该疾病的治疗领域提供了一项高质量循证医学证据。

关键词： IgG4相关性疾病临床研究免疫抑制剂糖皮质激素维持治疗

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液相色谱串联质谱技术在罕见病诊断中的临床应用

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协和医学杂志 2021年第4期12卷 450-455页

作者：禹松林王丹晨邹雨桐马晓丽邱玲中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

罕见病具有种类多、发病率低、诊治困难等特点,近年来备受国家重视。常规实验室检测项目往往不能满足罕见病的诊断需求,液相色谱串联质谱(liquid chromatography⁃tandem mass spectrometry,LC⁃MS/MS)技术以其特异度高、可同时区分/定量... 详细信息

罕见病具有种类多、发病率低、诊治困难等特点,近年来备受国家重视。常规实验室检测项目往往不能满足罕见病的诊断需求,液相色谱串联质谱(liquid chromatography⁃tandem mass spectrometry,LC⁃MS/MS)技术以其特异度高、可同时区分/定量多种代谢物等特点而广泛受到临床关注,正逐渐从科研应用走向实践前沿。本文以我国第一批罕见病目录为主线,分析LC⁃MS/MS技术在罕见病诊断中的临床应用现状及前景。

关键词：液相色谱串联质谱罕见病临床应用

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贝克型肌营养不良1例并家系分析

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中华内科杂志 2022年第4期61卷 423-425页

作者：王树军王迁曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 山东省淄博市中心医院风湿免疫科淄博255000

进行性肌营养不良是一种遗传性肌病,其临床表现与多发性肌炎相似,需充分鉴别,避免造成误诊和漏诊。本文报道了1例贝克型肌营养不良,并进行家系分析。

关键词：贝克型肌营养不良多发性肌炎

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老年类风湿关节炎的研究进展

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中国临床保健杂志 2024年第4期27卷 443-447页

作者：彭昭王迁康琳中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院老年医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

类风湿关节炎(RA)是一种常见的以进行性关节破坏为特征的慢性炎症性自身免疫病。老年RA可以分为:发病年龄≥60岁的老年RA(EORA)与青壮年发病的RA(YORA)病情迁延至老年。随着人口老龄化的进展,EORA的发病率在逐年增加,男性更为常见,临床... 详细信息

类风湿关节炎(RA)是一种常见的以进行性关节破坏为特征的慢性炎症性自身免疫病。老年RA可以分为:发病年龄≥60岁的老年RA(EORA)与青壮年发病的RA(YORA)病情迁延至老年。随着人口老龄化的进展,EORA的发病率在逐年增加,男性更为常见,临床特点及实验室检查均有其独特性。EORA起病急,以全身大关节和近端关节受累为主,且类风湿因子的阳性率较低。此外,EORA患者临床合并症多,给治疗带来了更大的挑战。非甾体抗炎药物在老年患者中使用时不良反应风险增加,而传统合成改善病情的抗风湿药物对EORA和YORA患者有相同的疗效;生物改善病情的抗风湿药物在EORA患者中的安全性和有效性尚缺乏明确的研究证据。该文总结了EORA的流行病学、临床特征、临床并发症及治疗方法,旨在为EORA的有效管理提供科学的参考依据。

关键词：关节炎类风湿消炎药非甾类抗风湿药老年人

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2013-2018年北京协和医院4种常见性传播疾病病原体检出情况

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协和医学杂志 2021年第4期12卷 518-525页

作者：杜娟张栋张睿陈雨伊洁吴洁窦亚玲杨卓叶阿里孔令君甘勇杨启文中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的探究北京协和医院诊治的疑似性传播疾病(sexually transmitted diseases,STD)患者沙眼衣原体(Chlamydia trachomatis,CT)、解脲支原体(Ureaplasma urealyticum,UU)、生殖支原体(Mycoplasma genitalun,MG)及淋病奈瑟球菌(Neisseria gonorrhoeae,NG)感染情况,旨在为临床诊治提供依据。方法回顾性收集2013年1月-2018年12月北京协和医院疑似STD患者的送检标本(包括尿液标本及生殖道拭子标本)。采用实时荧光核酸恒温扩增检测技术检测样本中CT、UU、MG、NG,并计算其阳性率。结果2013-2018年,共接收CT、UU、MG、NG检测标本12804份。4种病原体阳性率由高至低依次为UU(42.88%,4833/11271)、CT(8.43%,905/10739)、MG(5.44%,231/4246)、NG(3.78%,338/8932);合并感染以UU+CT(4.13%,402/9725)、UU+MG(1.98%,74/3745)较常见。女性患者UU阳性率均高于同年龄段男性患者,CT、NG、MG阳性率低于同年龄段男性患者。除女性患者NG、UU单一感染外,4种病原体单一感染率及合并感染率(UU+CT、UU+MG)均以≤20岁患者最高。NG、MG阳性率整体呈下降趋势,CT、UU阳性率呈小范围波动。男性患者中,尿道拭子标本NG阳性率明显高于尿液标本(12.37%比5.27%,P<0.001);女性患者中,宫颈拭子标本UU阳性率明显高于尿液标本(61.78%比54.74%,P<0.001),CT阳性率低于尿液标本(6.16%比7.73%,P=0.022)。结论2013-2018年北京协和医院诊治疑似STD患者中,4种常见病原体阳性率由高至低依次为UU、CT、MG、NG;UU+CT、UU+MG是常见的合并感染类型;≤20岁患者病原体阳性率较高;不同类型标本中病原体检出率存在差异。

关键词：性传播疾病沙眼衣原体淋病奈瑟球菌解脲支原体生殖支原体恒温扩增检测技术

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结核性脑膜炎并发矛盾反应一例

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中华实验和临床感染病杂志（电子版） 2024年第1期18卷 49-53页

作者：陈艳侍效春刘晓清中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院结核病研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院国际临床流行病学网临床流行病学教研室北京100730

目的分析1例结核性脑膜炎并发矛盾反应患者的临床特征,以提升临床对结核性脑膜炎并发矛盾反应的关注度。方法回顾性分析中国医学科学院北京协和医院2020年9月8日收治的1例结核性脑膜炎并发矛盾反应患者的临床资料、诊疗经过和预后。结... 详细信息

目的分析1例结核性脑膜炎并发矛盾反应患者的临床特征,以提升临床对结核性脑膜炎并发矛盾反应的关注度。方法回顾性分析中国医学科学院北京协和医院2020年9月8日收治的1例结核性脑膜炎并发矛盾反应患者的临床资料、诊疗经过和预后。结果该患者以发热、头痛起病,脑脊液检查提示颅压明显升高,白细胞总数、蛋白水平高,氯化物水平降低,脑脊液及外周血结核分枝杆菌感染T细胞检测阳性,头颅核磁共振提示多发异常信号,其余病原学检查均为阴性,考虑结核性脑膜炎可能性大,予诊断性抗结核治疗,临床症状和脑脊液指标一度好转,糖皮质激素减量后病情再度恶化,经系统检查除外其他感染后,考虑矛盾反应,糖皮质激素再次加量后好转。出院后1年复查头颅核磁共振未见明显异常。结论结核性脑膜炎并发矛盾反应的病例临床较少见,易漏诊、误诊而延误治疗。对抗结核治疗启动后反而出现病情加重者应警惕并发矛盾反应,治疗首选糖皮质激素。

关键词：结核性脑膜炎矛盾反应治疗

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心肌炎与炎症性心肌病:深入认识病理机制不断提升诊治水平

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中华心血管病杂志 2021年第1期49卷 6-11页

作者：林雪孙洋荆志成徐希奇中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科疑难重症与罕见病国家重点实验室100730 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院病理科100037

心肌炎和炎症性心肌病是导致心力衰竭的常见疾病,也是心血管系统疾病中的难点。多种炎症细胞在心肌损伤、修复和重塑过程中发挥着重要作用,影响到炎症性心肌病的预后。但目前对于该类疾病的认识,特别是早期诊断、精准评估以及治疗管理... 详细信息

心肌炎和炎症性心肌病是导致心力衰竭的常见疾病,也是心血管系统疾病中的难点。多种炎症细胞在心肌损伤、修复和重塑过程中发挥着重要作用,影响到炎症性心肌病的预后。但目前对于该类疾病的认识,特别是早期诊断、精准评估以及治疗管理尚不到位,尤其在心肌病理层面仍有不少尚未解决的问题。认识炎症性心肌病心肌组织损伤/修复机制,形成包括临床医师以及心肌病理学、心脏影像学和免疫学专家的心肌炎诊疗研究团队,建立诊断、治疗和随诊的完整系统,不断探索新的治疗方法,对提升心肌炎和炎症性心肌病早期诊断水平,改善患者预后意义重大。该文重点阐述了心肌炎和炎症性心肌病的病理生理学机制和常见的病理学表现,以期引起心血管专科医师对该领域的重视。

关键词：心肌炎心肌疾病病理学

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血液透析患者首次透析血管通路应用情况及手术负担的调查

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中国血液净化 2025年第2期24卷 162-165,171页

作者：王颖胡蓉蓉刘利芬胡燕陈之淳刘炳岩中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科疑难重症及罕见病国家重点实验室(北京协和医院)北京100730 景德镇市第一人民医院肾内科景德镇333000

目的了解血液透析(hemodialysis,HD)患者首次透析血管通路使用情况及通路手术负担。方法纳入2018年3月—2024年2月在北京协和医院透析通路中心线上预约血管通路诊疗的终末期肾病(end stage renal disease,ESRD)患者。回顾性收集患者基... 详细信息

目的了解血液透析(hemodialysis,HD)患者首次透析血管通路使用情况及通路手术负担。方法纳入2018年3月—2024年2月在北京协和医院透析通路中心线上预约血管通路诊疗的终末期肾病(end stage renal disease,ESRD)患者。回顾性收集患者基本情况、ESRD病因、合并症、肾脏替代治疗史、通路史等资料并进行统计分析。结果共纳入420例患者,男性占56.9%,平均年龄(54.7±14.8)岁,中位透析龄(dialysis vintage,DV)17.0(2.5,58.0)个月。首次透析使用非隧道式中心静脉导管、隧道式中心静脉导管、动静脉通路及血管直接穿刺的比例分别为66.0%、10.7%、22.6%及0.7%。合并心力衰竭(OR=0.337,95%CI:0.137~0.825,P=0.017)、原发病诊断至首次透析间隔时间(OR=1.003,95%CI:1.000~1.007,P=0.032)以及肾功能不全至首次透析间隔时间(OR=1.006,95%CI:1.000~1.012,P=0.037)影响首次透析血管通路类型。首次建立动静脉通路时机:4.2%在首次透析前1年以上,22.5%在首次透析前12月至透析前2月,50.0%在首次透析前2月内至透析后1月,23.3%在透析后1月后。年均通路手术次数随DV延长逐渐下降:3个月≤DV<12个月为3.0次/人年,12个月≤DV<24个月为1.5次/人年,24个月≤DV<60个月为0.7次/人年,DV≥60个月为0.4次/人年。首次透析使用动静脉通路患者与首次透析使用非动静脉通路患者年均手术次数比较:3个月≤DV<12个月为2.0次/人年比3.3次/人年(Z=2.491,P=0.013),12个月≤DV<24个月为0.7次/人年比1.8次/人年(Z=3.248,P=0.001),24个月≤DV<60个月为0.3次/人年比0.8次/人年(Z=3.478,P<0.001),DV≥60个月为0.3次/人年比0.4次/人年(Z=1.432,P=0.152)。结论多数HD患者动静脉内瘘建立时机偏晚。血管通路手术负担在透析早期更高。提前建立有功能的动静脉通路有助于减少患者的通路手术负担。

关键词：血液透析血管通路通路手术负担

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整合素RGD受体显像临床应用专家共识(2022版)

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协和医学杂志 2022年第2期13卷 227-234页

作者：中华医学会核医学分会中国生物物理学会分子影像学分会朱朝晖李思进王凡不详中国医学科学院北京协和医院核医学科核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 山西医科大学第一医院核医学科太原030001 北京大学医学同位素研究中心北京100191

整合素是一类跨膜糖蛋白,介导细胞与细胞、细胞与细胞外间质之间的黏附及信号传导,调节细胞的黏附、迁移、增殖和凋亡等功能,在新生血管内皮细胞及多种恶性肿瘤细胞表面高表达。基于精氨酸⁃甘氨酸⁃天冬氨酸(arginine⁃glycine⁃aspartate,... 详细信息

整合素是一类跨膜糖蛋白,介导细胞与细胞、细胞与细胞外间质之间的黏附及信号传导,调节细胞的黏附、迁移、增殖和凋亡等功能,在新生血管内皮细胞及多种恶性肿瘤细胞表面高表达。基于精氨酸⁃甘氨酸⁃天冬氨酸(arginine⁃glycine⁃aspartate,RGD)结构的多肽能够与整合素α_(V)β_(3)等亚型特异结合,通过单光子发射计算机断层成像或正电子发射断层成像,无创、在体显示肿瘤的浸润转移特性以及评估血管新生情况等,具有较大的临床应用价值。基于国际、国内相关临床研究最新进展,本专家共识旨在建立整合素RGD受体显像临床应用的指导原则。

关键词：整合素受体显像精氨酸⁃甘氨酸⁃天冬氨酸多肽临床应用专家共识

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伊文思兰改造多肽用于诊疗一体化的临床转化研究进展

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协和医学杂志 2022年第2期13卷 180-186页

作者：刘清杏陈小元朱朝晖中国医学科学院北京协和医院核医学科核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室核医学精准诊疗技术创新北京市国际科技合作基地北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 新加坡国立大学杨潞龄医学院/工程学院新加坡119077

肽受体放射性核素治疗(peptide receptor radionuclide therapy,PRRT)是利用放射性核素标记的多肽与肿瘤细胞表面受体进行特异性结合,从而发挥射线的辐射生物效应。近年来,如何进一步提高PRRT药物的疗效一直是国际研究热点。伊文思兰(Ev... 详细信息

肽受体放射性核素治疗(peptide receptor radionuclide therapy,PRRT)是利用放射性核素标记的多肽与肿瘤细胞表面受体进行特异性结合,从而发挥射线的辐射生物效应。近年来,如何进一步提高PRRT药物的疗效一直是国际研究热点。伊文思兰(Evans blue)可与血浆中的白蛋白可逆性结合,故将伊文思兰加入多肽结构可延长放射性药物在血液中的清除时间,改变药代动力学,提高PRRT疗效。本文将围绕伊文思兰改造多肽用于诊疗一体化的临床转化研究进行概述。

关键词：伊文思兰多肽肽受体放射性核素治疗诊疗一体化临床转化

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