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基于中国诊疗现状的《NCCN指南:原发性皮肤淋巴瘤(2024年第1版)》解读

协和医学杂志 2024年第5期15卷 1029-1037页

作者：张姗刘洁中国医学科学院北京协和医院皮肤科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

原发性皮肤淋巴瘤是一组异质性疾病,具有独特的临床表现及组织学特征,部分亚型的诊断与治疗存在挑战。2023年12月美国国立综合癌症网络(National Comprehensive Cancer Network,NCCN)更新发布了《NCCN指南:原发性皮肤淋巴瘤(2024年第1版... 详细信息

原发性皮肤淋巴瘤是一组异质性疾病,具有独特的临床表现及组织学特征,部分亚型的诊断与治疗存在挑战。2023年12月美国国立综合癌症网络(National Comprehensive Cancer Network,NCCN)更新发布了《NCCN指南:原发性皮肤淋巴瘤(2024年第1版)》,与2023年版指南比较,此次更新主要集中于诊断评估原则、分期标准、不同分期蕈样肉芽肿的治疗原则及对放疗的建议等方面。本文结合我国原发性皮肤淋巴瘤的诊疗现状及特点,对该指南的主要推荐内容进行解读,以促进其在我国临床实践中的应用。

关键词：原发性皮肤淋巴瘤蕈样肉芽肿 NCCN指南指南解读

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中国人群免疫检查点抑制剂诱发大疱性类天疱疮的临床特征

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中国医学科学院学报 2024年第6期46卷 872-882页

作者：李静慧杨柳依依王燕左亚刚中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院皮肤科、疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

目的总结中国人群免疫检查点抑制剂(ICI)诱发大疱性类天疱疮(BP)患者的临床特点与治疗经验。方法汇总分析北京协和医院收治的18例与文献报道的14例中国人群ICI诱发BP病例,并与非中国患者的国际研究数据对比,总结我国患者的临床特征与治... 详细信息

目的总结中国人群免疫检查点抑制剂(ICI)诱发大疱性类天疱疮(BP)患者的临床特点与治疗经验。方法汇总分析北京协和医院收治的18例与文献报道的14例中国人群ICI诱发BP病例,并与非中国患者的国际研究数据对比,总结我国患者的临床特征与治疗效果。结果共纳入32例患者,男21例、女11例,均为抗程序性死亡(蛋白)-1/抗程序性死亡(蛋白)配体-1抑制剂诱发。与外国人群相比,中国人群ICI诱发BP的平均发病年龄显著降低[(65.2±9.5)岁比(69.9±10.3)岁,P=0.020]。替雷利珠单抗诱发BP的比例显著升高(28.1%比0,P<0.001),而帕博利珠单抗(18.8%比39.4%,P=0.029)和纳武利尤单抗(3.1%比52.8%,P<0.001)诱发BP的比例则显著降低,原发肿瘤为恶性黑色素瘤的比例亦显著降低(9.4%比43.3%,P<0.001)。中国人群皮肤瘙痒(96.9%比66.1%,P<0.001)及黏膜受累(59.4%比15.7%,P<0.001)比例均显著高于外国人群,使用雷公藤多甙(9.4%比0,P=0.008)、度普利尤单抗(18.8%比0.8%,P<0.001)和外用糖皮质激素(87.5%比53.5%,P<0.001)的比例均显著高于外国人群。结论与外国人群相比,中国人群ICI诱发BP发病年龄较小,替雷利珠单抗诱发BP占比较高,原发肿瘤以肺癌为主,皮肤瘙痒更显著,黏膜受累较普遍。系统应用糖皮质激素为ICI诱发BP的国际标准治疗,雷公藤多甙和度普利尤单抗为我国特色治疗方案。

关键词：免疫检查点抑制剂抗程序性死亡(蛋白)-1 大疱性类天疱疮替雷利珠单抗度普利尤单抗雷公藤多甙

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皮肤镜在浅表型基底细胞癌和鲍恩病诊断中的应用价值

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协和医学杂志 2025年

作者：庞智屿李哲刘洁中国医学科学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心

目的总结浅表型基底细胞癌（basal cell carcinoma， BCC）与鲍恩病的皮肤镜特征，探究皮肤镜对二者的诊断价值。方法回顾性收集2021年9月—2023年9月北京协和医院经组织病理学确诊的浅表型BCC和鲍恩病患者临床表现和皮肤镜特征，并... 详细信息

目的总结浅表型基底细胞癌（basal cell carcinoma， BCC）与鲍恩病的皮肤镜特征，探究皮肤镜对二者的诊断价值。方法回顾性收集2021年9月—2023年9月北京协和医院经组织病理学确诊的浅表型BCC和鲍恩病患者临床表现和皮肤镜特征，并进行组间比较。以组织病理学为金标准，计算临床肉眼诊断及结合皮肤镜特征后对浅表型BCC和鲍恩病的诊断正确率。结果共入选符合纳入和排除标准的浅表型BCC患者29例，鲍恩病患者64例。其中20例浅表型BCC患者和23例鲍恩病患者行皮肤镜检查。浅表型BCC和鲍恩病组患者的平均年龄分别为（67.5±13.3）岁和（69.9±10.9）岁，男女比例分别为1:2.22和1:1.13；二者除皮损直径＜1 cm比例和棕色皮损比例有统计学差异外，其他临床特征，包括发病部位，皮损是否单发、边界是否清晰、是否有溃疡/出血方面均无显著差异（P均＞0.05）。浅表型BCC常见的皮肤镜特征为亮白色团块或条纹（80%）、叶状区域/轮辐状区域/同心圆样结构（70%）、细短毛细血管扩张（60%）；鲍恩病的常见皮肤镜特征为肾小球状血管（87.0%）、黄色鳞屑（78.3%）、点状血管（69.6%）、均一性棕色/灰色色素沉着（65.2%）。与鲍恩病比较，浅表型BCC在皮肤镜下表现为亮白色团块/条纹（80.0% 比43.5%，P=0.015）、叶状区域/轮辐状区域/同心圆样结构（70% 比0%，P＜0.001）、细短毛细血管扩张（60.0% 比26.1%，P=0.025）、散在分布的棕色点（50.0% 比13.0%，P=0.008）、蓝灰色点/小球（20.0% 比0，P=0.024）、蓝灰色卵圆巢（30.0% 比0，P=0.002）的比例更高，表现为点状血管（15.0% 比69.6%，P＜0.001）、肾小球状血管（10.0% 比87.0%，P＜0.001）、均一性棕色/灰色色素沉着（15.0% 比65.2%，P=0.001）、黄色鳞屑（40.0% 比78.3%，P=0.010）的比例更低。29例浅表型BCC患者和64例鲍恩病患者的临床肉眼诊断正确率分别为48.3%和60.9%；其中在行皮肤镜检查的病例中，临床肉眼诊断正确率分别为30.0%和43.5%，结合皮肤镜特征后诊断正确率分别为提升至85.0%和78.3%。结论浅表型BCC和鲍恩病的皮肤镜特征存在显著差异，皮肤镜检查可提高二者的临床诊断正确率。

关键词：浅表型基底细胞癌鲍恩病皮肤镜诊断

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药物超敏反应综合征继发肺孢子菌肺炎的临床特征和影响因素探索

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中华皮肤科杂志 2025年第4期58卷 315-321页

作者：王思凡何春霞晋红中中国医学科学院、北京协和医院皮肤科、疑难重症及罕见病国家重点实验室、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

目的探究药物超敏反应综合征(DIHS)继发肺孢子菌肺炎(PCP)的临床特征和影响因素。方法回顾性分析2019年1月至2024年8月于北京协和医院皮肤科诊治的DIHS继发PCP患者的人口学特征、临床表现、实验室检查及治疗资料。按1∶2配对,选取性别... 详细信息

目的探究药物超敏反应综合征(DIHS)继发肺孢子菌肺炎(PCP)的临床特征和影响因素。方法回顾性分析2019年1月至2024年8月于北京协和医院皮肤科诊治的DIHS继发PCP患者的人口学特征、临床表现、实验室检查及治疗资料。按1∶2配对,选取性别相同、年龄±3岁、病情严重程度相同、同期诊治但未继发PCP的DIHS患者作为对照组。组间比较采用独立样本t检验、Mann-Whitney U检验和Fisher精确概率检验。结果共纳入8例DIHS继发PCP患者,男性5例,女性3例,年龄(62.38±20.74)岁,DIHS严重程度均为重度,治疗DIHS均应用了大剂量糖皮质激素(简称激素),7例联合免疫球蛋白、免疫抑制剂、生物制剂或Janus激酶抑制剂。后续激素减量过程中8例患者均出现DIHS复发,6例出现病毒再激活,最常见为巨细胞病毒(CMV)。8例患者发生PCP时均表现为咳嗽、呼吸困难,确诊均依靠痰或支气管肺泡灌洗液中肺孢子菌DNA阳性。8例患者中7例抗PCP治疗后好转,1例病情恶化后死亡。单因素分析显示,相较于未继发PCP的DIHS患者,DIHS继发PCP患者泼尼松当量超过20 mg/d应用时间更长,外周血淋巴细胞计数、CD4+T淋巴细胞计数、白蛋白水平更低,病程中常出现DIHS复发、CMV再激活(均P<0.05)。结论DIHS患者继发PCP时常见咳嗽、呼吸困难。长时间应用大剂量激素、外周血淋巴细胞减少、CD4+T淋巴细胞减少、DIHS复发、CMV再激活、白蛋白减低可能是DIHS继发PCP的影响因素。

关键词：药物高敏综合征药疹肺炎肺囊虫性糖皮质激素类恶唑类

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治疗瘙痒的小分子/生物制剂药物研究进展

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中华皮肤科杂志 2024年第5期57卷 475-478页

作者：郭澜晋红中中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

近年来,皮肤瘙痒发病机制的研究有了较大进展,开发了许多新型靶向治疗药物,主要包括针对参与瘙痒信号传导通路如神经激肽受体1、原肌球蛋白相关激酶A、瞬时受体电位香草酸亚型1、瞬时受体电位M8通道、白细胞介素31等的小分子药物或生物... 详细信息

近年来,皮肤瘙痒发病机制的研究有了较大进展,开发了许多新型靶向治疗药物,主要包括针对参与瘙痒信号传导通路如神经激肽受体1、原肌球蛋白相关激酶A、瞬时受体电位香草酸亚型1、瞬时受体电位M8通道、白细胞介素31等的小分子药物或生物制剂。部分药物对多种皮肤病的瘙痒治疗有良好的有效性和安全性,为瘙痒患者尤其是对传统药物治疗抵抗的患者提供了更多选择。本综述总结以上针对瘙痒信号传导通路的小分子及生物制剂药物的研究进展,以期为瘙痒治疗提供更多的方法。

关键词：瘙痒症生物制剂信号转导小分子抑制剂

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《2024中国类风湿关节炎诊疗指南》解读

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协和医学杂志 2025年第1期16卷 28-34页

作者：姜楠田新平曾小峰中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)是危害我国人群健康的重大疾病,且目前我国RA的诊治现状尚存在诸多不足。《2024中国类风湿关节炎诊疗指南》针对RA诊治中的10个重要临床问题,依据国内外最新文献证据,充分考虑我国RA诊治实际情况... 详细信息

类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)是危害我国人群健康的重大疾病,且目前我国RA的诊治现状尚存在诸多不足。《2024中国类风湿关节炎诊疗指南》针对RA诊治中的10个重要临床问题,依据国内外最新文献证据,充分考虑我国RA诊治实际情况,进行了循证医学推荐。指南全面涵盖RA的诊断、影像学检查、治疗目标、随访监测、初始治疗方案、治疗方案调整、糖皮质激素应用、药物减量、健康教育等内容,对于提高我国RA的诊治水平、改善患者预后将发挥重要推动作用。

关键词：类风湿关节炎诊断治疗指南解读

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急危重皮肤病的诊疗原则、现状、挑战和展望

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中华皮肤科杂志 2025年第4期58卷 307-314页

作者：何春霞晋红中中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院皮肤科、疑难重症及罕见病国家重点实验室、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

急危重皮肤病一般指病情紧急、进展迅速、可能危及生命的皮肤疾病。本文系统阐述了急危重皮肤病的临床特征、诊断流程及治疗策略,包括重症药疹、重症自身免疫性大疱病和重症银屑病,强调早期识别、快速诊断、规范治疗和多学科协作在管理... 详细信息

急危重皮肤病一般指病情紧急、进展迅速、可能危及生命的皮肤疾病。本文系统阐述了急危重皮肤病的临床特征、诊断流程及治疗策略,包括重症药疹、重症自身免疫性大疱病和重症银屑病,强调早期识别、快速诊断、规范治疗和多学科协作在管理这类疾病中的重要性。此外,本文深入分析急危重皮肤病诊疗当前面临的挑战和风险,并从加强一级预防、完善转诊体系、规范诊疗流程等方面提出了具体改进措施,旨在为急危重皮肤病的规范化诊治提供实用的临床指导。

关键词：危重病急危重皮肤病药疹皮肤疾病水疱大疱性泛发性脓疱型银屑病红皮病型银屑病多学科协作

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《脊柱关节炎靶向药物治疗专家共识》要点解读

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协和医学杂志 2024年第1期15卷 58-67页

作者：杨晓曦田新平李梦涛冷晓梅赵岩曾小峰中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

脊柱关节炎(spondyloarthritis,SpA)是一组以中轴骨和/或外周关节受累为主的慢性炎症性、致残性风湿免疫病,严重影响患者的身体功能和生活质量。随着靶向药物的临床应用越来越多,其精准且规范应用成为目前关注的重点。遵循共识制订的国... 详细信息

脊柱关节炎(spondyloarthritis,SpA)是一组以中轴骨和/或外周关节受累为主的慢性炎症性、致残性风湿免疫病,严重影响患者的身体功能和生活质量。随着靶向药物的临床应用越来越多,其精准且规范应用成为目前关注的重点。遵循共识制订的国际规范,国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心制定了我国首部《脊柱关节炎靶向药物治疗专家共识》,该共识对13个靶向药物应用过程中的重点问题作出推荐,涵盖了靶向药物治疗SpA的原则、适用人群、用药前筛查、用药时机、药物选择和转换、合并用药、不良反应监测等,并对特殊人群的用药注意事项提出建议,对临床实践具有重要指导意义。

关键词：脊柱关节炎靶向药物治疗专家共识解读

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《中国大动脉炎诊疗指南(2023)》要点解读

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协和医学杂志 2024年第3期15卷 560-566页

作者：靳尚宜田新平中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

大动脉炎(Takayasu's arteritis, TAK)是一种累及主动脉及其一级分支的慢性大血管炎,可造成受累血管所供应脏器的缺血改变与功能障碍。为提高我国TAK的诊治水平,由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心牵头组织,基于最新循证医学证据... 详细信息

大动脉炎(Takayasu's arteritis, TAK)是一种累及主动脉及其一级分支的慢性大血管炎,可造成受累血管所供应脏器的缺血改变与功能障碍。为提高我国TAK的诊治水平,由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心牵头组织,基于最新循证医学证据,结合我国临床实际,制定了以临床问题为导向的中国TAK诊治指南。该指南针对TAK诊治中的11个重要问题作出推荐,涵盖疾病诊断、病情评估、治疗原则、用药方案、抗栓管理、外科干预、围妊娠期管理等方面,旨在提升我国TAK的诊治水平,改善TAK患者的预后。本文对该指南的重要内容进行解读,以期促进指南在临床实践中的应用。

关键词：大动脉炎诊断治疗指南解读

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窄谱中波紫外线治疗的寻常型银屑病患者中皮肤恶性肿瘤、带状疱疹及白内障发病情况的单中心回顾性队列研究

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中华皮肤科杂志 2023年第10期56卷 928-933页

作者：冯昊刘晓涵晋红中中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

目的调查窄谱中波紫外线(NB-UVB)治疗对寻常型银屑病患者皮肤恶性肿瘤、带状疱疹及白内障发病的影响。方法对2003年1月1日至2019年12月31日在北京协和医院皮肤科接受NB-UVB治疗的寻常型银屑病患者进行电话随访,调查皮肤恶性肿瘤、带状... 详细信息

目的调查窄谱中波紫外线(NB-UVB)治疗对寻常型银屑病患者皮肤恶性肿瘤、带状疱疹及白内障发病的影响。方法对2003年1月1日至2019年12月31日在北京协和医院皮肤科接受NB-UVB治疗的寻常型银屑病患者进行电话随访,调查皮肤恶性肿瘤、带状疱疹及白内障的发生情况,计算发病密度及其95%置信区间(CI)。按不同NB-UVB光疗累积照射次数(≤100次、101~300次、>300次)、不同累积照射能量(≤100 J/cm^(2)、>100~500 J/cm^(2)、>500 J/cm^(2))以及不同平均照射频率(≤1.5次/周、>1.5次/周)分组,采用单因素Cox比例风险回归模型比较组间皮肤恶性肿瘤、带状疱疹及白内障发病密度的差异,结果以风险比(HR)及其95%CI表示。结果共160例寻常型银屑病患者完成随访,包括男99例(61.9%),女61例(38.1%),年龄[M(Q1,Q3),下同]为39(28.3,54.8)岁,累积照射次数为129.5(52,291)次,累积照射能量为226.3(71.1,688.9)J/cm^(2),平均照射频率为1.57(1.37,1.83)次/周。对于皮肤恶性肿瘤,随访时间为7.77(5.11,9.92)年,共随访1288.87人年,未发现皮肤恶性肿瘤;对于带状疱疹,随访时间为7.68(5.11,9.88)年,共随访1273.85人年,发现4例带状疱疹,估计发病密度为31.4/10000人年[95%CI:(11.8~83.5)/10000人年];对于白内障,随访时间为7.72(4.84,9.83)年,共随访1264.67人年,发现8例白内障,估计发病密度为63.3/10000人年[95%CI:(31.7~126.2)/10000人年]。不同累积光疗次数、能量及平均照射频率组之间带状疱疹或白内障发病密度差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论接受NB-UVB治疗的寻常型银屑病患者带状疱疹及白内障的发病密度未见受累积照射次数、累积照射能量及平均照射频率的影响。

关键词：银屑病紫外线疗法带状疱疹白内障队列研究皮肤恶性肿瘤窄谱中波紫外线安全性发病密度

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