检索结果-内蒙古大学图书馆

中华内分泌代谢杂志 2024年第1期40卷 68-72页

作者：鞠姜华朱惠娟王林杰阳洪波姚勇段炼中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室100730 山东大学齐鲁医院(青岛)内分泌科 266035 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科100730

本文报道1例肢端肥大症患者妊娠期服用溴隐亭并成功分娩的诊治经过。回顾性总结了该患者2次妊娠前后的临床资料及治疗结局。该患者第2次妊娠期间口服溴隐亭,妊娠期病情较稳定,并足月剖宫产1女婴。本文提示肢端肥大症患者在病情稳定后妊... 详细信息

本文报道1例肢端肥大症患者妊娠期服用溴隐亭并成功分娩的诊治经过。回顾性总结了该患者2次妊娠前后的临床资料及治疗结局。该患者第2次妊娠期间口服溴隐亭,妊娠期病情较稳定,并足月剖宫产1女婴。本文提示肢端肥大症患者在病情稳定后妊娠可获得良好结局,妊娠期服用多巴胺受体激动剂没有增加围产期不良事件。

关键词：肢端肥大症妊娠多巴胺受体激动剂安全性

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Parry-Romberg综合征两例并文献复习

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中国现代神经疾病杂志 2023年第11期23卷 1010-1017页

作者：沙宇惠毛晨晖李胜德周立新倪俊中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室100730

目的Parry-Romberg综合征是一种以单侧面部进行性萎缩伴同侧颅内病灶和(或)大脑萎缩为典型临床表现的罕见疾病,分析总结其临床表现、影像学及病理学特征,探讨微血管机制在疾病发生中的作用,可为了解疾病性质提供参考。方法与结果共2例... 详细信息

目的Parry-Romberg综合征是一种以单侧面部进行性萎缩伴同侧颅内病灶和(或)大脑萎缩为典型临床表现的罕见疾病,分析总结其临床表现、影像学及病理学特征,探讨微血管机制在疾病发生中的作用,可为了解疾病性质提供参考。方法与结果共2例患者分别于27和17岁发病,例1首发症状为进行性加重的左侧面部萎缩伴发作性左侧面部疼痛、抽搐和麻木,例2以左侧额顶区带状斑秃和软组织萎缩以及突发右侧肢体轻瘫就诊。头部MRI分别显示左侧额叶和岛叶大片无强化异常信号,存在占位效应(例1),或左侧内囊后肢新发腔隙性梗死(例2)。例1组织病理学检查提示脑出血、血管内血栓形成、血管壁纤维素样坏死及微血管周围轻度炎性细胞浸润,糖皮质激素治疗效果欠佳;例2采用抗血小板药物治疗,随访1年未再出现脑血管事件。结论微血管机制可能是Parry-Romberg综合征的发病机制,抗血小板药物治疗可能是此类患者的脑卒中预防方案。

关键词：面部单侧萎缩血栓形成磁共振成像病理学

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Danon病临床特征分析

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中华心血管病杂志 2023年第1期51卷 51-57页

作者：王吴婉朱园园吴炜赵大春林雪方理刚张抒扬中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心内科、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科、疑难重症及罕见病国家重点实验北京100730

目的回顾7例Danon病患者的临床资料,分析探讨Danon病的临床特征。方法对2008年4月至2021年7月在中国医学科学院北京协和医院就诊的7例Danon病患者的病历资料进行回顾和总结,其中6例经编码溶酶体膜相关蛋白2(lysosomal associated membra... 详细信息

目的回顾7例Danon病患者的临床资料,分析探讨Danon病的临床特征。方法对2008年4月至2021年7月在中国医学科学院北京协和医院就诊的7例Danon病患者的病历资料进行回顾和总结,其中6例经编码溶酶体膜相关蛋白2(lysosomal associated membrane protein-2,LAMP-2)基因突变检测确诊为Danon病,1例经临床病理诊断确诊为Danon病。本文对7例患者的临床表现、生化指标、心电图、心脏超声、骨骼肌及心肌活检和基因检测结果进行分析,同时进行随访。结果7例患者中男性6例,平均就诊年龄(15.4±3.5)岁,平均随访时间(27.7±17.0)个月。临床以心肌肥厚(6/7)、肌力下降(2/7)和学习成绩差(3/7)为主要表现,心电图以预激综合征(6/7)、左心室肥厚(7/7)为特征,超声心动图常提示心肌肥厚(6/7),随着疾病发展出现左心室扩张及收缩功能下降(1/7)。其中6例患者骨骼肌肌肉活检结果符合自噬空泡性肌病。3例行心内膜下心肌活检,结果可见心肌细胞大量糖原沉积伴自噬体形成。6例患者行编码LAMP-2基因检测,结果均发现错义突变。随访期间,1例患者于确诊4年后因高度房室传导阻滞行植入型心律转复除颤器植入术,其余患者均无死亡及心血管事件住院。结论Danon病以肥厚型心肌病、骨骼肌病和智力障碍三联征为临床特点。预激综合征是常见的心电图表现,骨骼肌和心肌病理活检可见自噬空泡形成,编码LAMP-2基因检测突变分析可帮助疾病确诊。

关键词：预激综合征 Danon病心肌病,肥厚性肌力下降空泡自噬

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垂体GH/PRL/TSH混合腺瘤四例临床特征分析及文献复习

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中华内分泌代谢杂志 2023年第10期39卷 839-845页

作者：胡芳于娜王林杰阳洪波朱惠娟姚勇邓侃毛歆歆段炼中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室100730 中山大学附属第五医院内分泌代谢病科珠海519000 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科100730

目的总结4例垂体生长激素/催乳素/促甲状腺素(GH/PRL/TSH)混合腺瘤患者的临床特征,分析其特点,探讨规范的综合治疗和管理方法。方法回顾性分析北京协和医院确诊的4例垂体GH/PRL/TSH混合腺瘤患者的临床表现、生化指标、影像学特点、治疗... 详细信息

目的总结4例垂体生长激素/催乳素/促甲状腺素(GH/PRL/TSH)混合腺瘤患者的临床特征,分析其特点,探讨规范的综合治疗和管理方法。方法回顾性分析北京协和医院确诊的4例垂体GH/PRL/TSH混合腺瘤患者的临床表现、生化指标、影像学特点、治疗及转归,并进行文献复习。结果4例患者中,3例男性,起病年龄15~38岁,均以面容改变起病,3例有明显的视力下降或视野缺损;4例患者GH及胰岛素样生长因子Ⅰ(IGF-Ⅰ)明显升高,葡萄糖GH抑制试验GH谷值≥1.0 ng/mL,PRL均>100 ng/mL,三碘甲状腺原氨酸(T_(3))、甲状腺素(T_(4))升高,TSH不被抑制;4例均为大腺瘤或巨大腺瘤,侵袭性生长,1例发生垂体卒中;除1例患者因经济原因未在本院接受治疗,其余3例均接受了药物联合经鼻蝶窦垂体瘤切除术,其中1例患者中枢性甲状腺功能亢进症和高催乳素血症缓解,但GH/IGF-Ⅰ未缓解,另2例患者均≥2个激素轴未缓解。结论垂体GH/PRL/TSH混合腺瘤患者主要以面容改变为突出表现,存在多个激素轴功能亢进,腺瘤体积大,手术联合药物治疗后生化缓解率低,临床预后较差。

关键词：垂体多激素混合腺瘤临床特征综合治疗预后

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间变性淋巴瘤激酶酪氨酸激酶抑制剂治疗晚期非小细胞肺癌中国专家建议(2024版)

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中华医学杂志 2024年第7期104卷 473-485页

作者：中国医师协会肿瘤医师分会中国医疗保健国际交流促进会肿瘤内科学分会石远凯郝学志汪麟韩晓红王征朱豪华谢同济陈馨蕊谢祖成不详国家癌症中心国家肿瘤临床医学研究中心中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院内科抗肿瘤分子靶向药物临床研究北京市重点实验室北京100021 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院临床药理中心北京医院病理科

间变性淋巴瘤激酶(ALK)融合是非小细胞肺癌(NSCLC)重要的驱动基因之一。ALK酪氨酸激酶抑制剂(ALK-TKI)对ALK融合基因阳性NSCLC患者有显著疗效。截至2023年6月27日,克唑替尼、塞瑞替尼、阿来替尼、恩沙替尼、布格替尼、洛拉替尼和伊鲁阿... 详细信息

间变性淋巴瘤激酶(ALK)融合是非小细胞肺癌(NSCLC)重要的驱动基因之一。ALK酪氨酸激酶抑制剂(ALK-TKI)对ALK融合基因阳性NSCLC患者有显著疗效。截至2023年6月27日,克唑替尼、塞瑞替尼、阿来替尼、恩沙替尼、布格替尼、洛拉替尼和伊鲁阿克等共7种ALK-TKI被中国国家药品监督管理局(NMPA)批准上市(按照获得NMPA批准上市时间排序),为ALK融合基因阳性晚期NSCLC患者提供了针对性的治疗选择。为规范ALK-TKI的使用,中国医师协会肿瘤医师分会和中国医疗保健国际交流促进会肿瘤内科学分会组织专家编写了《间变性淋巴瘤激酶酪氨酸激酶抑制剂治疗晚期非小细胞肺癌中国专家建议(2024版)》。本专家建议从ALK融合基因检测、ALK-TKI靶向治疗、ALK-TKI不良反应管理以及治疗后患者随诊等4个方面给出推荐意见,为中国ALK融合基因阳性晚期NSCLC患者的规范治疗提供参考。

关键词：癌,非小细胞肺间变性淋巴瘤激酶酪氨酸激酶抑制剂专家建议

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以难治性胃巨大溃疡伴反复出血为表现的巨细胞病毒胃炎

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中华消化杂志 2023年第6期43卷 411-415页

难治性溃疡在消化内科并不少见,明确病因是成功治疗的关键。报告1例以难治性胃巨大溃疡伴反复出血、高热、严重营养不良为主要临床表现,既往有结核性胸膜炎和自身免疫性角膜炎病史,经多学科协作和外科手术确诊为巨细胞病毒胃炎并最终治... 详细信息

难治性溃疡在消化内科并不少见,明确病因是成功治疗的关键。报告1例以难治性胃巨大溃疡伴反复出血、高热、严重营养不良为主要临床表现,既往有结核性胸膜炎和自身免疫性角膜炎病史,经多学科协作和外科手术确诊为巨细胞病毒胃炎并最终治愈的罕见病例。通过分析难治性胃溃疡的诊治思路和巨细胞病毒胃炎的临床特点,为临床诊疗提供参考。

关键词：难治性胃溃疡巨细胞病毒胃炎血管炎鉴别诊断

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2型糖尿病合并非酒精性脂肪性肝病患者肠道菌群的特征分析

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中华临床营养杂志 2024年第2期32卷 80-89页

作者：高玉婷赵天奕刘诗璇律娜袁涛高俊祥朱宝利赵维纲中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 中日友好医院体检科北京100029 中日友好医院病理科北京100029 中国医学科学院、微生物研究所北京100101

目的探讨2型糖尿病(type 2 diabetes mellitus,T2DM)合并非酒精性脂肪性肝病(nonalcoholic fatty liver disease,NAFLD)患者肠道菌群的特征。方法纳入2021年4月至2023年10月于北京协和医院内分泌科首次诊断为T2DM的患者74例,其中合并NA... 详细信息

目的探讨2型糖尿病(type 2 diabetes mellitus,T2DM)合并非酒精性脂肪性肝病(nonalcoholic fatty liver disease,NAFLD)患者肠道菌群的特征。方法纳入2021年4月至2023年10月于北京协和医院内分泌科首次诊断为T2DM的患者74例,其中合并NAFLD者28例(T2DM合并NAFLD组);未合并NAFLD者46例(T2DM组),同时匹配健康对照者51例(对照组)。收集研究对象的临床化验指标及粪便,进行16S rRNA测序,比较各组间肠道菌群的差异。结果相较于T2DM组,T2DM合并NAFLD组患者年龄更小,胰岛素抵抗指数、体重指数及甘油三酯更高。T2DM合并NAFLD组、T2DM组和对照组的α多样性差异无统计学意义(P>0.05),但β多样性差异有统计学意义(P=0.03)。产粪甾醇真杆菌属、梭状链杆菌属、副萨特氏菌属和Tyzzerella 3在T2DM合并NAFLD组富集,而解黄酮菌属水平下降。Tyzzerella 3与甘油三酯和白蛋白的水平呈正相关,与高密度脂蛋白胆固醇水平呈负相关。结论T2DM合并NAFLD的患者菌群结构及特定菌属显著改变,解黄酮菌属可能为T2DM合并NAFLD的保护因素。

关键词： 2型糖尿病非酒精性脂肪性肝病肠道菌群

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不同脑小血管病影像学总负荷评分认知正常中老年人脑灰质体积的差异

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中国医学影像技术 2023年第1期39卷 12-16页

作者：张晓倩刘思睿范晓媛侯波有慧朱以诚马超左真涛冯逢中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科北京100730 中国医学科学院基础医学研究所北京协和医学院基础学院人体解剖与组胚学系北京100730 中国科学院生物物理研究所脑与认知科学国家重点实验室北京100101 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的观察不同脑小血管病(CSVD)影像学总负荷评分(简称总负荷评分)的认知功能正常中老年人脑灰质体积(GMV)的差异。方法回顾性分析214名认知功能正常[经受教育年限校正的蒙特利尔认知评估量表(MoCA)评分≥26分]且年龄>55岁中老年志愿... 详细信息

目的观察不同脑小血管病(CSVD)影像学总负荷评分(简称总负荷评分)的认知功能正常中老年人脑灰质体积(GMV)的差异。方法回顾性分析214名认知功能正常[经受教育年限校正的蒙特利尔认知评估量表(MoCA)评分≥26分]且年龄>55岁中老年志愿者头部MRI所示CSVD总负荷评分相关标志物,进行总负荷评分,将0~2分判定为轻中度负荷组,3~4分为重度负荷组,比较组间脑区GMV的差异。结果214名志愿者CSVD总负荷评分结果为0分64名,1分77名,2分34名,3分24名,4分15名;轻中度负荷组175名,重度负荷组39名。相比轻中度负荷组,CSVD重度负荷组双侧梭状回、右侧颞上回、左侧额下回及左侧顶叶下外侧GMV缩小,双侧纹状体(尾状核、壳核及苍白球)GMV增大(Padj均<0.05)。结论认知功能正常的中老年人中,相比CSVD轻中度负荷者,重度负荷者部分脑区皮层GMV缩小,而双侧纹状体GMV增大。

关键词：脑血管疾病灰质认知影像学总负荷评分

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临床常用神经心理量表的纵向稳定性:一项横断面研究

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中华神经科杂志 2025年第1期58卷 17-25页

作者：仇宇悦金蔚尚丽褚姗姗王添艺姜宇涵包嘉璐王文君李博黄益炫董立羚毛晨晖王建勇高晶中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 清华大学计算机科学与技术系北京100084

目的探讨简易精神状态检查量表(MMSE)、蒙特利尔认知评估量表(MoCA)、日常生活能力量表(ADL)的纵向测量稳定性。方法回顾性分析2021年1月至2024年1月北京协和医院神经科痴呆与脑白质病门诊收治的68例痴呆患者,收集其MMSE、MoCA、ADL评... 详细信息

目的探讨简易精神状态检查量表(MMSE)、蒙特利尔认知评估量表(MoCA)、日常生活能力量表(ADL)的纵向测量稳定性。方法回顾性分析2021年1月至2024年1月北京协和医院神经科痴呆与脑白质病门诊收治的68例痴呆患者,收集其MMSE、MoCA、ADL评分的多次随访数据,采用两种不同规则(规则1:当前评估结果优于前次记为异常;规则2:当前评估结果优于前数次平均得分记为异常,若患者仅进行2次认知评估,规则2结果与规则1相同)分析量表总分及分项异常率,并在进一步排除焦虑抑郁状态患者后重复以上统计。结果在量表总分方面,MMSE显示出最低的异常率[规则1下为27.2%(31/114),规则2下为29.8%(34/114)],而MoCA异常率最高[分别为41.3%(26/63)和46.0%(29/63)],ADL异常率分别为27.7%(23/83)和33.7%(28/83)。MoCA分项中,分类提示、多选提示、第二次瞬时记忆、定向力及画钟项目表现出较高的异常率[分别为31.7%(20/63)、30.2%(19/63)、23.8%(15/63)、22.2%(14/63)、22.2%(14/63)]。排除焦虑抑郁状态患者后,MMSE和ADL各分项异常率无显著变化,MoCA分项中定向力的异常率有所降低。结论MMSE和ADL在痴呆患者的长期监测中展现出良好的稳定性,可作为评估及随访认知功能变化的重要工具。

关键词：神经心理学测验痴呆简易精神状态检查量表蒙特利尔认知评估量表日常生活能力量表

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嗜铬细胞瘤/副神经节瘤患者临床特征与肿瘤病理特征的关系

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中华医学杂志 2024年第28期104卷 2613-2618页

作者：周玥张文倩陈映含崔云英王宇李天翊常晓燕童安莉中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 河北北方学院研究生院张家口075000 赤峰市医院内分泌科赤峰市024000 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730

目的探讨嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PPGLs)患者临床特征与肿瘤病理特征的关系。方法病例系列研究。回顾性纳入2019年1月至2022年12月就诊于北京协和医院且术后病理诊断为单发原发灶PPGLs的患者。以Ki-67增殖指数3%为界值分为Ki-67<3%组... 详细信息

目的探讨嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PPGLs)患者临床特征与肿瘤病理特征的关系。方法病例系列研究。回顾性纳入2019年1月至2022年12月就诊于北京协和医院且术后病理诊断为单发原发灶PPGLs的患者。以Ki-67增殖指数3%为界值分为Ki-67<3%组及Ki-67≥3%组。分析PPGLs患者临床特征与肿瘤病理特征的关系。结果共纳入399例PPGLs患者,男177例,女222例,年龄[M(Q_(1),Q_(3))]为45.0(35.5,53.0)岁。其中226例起源于肾上腺(56.6%),104例起源于腹膜后(26.1%)。20.9%(27/129)的PPGLs患者携带有PPGLs易感基因胚系突变,以SDHB突变最为多见(10.1%,13/129)。302例PPGLs行Ki-67染色,Ki-67增殖指数[M(Q_(1),Q_(3))]为2.0%(1.0%,3.0%)。Ki-67<3%组194例,Ki-67≥3%组108例。与Ki-67<3%组相比,Ki-67≥3%组患者发病年龄更小(P=0.029)。与没有携带SDHB或Cluster 1A相关基因突变、^(131)I-间碘苄胍(^(131)I-MIBG)显像阳性或O-6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶(MGMT)免疫组化染色阴性的PPGLs患者相比,携带有SDHB突变或Cluster 1A相关基因突变、^(131)I-MIBG显像阴性或MGMT免疫组化染色阳性的PPGLs患者的Ki-67指数更高(均P<0.05)。与肾上腺嗜铬细胞瘤相比,腹膜后副神经节瘤携带SDHB突变的比例更大、甲氧基去甲肾上腺素(NMN)分泌型比例更高(均P<0.05)。与肾上腺嗜铬细胞瘤相比,头颈部副神经节瘤肿瘤最大径更小[3.0(1.9,3.8)cm比4.7(3.4,6.4)cm,P<0.001],Ki-67≥3%的比例更高(61.3%比33.8%,P=0.007)。结论发病年龄早、携带SDHB或Cluster 1A相关基因胚系突变、^(131)I-MIBG显像阴性或MGMT免疫组化染色阳性的PPGLs患者Ki-67指数更高。头颈部来源肿瘤通常较小,但增殖能力并不弱。

关键词：嗜铬细胞瘤副神经节瘤临床表现病理特征 Ki-67

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