检索结果-内蒙古大学图书馆

中华内科杂志 2024年第4期63卷 419-421页

作者：李冉杨凯莉陈美平张化冰茅江峰李梅朱惠娟王涛阳洪波中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科、国家卫生健康委员会内分泌重点实验室、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院皮肤科北京100730

A型胰岛素抵抗综合征(TAIRS)是由于胰岛素受体(INSR)基因突变所致的罕见遗传性胰岛素抵抗综合征。本文报道1例TAIRS, 自幼起病, 表现为颈部皮肤粗糙增厚伴色素沉着, 极度胰岛素抵抗, 逐渐出现糖代谢异常, INSR基因Sanger测序发现c.2767G... 详细信息

A型胰岛素抵抗综合征(TAIRS)是由于胰岛素受体(INSR)基因突变所致的罕见遗传性胰岛素抵抗综合征。本文报道1例TAIRS, 自幼起病, 表现为颈部皮肤粗糙增厚伴色素沉着, 极度胰岛素抵抗, 逐渐出现糖代谢异常, INSR基因Sanger测序发现c.2767G>A杂合错义突变(p.V923M)。患者同时合并结节性硬化症, 表现为中枢神经系统异常(室管膜下多发结节、脑电图异常)、面部血管纤维瘤、皮肤色素脱失斑及点状牙釉质凹陷, TSC1基因c.2074C>T无义突变(***692*)。本文通过对该患者的临床特征及诊疗思路总结, 希望提高临床医师对于该病的认识。

关键词：胰岛素受体基因结节性硬化症 A型胰岛素抵抗综合征

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《中国大动脉炎诊疗指南(2023)》要点解读

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协和医学杂志 2024年第3期15卷 560-566页

作者：靳尚宜田新平中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

大动脉炎(Takayasu's arteritis, TAK)是一种累及主动脉及其一级分支的慢性大血管炎,可造成受累血管所供应脏器的缺血改变与功能障碍。为提高我国TAK的诊治水平,由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心牵头组织,基于最新循证医学证据... 详细信息

大动脉炎(Takayasu's arteritis, TAK)是一种累及主动脉及其一级分支的慢性大血管炎,可造成受累血管所供应脏器的缺血改变与功能障碍。为提高我国TAK的诊治水平,由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心牵头组织,基于最新循证医学证据,结合我国临床实际,制定了以临床问题为导向的中国TAK诊治指南。该指南针对TAK诊治中的11个重要问题作出推荐,涵盖疾病诊断、病情评估、治疗原则、用药方案、抗栓管理、外科干预、围妊娠期管理等方面,旨在提升我国TAK的诊治水平,改善TAK患者的预后。本文对该指南的重要内容进行解读,以期促进指南在临床实践中的应用。

关键词：大动脉炎诊断治疗指南解读

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成骨不全症干细胞和基因治疗研究进展

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2024年第4期17卷 397-402页

作者：胡静沈敏李梅中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科、国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院罕见病医学科、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

成骨不全症(osteogenesis imperfecta,OI)是以骨脆性增加和反复骨折为特征的单基因遗传性骨病。现有药物治疗仅为对症治疗,疗效有限,难以有效改善患者的骨骼质量。干细胞治疗和基因治疗作为靶向OI致病机制的新型治疗策略,具有从病因上... 详细信息

成骨不全症(osteogenesis imperfecta,OI)是以骨脆性增加和反复骨折为特征的单基因遗传性骨病。现有药物治疗仅为对症治疗,疗效有限,难以有效改善患者的骨骼质量。干细胞治疗和基因治疗作为靶向OI致病机制的新型治疗策略,具有从病因上显著改善疾病预后的潜力。本文综述干细胞治疗和基因治疗OI的基础和临床研究进展,旨在探讨这些治疗策略的应用潜力以及临床转化中的挑战。

关键词：成骨不全症干细胞治疗间充质干细胞移植基因治疗

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抗菌药物管理评价指标和评估方法研究进展

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中国药学杂志 2023年第15期58卷 1349-1354页

作者：吴嘉昱杨阳左玮于佳鑫乔露瑶张波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院药物研究所北京100050

抗菌药物管理项目(antimicrobial stewardship program,ASP)是一项由多学科医疗团队干预抗菌药物使用以促进抗菌药物合理使用、保障医疗质量和医疗安全的干预项目。随着抗菌药物管理的开展,确定合适的评价方法和评价指标作为证明ASP干... 详细信息

抗菌药物管理项目(antimicrobial stewardship program,ASP)是一项由多学科医疗团队干预抗菌药物使用以促进抗菌药物合理使用、保障医疗质量和医疗安全的干预项目。随着抗菌药物管理的开展,确定合适的评价方法和评价指标作为证明ASP干预措施有效性至关重要。笔者通过查阅梳理国内外抗菌药物管理政策效果评价领域的相关文献,对不同评价指标与评价方法等方面进行了综述。总结了ASP主要的4个指标:临床结局指标、微生物指标、过程指标、经济学效益,以及包括随机对照试验、随机整群对照试验、中断时间序列分析、Meta分析等ASP的评价方法,为进一步完善抗菌药物管理政策提供参考,也为后续相关研究提供方向和依据。

关键词：抗菌药物管理项目干预效果评价指标评估方法

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2024中国类风湿关节炎诊疗指南

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中华内科杂志 2024年第11期63卷 1059-1077页

作者：国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(北京协和医院) 中国医师协会风湿免疫专科医师分会中国康复医学会风湿免疫病康复专业委员会中国研究型医院学会风湿免疫专业委员会北京整合医学学会风湿免疫分会田新平曾小峰不详中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

类风湿关节炎(RA)是一种以侵蚀性关节炎为主要临床特征的自身免疫病,是我国人群致残的重要原因。制订和更新符合国际指南制订标准又贴近我国临床实践的RA诊疗指南具有重要意义。由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心组织发起,联合中国... 详细信息

类风湿关节炎(RA)是一种以侵蚀性关节炎为主要临床特征的自身免疫病,是我国人群致残的重要原因。制订和更新符合国际指南制订标准又贴近我国临床实践的RA诊疗指南具有重要意义。由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心组织发起,联合中国医师协会风湿免疫专科医师分会、中国康复医学会风湿免疫病康复专业委员会、中国研究型医院学会风湿免疫专业委员会和北京整合医学学会风湿免疫分会,采用推荐意见分级评估、制订及评价(GRADE)分级体系和国际实践指南报告标准(RIGHT),对《2018中国类风湿关节炎诊疗指南》进行更新,就我国风湿免疫科医师关注的10个临床问题,给出了循证推荐,形成了本指南,旨在整体提高我国RA的诊治水平和治疗规范度,提高患者的生活质量,改善患者预后。

关键词：关节炎类风湿诊断治疗指南

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Parry-Romberg综合征两例并文献复习

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中国现代神经疾病杂志 2023年第11期23卷 1010-1017页

作者：沙宇惠毛晨晖李胜德周立新倪俊中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室100730

目的Parry-Romberg综合征是一种以单侧面部进行性萎缩伴同侧颅内病灶和(或)大脑萎缩为典型临床表现的罕见疾病,分析总结其临床表现、影像学及病理学特征,探讨微血管机制在疾病发生中的作用,可为了解疾病性质提供参考。方法与结果共2例... 详细信息

目的Parry-Romberg综合征是一种以单侧面部进行性萎缩伴同侧颅内病灶和(或)大脑萎缩为典型临床表现的罕见疾病,分析总结其临床表现、影像学及病理学特征,探讨微血管机制在疾病发生中的作用,可为了解疾病性质提供参考。方法与结果共2例患者分别于27和17岁发病,例1首发症状为进行性加重的左侧面部萎缩伴发作性左侧面部疼痛、抽搐和麻木,例2以左侧额顶区带状斑秃和软组织萎缩以及突发右侧肢体轻瘫就诊。头部MRI分别显示左侧额叶和岛叶大片无强化异常信号,存在占位效应(例1),或左侧内囊后肢新发腔隙性梗死(例2)。例1组织病理学检查提示脑出血、血管内血栓形成、血管壁纤维素样坏死及微血管周围轻度炎性细胞浸润,糖皮质激素治疗效果欠佳;例2采用抗血小板药物治疗,随访1年未再出现脑血管事件。结论微血管机制可能是Parry-Romberg综合征的发病机制,抗血小板药物治疗可能是此类患者的脑卒中预防方案。

关键词：面部单侧萎缩血栓形成磁共振成像病理学

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中国大动脉炎诊疗指南(2023)

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中华内科杂志 2024年第2期63卷 132-152页

作者：国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(北京协和医院) 中国医师协会风湿免疫专科医师分会血管炎学组海峡两岸医药卫生交流协会风湿免疫病学专业委员会血管炎学组中国康复医学会风湿免疫病康复专业委员会田新平曾小峰不详中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

大动脉炎(TAK)是一种累及主动脉及其一级分支动脉的系统性血管炎,可导致受累动脉管壁增厚、管腔狭窄或动脉瘤形成,造成所供应脏器的缺血改变。临床诊治极具挑战性。为提高TAK的诊疗水平,规范我国TAK的诊治,由国家皮肤与免疫疾病临床医... 详细信息

大动脉炎(TAK)是一种累及主动脉及其一级分支动脉的系统性血管炎,可导致受累动脉管壁增厚、管腔狭窄或动脉瘤形成,造成所供应脏器的缺血改变。临床诊治极具挑战性。为提高TAK的诊疗水平,规范我国TAK的诊治,由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心牵头,基于循证医学证据制定了以临床问题为导向的我国TAK诊疗指南,共对11个TAK诊治中的重要临床问题,基于最新的研究证据及专家意见,结合我国临床实际,给出推荐和建议,旨在指导临床实践。

关键词：大动脉炎诊断治疗指南

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急危重皮肤病的诊疗原则、现状、挑战和展望

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中华皮肤科杂志 2025年第4期58卷 307-314页

作者：何春霞晋红中中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院皮肤科、疑难重症及罕见病国家重点实验室、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

急危重皮肤病一般指病情紧急、进展迅速、可能危及生命的皮肤疾病。本文系统阐述了急危重皮肤病的临床特征、诊断流程及治疗策略,包括重症药疹、重症自身免疫性大疱病和重症银屑病,强调早期识别、快速诊断、规范治疗和多学科协作在管理... 详细信息

急危重皮肤病一般指病情紧急、进展迅速、可能危及生命的皮肤疾病。本文系统阐述了急危重皮肤病的临床特征、诊断流程及治疗策略,包括重症药疹、重症自身免疫性大疱病和重症银屑病,强调早期识别、快速诊断、规范治疗和多学科协作在管理这类疾病中的重要性。此外,本文深入分析急危重皮肤病诊疗当前面临的挑战和风险,并从加强一级预防、完善转诊体系、规范诊疗流程等方面提出了具体改进措施,旨在为急危重皮肤病的规范化诊治提供实用的临床指导。

关键词：危重病急危重皮肤病药疹皮肤疾病水疱大疱性泛发性脓疱型银屑病红皮病型银屑病多学科协作

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HIV感染者侵袭性真菌病的诊治进展

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中华内科杂志 2023年第9期62卷 1148-1154页

作者：周梦兰张黎李太生刘正印中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院检验科北京100730 疑难重症及罕见病国家重点实验室、北京协和医院北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院感染内科北京100730

侵袭性真菌病是HIV/AIDS患者机会性感染和死亡的主要原因。近2年来国内外多部关于HIV/AIDS感染者侵袭性真菌病诊断与治疗的指南与共识相继发布,真菌病原学诊断、抗原抗体检测、分子生物学检测方法均取得了新的进展。治疗方面,国内外对... 详细信息

侵袭性真菌病是HIV/AIDS患者机会性感染和死亡的主要原因。近2年来国内外多部关于HIV/AIDS感染者侵袭性真菌病诊断与治疗的指南与共识相继发布,真菌病原学诊断、抗原抗体检测、分子生物学检测方法均取得了新的进展。治疗方面,国内外对于念珠菌病、隐球菌病、肺孢子菌肺炎等HIV/AIDS患者不同类型侵袭性真菌病的治疗方案求同存异,新型抗真菌药物的研发及抗逆转录病毒疗法的优化也进一步推动了侵袭性真菌病诊疗的进步。本研究针对HIV/AIDS患者侵袭性真菌病相关的诊断及治疗进展予以综述,以期为临床诊疗工作提供参考。

关键词： HIV感染抗逆转录病毒治疗,高效两性霉素B

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运动处方对东亚人群2型糖尿病患者血糖代谢影响的Meta分析

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协和医学杂志 2025年第2期16卷 492-505页

作者：孙宇欣韩炳泰郭晓湲郑雪晴陈适阳洪波潘慧中国医学科学院北京协和医院内分泌科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院临床医学八年制北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的探究不同运动处方在东亚人群2型糖尿病患者血糖代谢中的作用,并比较人群特征和运动要素对血糖代谢影响的差异。方法系统检索PubMed、Cochrane Library、EmBase、Web of Science、中国知网、万方数据知识服务平台,获取从建库至2024年... 详细信息

目的探究不同运动处方在东亚人群2型糖尿病患者血糖代谢中的作用,并比较人群特征和运动要素对血糖代谢影响的差异。方法系统检索PubMed、Cochrane Library、EmBase、Web of Science、中国知网、万方数据知识服务平台,获取从建库至2024年6月15日东亚人群中运动对2型糖尿病患者血糖代谢影响的相关文献。文献类型限定为随机对照研究,其中试验组进行运动干预,对照组不进行运动干预。由2名研究人员按照纳入与排除标准对文献进行筛选,并提取相关数据。采用Stata 17.0软件的Egger检验及RevMan 5.3软件的漏斗图评估发表偏倚,采用RevMan 5.3软件进行Meta分析。结果共纳入21篇随机对照研究,包含1289例研究对象。其中试验组675例、对照组614例。经发表偏倚风险评估,文献质量整体良好。随机效应模型显示,试验组患者经运动干预后空腹血糖(MD=-1.31 mg/L,95%CI:-1.55~-1.07,P<0.001)、糖化血红蛋白(MD=-0.34,95%CI:-0.45~-0.22,P<0.001)、胰岛素抵抗指数(MD=-0.39,95%CI:-0.54~-0.23,P<0.001)、空腹胰岛素(MD=-0.71μIU/mL,95%CI:-1.18~-0.24,P=0.003)均显著降低。不同运动方式改善血糖代谢的作用存有异质性,其中有氧运动(MD=-1.49 mg/L,95%CI:-2.53~-0.44,P=0.005)和联合运动(MD=-1.41 mg/L,95%CI:-1.87~-0.95,P<0.001)降低空腹血糖的效果优于抗阻运动;联合运动(MD=-0.47,95%CI:-0.81~-0.31,P=0.007)降低糖化血红蛋白的效果优于有氧运动和抗阻运动;仅有氧运动(MD=-0.48,95%CI:-0.89~-0.07,P=0.020)和联合运动(MD=-0.35,95%CI:-0.69~-0.01,P=0.040)降低胰岛素抵抗指数的作用具有统计学意义,且有氧运动的效应优于联合运动。按照年龄组、运动周期、运动时间、运动频率、运动强度进行亚组分析显示,每周进行小于5次、每次不超过1 h的有氧运动对于改善东亚人群2型糖尿病患者空腹血糖有显著效果。结论运动干预可降低东亚人群2型糖尿病患者血糖,减轻胰岛素抵抗,其中有氧运动和联合运动是更适合东亚人群2型糖尿病患者降糖的运动处方。

关键词：有氧运动抗阻运动联合运动东亚人群血糖代谢 Meta分析

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