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机构

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作者

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语言

  • 453 篇 中文
检索条件"机构=中国医学科学院北京协和医院神经科/疑难重症及罕见病国家重点实验室"
453 条 记 录,以下是31-40 订阅
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A型胰岛素抵抗综合征合并结节性硬化症1例
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中华内杂志 2024年 第4期63卷 419-421页
作者: 李冉 杨凯莉 陈美平 张化冰 茅江峰 李梅 朱惠娟 王涛 阳洪波 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科、国家卫生健康委员会内分泌重点实验室、疑难重症及罕见病国家重点实验室 北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科 北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院皮肤科 北京100730
A型胰岛素抵抗综合征(TAIRS)是由于胰岛素受体(INSR)基因突变所致的罕见遗传性胰岛素抵抗综合征。本文报道1例TAIRS, 自幼起, 表现为颈部皮肤粗糙增厚伴色素沉着, 极度胰岛素抵抗, 逐渐出现糖代谢异常, INSR基因Sanger测序发现c.2767G... 详细信息
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中国大动脉炎诊疗指南(2023)》要点解读
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协和医学杂志 2024年 第3期15卷 560-566页
作者: 靳尚宜 田新平 中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、风湿免疫病学教育部重点实验室 疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730
大动脉炎(Takayasu's arteritis, TAK)是一种累主动脉其一级分支的慢性大血管炎,可造成受累血管所供应脏器的缺血改变与功能障碍。为提高我国TAK的诊治水平,由国家皮肤与免疫疾临床医学研究中心牵头组织,基于最新循证医学证据... 详细信息
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成骨不全症干细胞和基因治疗研究进展
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中华骨质疏松和骨矿盐疾杂志 2024年 第4期17卷 397-402页
作者: 胡静 沈敏 李梅 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科、国家卫生健康委员会内分泌重点实验室 北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院罕见病医学科、疑难重症及罕见病国家重点实验室 北京100730
成骨不全症(osteogenesis imperfecta,OI)是以骨脆性增加和反复骨折为特征的单基因遗传性骨。现有药物治疗仅为对症治疗,疗效有限,难以有效改善患者的骨骼质量。干细胞治疗和基因治疗作为靶向OI致机制的新型治疗策略,具有从因上... 详细信息
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抗菌药物管理评价指标和评估方法研究进展
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中国药学杂志 2023年 第15期58卷 1349-1354页
作者: 吴嘉昱 杨阳 左玮 于佳鑫 乔露瑶 张波 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科 疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院药物研究所 北京100050
抗菌药物管理项目(antimicrobial stewardship program,ASP)是一项由多学科医疗团队干预抗菌药物使用以促进抗菌药物合理使用、保障医疗质量和医疗安全的干预项目。随着抗菌药物管理的开展,确定合适的评价方法和评价指标作为证明ASP干... 详细信息
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2024中国类风湿关节炎诊疗指南
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中华内杂志 2024年 第11期63卷 1059-1077页
作者: 国家皮肤与免疫疾临床医学研究中心(北京协和医院) 中国医师协会风湿免疫专医师分会 中国康复医学会风湿免疫康复专业委员会 中国研究型医院学会风湿免疫专业委员会 北京整合医学学会风湿免疫分会 田新平 曾小峰 不详 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科 北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室 北京100730
类风湿关节炎(RA)是一种以侵蚀性关节炎为主要临床特征的自身免疫,是我国人群致残的重要原因。制订和更新符合国际指南制订标准又贴近我国临床实践的RA诊疗指南具有重要意义。由国家皮肤与免疫疾临床医学研究中心组织发起,联合中国... 详细信息
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Parry-Romberg综合征两例并文献复习
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中国现代神经杂志 2023年 第11期23卷 1010-1017页
作者: 沙宇惠 毛晨晖 李胜德 周立新 倪俊 中国医学科学院 北京协和医学院北京协和医院神经科100730 中国医学科学院 北京协和医学院北京协和医院医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室100730
目的Parry-Romberg综合征是一种以单侧面部进行性萎缩伴同侧颅内灶和(或)大脑萎缩为典型临床表现的罕见,分析总结其临床表现、影像学理学特征,探讨微血管机制在疾发生中的作用,可为了解疾性质提供参考。方法与结果共2例... 详细信息
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中国大动脉炎诊疗指南(2023)
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中华内杂志 2024年 第2期63卷 132-152页
作者: 国家皮肤与免疫疾临床医学研究中心(北京协和医院) 中国医师协会风湿免疫专医师分会血管炎学组 海峡两岸医药卫生交流协会风湿免疫学专业委员会血管炎学组 中国康复医学会风湿免疫康复专业委员会 田新平 曾小峰 不详 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科 北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室 北京100730
大动脉炎(TAK)是一种累主动脉其一级分支动脉的系统性血管炎,可导致受累动脉管壁增厚、管腔狭窄或动脉瘤形成,造成所供应脏器的缺血改变。临床诊治极具挑战性。为提高TAK的诊疗水平,规范我国TAK的诊治,由国家皮肤与免疫疾临床医... 详细信息
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急危重皮肤的诊疗原则、现状、挑战和展望
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中华皮肤杂志 2025年 第4期58卷 307-314页
作者: 何春霞 晋红中 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院皮肤科、疑难重症及罕见病国家重点实验室、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心 北京100730
急危重皮肤一般指情紧急、进展迅速、可能危生命的皮肤疾。本文系统阐述了急危重皮肤的临床特征、诊断流程治疗策略,包括重症药疹、重症自身免疫性大疱重症银屑,强调早期识别、快速诊断、规范治疗和多学科协作在管理... 详细信息
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HIV感染者侵袭性真菌的诊治进展
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中华内杂志 2023年 第9期62卷 1148-1154页
作者: 周梦兰 张黎 李太生 刘正印 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院检验科 北京100730 疑难重症及罕见病国家重点实验室、北京协和医院 北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院感染内科 北京100730
侵袭性真菌是HIV/AIDS患者机会性感染和死亡的主要原因。近2年来国内外多部关于HIV/AIDS感染者侵袭性真菌诊断与治疗的指南与共识相继发布,真菌原学诊断、抗原抗体检测、分子生物学检测方法均取得了新的进展。治疗方面,国内外对... 详细信息
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运动处方对东亚人群2型糖尿患者血糖代谢影响的Meta分析
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协和医学杂志 2025年 第2期16卷 492-505页
作者: 孙宇欣 韩炳泰 郭晓湲 郑雪晴 陈适 阳洪波 潘慧 中国医学科学院北京协和医院内分泌科 北京100730 中国医学科学院北京协和医学院临床医学八年制 北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室 北京100730
目的探究不同运动处方在东亚人群2型糖尿患者血糖代谢中的作用,并比较人群特征和运动要素对血糖代谢影响的差异。方法系统检索PubMed、Cochrane Library、EmBase、Web of Science、中国知网、万方数据知识服务平台,获取从建库至2024年... 详细信息
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