检索结果-内蒙古大学图书馆

中华结核和呼吸杂志 2025年第4期48卷 373-377页

作者：汪劭婷冯瑞娥陈苗田欣伦施举红宋兰杨燕丽中国医学科学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院放射科北京100730

本文报道1例骨髓增生异常综合征(MDS)男性患者,为33岁电焊工,临床以反复发热起病,实验室检查提示贫血、血小板计数减低、炎症指标升高,并有血培养阳性,胸部影像学有双肺弥漫性粟粒样结节、纵隔肿大淋巴结及反复新发斑片影。抗细菌治疗... 详细信息

本文报道1例骨髓增生异常综合征(MDS)男性患者,为33岁电焊工,临床以反复发热起病,实验室检查提示贫血、血小板计数减低、炎症指标升高,并有血培养阳性,胸部影像学有双肺弥漫性粟粒样结节、纵隔肿大淋巴结及反复新发斑片影。抗细菌治疗不佳。后行经肺活检病理诊断为肺铁尘沉积、胆固醇肺炎、肺泡蛋白沉积症(PAP),继发曲霉感染,患者经抗真菌、短期抗细菌治疗后体温恢复正常。综合考虑患者病情可能为MDS继发PAP、胆固醇肺炎,MDS致白细胞功能降低引发后续的肺曲霉及血源性感染。本病例强调了在有复杂肺部表现的患者中,考虑潜在血液系统疾病的重要性。同时,本病例也为MDS与PAP之间关系的有限真实世界数据提供了补充,尤其是针对存在职业暴露和并发感染的患者。

关键词：骨髓增生异常综合征曲霉菌病肺泡蛋白沉积症

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温抗体型自身免疫性溶血性贫血的免疫靶向治疗进展

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协和医学杂志 2025年第2期16卷 423-430页

作者：王琦陈苗中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

温抗体型自身免疫性溶血性贫血(warm autoimmune hemolytic anemia,wAIHA)是由自身抗体介导的自身免疫性疾病。随着对wAIHA免疫发病机制的深入理解,针对免疫系统不同靶点的药物研发取得了显著进展,为wAIHA患者的治疗提供了更多选择。以... 详细信息

温抗体型自身免疫性溶血性贫血(warm autoimmune hemolytic anemia,wAIHA)是由自身抗体介导的自身免疫性疾病。随着对wAIHA免疫发病机制的深入理解,针对免疫系统不同靶点的药物研发取得了显著进展,为wAIHA患者的治疗提供了更多选择。以新型CD20单抗、Bruton酪氨酸激酶(Bruton tyrosine kinase,BTK)抑制剂、磷脂酰肌醇3激酶(phosphatidylinositol 3-kinases,PI3K)抑制剂和B淋巴细胞活化因子(B-cell activating factor of the TNF family,BAFF)抑制剂等为代表的抗B细胞靶向治疗,以及以蛋白酶体抑制剂和CD38单抗为代表的抗浆细胞靶向治疗均取得了显著成效。此外,补体抑制剂、新生儿Fc受体(neonatal Fc receptor,FcRn)单抗、脾酪氨酸激酶(spleen tyrosine kinase,SYK)抑制剂、哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mammalian target of rapamycin,mTOR)抑制剂等也取得了显著进展。本文对近年来wAIHA的免疫靶向治疗进展进行综述,以期为临床实践提供参考。

关键词：温抗体型自身免疫性溶血性贫血免疫治疗靶向治疗

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中国Castleman病诊断与治疗指南(2025年版)

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中华血液学杂志 2025年第3期46卷 216-222页

作者：中华医学会血液学分会罕见病学组中国Castleman病协作组李剑张路李小秋不详中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科疑难重症及罕见病全国重点实验室北京100730 北京协和医院复旦大学附属肿瘤医院

2021年,中国Castleman病协作组发布了《中国Castleman病诊断与治疗专家共识(2021年版)》。近年来,Castleman病诊疗领域取得了较大的进展。基于近年来最新研究成果,经过协作组专家共同商讨,在前述共识的基础上,根据牛津证据分级系统制定... 详细信息

2021年,中国Castleman病协作组发布了《中国Castleman病诊断与治疗专家共识(2021年版)》。近年来,Castleman病诊疗领域取得了较大的进展。基于近年来最新研究成果,经过协作组专家共同商讨,在前述共识的基础上,根据牛津证据分级系统制定了本指南。

关键词：治疗牛津证据分级系统专家共识 Castleman病诊断

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特发性多中心型Castleman病的分型和治疗研究进展

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临床血液学杂志 2025年第1期38卷 31-33,50页

作者：张路李剑中国医学科学院北京协和医院血液内科北京100730

特发性多中心型Castleman病(idiopathic multicentric Castleman disease,iMCD)是一种罕见血液疾病。2017年,国际Castleman病协作组(Castleman disease collaborative network,CDCN)在Blood杂志上发表了国际首个iMCD诊断共识,首次将该病分为iMCD-NOS和iMCD-TAFRO两个亚型,奠定了该病诊断和分型的基础。2018年,CDCN同样在Blood杂志上发表了全球首个iMCD治疗指南,奠定了白细胞介素-6靶向治疗在该病中的重要地位。前述共识/指南发布以来,通过国内外研究者的持续努力,对该病的分型和治疗(尤其是非白细胞介素-6为靶点的治疗)进行了新的探索。文章旨在回顾和介绍iMCD分型和治疗领域的研究进展。

关键词：特发性多中心型Castleman病分型治疗研究进展

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多学科会诊综合诊治骨膜增生厚皮症1例

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罕见病研究 2025年第1期4卷 75-82页

作者：张洁张燕霍力吕珂王涛夏泽楠龙笑徐可欣吴南杨波夏维波胡蓉蓉陈丽萌李骥洪霞张炎左亚刚中国医学科学院北京协和医院皮肤科中国医学科学院北京协和医院放射科中国医学科学院北京协和医院核医学科中国医学科学院北京协和医院超声科中国医学科学院北京协和医院整形外科中国医学科学院北京协和医院骨科中国医学科学院北京协和医院内分泌科中国医学科学院北京协和医院肾内科中国医学科学院北京协和医院消化内科中国医学科学院北京协和医院心理医学科中国医学科学院北京协和医院血液科

患者男性，20岁，因“面部瘢痕、下肢肿胀8年，头皮增厚4年”就诊于北京协和医院皮肤科。专科查体示面部、耳后可见多发瘢痕样增生，额部、颊部可见皱褶，睫毛粗长，上睑下垂。头皮可见条索状沟回。双下肢皮肤肿胀，双膝关节、踝关节为... 详细信息

患者男性，20岁，因“面部瘢痕、下肢肿胀8年，头皮增厚4年”就诊于北京协和医院皮肤科。专科查体示面部、耳后可见多发瘢痕样增生，额部、颊部可见皱褶，睫毛粗长，上睑下垂。头皮可见条索状沟回。双下肢皮肤肿胀，双膝关节、踝关节为著。手掌、足底皮肤角化增厚。辅助检查：骨关节X线提示双手近中节指骨、掌骨、尺桡骨远端、双侧胫腓骨、股骨远端、双足跖骨骨膜增生；基因检测提示SLCO2A1基因c.1658T>A、c.96+4A>C两处变异。经多学科会诊，诊断为骨膜增生厚皮症，予口服COX-2抑制剂依托考昔治疗。

关键词：骨膜增生厚皮症多学科诊治 SLCO2A1基因 COX-2抑制剂

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维莫非尼联合利妥昔单抗成功治疗复发性毛细胞白血病1例

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罕见病研究 2025年第1期4卷 106-111页

作者：秋昱翀李美姿张路李剑中国医学科学院北京协和医院血液科中国医学科学院北京协和医学院中国医学科学院北京协和医院消化内科

毛细胞白血病(HCL)是一种在临床上较为罕见的血液系统恶性肿瘤。本文报道了1例复发性HCL患者的诊疗过程。患者为51岁女性，于2013年6月确诊为HCL,并接受克拉屈滨单药化疗，化疗后评估疗效为部分缓解。2023年11月出现胸闷、憋气，超声示... 详细信息

毛细胞白血病(HCL)是一种在临床上较为罕见的血液系统恶性肿瘤。本文报道了1例复发性HCL患者的诊疗过程。患者为51岁女性，于2013年6月确诊为HCL,并接受克拉屈滨单药化疗，化疗后评估疗效为部分缓解。2023年11月出现胸闷、憋气，超声示右侧胸腔积液。2024年2月复查示HCL复发，予维莫非尼联合利妥昔单抗治疗，迅速达到完全缓解并不伴微小残留病。本病例可为复发性HCL的治疗提供参考。

关键词：毛细胞白血病复发 BRAF抑制剂利妥昔单抗

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终末期癌症患者照顾者自杀行为及其相关因素

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中国心理卫生杂志 2024年第4期38卷 312-317页

作者：王钰吴欣娟王馨怡朱晨郭欣颖中国医学科学院北京协和医院护理部北京100730 中国医学科学院北京协和医院血液内科病房北京100730 中国医学科学院北京协和医院泌尿外科病房北京100730 中国医学科学院北京协和医院肿瘤内科病房北京100730

目的:了解终末期癌症患者照顾者的自杀行为,并探讨睡眠相关症状、生活质量、抑郁症状与自杀行为的关系。方法:选取213例终末期癌症患者,采用世界卫生组织生存质量测定量表简表(WHOQOL-BREF)、病人健康问卷(PHQ-9)、睡眠相关症状3个标准... 详细信息

目的:了解终末期癌症患者照顾者的自杀行为,并探讨睡眠相关症状、生活质量、抑郁症状与自杀行为的关系。方法:选取213例终末期癌症患者,采用世界卫生组织生存质量测定量表简表(WHOQOL-BREF)、病人健康问卷(PHQ-9)、睡眠相关症状3个标准化问题及自杀行为3个标准化问题对其照顾者进行调查。结果:自杀行为检出率为16.43%。终末期癌症患者照顾者生活质量得分与抑郁症状得分、睡眠相关症状、自杀行为呈负相关(r=-0.66、-0.29、-0.44,均P<0.01),抑郁症状得分、睡眠相关症状、自杀行为两两之间均呈正相关(r=0.27、0.51、0.10,均P<0.01)。生活质量得分在抑郁症状得分和睡眠相关症状关系中的中介效应有统计学意义(r=0.29),中介效应占总效应的55%;抑郁症状得分在睡眠相关症状对自杀行为的影响中起完全中介效应(r=0.34,P<0.05)。结论:终末期癌症患者照顾者自杀行为检出率高,睡眠相关症状、生活质量、抑郁症状可能是自杀行为的相关因素。

关键词：终末期癌症照顾者自杀行为影响因素结构方程模型

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阵发性睡眠性血红蛋白尿补体抑制剂治疗与管理专家共识

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罕见病研究 2025年第1期4卷 83-95页

作者：韩冰张连生张抒扬刘紫薇陈苗杨辰李莉娟中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组中国医学科学院北京协和医院血液科兰州大学第二医院血液科中国医学科学院北京协和医院心内科北京协和医院血液科

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种罕见的造血干细胞克隆性疾病，由于基因突变导致糖基磷脂酰肌醇(GPI)锚连蛋白的丢失，造成红细胞表面的补体调节蛋白的丢失，特别是CD55(衰变加速因子)和CD59(膜攻击复合物抑制因子),使PNH红细胞被补... 详细信息

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种罕见的造血干细胞克隆性疾病，由于基因突变导致糖基磷脂酰肌醇(GPI)锚连蛋白的丢失，造成红细胞表面的补体调节蛋白的丢失，特别是CD55(衰变加速因子)和CD59(膜攻击复合物抑制因子),使PNH红细胞被补体攻击而破坏，造成血管内溶血(IVH)、血栓形成及平滑肌功能障碍等一系列与溶血相关的症状，严重影响患者的生活质量，甚至导致死亡。传统治疗方案无法解决补体系统被异常激活的级联反应，造血干细胞移植(HSCT)曾经是PNH治愈的唯一途径。靶向补体成分的补体抑制剂可阻断补体级联反应通路，有效控制PNH的溶血及相关症状，已成为治疗溶血性PNH的一线疗法。近年来，全球多款补体抑制剂相继获批和在中国上市，更多中国患者接受了补体抑制剂治疗。本共识旨在规范和指导不同补体抑制剂在PNH领域的临床应用。

关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿血管内溶血血管外溶血近端补体抑制剂远端补体抑制剂共识

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等电聚焦电泳联合免疫印迹法检测寡克隆区带诊断神经系统炎性脱髓鞘疾病

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中华神经科杂志 2011年第7期44卷 456-459页

作者：徐雁张遥刘彩燕王迁周道斌崔丽英中国医学科学院北京协和医院神经内科 100730 中国医学科学院北京协和医院风湿免疫内科 100730 中国医学科学院北京协和医院血液内科 100730

目的探讨等电聚焦电泳（IEF）联合免疫印迹法检测寡克隆区带（0B）在神经系统炎性脱髓鞘疾病（IDD）中的应用。方法IEF联合免疫印迹法检测112例IDD及24例神经系统非炎性疾病（NIND）患者血清和脑脊液中OB，并进行对比分析。结果与视神... 详细信息

目的探讨等电聚焦电泳（IEF）联合免疫印迹法检测寡克隆区带（0B）在神经系统炎性脱髓鞘疾病（IDD）中的应用。方法IEF联合免疫印迹法检测112例IDD及24例神经系统非炎性疾病（NIND）患者血清和脑脊液中OB，并进行对比分析。结果与视神经脊髓炎（5／21，23．8％，X^2=32．679）、急性播散性脑脊髓炎（1／4，Fisher精确检验）、系统性自身免疫病继发中枢神经系统IDD（3／19，15．8％，X^2=37．425）、周围神经系统IDD（0，X^2=51．944）和NIND（0，x^2=51．944）患者比较，多发性硬化（MS）患者脑脊液OB阳性率（44／46，91．7％）显著升高（P〈0．01）。IEF联合免疫印迹法检测0B诊断Ms的敏感度为91．7％，特异度为89．8％，高于其他检测方法。2例急性播散性脑脊髓炎患者和1例MS患者血清和脑脊液0B有相同条带，呈“镜像分布”。结论IEF联合免疫印迹法检测OB在MS诊断中具有一定的临床价值。

关键词：等电聚焦免疫印迹法寡克隆区带脱髓鞘疾病多发性硬化

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血友病伴尿毒症患者的透析及透析通路问题--6例报道并文献复习

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中华肾脏病杂志 2023年第12期39卷 927-931页

作者：刘炳岩蔡华聪周紫娟王颖胡燕陈之淳王海云陈丽萌中国医学科学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院血液内科北京100730

血友病伴尿毒症患者进行肾脏替代治疗以及透析通路围术期处理存在一定的困难和挑战。该文总结了北京协和医院自2000年1月1日至2023年3月31日诊治的6例此类患者的经验,均行维持性腹膜透析,其中3例行短期血液透析或连续性静脉-静脉血液滤... 详细信息

血友病伴尿毒症患者进行肾脏替代治疗以及透析通路围术期处理存在一定的困难和挑战。该文总结了北京协和医院自2000年1月1日至2023年3月31日诊治的6例此类患者的经验,均行维持性腹膜透析,其中3例行短期血液透析或连续性静脉-静脉血液滤过治疗,期间进行透析通路建立手术或操作11次,未发生严重出血或血栓事件。结合文献复习,总结此类患者相关各类透析通路的使用要点,以期为其肾脏替代治疗路径提供借鉴。

关键词：血友病A 肾功能衰竭,慢性腹膜透析透析通路血液透析围术期处理

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