检索结果-内蒙古大学图书馆

磁共振成像 2022年第1期13卷 164-166页

作者：肖然薛华丹北京协和医院中国医学科学院北京协和医学院放射科疑难重症及罕见病国家重点实验室(北京协和医院)北京100730

急性胰腺炎是消化科常见急症,可伴局部及全身并发症,根据其临床表现和预后严重程度可分为轻症、中度重症及重症。近年我国急性胰腺炎发病率逐渐上升,且重症病死率较高。临床上常用于急性胰腺炎的影像学技术包括计算机断层扫描、超声及MR... 详细信息

急性胰腺炎是消化科常见急症,可伴局部及全身并发症,根据其临床表现和预后严重程度可分为轻症、中度重症及重症。近年我国急性胰腺炎发病率逐渐上升,且重症病死率较高。临床上常用于急性胰腺炎的影像学技术包括计算机断层扫描、超声及MRI。基于多重成像参数的特点,MRI拥有优越的软组织对比分辨率及胰胆管系统的良好评估能力。除形态学方面的研究外,MRI的更多序列(如弥散加权成像)以及分析技术(如组学)能够帮助发现急性胰腺炎中更多潜在的变化,并为其分类和预后提供影像学生物标记物。同时大量研究利用MRI技术对急性胰腺炎严重程度及预后相关的各种因素进行了探究。本文的目的是对MRI近年在急性胰腺炎中的应用进展进行综述。

关键词：急性胰腺炎磁共振成像诊断局部并发症严重程度预后

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关注非典型溶血尿毒综合征

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中国实用内科杂志 2023年第3期43卷 188-192页

作者：乐偲陈丽萌中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院肾内科、疑难重症及罕见病国家重点实验室(北京协和医院) 北京100730

非典型溶血尿毒综合征(aHUS),属于血栓性微血管病,是表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤的临床综合征。病情常危重,未经有效治疗常致死亡或肾衰竭。文章将论述aHUS的发病机制、精准诊疗的最新进展,并展望可能的研究方向。

关键词：非典型溶血尿毒综合征补体系统补体抑制剂

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床旁高渗盐水造影肺灌注电阻抗断层成像的技术规范与临床应用

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中华医学杂志 2021年第15期101卷 1097-1101页

作者：何怀武隆云池熠袁思依周翔苏龙翔程卫付峰招展奇中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室重症医学科北京100730 空军军医大学生物医学工程系西安710032

高渗盐水造影肺灌注电阻抗断层成像具有床旁、简便、无创、无辐射等优势。该技术一直多限于动物实验研究,相关临床研究方兴未艾。本技术规范经本中心前期临床研究实践论证,并综合相关文献完成,其目的有助于统一和规范地使用高渗盐水造... 详细信息

高渗盐水造影肺灌注电阻抗断层成像具有床旁、简便、无创、无辐射等优势。该技术一直多限于动物实验研究,相关临床研究方兴未艾。本技术规范经本中心前期临床研究实践论证,并综合相关文献完成,其目的有助于统一和规范地使用高渗盐水造影电阻抗断层肺灌注成像技术,提高其安全性和有效性,并对结果统一解读。

关键词：灌注成像床旁高渗盐水造影电阻抗断层成像肺灌注通气血流比呼吸衰竭

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第576例腹痛—慢性腹泻—肠瘘

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中华医学杂志 2023年第27期103卷 2119-2121页

作者：韩梓莹吴东中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

本文报道了1例39岁以腹痛起病,进而出现慢性腹泻伴肠瘘的男性患者。外院疑诊“克罗恩病”,并建议行生物制剂治疗,但患者临床表现、实验室和影像学检查均不支持克罗恩病。最终患者接受了手术治疗,术中发现患者存在回肠重复畸形,重复肠管... 详细信息

本文报道了1例39岁以腹痛起病,进而出现慢性腹泻伴肠瘘的男性患者。外院疑诊“克罗恩病”,并建议行生物制剂治疗,但患者临床表现、实验室和影像学检查均不支持克罗恩病。最终患者接受了手术治疗,术中发现患者存在回肠重复畸形,重复肠管导致粪石嵌顿,进一步导致回肠‑乙状结肠瘘,最终诊断为异物嵌顿。本病例有助于增加医务工作者对异物嵌顿的认识,进一步学习克罗恩病的鉴别诊断,避免延误患者病情,甚至误诊。

关键词：腹泻腹痛肠瘘肠重复畸形异物嵌顿

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LMNA基因突变相关脂肪萎缩综合征的研究进展

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遗传 2022年第10期44卷 913-925页

作者：肖诚刘洁颖杨春如于淼中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院医学科学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

LMNA基因突变相关脂肪萎缩综合征(lipodystrophy syndrome)是一组由A型核纤层蛋白(lamin A/C,LMNA)基因突变引起的常染色体显性遗传单基因疾病,以选择性脂肪缺失伴胰岛素抵抗等代谢异常为特征。本文总结了目前已报道的可引起脂肪萎缩综... 详细信息

LMNA基因突变相关脂肪萎缩综合征(lipodystrophy syndrome)是一组由A型核纤层蛋白(lamin A/C,LMNA)基因突变引起的常染色体显性遗传单基因疾病,以选择性脂肪缺失伴胰岛素抵抗等代谢异常为特征。本文总结了目前已报道的可引起脂肪萎缩综合征的LMNA突变位点,及该突变位点导致的代谢并发症、心血管异常、性腺轴紊乱、肌病、肾脏异常等多种临床表现,阐述了LMNA基因致病性突变位点可能的致病机制及诊疗方法,以期为该疾病的基础研究和临床诊治提供参考。

关键词：脂肪萎缩综合征 LMNA基因突变胰岛素抵抗代谢紊乱性疾病致病机制

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丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal 1型基因致慢性胰腺炎1例

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中华急诊医学杂志 2022年第11期31卷 1535-1537页

作者：盛雅琪朱华栋孙翰王江山徐军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

慢性胰腺炎是一种胰腺进行性炎性改变综合征,可导致胰腺结构永久性损害,从而引起外分泌和内分泌功能不全。其两大临床表现为腹痛和胰腺功能不全,虽然此病有别于急性胰腺炎(胰腺损伤后的一种急性炎症反应,通常为非进行性),但两者可能重叠... 详细信息

慢性胰腺炎是一种胰腺进行性炎性改变综合征,可导致胰腺结构永久性损害,从而引起外分泌和内分泌功能不全。其两大临床表现为腹痛和胰腺功能不全,虽然此病有别于急性胰腺炎(胰腺损伤后的一种急性炎症反应,通常为非进行性),但两者可能重叠,急性胰腺炎反复发作可能逐渐形成慢性胰腺炎。近年来发现基因突变与慢性胰腺炎有关。

关键词：慢性胰腺炎急性炎症反应永久性损害非进行性胰腺功能胰腺损伤丝氨酸蛋白酶抑制剂炎性改变

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中性粒细胞胞外陷阱在新型冠状病毒感染中的作用与机制

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中华急诊医学杂志 2023年第4期32卷 447-451页

作者：李妍孙翰朱华栋中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

在人体众多的免疫细胞中,中性粒细胞发挥了重要的作用。中性粒细胞占血液白细胞的60%,是人体主要的免疫细胞,在抵抗病原中处于一线位置。中性粒细胞是一种寿命短而快速更新的细胞,大量中性粒细胞常驻于肺部,参与肺部的免疫反应。目前的... 详细信息

在人体众多的免疫细胞中,中性粒细胞发挥了重要的作用。中性粒细胞占血液白细胞的60%,是人体主要的免疫细胞,在抵抗病原中处于一线位置。中性粒细胞是一种寿命短而快速更新的细胞,大量中性粒细胞常驻于肺部,参与肺部的免疫反应。目前的研究显示,中性粒细胞在对抗病毒感染中也发挥了重要作用,但另一方面,中性粒细胞在免疫损伤及急性肺损伤的发展中也起到了作用。

关键词：中性粒细胞血液白细胞免疫细胞免疫损伤抗病毒感染急性肺损伤冠状病毒感染免疫反应

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急性呼吸窘迫综合征诊断标准:需要更新吗?

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中国实用内科杂志 2022年第6期42卷 444-447页

作者：杜斌中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科ICU疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

急性呼吸窘迫综合征(ARDS)是重症患者常见的临床综合征。自从2012年柏林定义提出以来,针对急性呼吸功能衰竭的临床实践发生了很大改变。高流量鼻导管氧疗(HFNC)的普遍应用,在改善低氧血症患者临床预后的同时,有可能延误ARDS的诊断。部... 详细信息

急性呼吸窘迫综合征(ARDS)是重症患者常见的临床综合征。自从2012年柏林定义提出以来,针对急性呼吸功能衰竭的临床实践发生了很大改变。高流量鼻导管氧疗(HFNC)的普遍应用,在改善低氧血症患者临床预后的同时,有可能延误ARDS的诊断。部分专家建议在ARDS诊断标准中加入HFNC。然而,根据患者接受的治疗强度诊断疾病或临床综合征是建立在两个错误的前提基础上。

关键词：急性呼吸窘迫综合征诊断定义

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治疗瘙痒的小分子/生物制剂药物研究进展

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中华皮肤科杂志 2024年第5期57卷 475-478页

作者：郭澜晋红中中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

近年来,皮肤瘙痒发病机制的研究有了较大进展,开发了许多新型靶向治疗药物,主要包括针对参与瘙痒信号传导通路如神经激肽受体1、原肌球蛋白相关激酶A、瞬时受体电位香草酸亚型1、瞬时受体电位M8通道、白细胞介素31等的小分子药物或生物... 详细信息

近年来,皮肤瘙痒发病机制的研究有了较大进展,开发了许多新型靶向治疗药物,主要包括针对参与瘙痒信号传导通路如神经激肽受体1、原肌球蛋白相关激酶A、瞬时受体电位香草酸亚型1、瞬时受体电位M8通道、白细胞介素31等的小分子药物或生物制剂。部分药物对多种皮肤病的瘙痒治疗有良好的有效性和安全性,为瘙痒患者尤其是对传统药物治疗抵抗的患者提供了更多选择。本综述总结以上针对瘙痒信号传导通路的小分子及生物制剂药物的研究进展,以期为瘙痒治疗提供更多的方法。

关键词：瘙痒症生物制剂信号转导小分子抑制剂

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多学科联动,努力提高垂体前叶功能减退所致肝硬化的诊治水平

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中华医学杂志 2024年第4期104卷 241-246页

作者：伍学焱张君宜中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

越来越多的临床证据证实垂体前叶功能减退可导致肝硬化。垂体前叶功能减退病因包括鞍区肿瘤性疾病、遗传性疾病和围产期不良事件等。临床上,发生垂体前叶功能减退时,生长激素缺乏(GHD)常首当其冲。垂体前叶功能减退尤其是GHD,可导致肝硬... 详细信息

越来越多的临床证据证实垂体前叶功能减退可导致肝硬化。垂体前叶功能减退病因包括鞍区肿瘤性疾病、遗传性疾病和围产期不良事件等。临床上,发生垂体前叶功能减退时,生长激素缺乏(GHD)常首当其冲。垂体前叶功能减退尤其是GHD,可导致肝硬化,随之而来又会次生肺、脾和心脏等多种器官功能受损。因此,其临床表现往往复杂多样,患者首诊科室各异。已有可靠的临床观察表明,在垂体前叶功能减退所致肝硬化早期阶段应用生长激素替代治疗可有效阻止和逆转肝硬化进程,甚或避免不恰当或不必要的肝脏或与肝脏相关器官的联合移植手术。多学科联动,知晓并重视垂体前叶功能减退可导致肝硬化的新发现,将有助于提高临床对肝硬化的精准诊治。

关键词：垂体功能减退症生长激素缺乏肝硬化

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