检索结果-内蒙古大学图书馆

中华核医学与分子影像杂志 2023年第8期43卷 449-451页

作者：林岩松中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院核医学科、疑难重症及罕见病国家重点实验室、核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室北京100730

尽管分化型甲状腺癌(differentiated thyroid cancer,DTC)保留了部分滤泡细胞的特征,使得放射性碘(radioactive iodine,RAI)成为术后一线治疗手段,但高达2/3的局部晚期或转移性DTC在初始或治疗中逐渐呈现RAI难治性(RAI-refractory,RAIR)状态。RAIR-DTC治疗手段相对有限,患者的10年生存率仅10%,是甲状腺癌死亡病因最主要占比人群[1]。相对明确的RAIR-DTC概念于2012年被提出,从病灶的核医学分子影像学特征可以将RAIR分成4种情形:(1)病灶在清除残留甲状腺组织(简称清甲)成功后,首次RAI治疗即不摄碘;(2)起初摄碘,逐渐不摄碘;(3)部分病灶摄碘,部分病灶不摄碘;(4)病灶虽然摄碘但仍呈现临床进展[2]。

关键词：分化型甲状腺癌甲状腺组织放射性碘临床进展死亡病因靶向治疗核医学滤泡细胞

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多准则决策分析应用于罕见病药品临床综合评价的专家共识(2022)

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协和医学杂志 2022年第2期13卷 235-254页

作者：北京协和医院罕见病多学科协作组中国罕见病联盟张波张抒扬不详中国医学科学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

药品临床综合评价是药品供应保障决策的重要技术工具。传统卫生技术评估可为药品的临床综合评价提供方法学借鉴,但罕见病药品往往缺乏充足的临床试验数据,临床价值和经济学评价难以用普通药品的标准进行衡量,其特殊性增加了传统卫生技... 详细信息

药品临床综合评价是药品供应保障决策的重要技术工具。传统卫生技术评估可为药品的临床综合评价提供方法学借鉴,但罕见病药品往往缺乏充足的临床试验数据,临床价值和经济学评价难以用普通药品的标准进行衡量,其特殊性增加了传统卫生技术评估的难度。多准则决策分析从多角度探讨药品的综合价值,并以循证医学为基础,增加了决策的透明度和科学性,提高了决策的质量,为解决罕见病药品临床综合评价难题提供了潜在解决方案。目前,多准则决策分析在国内罕见病药品临床综合评价方面的应用尚处于起步和探索阶段,缺乏科学的方法学指导材料。为进一步完善我国罕见病药品临床综合评价多元化体系建设,北京协和医院罕见病多学科协作组联合中国罕见病联盟,组织相关领域专家制订了《多准则决策分析应用于罕见病药品临床综合评价的专家共识(2022)》,旨在为罕见病药品临床综合评价提供规范性方法学指导。

关键词：多准则决策分析罕见病罕见病药品药品临床综合评价

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磷酸二酯酶4抑制剂在风湿免疫性疾病治疗中的应用

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中国新药杂志 2023年第22期32卷 2240-2245页

作者：刘烨玲郑文洁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心

目的:综述磷酸二酯酶4(phosphodiesterase 4,PDE4)抑制剂在风湿免疫性疾病中的应用及其最新研究进展。方法:通过对近年来的相关文献和指南进行综述，探讨PDE4抑制剂在风湿免疫性疾病如银屑病关节炎、白塞综合征、类风湿关节炎、系统性... 详细信息

目的:综述磷酸二酯酶4(phosphodiesterase 4,PDE4)抑制剂在风湿免疫性疾病中的应用及其最新研究进展。方法:通过对近年来的相关文献和指南进行综述，探讨PDE4抑制剂在风湿免疫性疾病如银屑病关节炎、白塞综合征、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、系统性硬化症的临床疗效、安全性以及作用机制等方面的研究进展。结果:PDE4抑制剂在风湿免疫性疾病中具有显著的临床疗效，常伴随可耐受的恶心、腹泻等不良反应。结论:PDE4抑制剂是一类安全、有效的药物，在控制风湿免疫性疾病病情和改善生活质量方面发挥了重要作用，具有良好的临床应用前景。

关键词：磷酸二酯酶4抑制剂风湿免疫性疾病作用机制疗效安全性

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阿帕替尼治疗局部晚期/进展性碘难治性分化型甲状腺癌的血清学反应评估

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中华核医学与分子影像杂志 2022年第11期42卷 644-649页

作者：孙郁青慕转转魏星张鑫王湘林岩松中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院核医学科、核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室、疑难重症及罕见病国家重点实验室(北京协和医院) 北京100730 北京大学国际医院肿瘤内科北京102200 中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院肿瘤内科北京100730

目的分析碘难治性分化型甲状腺癌(RAIR-DTC)患者阿帕替尼治疗过程中的血清学疗效反应与传统结构影像学疗效评价的疾病进展趋势及预后的关系。方法回顾性分析2016年3月至2022年6月就诊于北京协和医院行阿帕替尼治疗局部进展和(或)转移性R... 详细信息

目的分析碘难治性分化型甲状腺癌(RAIR-DTC)患者阿帕替尼治疗过程中的血清学疗效反应与传统结构影像学疗效评价的疾病进展趋势及预后的关系。方法回顾性分析2016年3月至2022年6月就诊于北京协和医院行阿帕替尼治疗局部进展和(或)转移性RAIR-DTC的Ⅱ期临床试验患者19例,其中男9例、女10例,年龄46.0(41.0,57.5)岁。探讨血清甲状腺球蛋白(Tg)变化与实体瘤疗效评价标准1.1(RECIST 1.1)结构影像学疗效评估及疾病进展趋势的关系;探讨剂量调整后Tg变化和结构影像学上靶病灶最大径变化的关系。采用Mann-WhitneyU检验、Wilcoxon符号秩检验分析数据。结果(1)中位随访49.41个月,19例患者基线期Tg为363.20(13.08,2490.50)μg/L,血清Tg治疗响应时间为0.47(0.47,0.98)个月,依据RECIST 1.1标准的靶病灶治疗响应时间为1.80(1.30,1.90)个月。初始治疗2周、4周、8周后,全队列中位Tg分别下降38.68%、64.70%和78.94%,8周后中位靶病灶最大径缩小幅度为33.48%。根据患者最佳疗效反应,将其分为部分缓解(PR)组(15例)和疾病稳定(SD)组(4例),PR组与SD组患者中位Tg下降幅度分别为87.00%与28.79%,相应组别中位靶病灶最大径缩小幅度分别为45.00%与21.22%。据末次疗效评估,将患者分为疾病进展(PD)组(13例)和非PD(包括PR和SD)组(5例),PD组患者中位Tg升高幅度大于非PD组(381.55%与175.43%;U=10.00,P=0.037)。第1次剂量调整后,Tg升高幅度与对应靶病灶最大径增大幅度分别为167.31%与2.14%,第2次剂量调整后两者分别为231.06%与9.73%。第1次剂量调整前后Tg变化及对应靶病灶最大径变化的差异均有统计学意义(z值:-3.06和-2.23,P值:0.002和0.026)。结论在阿帕替尼治疗RAIR-DTC中,相较于传统影像学(RECIST 1.1),Tg可更灵敏地反映阿帕替尼疗效及疾病进展趋势。

关键词：甲状腺肿瘤分子靶向治疗药物疗法甲状腺球蛋白实体肿瘤疗效评价标准预后

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低剂量抗生素暴露对胎儿生长发育的影响

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中国医学科学院学报 2022年第3期44卷 411-414页

作者：王亚新马良坤李小刚张素菡刘娜娜刘俊涛林航孙崟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科国家妇产疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院医学科学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的分析孕晚期母体血液中非治疗性抗生素的暴露情况,探讨低剂量抗生素对胎儿宫内生长发育的影响。方法收集北京协和医院规律产检及分娩的无严重妊娠合并症及并发症的孕妇,排除孕前2个月和/或孕期接受过治疗性抗生素使用的病例,纳入104... 详细信息

目的分析孕晚期母体血液中非治疗性抗生素的暴露情况,探讨低剂量抗生素对胎儿宫内生长发育的影响。方法收集北京协和医院规律产检及分娩的无严重妊娠合并症及并发症的孕妇,排除孕前2个月和/或孕期接受过治疗性抗生素使用的病例,纳入104名孕晚期(28~32周)孕妇,采用液相色谱-串联质谱法对母体血液的抗生素水平进行检测,并将孕妇分为抗生素暴露组(抗生素阳性)和非暴露组(抗生素阴性),测量两组新生儿身长和体重、胎盘重量及胎盘体积,采用t检验或χ^(2)检验对数据进行统计学分析。结果104名孕妇中抗生素暴露组7名(6.73%),非暴露组97名(93.27%)。抗生素暴露组新生儿平均身长(49.57±1.40)cm,非暴露组新生儿平均身长(48.85±1.77)cm,两组比较差异无统计学意义(t=1.060,P=0.363);抗生素暴露组新生儿平均体重(3558.57±382.95)g,非暴露组新生儿平均体重(3275.36±356.41)g,两组比较差异有统计学意义(t=2.021,P=0.046);抗生素暴露组平均胎盘重量(676.43±124.59)g,非暴露组平均胎盘重量(631.96±129.25)g,两组比较差异无统计学意义(t=0.881,P=0.380);抗生素暴露组平均胎盘体积(724.67±174.91)cm^(3),非暴露组平均胎盘体积(676.82±220.86)cm^(3),两组比较差异无统计学意义(t=0.560,P=0.388)。与非暴露组比较,抗生素暴露组新生儿身长、体重、胎盘重量、胎盘体积增加的百分比分别为1.47%、8.65%、7.04%、7.07%。结论环境中存在抗生素暴露,母体血液中非治疗性抗生素暴露能够增加胎儿及胎盘的生长发育水平,尤其以胎儿体重的增加最为显著。

关键词：孕期食源性抗生素胎儿生长发育

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我国类风湿关节炎诊治现状与挑战:来自中国类风湿关节炎2019年年度报告

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中华内科杂志 2021年第7期60卷 593-598页

作者：田新平李梦涛曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室100730

类风湿关节炎(RA)是一种慢性、高致残性自身免疫病,我国RA呈现患者人数多、诊治延误多、病情重者多及出现合并症者多的特点,且发病率呈年轻化趋势,加之我国风湿科学科建设起步晚、专业人员少,以及患者对疾病的认知度低、依从性差,导致... 详细信息

类风湿关节炎(RA)是一种慢性、高致残性自身免疫病,我国RA呈现患者人数多、诊治延误多、病情重者多及出现合并症者多的特点,且发病率呈年轻化趋势,加之我国风湿科学科建设起步晚、专业人员少,以及患者对疾病的认知度低、依从性差,导致我国存在RA的早期诊断率低、治疗欠规范、治疗达标率低、患者致残率高等现象。为解决这些问题,我国风湿病学者开展了具有针对性的基础与临床研究,建立了覆盖全国的RA患者注册体系,成立了全国三级联动的医联体联盟,开展了“一市一科一中心”的学科建设项目,启动了中国类风湿关节炎直报项目(CREDIT)以促进全国的RA达标治疗,颁布了符合我国实际情况的RA诊治指南,大大提高了我国RA诊治水平。近来,国家卫生健康委员会发布了《综合医院风湿免疫科建设与管理指南(试行)》和《综合医院风湿免疫科基本标准指引(试行)》,相信在国家政策的支持下,通过我国风湿病学者的共同努力,我国RA的诊断与治疗将会取得更大进步,造福更多的RA患者。

关键词：关节炎,类风湿致残率指南学科建设达标治疗

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误诊为精神障碍的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎43例分析

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中华急诊医学杂志 2021年第2期30卷 208-212页

作者：高艳霞敬仰李毅袁丁朱长举王艺博侯林林段国宇孙沛王晶晶金婉婉徐志高郑州大学第一附属医院急诊医学部 450052 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730

目的探讨误诊为精神障碍的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartatereceptor;NMDAR)脑炎患者的临床特征,提高早期诊断率,减少误诊。方法收集2012年至2018年在郑州大学第一附属医院确诊的抗NMDA受体脑炎患者的临床资料,筛选出误诊... 详细信息

目的探讨误诊为精神障碍的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartatereceptor;NMDAR)脑炎患者的临床特征,提高早期诊断率,减少误诊。方法收集2012年至2018年在郑州大学第一附属医院确诊的抗NMDA受体脑炎患者的临床资料,筛选出误诊为精神障碍疾病的患者,回顾性分析其精神症状特征、病程特点、影像学及实验室检查结果,治疗及预后情况。结果共收集121例确诊为抗NMDA受体脑炎患者,筛选出误诊为精神障碍的43例。43例患者中,16例(37.2%)存在前驱症状,所有患者均有精神行为异常(100%),其中癫痫发作32例(74.4%)、意识水平下降13例(30.2%)、不自主运动21例(48.8%)、记忆力下降15例(34.9%)、言语功能障碍8例(18.6%)、其他神经系统症状(中枢性低通气、自主神经功能障碍)8例(18.6%),各种不同症状可能在同一患者身上同时或相继出现,症状完全缓解或只留下轻微肢体障碍者38例,遗留精神异常和癫痫发作反复入院者5例,复发率占11.6%(5/43)。结论抗NMDA受体脑炎临床表现复杂多样,多数以精神行为异常为首发症状,极易误诊为精神障碍,延迟治疗会导致病程延长,预后不良。

关键词：抗NMDA受体脑炎免疫介导精神障碍首发症状误诊精神科临床研究回顾性分析

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白癜风系统性药物治疗的研究进展

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吉林大学学报（医学版） 2023年第1期49卷 244-252页

作者：钱玥彤刘佳玮马东来中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院皮肤科、疑难重症及罕见病国家重点实验室、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

白癜风是一种常见的获得性自身免疫性皮肤病,具有影响美观、病程呈慢性、顽固难治、容易反复、药物治疗效果差且部分治疗药物副作用较大等特点。越来越多的研究表明,系统性药物治疗无论是作为单一疗法或是联合疗法均对白癜风有明显改善... 详细信息

白癜风是一种常见的获得性自身免疫性皮肤病,具有影响美观、病程呈慢性、顽固难治、容易反复、药物治疗效果差且部分治疗药物副作用较大等特点。越来越多的研究表明,系统性药物治疗无论是作为单一疗法或是联合疗法均对白癜风有明显改善作用。随着对白癜风研究的逐渐深入,涌现出多种系统治疗方案,包括甲氨蝶呤(MTX)、环孢素和米诺环素等传统药物的新应用及Janus激酶(JAK)抑制剂和阿法诺肽等新型药物的开发。现就白癜风各类系统药物的作用机制及既往临床研究进行简要综述,旨在为白癜风患者的治疗提供参考。

关键词：白癜风系统用药糖皮质激素免疫抑制剂米诺环素 Janus激酶抑制剂

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Toll样受体与肺部感染的研究进展

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中国医师杂志 2022年第3期24卷 473-476页

作者：盛雅琪朱华栋中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

由于易感个体种类和耐药性病原体的增加,肺炎仍是威胁人类健康的全球问题。Toll样受体(TLR)可以在固有免疫中识别病原微生物表面的病原模式相关分子并启动固有免疫应答。他可以参与不同抗感染机制,在不同病原菌所导致的肺部感染性疾病... 详细信息

由于易感个体种类和耐药性病原体的增加,肺炎仍是威胁人类健康的全球问题。Toll样受体(TLR)可以在固有免疫中识别病原微生物表面的病原模式相关分子并启动固有免疫应答。他可以参与不同抗感染机制,在不同病原菌所导致的肺部感染性疾病中发挥着重要的作用。本文就近年来国内外对于TLR在肺部感染中的研究进展进行综述。

关键词： Toll样受体肺炎肺疾病,感染性

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棘白菌素类抗真菌新药瑞扎芬净研究进展

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中国感染与化疗杂志 2024年第3期24卷 361-365页

作者：罗征宇宁雅婷徐英春张丽孙天舒中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室检验科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院研究生院侵袭性真菌病机制研究与精准诊断北京市重点实验室中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院医学科学研究中心北京100730

真菌感染给全球公共卫生事业带来了巨大负担,尤其是随着侵袭性操作和免疫功能受损患者的增多,侵袭性真菌感染的患病率和死亡率近年来呈现持续上升趋势,严重威胁患者健康[1]。据全球真菌感染行动基金组织估计,全球每年有超过3亿各年龄段... 详细信息

真菌感染给全球公共卫生事业带来了巨大负担,尤其是随着侵袭性操作和免疫功能受损患者的增多,侵袭性真菌感染的患病率和死亡率近年来呈现持续上升趋势,严重威胁患者健康[1]。据全球真菌感染行动基金组织估计,全球每年有超过3亿各年龄段的人患有严重真菌感染,且这些人中估计有150多万人因其死亡[2-3],约90%的死亡是由4个属的真菌引起:隐球菌属、念珠菌属、曲霉属和肺孢子菌[4],但是,病情严重需要重症监护的患者以及接受免疫抑制的患者增多也使得罕见霉菌、酵母的感染呈现上升趋势[5-6]。

关键词：真菌感染抗真菌药物棘白菌素瑞扎芬净

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