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皮肤性病诊疗学杂志 2023年第5期30卷 391-401页

作者：晋红中唐珂韵中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100005

皮肤T细胞淋巴瘤是一组异质性的非霍奇金淋巴瘤,重要代表有蕈样肉芽肿(MF)和Sezary综合征(SS)。MF/SS的诊断主要依靠临床表现、皮肤组织病理、免疫组织化学染色、外周血流式细胞学分析、克隆性T细胞受体基因重排或其他克隆性检测。MF/S... 详细信息

皮肤T细胞淋巴瘤是一组异质性的非霍奇金淋巴瘤,重要代表有蕈样肉芽肿(MF)和Sezary综合征(SS)。MF/SS的诊断主要依靠临床表现、皮肤组织病理、免疫组织化学染色、外周血流式细胞学分析、克隆性T细胞受体基因重排或其他克隆性检测。MF/SS的治疗需根据疾病分期进行阶梯性治疗,分为皮肤定向治疗和系统治疗。近年来,国内外专家针对MF/SS的诊疗提出新的见解和诊疗方案,且随着分子诊断方法、新型生物标志物、皮肤影像学、人工智能等领域的蓬勃发展,多种新型靶向及生物免疫治疗方法不断涌现。本文主要综述MF/SS的诊治进展,期待为临床应用提供新思路。

关键词：皮肤淋巴瘤 T细胞蕈样肉芽肿 Sezary综合征诊断治疗

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皮肤罕见病诊治进展及管理体系建设

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罕见病研究 2023年第2期2卷 147-152页

作者：刘晓涵晋红中中国医学科学院北京协和医院皮肤科、疑难重症及罕见病国家重点实验室、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

皮肤罕见病种类多样,诊疗中面临诸多挑战及困难。近年来皮肤罕见病的诊断水平不断提高,以二代测序技术为代表的分子诊断工具,可有效辅助临床建立罕见病精准诊断。孤儿药研发及基因治疗不断取得突破和进步,为皮肤罕见病患者带来了曙光。... 详细信息

皮肤罕见病种类多样,诊疗中面临诸多挑战及困难。近年来皮肤罕见病的诊断水平不断提高,以二代测序技术为代表的分子诊断工具,可有效辅助临床建立罕见病精准诊断。孤儿药研发及基因治疗不断取得突破和进步,为皮肤罕见病患者带来了曙光。建立科学的疾病管理体系、分级转诊网络及规范化的诊疗路径对提高皮肤罕见病的诊治水平至关重要。本文总结了目前皮肤罕见病的诊疗进展,并对未来发展做出展望。

关键词：皮肤病罕见病诊断治疗管理

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北京协和医院疏解急诊拥挤实践

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中华医院管理杂志 2021年第6期37卷 518-521页

作者：刘继海韩显林张太平廖泉翁习生朱华栋常青潘慧郭娜张占杰李娅芳史迪李凡孙朋霞徐军吴文铭张抒扬中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

作为全国急诊压力最大的医疗机构之一,北京协和医院的急诊科拥挤问题非常突出。为了有效解决急诊过度拥挤,提升医疗质量和患者就医感受,医院在充分现场调研的基础上,紧紧抓住通过和出口两个增量环节,建立多学科多部门协作团队,构建紧密... 详细信息

作为全国急诊压力最大的医疗机构之一,北京协和医院的急诊科拥挤问题非常突出。为了有效解决急诊过度拥挤,提升医疗质量和患者就医感受,医院在充分现场调研的基础上,紧紧抓住通过和出口两个增量环节,建立多学科多部门协作团队,构建紧密的医疗联合体合作模式,探索以畅通患者"出口"为目标的协和疏解急诊拥挤模式。实践显示,综合措施有效缓解了急诊过度拥挤的问题,实现医疗环境和医疗质量双提升。

关键词：急诊室,医院拥挤医疗质量医疗联合体

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人工智能助力皮肤罕见病诊疗

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罕见病研究 2023年第2期2卷 157-163页

作者：王煜坤刘洁中国医学科学院北京协和医院皮肤科、疑难重症及罕见病国家重点实验室、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

在临床实践中,皮肤罕见病的早期诊断、准确评估和有效治疗均存在一定困难。随着大数据时代的到来,图像数据、多组学数据及电子病历等生物医疗数据呈指数级增长,以机器学习为代表的人工智能(AI)在处理大量复杂信息中极具优势,已有研究将A... 详细信息

在临床实践中,皮肤罕见病的早期诊断、准确评估和有效治疗均存在一定困难。随着大数据时代的到来,图像数据、多组学数据及电子病历等生物医疗数据呈指数级增长,以机器学习为代表的人工智能(AI)在处理大量复杂信息中极具优势,已有研究将AI引入到皮肤罕见病的辅助诊疗中。本文分别对基于图像数据、多组学数据和文本数据的AI在辅助皮肤罕见病诊疗及AI辅助皮肤罕见病药物探索等方面的研究进行了简述、探讨和展望,以期提高皮肤科医师对该领域的认识并积极推动皮肤罕见病人工智能研究发展。

关键词：人工智能深度学习卷积神经网络皮肤罕见病

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老年类风湿关节炎的研究进展

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中国临床保健杂志 2024年第4期27卷 443-447页

作者：彭昭王迁康琳中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院老年医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

类风湿关节炎(RA)是一种常见的以进行性关节破坏为特征的慢性炎症性自身免疫病。老年RA可以分为:发病年龄≥60岁的老年RA(EORA)与青壮年发病的RA(YORA)病情迁延至老年。随着人口老龄化的进展,EORA的发病率在逐年增加,男性更为常见,临床... 详细信息

类风湿关节炎(RA)是一种常见的以进行性关节破坏为特征的慢性炎症性自身免疫病。老年RA可以分为:发病年龄≥60岁的老年RA(EORA)与青壮年发病的RA(YORA)病情迁延至老年。随着人口老龄化的进展,EORA的发病率在逐年增加,男性更为常见,临床特点及实验室检查均有其独特性。EORA起病急,以全身大关节和近端关节受累为主,且类风湿因子的阳性率较低。此外,EORA患者临床合并症多,给治疗带来了更大的挑战。非甾体抗炎药物在老年患者中使用时不良反应风险增加,而传统合成改善病情的抗风湿药物对EORA和YORA患者有相同的疗效;生物改善病情的抗风湿药物在EORA患者中的安全性和有效性尚缺乏明确的研究证据。该文总结了EORA的流行病学、临床特征、临床并发症及治疗方法,旨在为EORA的有效管理提供科学的参考依据。

关键词：关节炎类风湿消炎药非甾类抗风湿药老年人

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了解基因检测技术在眼遗传病精准诊疗中的应用

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中华眼底病杂志 2021年第11期37卷 831-835页

作者：睢瑞芳姚凤霞疑难重症及罕见病国家重点实验室北京协和医院中国医学科学院北京协和医学院 100730 北京协和医院眼科中国医学科学院北京协和医学院 100730 北京协和医院医学研究中心中国医学科学院北京协和医学院 100730

眼遗传病是一组由于基因缺陷导致的眼部疾病,具有多种遗传方式及基因变异类型众多等遗传特点。在过去的几十年中,基因检测取得了显著进步,越来越多的已知致病基因变异被鉴定出。随着高通量测序技术的飞速发展,加速了眼遗传病的临床诊断... 详细信息

眼遗传病是一组由于基因缺陷导致的眼部疾病,具有多种遗传方式及基因变异类型众多等遗传特点。在过去的几十年中,基因检测取得了显著进步,越来越多的已知致病基因变异被鉴定出。随着高通量测序技术的飞速发展,加速了眼遗传病的临床诊断及治疗的步伐,眼遗传病的分子诊断成为精准诊疗的重要一步。如何正确选择、评价每种基因检测技术,合理规范的运用基因检测技术,为患者提供更加精准的遗传咨询,是临床医生需要切实考虑的问题。

关键词：基因检测眼疾病,遗传性分子诊断技术述评

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临床病例评析——皮肤巩膜黄染头痛喷射性呕吐

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中华风湿病学杂志 2025年第3期29卷 209-212页

作者：徐哲钧黄璨赵久良马明圣李梦涛中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院儿科北京100730

目的提高临床对以自身免疫性溶血性贫血(AIHA)起病的抗磷脂综合征(APS)的诊断能力。方法报道2022年10月15日北京协和医院收治的1例以AIHA为首发表现的原发性APS患者,对其诊治经过进行讨论分析。结果青少年女性,起初临床表现为AIHA,狼疮... 详细信息

目的提高临床对以自身免疫性溶血性贫血(AIHA)起病的抗磷脂综合征(APS)的诊断能力。方法报道2022年10月15日北京协和医院收治的1例以AIHA为首发表现的原发性APS患者,对其诊治经过进行讨论分析。结果青少年女性,起初临床表现为AIHA,狼疮抗凝物(LA)持续阳性,接受大剂量激素治疗后症状及指标好转,但随激素减量而出现反复,后尝试联合多种免疫抑制剂及生物制剂治疗效果欠佳。诊疗过程中出现颅内静脉窦血栓(CVST),伴抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白Ⅰ抗体(抗β2GPⅠ)、LA以及抗磷脂酰丝氨酸/凝血酶原抗体(aPS/PT)阳性,诊断APS。抗凝治疗后血栓仍持续进展,予大剂量糖皮质激素及免疫抑制剂,联合华法林及阿司匹林治疗后病情好转。结论AIHA是APS的血液系统标准外表现之一,对于持续存在磷脂抗体阳性的AIHA患者需警惕APS及其相关血栓事件。APS-CVST-AIHA患者病情控制难度大,治疗过程中易复发,早期、足量抗栓治疗对患者预后至关重要。此外LA受药物影响存在假阳性可能,aPS/PT可成为LA的替代方法之一。

关键词：抗磷脂综合征贫血,溶血性,自身免疫性窦血栓形成,颅内

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伊文思兰改造多肽用于诊疗一体化的临床转化研究进展

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协和医学杂志 2022年第2期13卷 180-186页

作者：刘清杏陈小元朱朝晖中国医学科学院北京协和医院核医学科核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室核医学精准诊疗技术创新北京市国际科技合作基地北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 新加坡国立大学杨潞龄医学院/工程学院新加坡119077

肽受体放射性核素治疗(peptide receptor radionuclide therapy,PRRT)是利用放射性核素标记的多肽与肿瘤细胞表面受体进行特异性结合,从而发挥射线的辐射生物效应。近年来,如何进一步提高PRRT药物的疗效一直是国际研究热点。伊文思兰(Ev... 详细信息

肽受体放射性核素治疗(peptide receptor radionuclide therapy,PRRT)是利用放射性核素标记的多肽与肿瘤细胞表面受体进行特异性结合,从而发挥射线的辐射生物效应。近年来,如何进一步提高PRRT药物的疗效一直是国际研究热点。伊文思兰(Evans blue)可与血浆中的白蛋白可逆性结合,故将伊文思兰加入多肽结构可延长放射性药物在血液中的清除时间,改变药代动力学,提高PRRT疗效。本文将围绕伊文思兰改造多肽用于诊疗一体化的临床转化研究进行概述。

关键词：伊文思兰多肽肽受体放射性核素治疗诊疗一体化临床转化

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罕见心血管疾病诊疗进展

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罕见病研究 2023年第1期2卷 1-5页

作者：张抒扬田庄张舒媛王泽源中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院国际医疗部北京100730 中国医学科学院北京协和医院医学科学研究中心北京100730

罕见心血管疾病发病早、死亡率较高,患者长期面临诊断难和治疗率低的困境,因此亟需提升罕见病诊疗水平,加速罕见心血管疾病药物的筛选和研发。近年来,随着新技术和基础研究的迅猛发展,罕见心血管疾病诊疗有了突破性进展。本文总结罕见... 详细信息

罕见心血管疾病发病早、死亡率较高,患者长期面临诊断难和治疗率低的困境,因此亟需提升罕见病诊疗水平,加速罕见心血管疾病药物的筛选和研发。近年来,随着新技术和基础研究的迅猛发展,罕见心血管疾病诊疗有了突破性进展。本文总结罕见心血管疾病诊疗的相关研究进展,并对未来研究方向做出展望。

关键词：罕见病心血管疾病诊断治疗

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以妊娠期肠套叠为主要表现的结肠腺癌

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中华消化杂志 2021年第10期41卷 705-707页

作者：龚亮孙崟常晓燕费贵军赵林吴东中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肿瘤内科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730

肠套叠指近端一部分肠管及其肠系膜套入邻近的远端肠管内,导致机械性肠梗阻的一种疾病。成人妊娠合并肠套叠极为罕见,且临床表现多样,缺乏特异性,容易被误诊和漏诊。现报告1例以腹痛、腹泻、便血和产后肠梗阻为表现的妊娠期肠套叠患者... 详细信息

肠套叠指近端一部分肠管及其肠系膜套入邻近的远端肠管内,导致机械性肠梗阻的一种疾病。成人妊娠合并肠套叠极为罕见,且临床表现多样,缺乏特异性,容易被误诊和漏诊。现报告1例以腹痛、腹泻、便血和产后肠梗阻为表现的妊娠期肠套叠患者的临床特点、诊断和治疗情况。

关键词：肠套叠妊娠肠梗阻结肠肿瘤

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