检索结果-内蒙古大学图书馆

中华整形外科杂志 2021年第6期37卷 692-695页

作者：王晨羽王晓军龙笑中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院整形外科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730

血管化复合同种异体移植是指来自不同胚层的多种组织构成的复合移植,可显著提高患者术后外形、功能和生活质量。皮肤排斥是血管化复合同种异体移植免疫不耐受的关键,术后需长期使用免疫抑制剂,因此导致多种急性和慢性并发症,是目前血管... 详细信息

血管化复合同种异体移植是指来自不同胚层的多种组织构成的复合移植,可显著提高患者术后外形、功能和生活质量。皮肤排斥是血管化复合同种异体移植免疫不耐受的关键,术后需长期使用免疫抑制剂,因此导致多种急性和慢性并发症,是目前血管化复合同种异体移植广泛应用的主要障碍。干细胞的营养和旁分泌作用,抑制炎症反应和免疫抑制调节特性,在血管化复合同种异体移植免疫耐受的相关研究中得到了广泛关注。该文对当前血管化复合同种异体移植的干细胞治疗的研究进展进行综述,为开展相关研究提供参考。

关键词：同种异体皮肤移植血管化复合移植免疫机制干细胞治疗

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指端鲍恩病1例

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临床皮肤科杂志 2021年第10期50卷 615-616页

作者：高祎濛方凯晋红中中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科、疑难重症及罕见病国家重点实验室、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

患者女,72岁。因左手环指指甲及甲周红斑、斑块及结痂伴甲毁损6年,于2018年9月17日就诊于我院皮肤科门诊。患者6年前无明显诱因于左手环指指甲下出现绿豆大黑斑,自诉压痛明显,于当地医院就诊,查真菌镜检阴性,考虑皮肤感染,予外用药物(... 详细信息

患者女,72岁。因左手环指指甲及甲周红斑、斑块及结痂伴甲毁损6年,于2018年9月17日就诊于我院皮肤科门诊。患者6年前无明显诱因于左手环指指甲下出现绿豆大黑斑,自诉压痛明显,于当地医院就诊,查真菌镜检阴性,考虑皮肤感染,予外用药物(具体不详)治疗后效果不佳。后皮损面积逐渐扩大,伴甲毁损。

关键词：真菌镜检皮损面积指端外用药物鲍恩病毁损指甲皮肤感染

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风湿性疾病相关噬血细胞综合征诊疗规范

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中华内科杂志 2023年第1期62卷 23-30页

作者：王迁王旖旎王嫱张缪佳孙红胜刘重阳王昭赵岩中华医学会风湿病学分会中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 首都医科大学附属北京友谊医院血液内科北京100050 南京医科大学第一附属医院风湿免疫科南京210029 山东第一医科大学附属省立医院风湿免疫科济南250021 重庆医科大学附属第三医院风湿免疫科重庆401120 不详

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH), 其中继发于风湿性疾病的HLH亦称为巨噬细胞活化综合征(MAS)。HLH是细胞毒T细胞和单核-巨噬细胞系统过度激活, 临床上以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少及骨髓、肝、脾、... 详细信息

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH), 其中继发于风湿性疾病的HLH亦称为巨噬细胞活化综合征(MAS)。HLH是细胞毒T细胞和单核-巨噬细胞系统过度激活, 临床上以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少及骨髓、肝、脾、淋巴结组织出现噬血现象为特征的综合征。MAS是风湿性疾病的高危并发症, 需要多学科密切合作。为提高临床医师对MAS的认识, 规范MAS的临床诊治实践, 中华医学会风湿病学分会组织国内相关专家制定了本规范, 旨在提高MAS的诊治水平, 改善患者预后。

关键词：噬血细胞综合征巨噬细胞活化综合征淋巴组织细胞增多症嗜血细胞性自身免疫病自身炎症性疾病诊断治疗预后

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阴道萎缩大鼠模型的建立及在药效评价中的应用

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实验动物与比较医学 2022年第6期42卷 531-540页

作者：杨丽雅宋涛何佳璘郭一鸣亓明康王含必王慧萍国家卫生健康委科学技术研究所北京100081 潍坊市妇幼保健院潍坊261021 北京协和医院妇产科国家妇产疾病临床研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室中国医学科学院北京协和医学院北京100730

目的建立适宜筛选阴道用制剂药效学的动物模型,给予相应药物并评价监测药物治疗效果的生物学指标。方法采用大鼠双侧卵巢摘除术(ovariectomy,OVX)建模,观察OVX后15~21 d大鼠动情周期、子宫湿重和阴道组织形态学,判断术后阴道萎缩模型建... 详细信息

目的建立适宜筛选阴道用制剂药效学的动物模型,给予相应药物并评价监测药物治疗效果的生物学指标。方法采用大鼠双侧卵巢摘除术(ovariectomy,OVX)建模,观察OVX后15~21 d大鼠动情周期、子宫湿重和阴道组织形态学,判断术后阴道萎缩模型建立成功的最佳时间。SD雌性大鼠随机分为正常组、假手术组、模型组、药物1组、药物2组和溶剂对照组,每组10只。药物1组、药物2组和溶剂对照组每日分别阴道给予普罗雌烯软膏、更宝芬和等质量溶剂,连续14 d。末次给药后3 d测定大鼠体质量和子宫湿重,HE染色法分析阴道组织形态学,免疫组织化学法检测雌激素受体蛋白α(estrogen receptors-α,ERα)表达。结果OVX后21 d已造成明显阴道萎缩,适宜进行后续实验。OVX后17~21 d无动情周期变化,术后21 d阴道上皮厚度显著降低(P<0.05),阴道褶皱变少,无鳞状上皮细胞覆盖;体质量上升(P<0.05),子宫湿重下降(P<0.05)。药物1组和药物2组阴道萎缩症状明显改善,给药组大鼠体质量较模型组下降(P<0.05),阴道组织形态学受损情况得到改善,组织ERα蛋白表达增加(P<0.05),子宫/体质量比上升(P<0.01),但子宫内膜厚度未明显增加(P>0.05)。结论大鼠OVX模型适宜用作筛选阴道用制剂,阴道组织形学态、子宫内膜厚度、子宫/体质量比可作为监测药物疗效的指标。

关键词：阴道制剂阴道萎缩去卵巢大鼠模型药效评价

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阿尔茨海默病源性轻度认知障碍诊疗中国专家共识2024

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中华神经科杂志 2024年第7期57卷 715-737页

作者：中华医学会神经病学分会痴呆与认知障碍学组陈晓春潘晓东陈芹唐毅王刚汤荟冬郭燕军毛晨晖孙莉赵倩华辛佳蔚左传涛徐浩缪蔚冰谢芳不详福建医科大学附属协和医院神经内科福州350001 福建医科大学附属协和医院四川大学华西医院首都医科大学北京宣武医院上海交通大学医学院附属仁济医院上海交通大学医学院附属瑞金医院首都医科大学附属北京同仁医院中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室吉林大学第一医院复旦大学附属华山医院暨南大学附属第一医院福建医科大学附属第一医院

随着社会人口老龄化的到来,阿尔茨海默病(AD)给全球公共卫生系统带来了沉重的社会和经济负担。AD源性轻度认知障碍(MCI)是AD最早有临床症状的阶段,该阶段是AD早期诊断和防治最为重要的窗口期。基于近年全球在AD发病机制和诊治研究方面... 详细信息

随着社会人口老龄化的到来,阿尔茨海默病(AD)给全球公共卫生系统带来了沉重的社会和经济负担。AD源性轻度认知障碍(MCI)是AD最早有临床症状的阶段,该阶段是AD早期诊断和防治最为重要的窗口期。基于近年全球在AD发病机制和诊治研究方面取得的重大进展,中华医学会神经病学分会痴呆与认知障碍学组在《阿尔茨海默病源性轻度认知障碍中国专家共识2021》的基础上进行更新和修订。通过深度查找AD源性MCI的相关文献,包括荟萃分析、系统评价、随机对照试验、队列研究等,采用改编版的证据质量和推荐分级的评估、制订与评价系统方法对证据级别及推荐等级进行分级,从流行病学、发病机制、临床表现、诊断与鉴别诊断、治疗、给医护人员的建议以及风险因素与预防7个方面对AD源性MCI的诊治提出了工作框架和专家推荐,以期为AD的规范诊断、有效干预和精准治疗提供专家共识和指导方案。

关键词：认知障碍阿尔茨海默病诊断治疗早期预防专家共识

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非标准产科抗磷脂综合征患者的临床特征及妊娠转归

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中华内科杂志 2021年第9期60卷 812-816页

作者：杨晓曦孙伊多赵久良田新平曾小峰李梦涛中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室 100730

目的探讨非标准产科抗磷脂综合征(NCOAPS)的临床特征及接受标准抗栓治疗后的妊娠转归。方法序贯纳入2015—2019年国家风湿病数据中心入组的高度疑诊产科抗磷脂综合征(OAPS)患者。符合2006年悉尼修订抗磷脂综合征分类标准且伴病理妊娠者... 详细信息

目的探讨非标准产科抗磷脂综合征(NCOAPS)的临床特征及接受标准抗栓治疗后的妊娠转归。方法序贯纳入2015—2019年国家风湿病数据中心入组的高度疑诊产科抗磷脂综合征(OAPS)患者。符合2006年悉尼修订抗磷脂综合征分类标准且伴病理妊娠者纳入OAPS组,符合《产科抗磷脂综合征诊断与处理专家共识》关于NCOAPS定义者纳入NCOAPS组。分析两组患者临床表现、实验室检查、治疗方案及标准抗栓治疗后活产率和妊娠转归。结果共纳入88例女性患者,OAPS组56例(63.6%),NCOAPS组32例(36.4%)。OAPS组合并动脉血栓事件8例,静脉血栓事件8例。NCOAPS组无血栓事件。OAPS组孤立狼疮抗凝物阳性率低于NCOAPS组。入组前OAPS组活产率为16.1%(9/56),NCOAPS组为12.5%(4/32)。OAPS组≥孕10周流产率高于NCOAPS组[78.6%(44/56)比18.8%(6/32),P<0.001]。OAPS组孕34周前子痫前期比例高于NCOAPS组[25.0%(14/56)比3.1%(1/31),P=0.020]。两组患者接受低剂量阿司匹林联合低分子肝素的标准抗栓治疗后,OAPS组15次妊娠,活产率为11/15;NCOAPS组10次妊娠,活产率为7/10。结论尽管NCOAPS与OAPS比,其临床特征和实验室检查存在明显差异,但在接受低剂量阿司匹林联合低分子肝素治疗后患者均显著获益。NCOAPS患者应在妊娠时积极予以抗栓治疗,改善患者妊娠结局。

关键词：抗磷脂综合征非标准产科抗磷脂综合征病理妊娠治疗

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2021年度全球肺高血压领域大事件盘点

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中国介入心脏病学杂志 2022年第2期30卷 88-92页

作者：魏云鹏郭帆黎婧怡梅可怡吴小寒荆志成中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京协和医院心内科北京100730

肺高血压是一类进展性、恶化性心血管疾病,其真正的发病机制尚未阐明。回顾2021年,肺高血压领域涌现出大量精彩的临床和基础研究,为我们探讨肺高血压的发病机制、寻求新的治疗方式提供了重要参考,也为该类患者群体带来了新希望。本文逐... 详细信息

肺高血压是一类进展性、恶化性心血管疾病,其真正的发病机制尚未阐明。回顾2021年,肺高血压领域涌现出大量精彩的临床和基础研究,为我们探讨肺高血压的发病机制、寻求新的治疗方式提供了重要参考,也为该类患者群体带来了新希望。本文逐一盘点2021年度肺高血压领域研究的重大进展,为2022年开展工作提供重要参考资料。

关键词：肺高血压治疗新药研发靶点

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我国罕见病诊疗和研究平台建立现状和回顾

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罕见病研究 2022年第2期1卷 93-96页

作者：朱以诚张抒扬中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

罕见病是指患病率很低的疾病,是一种重大的社会公共卫生问题,其诊断和治疗具有重大挑战。我国自“十三五”期间开始全面提速针对罕见病及罕见病患者的政策保障和科学研究,通过建立罕见病目录、推出一系列政策加速罕见病药物研发,提升我... 详细信息

罕见病是指患病率很低的疾病,是一种重大的社会公共卫生问题,其诊断和治疗具有重大挑战。我国自“十三五”期间开始全面提速针对罕见病及罕见病患者的政策保障和科学研究,通过建立罕见病目录、推出一系列政策加速罕见病药物研发,提升我国罕见病规范化诊疗能力。通过建立国家罕见病注册登记系统,摸清罕见病疾病负担,促进罕见病科学研究。

关键词：罕见病注册登记系统多学科团队

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脑淀粉样血管病β淀粉样蛋白沉积特征及其与影像学标志物的关系

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中华脑血管病杂志（电子版） 2024年第4期18卷 301-308页

作者：沙宇惠梁梦琳贾琛皓吴娟娟张天昊朱以诚崔瑞雪倪俊中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院核医学科核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室100730 中国科学院高能物理研究所北京市射线成像技术与装备工程技术研究中心 100049 中国科学院大学核科学与技术学院北京100049

目的定量分析脑淀粉样血管病(CAA)患者脑内β淀粉样蛋白(Aβ)示踪剂18F-florbetapir的摄取水平及其与脑小血管病影像学标志物的相关性,探究Aβ沉积与小血管病变严重程度的关系。方法纳入2021年1月至2024年3月登记于北京协和医院前瞻性... 详细信息

目的定量分析脑淀粉样血管病(CAA)患者脑内β淀粉样蛋白(Aβ)示踪剂18F-florbetapir的摄取水平及其与脑小血管病影像学标志物的相关性,探究Aβ沉积与小血管病变严重程度的关系。方法纳入2021年1月至2024年3月登记于北京协和医院前瞻性脑小血管病研究队列,根据Boston 1.5版诊断标准诊断“很可能CAA”的患者,2例患者符合CAA相关炎症(CAA-ri)的诊断。所有患者在1个月内完成3.0T头颅MRI和18F-florbetapir正电子发射体层摄影(PET)/CT检查,并对PET图像进行视觉分析和定量分析,以大脑白质为参考区计算感兴趣脑区的标准化摄取值比(SUVr)。收集所有患者的人口统计学信息、临床和实验室检查、影像资料和PET图像数据,并分析18F-florbetapir与影像学标志物的关系,包括局限脑叶微出血(CMB)、皮质表面铁沉积(cSS)/凸面蛛网膜下腔出血(cSAH)等出血型标志物和白质高信号(WMH)等非出血型标志物。根据临床和影像学特征将CAA患者分为出血型、认知障碍型和CAA-ri型3组。采用单因素方差分析比较3组患者大脑皮层SUVr、小脑皮层SUVr的差异;采用t检验分别比较按照局限脑叶CMB、WMH Fazekas分级、有无小脑CMB分组的大脑或小脑皮层SUVr;采用Mann-Whitney U检验比较按照有无cSS/cSAH分组的大脑皮层SUVr。结果共纳入36例CAA患者,年龄为(67.94±8.10)岁,男性占69.4%,出血型9例(25.0%),认知障碍型21例(58.3%),CAA-ri型6例(16.7%)。认知障碍型和出血型CAA患者大脑皮层18F-florbetapir SUVr分别为0.89±0.13和0.84±0.16,组间差异无统计学意义(P>0.05);合并cSS/cSAH的患者大脑皮层18F-florbetapir摄取水平比未合并者更低[0.78(0.74,0.86)vs 0.90(0.84,0.99)],差异具有统计学意义(U=-2.322,P=0.02)。局限脑叶CMB数量≥5个和0~4个的CAA患者,大脑皮层SUVr分别为0.88±0.13和0.83±0.12;WMH Fazekas分级较高(5~6级)和较低(1~4级)的患者,大脑皮层SUVr分别为0.90±0.14和0.83±0.11,差异均无统计学意义(P均>0.05)。合并小脑CMB与不合并小脑CMB的患者,小脑皮层SUVr分别为0.79±0.11和0.74±0.14,差异无统计学意义(P>0.05)。结论表现脑叶出血或cSS/cSAH的CAA患者大脑皮层18F-florbetapir摄取水平更低,而脑叶CMB数量多、WMH严重的患者大脑皮层18F-florbetapir摄取水平有更高的趋势,表明18F-florbetapir摄取水平高低可能与不同的临床和影像学表型有关,或提示不同发病机制。

关键词：脑淀粉样血管病淀粉样蛋白正电子发射体层摄影脑小血管病影像学标志物

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TNF-α抑制剂治疗自身炎症性疾病的机制

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第1期17卷 68-73页

作者：张婧元沈敏中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

自身炎症性疾病(SAIDs)是一组因固有免疫失调导致全身炎症的遗传性、异质性疾病。肿瘤坏死因子-α(TNF-α)在急慢性炎症中起到关键作用,TNF-α抑制剂广泛用于类风湿关节炎、银屑病关节炎、炎性肠病等疾病,能有效控制SAIDs患者的全身炎... 详细信息

自身炎症性疾病(SAIDs)是一组因固有免疫失调导致全身炎症的遗传性、异质性疾病。肿瘤坏死因子-α(TNF-α)在急慢性炎症中起到关键作用,TNF-α抑制剂广泛用于类风湿关节炎、银屑病关节炎、炎性肠病等疾病,能有效控制SAIDs患者的全身炎症和改善症状,表现出起效快,耐受性好的特点。本文综述TNF-α抑制剂治疗SAIDs的机制及研究进展。

关键词：自身炎症性疾病肿瘤坏死因子-α 肿瘤坏死因子-α抑制剂

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