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锝[99Tc^(m)]焦磷酸盐(99Tc^(m)⁃PYP)单光子显像诊断转甲状腺素相关心脏淀粉样变操作指南

罕见病研究 2022年第1期1卷 72-77页

作者：任超田庄何山王雪竹郝志鑫丁洁张抒扬霍力中国医学科学院北京协和医院核医学科核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

转甲状腺素蛋白相关淀粉样心肌病(transthyretin⁃related amyloid cardiomyopathy,ATTR⁃CM)是由于转甲状腺素前体蛋白错误折叠形成的不溶性淀粉样纤维沉积于心肌细胞间隙所致的病变。该病变可导致心肌功能障碍、充血性心力衰竭和死亡。... 详细信息

转甲状腺素蛋白相关淀粉样心肌病(transthyretin⁃related amyloid cardiomyopathy,ATTR⁃CM)是由于转甲状腺素前体蛋白错误折叠形成的不溶性淀粉样纤维沉积于心肌细胞间隙所致的病变。该病变可导致心肌功能障碍、充血性心力衰竭和死亡。若能对该病变进行早期临床明确诊断,可以尽早对病患使用药物治疗,干预病情进展,从而有效改善患者预后。锝[99Tc^(m)]焦磷酸盐(99m technetium⁃pyrophosphate,99Tc^(m)⁃PYP)单光子发射计算机断层成像术(single⁃photon emission computed tomography,SPECT)近年来被广泛用于心脏淀粉样变(cardiac amyloidosis,CA)特异性影像学检查,在做到早期无创诊断的同时,可以通过平面显像Perugini视觉评分、心脏与对侧肺(heart to contralateral lung,H/CL)摄取比值半定量分析及SPECT图像分析得到准确的病理学分型。本文介绍了99Tc^(m)⁃PYP SPECT显像在诊断ATTR⁃CM中的应用概况、方法及注意事项,为该技术的临床应用提供借鉴。

关键词：锝[99Tc^(m)]焦磷酸盐转甲状腺素相关心脏淀粉样变单光子发射计算机断层成像

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砷角化病并发多发性鳞状细胞癌及鲍恩病

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临床皮肤科杂志 2021年第12期50卷 707-708页

作者：刘兆睿刘洁中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

患者男,68岁。主诉:全身多发角化性丘疹及结节10年余。现病史:患者因银屑病14年前于当地药店购买某中成药(含雄黄,主要成分为硫化砷)治疗银屑病,并自行按照最大剂量用药,共3年。患者诉服药后银屑病皮损控制良好,但四肢出现散发角化性丘... 详细信息

患者男,68岁。主诉:全身多发角化性丘疹及结节10年余。现病史:患者因银屑病14年前于当地药店购买某中成药(含雄黄,主要成分为硫化砷)治疗银屑病,并自行按照最大剂量用药,共3年。患者诉服药后银屑病皮损控制良好,但四肢出现散发角化性丘疹及结节,渐累及全身。2018年10月来我科就诊。既往史:银屑病30年余。个人史及家族史:个人史无特殊,家族中患者外祖母、母亲及其哥哥均患有银屑病。体格检查:一般情况可,全身浅表淋巴结未触及增大。皮肤科检查:全身皮肤弥漫性增厚、粗糙及色素沉着,多发肤色至褐色、绿豆至黄豆大的角化性丘疹及结节,部分溃疡,上覆黄白色鳞屑及结痂;双侧手足掌跖可见皮肤角化增厚及黄白色片状鳞屑(图1)。实验室及辅助检查:血常规、尿常规、肝肾功能及胸腹盆CT等正常,血砷及尿砷均阴性。皮肤镜检查:(右前臂角化性结节)中央角质区域、出血,呈火山口样外观,边缘粉白色无结构区域、线状血管(图2A);(背部褐色丘疹)周围呈放射状排列的褐色点状、小球状结构,偏离中心的粉色无结构区,簇集分布的盘绕状血管。

关键词：砷角化病鳞状细胞癌皮肤镜高频超声

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传感器技术在人工全膝关节置换术临床疗效评价中的研究进展

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中华骨与关节外科杂志 2022年第3期15卷 216-220页

作者：李子全翁习生中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科北京100730 疑难重症及罕见病国家重点实验室北京协和医院北京100730

传感器技术能够在人工全膝关节置换术(TKA)中提供客观、动态的应力反馈,从而改善TKA术中软组织平衡和内外侧间室的应力平衡。然而,这种平衡是否意味着更好的膝关节功能及临床疗效尚存争议。因此,本文对传感器技术的发展、传感器技术对... 详细信息

传感器技术能够在人工全膝关节置换术(TKA)中提供客观、动态的应力反馈,从而改善TKA术中软组织平衡和内外侧间室的应力平衡。然而,这种平衡是否意味着更好的膝关节功能及临床疗效尚存争议。因此,本文对传感器技术的发展、传感器技术对软组织平衡与膝关节内外侧间室应力的影响进行综述,进一步探讨传感器辅助TKA术后应力平衡的患者是否比非平衡的患者具有更好的临床疗效,并对传感器技术在TKA临床疗效评价中存在争议的原因展开讨论。

关键词：传感器全膝关节置换术软组织平衡临床疗效

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慢性炎症性心肌病一例

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中国心血管杂志 2022年第3期27卷 289-291页

作者：徐瑞燚方理刚中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730

1病例资料患者女性,61岁,因“反复活动后胸痛、喘憋8个月”于2021年6月入院。患者于2020年10月开始反复轻体力活动后心前区痛,放射至后背,伴喘憋、气促,休息20~30 min缓解,每日发作2~3次。当地医院查心电图提示V_(1)~V_(2)导联病理性Q波... 详细信息

1病例资料患者女性,61岁,因“反复活动后胸痛、喘憋8个月”于2021年6月入院。患者于2020年10月开始反复轻体力活动后心前区痛,放射至后背,伴喘憋、气促,休息20~30 min缓解,每日发作2~3次。当地医院查心电图提示V_(1)~V_(2)导联病理性Q波,ST段抬高;N末端B型利钠肽原(NT-proBNP)1070 ng/L,肌钙蛋白I(cTnI)3.5 ng/ml(0~0.05);超声心动图示左室壁节段性运动异常,二尖瓣轻度反流,左室射血分数(LVEF)64%。

关键词：慢性炎症性心肌病心力衰竭炎症自身免疫

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银屑病关节炎患者皮疹严重程度与临床特征的关系

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中华内科杂志 2022年第7期61卷 779-784页

作者：刘慧兰何楠窦蕾王艳红苏金梅李梦涛冷晓梅曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 浙江中医药大学附属第二医院风湿免疫科杭州310005 安徽省芜湖市第二人民医院风湿免疫科芜湖241000 中国医学科学院基础医学研究所北京协和医学院基础学院流行病与卫生统计学系北京100005

目的探讨银屑病关节炎(PsA)患者皮疹严重程度与临床特征的关系。方法从中国PsA注册研究系统(CREPAR)中选2018年12月至2021年6月注册的PsA患者,收集其基线的人口学资料、临床表现(包括关节受累、指甲改变、合并症等)、实验室检查[红细胞... 详细信息

目的探讨银屑病关节炎(PsA)患者皮疹严重程度与临床特征的关系。方法从中国PsA注册研究系统(CREPAR)中选2018年12月至2021年6月注册的PsA患者,收集其基线的人口学资料、临床表现(包括关节受累、指甲改变、合并症等)、实验室检查[红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)等]、健康评估问卷评分、银屑病皮疹体表受累面积(BSA)、银屑病皮肤损害面积及严重程度指数(PASI),BSA>10%为重度皮疹者;BSA≤10%为非重度皮疹者。应用强直性脊柱炎病情活动度评分(ASDAS)、28个关节活动度评分(DAS28)、PsA疾病活动指数(DAPSA)等评估疾病活动情况。记录基于ESR计算的DAS28(DAS28-ESR)和ASDAS(ASDAS-ESR)。记录基于CRP水平计算的DAS28(DAS28-CRP)和ASDAS(ASDAS-CRP)。结果纳入1074例PsA患者,其中106例(9.9%)患者BSA>10%。与BSA≤10%者比,BSA>10%者外周关节受累(含既往或目前受累)比例高(94.3%比85.6%),多关节受累(指目前有外周关节受累者)比例高(74.0%比58.2%),中轴关节受累比例高(51.4%比39.9%),指甲改变比例高(72.6%比61.4%);吸烟比例高(20.2%比18.7%),高血压比例高(23.4%比14.4%),冠心病比例高(3.8%比1.2%);ESR水平高[33(10,70)mm/1h比20(9,38)mm/1h],CRP水平高[18.6(5.0,60.8)mg/L比7.0(2.4,18.1)mg/L];DAS28-ESR(4.5±1.7比3.7±1.5)、DAS28-CRP(4.2±1.5比3.4±1.4)、ASDAS-ESR(3.5±1.4比2.6±1.2)、ASDAS-CRP(3.4±1.6比2.5±1.2)高,健康评估问卷评分高[0.6(0.1,1.0)分比0.3(0.0,0.8)分]。结论皮肤损害严重的PsA患者承受着更重的疾病负担,因此,临床医生应给予重度皮疹患者更多关注。除皮疹外,同时对患者的关节炎、指甲病变等临床表现着重询问并进行详细体检。

关键词：关节炎,银屑病皮疹重度

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抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎诊疗规范

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中华内科杂志 2022年第10期61卷 1128-1135页

作者：田新平赵丽珂姜振宇王燕黄慈波赵岩中华医学会风湿病学分会李菁杨云娇中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 北京医院风湿免疫科国家老年医学中心中国医学科学院老年医学研究院北京100730 吉林大学白求恩第一医院风湿免疫科长春130021 石河子大学医学院第一附属医院血液风湿科石河子832000 深圳大学华南医院风湿免疫科深圳518111 不详中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)是一组以血清中能检测到ANCA为最突出特点的系统性小血管炎。经典AAV包括肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。我国AAV的规范化诊断与治疗依然欠缺,中华医学会风湿... 详细信息

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)是一组以血清中能检测到ANCA为最突出特点的系统性小血管炎。经典AAV包括肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。我国AAV的规范化诊断与治疗依然欠缺,中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制定了本规范,旨在规范AAV的诊断与疾病活动度评估,对患者的治疗策略予以建议。

关键词：抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎诊断治疗

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2021年度先天性心脏病领域大事记

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中国介入心脏病学杂志 2022年第2期30卷 93-96页

作者：梅可怡魏云鹏荆志成中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京协和医院心内科北京100730

先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)是最常见的出生缺陷,是一大类具有复杂遗传背景和致病危险因素的复杂心血管疾病,尚有很多科学问题亟需解决。在过去的一年中,针对CHD的发生机制、遗传学、危险因素,以及筛查、诊断、治疗和... 详细信息

先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)是最常见的出生缺陷,是一大类具有复杂遗传背景和致病危险因素的复杂心血管疾病,尚有很多科学问题亟需解决。在过去的一年中,针对CHD的发生机制、遗传学、危险因素,以及筛查、诊断、治疗和患者管理的研究均有突破性进展。

关键词：先天性心脏病筛查手术治疗专科管理

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非心脏外科手术围术期心力衰竭的评估与处理

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临床内科杂志 2022年第1期39卷 4-7页

作者：张博为方理刚中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

心力衰竭(简称心衰)作为非心脏手术后主要不良心血管事件(MACE)的主要危险因素,在围术期评估中应得到额外的重视。本文阐述了接受非心脏手术的心衰患者术前评估、手术风险、手术策略及围术期管理等多方面内容,提示应根据患者自身特征选... 详细信息

心力衰竭(简称心衰)作为非心脏手术后主要不良心血管事件(MACE)的主要危险因素,在围术期评估中应得到额外的重视。本文阐述了接受非心脏手术的心衰患者术前评估、手术风险、手术策略及围术期管理等多方面内容,提示应根据患者自身特征选择合适的术前检查,通过明确患者心衰严重程度及合并症情况识别高风险患者,根据手术自身风险等级及紧迫程度决定手术策略。稳定期心衰患者在围术期可沿用心衰药物治疗,而高风险心衰患者则建议在外科手术时机允许下充分优化心衰治疗后再进行手术,同时应给予患者充分随访,警惕术后心衰等MACE的发生。

关键词：心力衰竭围术期非心脏外科手术

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2021国际妇科内镜学会宫腔镜子宫肌瘤切除术指南解读

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中华妇产科杂志 2022年第11期57卷 880-885页

作者：任常冯力民段华朱兰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科国家妇产疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 首都医科大学附属北京天坛医院妇产科北京100070 首都医科大学附属北京妇产医院妇科微创中心北京100006

子宫肌瘤发病率高,黏膜下子宫肌瘤常造成明显的症状,影响患者的生命质量。宫腔镜子宫肌瘤切除术是黏膜下子宫肌瘤的一线微创手术治疗方式。2021年12月,国际妇科内镜学会(ISGE)制订了“宫腔镜子宫肌瘤切除术指南”,为临床实施宫腔镜子宫... 详细信息

子宫肌瘤发病率高,黏膜下子宫肌瘤常造成明显的症状,影响患者的生命质量。宫腔镜子宫肌瘤切除术是黏膜下子宫肌瘤的一线微创手术治疗方式。2021年12月,国际妇科内镜学会(ISGE)制订了“宫腔镜子宫肌瘤切除术指南”,为临床实施宫腔镜子宫肌瘤切除术提出了具体的推荐建议。本文对此指南中的推荐建议进行解读,便于中国妇产科同道借鉴参考。

关键词：黏膜下子宫肌瘤宫腔镜子宫肌瘤切除术妇科内镜生命质量微创手术治疗指南解读临床实施发病率高

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急诊危重症患者院间转运现状的横断面调查研究

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中国急救医学 2022年第2期42卷 132-136页

作者：李凡孙朋霞李树亚蔡梦歆华小雪高健朱华栋中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的了解急诊危重症患者院间转运现状,以期为患者院间转运相关工作规范的制订提供参考。方法2021年4月6日至2021年4月26日,采用便利取样法,以网络问卷调查的形式,对全国26个省、直辖市的97家医疗机构的2142名急诊医护人员进行急诊危重... 详细信息

目的了解急诊危重症患者院间转运现状,以期为患者院间转运相关工作规范的制订提供参考。方法2021年4月6日至2021年4月26日,采用便利取样法,以网络问卷调查的形式,对全国26个省、直辖市的97家医疗机构的2142名急诊医护人员进行急诊危重症患者院间转运现状调查。结果急诊医护人员认为危重症患者院间转运存在的挑战前三项分别为转运前后的病情评估、转运相关的沟通、转运前后的病情交接;最担心的潜在事件前三项分别为患者病情变化、发生医疗纠纷、转运设备不足或故障。院间转运实施难易程度的平均分为(6.40±2.01)分,院间转运通畅度的平均分为(8.00±1.85)分,101名(9.6%)医护人员参与院间转运发生过的相关事件。结论我国急诊危重症患者院间转运工作相关流程有待规范,需逐步完善院间转运流程、院间转运信息平台、院间转运监测网的建设,以促进医疗单位间的有效沟通,保障院间转运患者安全。

关键词：危重症患者急诊院间转运现状调查

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