检索结果-内蒙古大学图书馆

皮肤性病诊疗学杂志 2023年第5期30卷 391-401页

作者：晋红中唐珂韵中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100005

皮肤T细胞淋巴瘤是一组异质性的非霍奇金淋巴瘤,重要代表有蕈样肉芽肿(MF)和Sezary综合征(SS)。MF/SS的诊断主要依靠临床表现、皮肤组织病理、免疫组织化学染色、外周血流式细胞学分析、克隆性T细胞受体基因重排或其他克隆性检测。MF/S... 详细信息

皮肤T细胞淋巴瘤是一组异质性的非霍奇金淋巴瘤,重要代表有蕈样肉芽肿(MF)和Sezary综合征(SS)。MF/SS的诊断主要依靠临床表现、皮肤组织病理、免疫组织化学染色、外周血流式细胞学分析、克隆性T细胞受体基因重排或其他克隆性检测。MF/SS的治疗需根据疾病分期进行阶梯性治疗,分为皮肤定向治疗和系统治疗。近年来,国内外专家针对MF/SS的诊疗提出新的见解和诊疗方案,且随着分子诊断方法、新型生物标志物、皮肤影像学、人工智能等领域的蓬勃发展,多种新型靶向及生物免疫治疗方法不断涌现。本文主要综述MF/SS的诊治进展,期待为临床应用提供新思路。

关键词：皮肤淋巴瘤 T细胞蕈样肉芽肿 Sezary综合征诊断治疗

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胸腹主动脉瘤精准外科诊疗体系构建及应用

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血管与腔内血管外科杂志 2024年第4期10卷 408-411页

作者：向文轩郑月宏中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血管外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

胸腹主动脉瘤(TAAA)累及主动脉及胸腹段多支内脏动脉和脊髓供血动脉,但因动脉病变受累范围广、异质性高,手术重建主动脉及多支内脏动脉难度较大,围手术期病死率及截瘫、脏器缺血等严重并发症发生率较高,因此,TAAA患者需要制定个体化的... 详细信息

胸腹主动脉瘤(TAAA)累及主动脉及胸腹段多支内脏动脉和脊髓供血动脉,但因动脉病变受累范围广、异质性高,手术重建主动脉及多支内脏动脉难度较大,围手术期病死率及截瘫、脏器缺血等严重并发症发生率较高,因此,TAAA患者需要制定个体化的临床诊治策略。本述评归纳总结中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院TAAA精准外科诊疗体系的构建与应用,通过改良传统术式建立TAAA全腔内治疗体系,应用血流仿真模型制定手术策略,优化特殊病因TAAA的诊疗策略,从而提升TAAA的诊治水平,改善患者的预后情况,以期为TAAA的诊治提供参考。

关键词：胸腹主动脉瘤外科治疗腔内治疗

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免疫检查点抑制剂相关药物超敏反应综合征:国内首例报告

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第4期16卷 395-397页

作者：何春霞陈闽江晋红中中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730

药物超敏反应综合征(drug induced hypersensitivity syndrome,DIHS)又称伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状的药物反应,是一种少见但可危及生命的药物不良反应,以潜伏期长、病程迁延、广泛皮疹伴血液系统异常、脏器损害和疱疹病毒再激活为... 详细信息

药物超敏反应综合征(drug induced hypersensitivity syndrome,DIHS)又称伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状的药物反应,是一种少见但可危及生命的药物不良反应,以潜伏期长、病程迁延、广泛皮疹伴血液系统异常、脏器损害和疱疹病毒再激活为特征。免疫检查点抑制剂(immune checkpoint inhibitors,ICI)是新型抗肿瘤药物,在激活T淋巴细胞、杀伤肿瘤细胞的同时,可能诱发免疫相关不良反应。ICI相关DIHS罕有报道,诊治棘手,本文报告1例ICI相关DIHS患者,并对相关病例进行文献回顾。

关键词：药物超敏反应综合征免疫检查点抑制剂嗜酸性粒细胞增多脏器损害药物反应抗肿瘤药物药物不良反应 T淋巴细胞

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中国成人中枢神经精神狼疮临床实践专家共识(2024版)

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中华风湿病学杂志 2024年第9期28卷 613-625页

作者：国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心中华医学会风湿病学分会风湿免疫病学教育部重点实验室中国系统性红斑狼疮研究协作组(CSTAR) 辽宁省狼疮脑病分子机制研究重点实验室李梦涛杨娉婷不详中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、风湿免疫病学教育部重点实验室、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100001 中国医科大学附属第一医院风湿免疫科、辽宁省狼疮脑病分子机制研究重点实验室沈阳110001

中枢神经精神狼疮(cNPSLE)是由系统性红斑狼疮(SLE)导致的一系列中枢神经系统异常,严重威胁人们的健康。为进一步提高中国成人cNPSLE的诊断与治疗水平,促进疾病诊治的规范化,由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)、中华医学... 详细信息

中枢神经精神狼疮(cNPSLE)是由系统性红斑狼疮(SLE)导致的一系列中枢神经系统异常,严重威胁人们的健康。为进一步提高中国成人cNPSLE的诊断与治疗水平,促进疾病诊治的规范化,由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)、中华医学会风湿病学分会、风湿免疫病学教育部重点实验室、中国系统性红斑狼疮研究协作组(CSTAR)联合发起,对10个cNPSLE诊治中的重要临床问题,基于最新的循证医学证据及专家意见,结合我国临床实际,制定了中国成人cNPSLE临床实践专家共识。

关键词：狼疮血管炎,中枢神经系统诊断治疗共识

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皮肤罕见病诊治进展及管理体系建设

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罕见病研究 2023年第2期2卷 147-152页

作者：刘晓涵晋红中中国医学科学院北京协和医院皮肤科、疑难重症及罕见病国家重点实验室、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

皮肤罕见病种类多样,诊疗中面临诸多挑战及困难。近年来皮肤罕见病的诊断水平不断提高,以二代测序技术为代表的分子诊断工具,可有效辅助临床建立罕见病精准诊断。孤儿药研发及基因治疗不断取得突破和进步,为皮肤罕见病患者带来了曙光。... 详细信息

皮肤罕见病种类多样,诊疗中面临诸多挑战及困难。近年来皮肤罕见病的诊断水平不断提高,以二代测序技术为代表的分子诊断工具,可有效辅助临床建立罕见病精准诊断。孤儿药研发及基因治疗不断取得突破和进步,为皮肤罕见病患者带来了曙光。建立科学的疾病管理体系、分级转诊网络及规范化的诊疗路径对提高皮肤罕见病的诊治水平至关重要。本文总结了目前皮肤罕见病的诊疗进展,并对未来发展做出展望。

关键词：皮肤病罕见病诊断治疗管理

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人工智能助力皮肤罕见病诊疗

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罕见病研究 2023年第2期2卷 157-163页

作者：王煜坤刘洁中国医学科学院北京协和医院皮肤科、疑难重症及罕见病国家重点实验室、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

在临床实践中,皮肤罕见病的早期诊断、准确评估和有效治疗均存在一定困难。随着大数据时代的到来,图像数据、多组学数据及电子病历等生物医疗数据呈指数级增长,以机器学习为代表的人工智能(AI)在处理大量复杂信息中极具优势,已有研究将A... 详细信息

在临床实践中,皮肤罕见病的早期诊断、准确评估和有效治疗均存在一定困难。随着大数据时代的到来,图像数据、多组学数据及电子病历等生物医疗数据呈指数级增长,以机器学习为代表的人工智能(AI)在处理大量复杂信息中极具优势,已有研究将AI引入到皮肤罕见病的辅助诊疗中。本文分别对基于图像数据、多组学数据和文本数据的AI在辅助皮肤罕见病诊疗及AI辅助皮肤罕见病药物探索等方面的研究进行了简述、探讨和展望,以期提高皮肤科医师对该领域的认识并积极推动皮肤罕见病人工智能研究发展。

关键词：人工智能深度学习卷积神经网络皮肤罕见病

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生物补片法阴道成形术在MRKH综合征患者中的临床应用研究

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生物医学转化 2024年第3期5卷 13-19页

作者：顾翔宇陈娜段佳丽朱兰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院国家妇产疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京100730

目的本研究旨在评估采用生物补片法阴道成形术治疗的苗勒管发育不全(MRKH)综合征患者的心理健康、生活质量及性功能。方法本研究为一项单中心前瞻性研究,纳入2018年1月-2023年6月,北京协和医院诊断为MRKH综合征并行生物补片法人工阴道... 详细信息

目的本研究旨在评估采用生物补片法阴道成形术治疗的苗勒管发育不全(MRKH)综合征患者的心理健康、生活质量及性功能。方法本研究为一项单中心前瞻性研究,纳入2018年1月-2023年6月,北京协和医院诊断为MRKH综合征并行生物补片法人工阴道成形术的103例患者。分析患者术前门诊的全面表型评估信息、住院手术的围手术期相关信息、术后3个月及术后1年患者门诊复查的相关信息及术后1年复查时所填写的相关问卷信息。其中,83例患者完成术后1年的门诊随诊,签署知情同意并完成相关问卷,具体包括:患者健康状况问卷-9(PHQ-9)及广泛性焦虑量表(GAD-7)问卷评估患者术后的心理健康,健康调查量表-12(SF-12)问卷评价患者术后的生活质量。问卷结果与文献记载中一般人群数据比较。术后的性功能评价方面,术后1年门诊复查时,4周内有性生活并填写女性性功能问卷(FSFI)的患者49例,选用同期该院体检的年龄匹配、性活跃的健康女性对照49例进行对照分析。结果患者接受手术的平均年龄为23.39±6.03岁,术后平均随访时间为14.42±3.38个月。末次门诊就诊时,患者的平均阴道长度为7.89±1.28 cm,阴道宽度为2.95±1.06 cm。术后1年,患者的PHQ-9评分显著高于一般人群(P=0.03),而GAD-7评分差异无统计学意义(P=0.5)。SF-12的身体健康综合得分(PCS)显著低于一般人群(P=0.002),而心理健康综合得分(MCS)显著高于一般人群(P<0.001)。性功能评估显示,患者与对照组的FSFI总评分和达到性功能正常定义的人群比例差异无统计学意义,但在性高潮(P=0.01)和疼痛(P=0.01)评分上显著低于健康人群对照组。性功能障碍的发生率有所不同,患者中满足阴道润滑障碍定义的比例显著低于对照组(P<0.001),而性高潮障碍显著高于对照组(P=0.009)。Pearson相关性分析显示,术后时间与FSFI之间呈显著正相关关系。结论生物补片法人工阴道成形术后,MRKH综合征患者的心理健康、生活质量及性生活质量均较为满意。

关键词： MRKH综合征生物补片法阴道成形术焦虑抑郁生活质量性功能

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狼疮肾炎诊疗规范

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中华内科杂志 2021年第9期60卷 784-790页

作者：张辉杨念生鲁静曹恒杜戎张文赵岩中山大学附属第一医院风湿免疫科广州510080 中国医科大学附属第一医院风湿免疫科沈阳110001 浙江大学医学院附属第一医院风湿免疫科杭州310003 华中科技大学附属协和医院风湿免疫科武汉430022 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室 100730

狼疮肾炎是系统性红斑狼疮引起的肾损害,主要表现为血尿、蛋白尿、水肿、高血压和肾功能不全等。现有的诱导治疗方案对增殖性狼疮肾炎的完全缓解率偏低,且狼疮肾炎容易复发。科学、规范地诊断和治疗狼疮肾炎十分重要。为此,中华医学会... 详细信息

狼疮肾炎是系统性红斑狼疮引起的肾损害,主要表现为血尿、蛋白尿、水肿、高血压和肾功能不全等。现有的诱导治疗方案对增殖性狼疮肾炎的完全缓解率偏低,且狼疮肾炎容易复发。科学、规范地诊断和治疗狼疮肾炎十分重要。为此,中华医学会风湿病学分会在借鉴当前国内外经验和指南基础上,制定了本诊疗规范,旨在提高狼疮肾炎的疗效,减少复发,延缓肾损害的进展,改善患者预后。

关键词：狼疮肾炎诊断治疗

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低分子肝素皮下注射致皮下瘀斑的预防研究进展

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血管与腔内血管外科杂志 2022年第11期8卷 1348-1350,1365页

作者：徐雪蕾刘雅菲郭明华郭玉颖陈跃鑫刘晓龙王磊中国医学科学院北京协和医院协和转化医学中心血管外科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100073

低分子肝素(LMWH)首选腹部注射部位,并采用表盘注射卡轮换注射部位,匀速、缓慢注射并至少按压5 min,应用人机交互智能按压包代替人工按压的创新性干预措施,注射前或注射后冷敷3~4 min,及时关注患者感受等,可达到预防或减少皮下瘀斑的目... 详细信息

低分子肝素(LMWH)首选腹部注射部位,并采用表盘注射卡轮换注射部位,匀速、缓慢注射并至少按压5 min,应用人机交互智能按压包代替人工按压的创新性干预措施,注射前或注射后冷敷3~4 min,及时关注患者感受等,可达到预防或减少皮下瘀斑的目的。但关于LMWH最佳的注射时间、按压时间以及注射部位冷敷时间仍需完善。本文阐述了LMWH在优化注射技术及创新技术应用方面的策略,综述了LMWH皮下注射致皮下瘀斑的预防研究进展。

关键词：低分子肝素皮下注射皮下瘀斑

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罕见心血管疾病诊疗进展

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罕见病研究 2023年第1期2卷 1-5页

作者：张抒扬田庄张舒媛王泽源中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院国际医疗部北京100730 中国医学科学院北京协和医院医学科学研究中心北京100730

罕见心血管疾病发病早、死亡率较高,患者长期面临诊断难和治疗率低的困境,因此亟需提升罕见病诊疗水平,加速罕见心血管疾病药物的筛选和研发。近年来,随着新技术和基础研究的迅猛发展,罕见心血管疾病诊疗有了突破性进展。本文总结罕见... 详细信息

罕见心血管疾病发病早、死亡率较高,患者长期面临诊断难和治疗率低的困境,因此亟需提升罕见病诊疗水平,加速罕见心血管疾病药物的筛选和研发。近年来,随着新技术和基础研究的迅猛发展,罕见心血管疾病诊疗有了突破性进展。本文总结罕见心血管疾病诊疗的相关研究进展,并对未来研究方向做出展望。

关键词：罕见病心血管疾病诊断治疗

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