检索结果-内蒙古大学图书馆

中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第1期17卷 68-73页

作者：张婧元沈敏中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

自身炎症性疾病(SAIDs)是一组因固有免疫失调导致全身炎症的遗传性、异质性疾病。肿瘤坏死因子-α(TNF-α)在急慢性炎症中起到关键作用,TNF-α抑制剂广泛用于类风湿关节炎、银屑病关节炎、炎性肠病等疾病,能有效控制SAIDs患者的全身炎... 详细信息

自身炎症性疾病(SAIDs)是一组因固有免疫失调导致全身炎症的遗传性、异质性疾病。肿瘤坏死因子-α(TNF-α)在急慢性炎症中起到关键作用,TNF-α抑制剂广泛用于类风湿关节炎、银屑病关节炎、炎性肠病等疾病,能有效控制SAIDs患者的全身炎症和改善症状,表现出起效快,耐受性好的特点。本文综述TNF-α抑制剂治疗SAIDs的机制及研究进展。

关键词：自身炎症性疾病肿瘤坏死因子-α 肿瘤坏死因子-α抑制剂

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2021年度先天性心脏病领域大事记

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中国介入心脏病学杂志 2022年第2期30卷 93-96页

作者：梅可怡魏云鹏荆志成中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京协和医院心内科北京100730

先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)是最常见的出生缺陷,是一大类具有复杂遗传背景和致病危险因素的复杂心血管疾病,尚有很多科学问题亟需解决。在过去的一年中,针对CHD的发生机制、遗传学、危险因素,以及筛查、诊断、治疗和... 详细信息

先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)是最常见的出生缺陷,是一大类具有复杂遗传背景和致病危险因素的复杂心血管疾病,尚有很多科学问题亟需解决。在过去的一年中,针对CHD的发生机制、遗传学、危险因素,以及筛查、诊断、治疗和患者管理的研究均有突破性进展。

关键词：先天性心脏病筛查手术治疗专科管理

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非心脏外科手术围术期心力衰竭的评估与处理

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临床内科杂志 2022年第1期39卷 4-7页

作者：张博为方理刚中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

心力衰竭(简称心衰)作为非心脏手术后主要不良心血管事件(MACE)的主要危险因素,在围术期评估中应得到额外的重视。本文阐述了接受非心脏手术的心衰患者术前评估、手术风险、手术策略及围术期管理等多方面内容,提示应根据患者自身特征选... 详细信息

心力衰竭(简称心衰)作为非心脏手术后主要不良心血管事件(MACE)的主要危险因素,在围术期评估中应得到额外的重视。本文阐述了接受非心脏手术的心衰患者术前评估、手术风险、手术策略及围术期管理等多方面内容,提示应根据患者自身特征选择合适的术前检查,通过明确患者心衰严重程度及合并症情况识别高风险患者,根据手术自身风险等级及紧迫程度决定手术策略。稳定期心衰患者在围术期可沿用心衰药物治疗,而高风险心衰患者则建议在外科手术时机允许下充分优化心衰治疗后再进行手术,同时应给予患者充分随访,警惕术后心衰等MACE的发生。

关键词：心力衰竭围术期非心脏外科手术

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2021国际妇科内镜学会宫腔镜子宫肌瘤切除术指南解读

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中华妇产科杂志 2022年第11期57卷 880-885页

作者：任常冯力民段华朱兰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科国家妇产疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 首都医科大学附属北京天坛医院妇产科北京100070 首都医科大学附属北京妇产医院妇科微创中心北京100006

子宫肌瘤发病率高,黏膜下子宫肌瘤常造成明显的症状,影响患者的生命质量。宫腔镜子宫肌瘤切除术是黏膜下子宫肌瘤的一线微创手术治疗方式。2021年12月,国际妇科内镜学会(ISGE)制订了“宫腔镜子宫肌瘤切除术指南”,为临床实施宫腔镜子宫... 详细信息

子宫肌瘤发病率高,黏膜下子宫肌瘤常造成明显的症状,影响患者的生命质量。宫腔镜子宫肌瘤切除术是黏膜下子宫肌瘤的一线微创手术治疗方式。2021年12月,国际妇科内镜学会(ISGE)制订了“宫腔镜子宫肌瘤切除术指南”,为临床实施宫腔镜子宫肌瘤切除术提出了具体的推荐建议。本文对此指南中的推荐建议进行解读,便于中国妇产科同道借鉴参考。

关键词：黏膜下子宫肌瘤宫腔镜子宫肌瘤切除术妇科内镜生命质量微创手术治疗指南解读临床实施发病率高

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急诊危重症患者院间转运现状的横断面调查研究

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中国急救医学 2022年第2期42卷 132-136页

作者：李凡孙朋霞李树亚蔡梦歆华小雪高健朱华栋中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的了解急诊危重症患者院间转运现状,以期为患者院间转运相关工作规范的制订提供参考。方法2021年4月6日至2021年4月26日,采用便利取样法,以网络问卷调查的形式,对全国26个省、直辖市的97家医疗机构的2142名急诊医护人员进行急诊危重... 详细信息

目的了解急诊危重症患者院间转运现状,以期为患者院间转运相关工作规范的制订提供参考。方法2021年4月6日至2021年4月26日,采用便利取样法,以网络问卷调查的形式,对全国26个省、直辖市的97家医疗机构的2142名急诊医护人员进行急诊危重症患者院间转运现状调查。结果急诊医护人员认为危重症患者院间转运存在的挑战前三项分别为转运前后的病情评估、转运相关的沟通、转运前后的病情交接;最担心的潜在事件前三项分别为患者病情变化、发生医疗纠纷、转运设备不足或故障。院间转运实施难易程度的平均分为(6.40±2.01)分,院间转运通畅度的平均分为(8.00±1.85)分,101名(9.6%)医护人员参与院间转运发生过的相关事件。结论我国急诊危重症患者院间转运工作相关流程有待规范,需逐步完善院间转运流程、院间转运信息平台、院间转运监测网的建设,以促进医疗单位间的有效沟通,保障院间转运患者安全。

关键词：危重症患者急诊院间转运现状调查

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抗磷脂综合征诊疗规范

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中华内科杂志 2022年第9期61卷 1000-1007页

作者：赵久良沈海丽柴克霞杨程德赵岩中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 兰州大学第二医院风湿免疫科兰州730099 青海大学附属医院风湿免疫科西宁810016 上海交通大学医学院附属瑞金医院风湿免疫科上海200025

抗磷脂综合征是一种以反复血管性血栓事件、复发性自然流产、血小板减少等为主要临床表现, 伴抗磷脂抗体持续中、高滴度阳性的自身免疫病, 其临床表现复杂多样, 全身各个系统均可受累。随着相关研究的不断深入, 对抗磷脂综合征的认识与... 详细信息

抗磷脂综合征是一种以反复血管性血栓事件、复发性自然流产、血小板减少等为主要临床表现, 伴抗磷脂抗体持续中、高滴度阳性的自身免疫病, 其临床表现复杂多样, 全身各个系统均可受累。随着相关研究的不断深入, 对抗磷脂综合征的认识与诊治理念已发生显著改变。现结合临床中的常见问题, 借鉴国内外诊治经验和指南的基础上, 中华医学会风湿病学分会制定了本规范, 旨在规范抗磷脂综合征的诊断方法、风险评估及治疗方案, 提高临床医师的认识与理解, 从而实现早期诊断、早期干预, 最终改善患者预后。

关键词：抗磷脂综合征病理妊娠血栓事件分类标准治疗

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多准则决策分析应用于罕见病药品临床综合评价的专家共识(2022)

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罕见病研究 2022年第2期1卷 158-177页

作者：北京协和医院罕见病多学科协作组中国罕见病联盟张波张抒扬屈静晗刘鑫尚俊美乔露瑶不详中国医学科学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院药物研究所

药品临床综合评价是药品供应保障决策的重要技术工具。传统卫生技术评估可为药品的临床综合评价提供方法学借鉴,但罕见病药品往往缺乏充足的临床试验数据,临床价值和经济学评价难以用普通药品的标准进行衡量,其特殊性增加了传统卫生技... 详细信息

药品临床综合评价是药品供应保障决策的重要技术工具。传统卫生技术评估可为药品的临床综合评价提供方法学借鉴,但罕见病药品往往缺乏充足的临床试验数据,临床价值和经济学评价难以用普通药品的标准进行衡量,其特殊性增加了传统卫生技术评估的难度。多准则决策分析从多角度探讨药品的综合价值,并以循证医学为基础,增加了决策的透明度和科学性,提高了决策的质量,为解决罕见病药品临床综合评价的难题提供了潜在解决方案。目前,多准则决策分析在国内罕见病药品临床综合评价方面的应用尚处于起步和探索阶段,缺乏科学的方法学指导材料。为进一步完善我国罕见病药品临床综合评价多元化体系建设,北京协和医院罕见病多学科协作组联合中国罕见病联盟,组织相关领域专家制订了《多准则决策分析应用于罕见病药品临床综合评价的专家共识(2022)》,旨在为罕见病药品临床综合评价提供规范性的方法学指导。

关键词：多准则决策分析罕见病罕见病药品药品临床综合评价专家共识

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重视院内卒中的防治

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中国卒中杂志 2022年第7期17卷 683-685页

作者：倪俊中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科/疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

院内卒中(in-hospital stroke)是指因其他疾病住院的患者在住院期间发生的非预期急性卒中,其中缺血性卒中是最常见的类型。随着卒中整体防治水平的提高,世界范围内卒中发病率呈现下降的趋势.

关键词：院内卒中缺血性卒中防治规范

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肠白塞综合征的发病机制

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第5期16卷 499-503页

作者：闫夏晓吴东中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

白塞综合征(Behcet’s syndrome,BS)是一种慢性复发性血管炎,以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部病变和皮肤损伤为特征,可累及多个器官系统。累及胃肠道的BS称为肠白塞综合征,可导致严重并发症甚至死亡。肠白塞综合征的发病机制尚未完... 详细信息

白塞综合征(Behcet’s syndrome,BS)是一种慢性复发性血管炎,以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部病变和皮肤损伤为特征,可累及多个器官系统。累及胃肠道的BS称为肠白塞综合征,可导致严重并发症甚至死亡。肠白塞综合征的发病机制尚未完全阐明,近年来多项研究聚焦于BS患者的肠道受累群体,发现多种基因与BS肠道受累相关,多种免疫细胞和免疫分子异常,受累肠道黏膜上皮屏障及免疫屏障功能受损。本文从遗传易感、免疫异常和肠道稳态失调三个方面对肠白塞综合征发病机制的最新进展进行综述,以期为该病治疗提供参考。

关键词：白塞综合征肠白塞综合征遗传易感免疫异常肠道稳态失调

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感染性心内膜炎患者425例的临床特征分析

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中华传染病杂志 2022年第1期40卷 28-32页

作者：侍效春刘晓清中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的通过分析感染性心内膜炎(infective endocarditis,IE)患者的临床特征,以提高对IE的认识。方法纳入2011年1月至2018年12月于北京协和医院住院治疗的425例IE患者。采用回顾性研究的方法分析纳入IE患者的临床特征、基础心脏疾病、病原... 详细信息

目的通过分析感染性心内膜炎(infective endocarditis,IE)患者的临床特征,以提高对IE的认识。方法纳入2011年1月至2018年12月于北京协和医院住院治疗的425例IE患者。采用回顾性研究的方法分析纳入IE患者的临床特征、基础心脏疾病、病原微生物分布和临床转归等资料。采用二元logistic回归模型对危险因素进行分析。结果425例IE患者中,从发病至确诊的中位时间为10周,发热423例(99.5%),心脏杂音372例(87.5%),是最常见的临床表现;并发症以心力衰竭最为常见,共219例(51.5%),其次为脏器栓塞158例(37.2%);原有基础心脏疾病者250例(58.8%),以先天性心脏病最常见[121例(28.5%)];超声心动图和手术共发现赘生物410例(96.5%);病原学检查阳性343例(80.7%),病原体以链球菌特别是草绿色链球菌[59.5%(204/343)]最常见。425例患者均给予抗感染治疗,其中342例(80.5%)联合手术治疗,332例(97.1%)为早期手术,住院期间死亡19例(4.5%)。logistic回归分析显示,纽约心功能分级Ⅲ级及以上[比值比(odds ratio,OR)=3.40,95%可信区间(confidence interval,CI)1.30~11.68]、脑栓塞(OR=4.45,95%CI 1.50~13.22)和感染性休克(OR=19.41,95%CI 3.81~99.02)是住院期间死亡的独立危险因素(均P<0.050),接受手术治疗(OR=0.15,95%CI 0.05~0.47)是住院期间死亡的独立保护因素(P=0.001)。结论IE仍存在明显的诊断延误,应提高对IE的警惕性,在抗菌药物使用前采集多套血培养并且尽早行超声心动图检查。积极的抗感染治疗和有指征患者的早期手术干预是IE治疗的关键。

关键词：心内膜炎,细菌性体征和症状病原菌

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