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罕见病研究 2023年第1期2卷 1-5页

作者：张抒扬田庄张舒媛王泽源中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院国际医疗部北京100730 中国医学科学院北京协和医院医学科学研究中心北京100730

罕见心血管疾病发病早、死亡率较高,患者长期面临诊断难和治疗率低的困境,因此亟需提升罕见病诊疗水平,加速罕见心血管疾病药物的筛选和研发。近年来,随着新技术和基础研究的迅猛发展,罕见心血管疾病诊疗有了突破性进展。本文总结罕见... 详细信息

罕见心血管疾病发病早、死亡率较高,患者长期面临诊断难和治疗率低的困境,因此亟需提升罕见病诊疗水平,加速罕见心血管疾病药物的筛选和研发。近年来,随着新技术和基础研究的迅猛发展,罕见心血管疾病诊疗有了突破性进展。本文总结罕见心血管疾病诊疗的相关研究进展,并对未来研究方向做出展望。

关键词：罕见病心血管疾病诊断治疗

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晚发型高苯丙氨酸血症脑白质病变的临床和影像学特征分析

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北京医学 2024年第7期46卷 533-538页

作者：仇宇悦李洁黄欣莹王添艺褚姗姗金蔚毛晨晖高晶中国医学科学院、北京协和医院神经科、疑难重症及罕见病国家重点实验室 100730 中国医学科学院放射科100730 北京大学深圳医院神经科

目的探讨未经治疗的青少年起病的晚发型高苯丙氨酸血症(hyperphenylalaninemia,HPA)白质病变的临床和影像学特征。方法选取2015年1月2022年1日北京协和医院神经科经生化和(或)基因确诊的青少年起病HPA患者5例,分析其临床和影像学特征。... 详细信息

目的探讨未经治疗的青少年起病的晚发型高苯丙氨酸血症(hyperphenylalaninemia,HPA)白质病变的临床和影像学特征。方法选取2015年1月2022年1日北京协和医院神经科经生化和(或)基因确诊的青少年起病HPA患者5例,分析其临床和影像学特征。结果5例患者中男3例、女2例,起病年龄7~15岁,诊断年龄14~20岁。临床表现包括精神发育迟滞、精神行为症状,痉挛步态和癫痫发作。脑白质病变以侧脑室后角旁顶枕叶为中心,逐渐向额叶、半卵圆中心和皮层下白质扩展,早期避开视放射和U形纤维。病变呈持续的DWI高信号,不强化。MRI示白质病变与临床严重程度不匹配,白质病变和皮层萎缩不匹配提示灰质受累。经低苯丙氨酸饮食治疗后,患者神经精神症状保持稳定,但影像学病灶仍可进展。结论青少年起病的HPA常表现为精神发育迟滞或痉挛性瘫痪,伴或不伴其他神经系统症状;影像学白质病变的分布以侧脑室后角旁顶枕叶白质为中心,可随疾病严重程度向更大范围扩展。饮食控制后可稳定临床症状,但影像病灶可继续进展,早期诊断和治疗可改善患者预后和生活质量。

关键词：高苯丙氨酸血症苯丙酮尿症白质青少年

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脑淀粉样血管病合并易栓状态的临床治疗决策

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中华脑血管病杂志（电子版） 2024年第4期18卷 338-344页

作者：周雅萍洪月慧苏宁刘暴朱铁楠倪俊中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血管外科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科100730

目的回顾并报道1例散发性脑淀粉样血管病(CAA)合并JAK2基因突变致原发性血小板增多症(ET)及下肢深静脉血栓形成(DVT)患者的临床诊治过程,为此类患者临床抗栓决策提供参考。方法总结2024年2月就诊于北京协和医院神经科的1例CAA合并JAK2... 详细信息

目的回顾并报道1例散发性脑淀粉样血管病(CAA)合并JAK2基因突变致原发性血小板增多症(ET)及下肢深静脉血栓形成(DVT)患者的临床诊治过程,为此类患者临床抗栓决策提供参考。方法总结2024年2月就诊于北京协和医院神经科的1例CAA合并JAK2基因突变致ET及下肢DVT患者的临床资料及多学科协助的诊疗过程,同时复习国内外有关CAA合并ET的相关病例报道,总结此类患者的临床特点、治疗矛盾、抗栓决策及预后。结果本例患者为74岁女性,临床主要表现为慢性进行性认知功能下降,头磁共振成像(MRI)提示多发局限脑叶微出血、皮层表浅含铁血黄素沉积、多发脑白质高信号及腔隙等,排除其他病因,根据Boston 2.0诊断标准,符合很可能的CAA(Probable CAA)诊断,自发性脑出血风险较高。同时,患者合并JAK2基因突变相关ET及进展性DVT,具有明确的抗凝指征,治疗存在矛盾。经神经科、血液科及血管外科多学科讨论评估本患者出血和血栓风险,权衡利弊,给予羟基脲降血小板治疗的基础上,加用预防剂量利伐沙班(10 mg/d)口服治疗,同时积极控制心血管危险因素。出院3个月随访患者下肢DVT好转,且未发生出血,提示该方案安全有效。复习文献,仅国外报道1例CAA合并ET病例,该例患者出血风险高于血栓风险,治疗以预防出血为主,停用抗栓治疗。结论当CAA合并高凝/易栓性疾病时,需权衡出血及血栓风险,进行个体化抗栓决策,同时密切随诊,动态评估、调整治疗方案。对于CAA合并ET及DVT的患者,若近期内血栓风险较高而出血风险相对较低,可在降低血小板数量及控制心血管危险因素的基础上使用预防量抗凝治疗,药物选择以新型口服抗凝药为首选,动态评估药物疗效和安全性并随时调整剂量。

关键词：脑淀粉样血管病原发性血小板增多症深静脉血栓抗凝治疗出血风险

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Ⅱ型Kounis综合征致室颤1例及文献复习

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中国急救医学 2022年第6期42卷 550-552,F0003页

作者：杨杏林王江山刘继海朱华栋中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

Kounis综合征是一种由过敏反应介导的急性冠脉综合征(acute coronary syndrome,ACS),可由食物、药物或环境等因素诱发[1]。在发生过敏反应时,肥大细胞可释放多种炎症介质,诱发冠状动脉平滑肌细胞痉挛,并可促使动脉粥样硬化斑块破裂,导... 详细信息

Kounis综合征是一种由过敏反应介导的急性冠脉综合征(acute coronary syndrome,ACS),可由食物、药物或环境等因素诱发[1]。在发生过敏反应时,肥大细胞可释放多种炎症介质,诱发冠状动脉平滑肌细胞痉挛,并可促使动脉粥样硬化斑块破裂,导致血栓形成,发生心肌缺血[2-3]。Kounis综合征被分为三型:Ⅰ型为过敏反应诱发无基础病变的冠状动脉痉挛;Ⅱ型为过敏反应诱发存在粥样硬化的冠状动脉痉挛或斑块破裂;Ⅲ型为过敏反应导致的冠状动脉支架内血栓[4]。

关键词： Kounis综合征过敏反应急性冠脉综合征室颤

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重视老年人过敏性疾病的预防与控制

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中华预防医学杂志 2023年第9期57卷 1316-1323页

作者：任华丽刘喜歌朱振霞孙劲旅刘光辉国家电网公司北京电力医院变态反应科、首都医科大学电力教学医院北京100073 国家电网公司北京电力医院老年医学科、首都医科大学电力教学医院北京100073 中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院变态反应科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 华中科技大学协和深圳医院过敏防治中心/过敏反应科深圳518052

老年人患过敏性疾病不少见。随着世界范围人类预期寿命延长及过敏性疾病的人群患病率增加,老年过敏性疾病患者绝对人数不容忽视。既往认为,过敏多为儿童及青少年发病,随着年龄增长过敏逐渐消失。但流行病学调查显示,老年人过敏患病率呈... 详细信息

老年人患过敏性疾病不少见。随着世界范围人类预期寿命延长及过敏性疾病的人群患病率增加,老年过敏性疾病患者绝对人数不容忽视。既往认为,过敏多为儿童及青少年发病,随着年龄增长过敏逐渐消失。但流行病学调查显示,老年人过敏患病率呈增长趋势。多种过敏性疾病患病率与人群发病相似,某些过敏性疾病如药物过敏在老年人患病率更高。老年人过敏性疾病表现常不典型,且合并多病鉴别诊断难度增加,老年人多重用药增加,使得老年过敏性疾病治疗存在更多挑战。本文从免疫衰老的特点及不同过敏性疾病在老年人群的表现,阐述老年人过敏的特点,以引起对老年人过敏性疾病的重视,推动预防及疾病控制,提高患者生活质量,助力老年人慢病管理。

关键词：老年人过敏性疾病衰老

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利用戴明循环法开展北京市超声医学质量控制的干预成效

利用戴明循环法开展北京市超声医学质量控制的干预成效

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第四届全国超声医学质量控制大会

作者：高璐滢王红燕谷杨马莉陶葸茜王若蛟徐雯李建初姜玉新 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院超声医学科疑难重症及罕见病国家重点实验室

目的探究开展戴明循环法干预后北京市超声医学专业的质量控制变化.方法从超声结构、过程、结果三个层面,制定质量控制管理指标,并通过开展质量控制培训、单病种质量控制、现场质量控制指导进行戴明循环管理,比较戴明循环管理前后的201... 详细信息

目的探究开展戴明循环法干预后北京市超声医学专业的质量控制变化.方法从超声结构、过程、结果三个层面,制定质量控制管理指标,并通过开展质量控制培训、单病种质量控制、现场质量控制指导进行戴明循环管理,比较戴明循环管理前后的2017年和2019年北京市71家哨点医院超声专业质量控制指标的数据,其中超声结构及过程质量分析指标采用秩和检验,超声结果质量分析指标采用成对样本t检验.结果基于戴明循环法管理,2019年北京市超声医师医患比为1.18(0.92,1.58)人/万人次,与2017年相比较[1.34(1.01,2.31)人/万人次]减少11.94%.2019年北京市超声医师人均每日工作量为33.85(25.59,43.36)人次,与2017年相比较[29.86(17.86,39.65)人次]增加13.36％.2019年北京超声报告阳性率为(0.72±0.19),与2017年相比较(0.56± 0.23)明显提高,差异具有统计学意义(t=-4.021,P;0.001).2019年北京市医疗机构超声诊断符合率为(0.84±0.09),与2017年相比较(0.81+0.14)增加3.70％.结论实施戴明循环法的质量控制管理,在超声工作量增多的情况下,仍提高了北京市超声医学的超声诊断符合率等核心质量控制结果指标.

关键词：超声质量控制戴明循环法

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中国健康成人基于电阻抗断层显像肺通气参数参考范围的研究

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中华重症医学电子杂志 2023年第4期9卷 360-367页

作者：徐梦茹何怀武池熠孙晓桐隆云招展奇中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院、疑难重症及罕见病国家重点实验室、重症医学科北京100730 空军军医大学生物医学工程系西安710032

目的探究健康志愿者的电阻抗断层显像(EIT)肺通气相关参数参考范围以及变异情况。方法纳入75名健康志愿者,给予EIT检查,分析以下通气参数:分层感兴趣区(ROI 1、ROI 2、ROI 3、ROI 4)及象限感兴趣区(ROI_(左上)、ROI_(右上)、ROI_(左下)... 详细信息

目的探究健康志愿者的电阻抗断层显像(EIT)肺通气相关参数参考范围以及变异情况。方法纳入75名健康志愿者,给予EIT检查,分析以下通气参数:分层感兴趣区(ROI 1、ROI 2、ROI 3、ROI 4)及象限感兴趣区(ROI_(左上)、ROI_(右上)、ROI_(左下)、ROI_(右下))通气分布比例、通气中心(CoV)、腹-背侧通气比值(A/P ratio)、总体不均一指数(GI)、区域通气延迟指数(RVD_(SD))以及呼吸钟摆幅度(A_(P))的范围以及变异情况,分析年龄、性别、体质指数(BMI)对EIT通气参数的影响。正态分布的参数以mean±1.96 SD确定95%参考区间;偏态分布的参数以第2.5、97.5百分位确定参考范围上、下限。结果正态分布的参数参考范围如下,ROI 1:5.52~16.42,ROI 2:31.20~50.56,ROI 3:28.40~52.78,ROI 4:3.45~11.77,ROI_(左上):15.13~36.21,ROI_(右上):18.56~33.34,ROI_(左下):15.56~30.30,ROI_(右下):16.52~34.36,ROI_(左侧):47.38~49.82,ROI_(右侧):50.18~52.59,CoV:43.16~53.24,A/P ratio:35.66~60.74,GI:0.27~0.45,RVD_(SD):2.30~8.66;非正态分布的参数A_(P)参考范围:0.21~4.93;其中CoV离散程度低,变异系数(CV)=0.05,而ROI 1(CV=0.25)、ROI 4(CV=0.28)、RVD_(SD)(CV=0.30)、A/P ratio(CV=0.28)、A_(P)(CV=3.68)的离散程度大。GI(R=0.33,P=0.00)、RVD_(SD)(R=0.31,P=0.00)、A_(P)(R=0.44,P=0.00)与年龄呈现显著正相关性;通气分布ROI 1(R=0.23,P=0.04)、ROI_(右下)(R=0.23,P=0.04)、RVD_(SD)(R=0.25,P=0.03)、A_(P)(R=0.25,P=0.03)与BMI呈现显著正相关性;女性受试者较男性具有较高的CoV(P<0.01)、ROI 3+4(P<0.05),而男性A/P ratio显著高于女性(P<0.05),差异均有统计学意义。结论在正常人群CoV变异小,相对稳定,而区域通气分布、A_(P)具有较大的个体差异。建立正常人群的EIT通气相关参数参考范围,为临床应用提供重要参考。

关键词：电阻抗断层显像通气中心通气均一性钟摆效应参考范围

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分化型甲状腺癌^(131)I治疗的争议与探索

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国际放射医学核医学杂志 2022年第7期46卷 389-391页

作者：林岩松中国医学科学院机构北京协和医院核医学科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室北京100730

分化型甲状腺癌(DTC)患者在规范的手术、选择性^(131)I治疗、TSH抑制治疗下多数预后良好。^(131)I治疗目标分为清甲治疗、辅助治疗及清灶治疗,其可完善疾病分期、便于随诊、降低疾病复发及死亡风险,但临床实践中仍在存诸多待明确的问题... 详细信息

分化型甲状腺癌(DTC)患者在规范的手术、选择性^(131)I治疗、TSH抑制治疗下多数预后良好。^(131)I治疗目标分为清甲治疗、辅助治疗及清灶治疗,其可完善疾病分期、便于随诊、降低疾病复发及死亡风险,但临床实践中仍在存诸多待明确的问题,如术后^(131)I治疗前评估中,亚临床病灶判断困难,且无用以指导治疗的Tg临界值,增加了辅助治疗的决策难度;治疗后随诊中,尚无评价结构性病灶^(131)I治疗疗效的标准;TgAb的存在会影响病情判断;^(131)I累积剂量相关并发症亦需监测管理。本期重点号刊登了数篇DTC患者^(131)I治疗相关的文章,多方位讨论了当下^(131)I治疗中的难点和我国学者的探索。

关键词：分化型甲状腺癌碘放射性同位素近距离放射疗法争议

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基于诊疗一体化放射性药物合成的全自动金属多功能卡套式模块设计及测试研究

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中国医学装备 2021年第4期18卷 1-5页

作者：邢海群刘宇任超王瞳党永红李方霍力中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院核医学科核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的:设计和测试一款国产全自动金属多功能卡套式模块,实现应用于肿瘤诊疗一体化的放射性药物安全、高效和稳定生产。方法:采用机械钣金和结构设计软件UG和Soidworks完成模块零部件设计及模拟装配后组装模块主机;基于C语言进行模块上位... 详细信息

目的:设计和测试一款国产全自动金属多功能卡套式模块,实现应用于肿瘤诊疗一体化的放射性药物安全、高效和稳定生产。方法:采用机械钣金和结构设计软件UG和Soidworks完成模块零部件设计及模拟装配后组装模块主机;基于C语言进行模块上位机控制程序编程设计。根据机电一体化思路,以“上位机-可编程逻辑控制器(PLC)-模块主机”交互方式,实现全自动化控制。在上位机控制软件中设置“镓68(^(68)Ga)-成纤维细胞活化蛋白抑制剂-04(^(68)Ga-FAPI-04)工艺程序”,进行^(68)Ga-FAPI-04的放射性自动合成。标记产物分别用放射性高效液相色谱仪(Radio-HPLC)和放射性薄层色谱扫描仪(Radio-iTLC)进行质量控制分析,并用于人胰腺癌细胞Panc-1异位移植瘤模型的微型正电子发射断层扫描(microPET)技术扫描显像动物实验。结果:经各冷实验进行功能测试,显示模块达到预设目标。该模块自动合成^(68)Ga-FAPI-04的合成效率为(72±3)%(10次实验),产物的放射化学纯度>99%,microPET结果中该标记探针在Panc-1荷瘤鼠肿瘤区域有明显的放射性摄取(4次实验)。结论:全自动金属多功能卡套式模块安全可行,可减少放射化学师的辐射暴露,其标记产物质量可靠,动物实验结果符合预期,该模块可保障放射性药物的稳定生产。

关键词：放射性药物金属多功能卡套式模块自动化镓68(68Ga) 成纤维细胞活化蛋白抑制剂-04(FAPI-04)

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复发性多软骨炎诊疗规范

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中华内科杂志 2022年第5期61卷 525-530页

作者：徐健王丹丹石桂秀白玛央金张烜赵岩昆明医科大学第一附属医院风湿免疫科昆明650032 南京大学医学院附属鼓楼医院风湿免疫科南京210008 厦门大学附属第一医院风湿免疫科厦门361000 西藏自治区人民医院风湿免疫科拉萨850000 北京医院国家老年医学中心国家老年疾病临床医学研究中心中国医学科学院临床免疫中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

复发性多软骨炎(RP)是一种免疫介导的全身炎症性疾病,主要累及软骨及富含蛋白聚糖成分的组织,特征性表现为耳和鼻软骨炎症、畸形。为提高临床医生对RP的认识和诊疗水平,中华医学会风湿病学分会在借鉴目前国内外经验和指南的基础上,制定... 详细信息

复发性多软骨炎(RP)是一种免疫介导的全身炎症性疾病,主要累及软骨及富含蛋白聚糖成分的组织,特征性表现为耳和鼻软骨炎症、畸形。为提高临床医生对RP的认识和诊疗水平,中华医学会风湿病学分会在借鉴目前国内外经验和指南的基础上,制定了本规范,总结了RP的临床表现、诊断及疾病活动评估,旨在规范RP临床治疗方案,改善RP患者预后。

关键词：多软骨炎,复发性诊断治疗

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