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中华实验和临床感染病杂志（电子版） 2023年第1期17卷 1-5页

作者：马亚楠侍效春刘晓清中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院结核病研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院国际临床流行病学网临床流行病学教研室北京100730

系统性红斑狼疮(SLE)是一种多器官多系统受累的慢性自身免疫性疾病。感染是导致SLE患者发病和死亡最常见的原因之一。与普通人群相比,SLE患者感染事件发生风险显著增加。其中,活动性结核病(ATB)作为单一传染性疾病的重要死因,与SLE间的... 详细信息

系统性红斑狼疮(SLE)是一种多器官多系统受累的慢性自身免疫性疾病。感染是导致SLE患者发病和死亡最常见的原因之一。与普通人群相比,SLE患者感染事件发生风险显著增加。其中,活动性结核病(ATB)作为单一传染性疾病的重要死因,与SLE间的相互作用较为复杂。一方面SLE患者因本身免疫功能异常及激素和免疫抑制剂的使用,更易发生结核病;另一方面,结核分枝杆菌感染诱发的免疫激活又是SLE发生发展的危险因素之一,两者互为因果。当SLE患者并发ATB时,临床症状往往不典型,很难与SLE本身活动或其他感染相鉴别,易造成漏诊及误诊;且病情重,发生播散性肺结核及肺外结核比例显著升高。本文就SLE患者发生ATB的临床特点进行综述,为更好地认知SLE合并ATB提供一定依据。

关键词：系统性红斑狼疮结核病感染

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程序性死亡受体1/程序性死亡配体在结核分枝杆菌感染免疫中的作用和宿主导向治疗前景

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中华实验和临床感染病杂志（电子版） 2021年第3期15卷 145-148页

作者：张丽帆杨峥蓉刘晓清中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院国际临床流行病学网临床流行病学教研室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院结核病研究中心北京100730

程序性死亡受体1(PD-1)/程序性死亡配体(PD-L)信号转导通路作为近年来的研究热点,其对恶性肿瘤的显著疗效为慢性感染性疾病患者的治疗提供了新思路。但应用PD-1抑制剂治疗恶性肿瘤过程中,出现结核分枝杆菌感染再活动的个案报道呈增加趋... 详细信息

程序性死亡受体1(PD-1)/程序性死亡配体(PD-L)信号转导通路作为近年来的研究热点,其对恶性肿瘤的显著疗效为慢性感染性疾病患者的治疗提供了新思路。但应用PD-1抑制剂治疗恶性肿瘤过程中,出现结核分枝杆菌感染再活动的个案报道呈增加趋势。结核病是由结核分枝杆菌(MTB)感染所致,是由单一致病菌致病导致死亡病例最多的疾病,严重危害人们的健康。潜伏性结核分枝杆菌感染(LTBI)是MTB在体内的稽留状态,LTBI在特定条件下可发展为活动性结核病(ATB)。我国在结核病的防控工作方面始终面临着严峻挑战。本文就PD-1/PD-L信号转导通路在MTB感染免疫中的作用进行综述,为深入理解MTB宿主免疫以及探索新的结核病宿主导向治疗(HDT)方案提供线索。

关键词：程序性死亡受体1/程序性死亡配体结核病潜伏性结核感染 T细胞免疫反应宿主导向治疗

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干扰素α2a治疗难治性白塞葡萄膜炎:长期随访研究

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第4期16卷 388-394页

作者：张孟昊史婧刘金晶周佳鑫高斐赵潺郑文洁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 复旦大学附属中山医院风湿免疫科上海200032 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院眼科中国医学科学院眼底疾病重点实验室北京100730

目的探讨干扰素α2a(interferonα2a,IFNα2a)治疗难治性白塞葡萄膜炎(Behcet's uveitis,BU)长期疗效和安全性。方法收集40例应用IFNα2a的难治性BU临床资料。评估IFNα2a长期疗效、不良反应、激素免疫抑制剂节约效应及停用IFNα2a... 详细信息

目的探讨干扰素α2a(interferonα2a,IFNα2a)治疗难治性白塞葡萄膜炎(Behcet's uveitis,BU)长期疗效和安全性。方法收集40例应用IFNα2a的难治性BU临床资料。评估IFNα2a长期疗效、不良反应、激素免疫抑制剂节约效应及停用IFNα2a后BU长期缓解情况。结果40例患者均为全葡萄膜炎,用IFNα2a前最低糖皮质激素(glucocorticoid,GC)用量中位数20(15~60)mg d,60%联合2种以上免疫抑制剂(immunosuppressive drug,ISD)。IFNα2a疗程中位数32(6~74)个月,中位随访58(12~81)个月后,BU年中位复发次数由5.5(1~24)次减少至0(0~3)次(P<0.0001)。末次用药时,最小GCs用量中位数减少至5(0~15)mg d(P=0.0001),ISD种类由1.71(1.71±0.61)种减少至0.57(0.57±0.63)种(P<0.0001)。末次随访时13例(32.5%)停GCs,19例(47.5%)停ISD。停用过IFNα2a的29例患者中,眼科稳定1年以上停药15例(51.7%),其中12、24、36个月和超过36个月后BU复发率分别为6.7%、6.7%、6.7%和13.3%。未见严重不良反应。结论长期应用IFNα2a对难治性BU有较好的疗效、安全性及长期缓解效果,有明显的GCs和ISDs节约效应。

关键词：白塞病葡萄膜炎干扰素α2a

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抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎147例临床特征分析

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中华风湿病学杂志 2023年第5期27卷 289-296页

作者：王丽于洋菅夏楠李菁杨云娇田新平中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验北京100730 云南省曲靖市第一人民医院风湿免疫科曲靖655000 内蒙古医科大学附属医院风湿免疫科呼和浩特010000 河南省濮阳市油田总医院风湿免疫科濮阳457001

分析ANCA相关性血管炎(AAV)患者的临床特征。方法对2015年2月至2022年2月间在北京协和医院风湿免疫科门诊长期随访的AAV患者进行回顾性研究,总结AAV三个临床亚型的人口学特征、临床表现、复发事件、治疗及预后情况。结果147例患者中肉... 详细信息

分析ANCA相关性血管炎(AAV)患者的临床特征。方法对2015年2月至2022年2月间在北京协和医院风湿免疫科门诊长期随访的AAV患者进行回顾性研究,总结AAV三个临床亚型的人口学特征、临床表现、复发事件、治疗及预后情况。结果147例患者中肉芽肿性多血管炎(GPA)、显微镜下多血管炎(MPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)分别有71、45、31例,3种疾病中ANCA阳性率分别为91.5%、95.6%和19.4%(X^(2)=76.68,P<0.01)。上呼吸道和肺脏是GPA和EGPA受累的主要器官,肾脏和下呼吸道MPA受累的主要器官,另外,EGPA患者中心包炎、心肌炎、神经系统受累和血栓发生率高于GPA和MPA(分别为12.9%、9.7%、41.9%和19.4%;X^(2)=8.51、7.13、7.54和0.02,P<0.05)。3组患者中位随访时间分别为43、28、46个月,GPA和EGPA复发比较常见(分别为59.2%和64.5%;X^(2)=11.26,P=0.004),其中肺脏和耳鼻喉是最常见出现复发的器官(GPA为61.9%和40.5%,EGPA为55.0%和50.0%),MPA复发时以肺脏及肾脏表现常见(分别为64.3%和60.0%)。3种疾病患者接受的主要治疗药物有糖皮质激素(95.9%)、环磷酰胺(71.4%)、甲氨蝶呤(54.4%)雷公藤(34.0%)霉酚酸酯(31.3%)、硫唑嘌呤(29.3%)来氟米特(19.0%)利妥昔单抗(19.0%)、他克莫司/环孢素(8.8%)。本研究随访期间总有6例患者死亡(4.1%)。结论AAV临床特征与其他国家相似,复发常见,绝大多数患者需要糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。

关键词：血管炎抗体,抗中性白细胞胞质肉芽肿性多血管炎显微镜下多血管炎嗜酸性肉芽肿性多血管炎临床特征

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中国胰腺神经内分泌肿瘤诊疗指南(2020)

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协和医学杂志 2021年第4期12卷 460-480页

胰腺神经内分泌肿瘤具有高度异质性,患者的临床管理存在一定难度。为了应对这一挑战,中华医学会外科学分会胰腺外科学组牵头成立了由肿瘤外科、消化内科、肿瘤内科、内分泌科、影像科、病理科、核医学科等多领域学者组成的专家委员会。... 详细信息

胰腺神经内分泌肿瘤具有高度异质性,患者的临床管理存在一定难度。为了应对这一挑战,中华医学会外科学分会胰腺外科学组牵头成立了由肿瘤外科、消化内科、肿瘤内科、内分泌科、影像科、病理科、核医学科等多领域学者组成的专家委员会。该委员会回顾了与胰腺神经内分泌肿瘤诊断和治疗相关的重要问题,并基于循证医学证据提出了相应的诊疗建议,以期进一步改进中国胰腺神经内分泌肿瘤患者的诊疗流程。

关键词：胰腺肿瘤指南诊断治疗

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银屑病关节炎诊疗规范

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中华内科杂志 2022年第8期61卷 883-892页

作者：苏茵王彩虹高晋芳张风肖林金盈张莉芸赵岩北京大学人民医院风湿免疫科北京100044 山西医科大学第二医院风湿免疫科太原030001 山西白求恩医院山西医科大学第三医院风湿免疫科太原030032 河北省人民医院风湿免疫科石家庄050051 广西壮族自治区人民医院风湿免疫科南宁530021 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

银屑病关节炎是一种以累及脊柱和/或外周关节为主的银屑病相关的慢性进展性炎性关节炎。其临床表现复杂,具有显著的异质性,近50%的患者可在诊断2年内出现关节的侵蚀破坏,是一种致残性疾病。目前,我国对该病的认识不足,规范化诊治的普及... 详细信息

银屑病关节炎是一种以累及脊柱和/或外周关节为主的银屑病相关的慢性进展性炎性关节炎。其临床表现复杂,具有显著的异质性,近50%的患者可在诊断2年内出现关节的侵蚀破坏,是一种致残性疾病。目前,我国对该病的认识不足,规范化诊治的普及依然欠缺。中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外治疗指南和诊治经验的基础上,结合我国现状制定了本规范,旨在规范银屑病关节炎的诊断与治疗,减少误诊和漏诊,改善患者的预后。

关键词：关节炎,银屑病诊断治疗

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系统性硬化症重叠类风湿关节炎患者的临床特征

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第2期16卷 139-143页

作者：侯月盈周佳鑫侯勇李梦涛徐东曾小峰张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的通过分析系统性硬化症重叠类风湿关节炎(systemic sclerosis-rheumatoid arthritis,SSc-RA)患者的临床表现和实验室检查,了解SSc-RA患者的临床特点,以期早期诊断,指导治疗。方法收集2002年8月至2021年2月北京协和医院住院及门诊患者... 详细信息

目的通过分析系统性硬化症重叠类风湿关节炎(systemic sclerosis-rheumatoid arthritis,SSc-RA)患者的临床表现和实验室检查,了解SSc-RA患者的临床特点,以期早期诊断,指导治疗。方法收集2002年8月至2021年2月北京协和医院住院及门诊患者中SSc-RA患者的临床资料,按照1∶3的比例进行性别、年龄匹配后随机选取SSc未重叠其他结缔组织病(单纯SSc)的患者作为对照,对其临床特征、实验室检查进行比较分析。同时对SSc-RA患者进行随访分析。结果SSc-RA患者共18例,均为女性,RA发病年龄为(35.5±8.2)岁,SSc发病年龄为(39.0±7.0)岁,RA先于SSc起病者更多见(10例),同时起病者3例。与单纯SSc(54例)相比,SSc-RA患者中关节炎(100.0%vs.18.5%,P<0.001)、反流性食管炎(66.7%vs.37.0%,P=0.028)更常见,镜下血尿(0.0%vs.25.0%,P=0.039)少见。实验室检查,SSc-RA患者血沉升高(77.8%vs.47.1%,P=0.030)、超敏C反应蛋白升高(50.0%vs.13.2%,P=0.006)、类风湿因子阳性(100.0%vs.36.4%,P<0.001)比例均显著多于单纯SSc患者;但肺功能用力肺活量Act/ActPred[(74.0±17.0)%vs.(86.6±14.4)%,P=0.043]和一秒用力呼气量Act/ActPred[(67.5±13.4)%vs.(85.1±13.7)%,P=0.003]在SSc-RA患者更低。结论SSc-RA患者更易出现反流性食管炎,炎症指标更高,可能需要更强的抗炎症治疗。

关键词：系统性硬化症类风湿关节炎重叠综合征临床表现实验室检查

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幼年特发性关节炎诊疗规范

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中华内科杂志 2022年第2期61卷 142-156页

作者：李彩凤黄新翔王永福郑朝晖黄艳艳张文赵岩中华医学会风湿病学分会国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院风湿免疫科北京100045 广西医学科学院广西壮族自治区人民医院风湿免疫科南宁530021 内蒙古科技大学包头医学院第一附属医院风湿免疫科包头014010 空军军医大学西京医院临床免疫科西安710032 海南省人民医院(海南医学院附属海南医院)风湿免疫科海口570311 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 不详

幼年特发性关节炎(JIA)临床上常见亚型包括全身型JIA、少关节型/多关节型JIA和幼年脊柱关节炎。本病无特异性诊断指标,需与感染性疾病和恶性病相鉴别。全身型JIA起病多急骤,病情进展快,易合并巨噬细胞活化综合征而危及生命。儿童风湿科... 详细信息

幼年特发性关节炎(JIA)临床上常见亚型包括全身型JIA、少关节型/多关节型JIA和幼年脊柱关节炎。本病无特异性诊断指标,需与感染性疾病和恶性病相鉴别。全身型JIA起病多急骤,病情进展快,易合并巨噬细胞活化综合征而危及生命。儿童风湿科医生对JIA的诊断及治疗经验仍不足,规范化诊疗水平有待进一步提高。中华医学会风湿病学分会组织有关专家,在借鉴国内外诊疗规范和分类标准的基础上,制定本规范,旨在规范JIA各亚型及全身型JIA合并巨噬细胞活化综合征的诊断和治疗方案,以降低致死率和严重并发症的发生率,从而改善患儿预后。

关键词：幼年特发性关节炎诊断治疗预后

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选择性IgA缺乏症并发自身免疫现象的临床特征

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第5期16卷 469-473页

作者：徐浩杰王璐吴杨周佳鑫赵丽丹中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

目的探讨选择性IgA缺乏症(selective IgA deficiency,SIgAD)并发自身免疫现象(autoimmune phenomena,AP)的临床特征与疾病转归。方法回顾性分析1999年10月至2019年10月于中国医学科学院北京协和医院住院的SIgAD患者33例,其中并发AP患者(... 详细信息

目的探讨选择性IgA缺乏症(selective IgA deficiency,SIgAD)并发自身免疫现象(autoimmune phenomena,AP)的临床特征与疾病转归。方法回顾性分析1999年10月至2019年10月于中国医学科学院北京协和医院住院的SIgAD患者33例,其中并发AP患者(SIgAD-AP)14例(42.4%),总结其临床症状、免疫学检查及疾病转归的特点,与未并发AP的SIgAD患者(SIgAD-nAP)进行比较。结果SIgAD患者中4例发生肿瘤,有8例抗核抗体阳性。SIgAD-AP组男∶女比例3∶4,7例患者确诊AP时间早于SIgAD,诊断SIgAD和AP的中位年龄分别为22.5(8.3,34.5)岁和16.5(8.3,29.5)岁。SIgAD-AP中AP表现多样,常见AP为系统性红斑狼疮(4例)、幼年型特发性关节炎(2例)、白癜风(2例)。SIgAD-AP组和SIgAD-nAP组并发感染无明显差异。SIgAD-AP组中1例患者并发肺癌死亡,SIgAD-nAP组中2例并发肿瘤患者死亡,余长期稳定。结论SIgAD并发AP和/或自身抗体者并不少见且AP表现多样,对SIgAD患者进行病情评估时需注意筛查AP。

关键词：选择性IgA缺乏症自身免疫现象临床特征转归

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罕见病课程对见习、实习医学生提高罕见病认知能力的研究

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中国医刊 2022年第10期57卷 1155-1158页

作者：杨惊郝咏梅许岭翎柳涛张晓彤中国医学科学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 河北医科大学第二医院内分泌内科河北石家庄050000 中国医学科学院北京协和医院内分泌科北京100730 中国医学科学院北京协和医院呼吸科北京100730

目的评估罕见病(rare disease,RD)课程对见习、实习医学生RD认知水平的影响。方法选取117名北京协和医学院八年制见习、实习医学生为常规教学组,120名河北医科大学五年制见习、实习医学生为RD课程组,均进行RD相关问卷匿名答卷填写。问... 详细信息

目的评估罕见病(rare disease,RD)课程对见习、实习医学生RD认知水平的影响。方法选取117名北京协和医学院八年制见习、实习医学生为常规教学组,120名河北医科大学五年制见习、实习医学生为RD课程组,均进行RD相关问卷匿名答卷填写。问卷包括受访人的基本情况,RD的基本知识,医学生了解、学习RD的途径,对其领域知识和能力的自我评估等问题。结果常规教学组和RD课程组对RD的了解情况差异均无显著性(P>0.05)。RD课程组通过教材了解RD的人数比例(85.0%)显著高于常规教学组(46.2%),通过大查房或疑难病查房了解RD的人数比例(23.3%)显著低于常规教学(48.7%),差异均有显著性(P<0.01)。RD课程组对通过教材了解RD知识印象深刻的比例(26.7%)高于常规教学组(2.6%),对通过临床见习实习了解RD知识印象深刻的比例(53.3%)低于常规教学组(75.2%),差异有显著性(P<0.01)。RD课程组学习甲基丙二酸血症等5种RD的比例显著高于常规学习组,差异有显著性(P<0.01)。临床接触的15种RD,常规课程组见过的比例显著高于RD课程组,差异有显著性(P<0.05)。RD课程组使用RD专业网站的比例(56.7%)显著高于常规教学组(20.5%),差异有显著性(P<0.01)。RD课程组中表示愿意多了解RD知识的比例(88.3%)和愿意选修RD课程的比例(71.7%)均高于常规课程组(77.2%、33.3%),差异有显著性(P<0.01)。结论医学生对RD的了解主要依赖于临床见习、实习和教材,开设RD课程可为医学生提供对RD的基本认识,有效提高临床见习、实习医学生进一步学习RD的能力,激发其对RD的兴趣。

关键词：罕见病见习医学生实习医学生医学教育

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