检索结果-内蒙古大学图书馆

中华临床免疫和变态反应杂志 2024年第3期18卷 281-283页

作者：袁启帜马乐遥钱君岩李梦涛中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

原发性干燥综合征(primary sj?gren’s syndrome,pSS)是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病,可出现系统受累[1]。肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是结缔组织病(connective tissue ... 详细信息

原发性干燥综合征(primary sj?gren’s syndrome,pSS)是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病,可出现系统受累[1]。肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是结缔组织病(connective tissue disease,CTD)的严重并发症之一,pSS为我国CTD相关PAH的重要基础疾病[2]。西罗莫司是雷帕霉素靶蛋白(mammalian target of rapamycin,mTOR)抑制剂,近年来用于系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)等自身免疫性疾病的治疗。本文报告一例pSS相关PAH患者接受西罗莫司强化免疫抑制治疗后达标的病例。

关键词：原发性干燥综合征结缔组织病外分泌腺体西罗莫司自身免疫性疾病系统性红斑狼疮雷帕霉素靶蛋白淋巴细胞增殖

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影像引导大分割放疗在转移性甲状腺癌中的应用

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肿瘤影像学 2022年第5期31卷 491-497页

作者：沈晶乔彩霞胡克侯晓荣张福泉中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放疗科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 山东省聊城市第三人民医院肿瘤内科山东聊城252000

目的:分析影像引导的大分割外照射放射治疗(external beam radiotherapy,EBRT)在转移性甲状腺癌患者中的临床疗效及不良反应。方法:回顾并分析2008年1月—2021年1月在北京协和医学院中国医学科学院北京协和医院接受大分割(2.5~8.0 Gy/f)... 详细信息

目的:分析影像引导的大分割外照射放射治疗(external beam radiotherapy,EBRT)在转移性甲状腺癌患者中的临床疗效及不良反应。方法:回顾并分析2008年1月—2021年1月在北京协和医学院中国医学科学院北京协和医院接受大分割(2.5~8.0 Gy/f)EBRT的甲状腺癌患者。接受大分割EBRT,均采用影像引导的调强放射治疗(intensity-modulated radiation therapy,IMRT)技术。剂量(24~66)Gy/(6~25)次,2.5~8.0 Gy/次。应用数字分级评分法(numerical rating scale,NRS)评估临床症状缓解效果,按照实体瘤临床疗效评价标准(response evaluation criteria in solid tumor,RECIST)1.1版对可测量病灶进行评估,应用不良事件通用术语标准(common terminology criteria for adverse events,CTCAE)4.0版评估不良反应。Kaplan-Meier方法计算无局部复发生存(local recurrence-free survival,LPFS)、无疾病进展生存(progression-free survival,PFS)及总生存(overall survival,OS),Cox模型进行预后因素分析。结果:63例转移性甲状腺癌患者接受了EBRT治疗。中位随访时间49个月,2年、5年的LRFS分别为55.0%和42.5%,2年、5年的PFS分别为70.0%和37.5%。单因素及多因素分析显示病理学类型、转移灶数目是影响患者5年PFS的因素(P<0.05)。35例骨转移患者获得临床症状缓解:治疗后1个月有效率为75.0%(18/24),治疗后3~6个月有效率为91.67%(22/24)。28例可测量病灶:治疗后2~6个月,完全缓解(complete response,CR)7例,部分缓解(partial response,PR)7例,疾病稳定(stable disease,SD)者10例,疾病进展(progressive disease,PD)者4例,评估疾病控制率(disease control rate,DCR)为85.71%,客观缓解率(objective response rate,ORR)为50.0%。全组无3级及以上不良反应。结论:应用影像引导大分割EBRT,对于转移性甲状腺癌患者,有很好的临床症状缓解率,局部病灶控制率高,延长了患者的无进展生存期,预期有生存获益转化。

关键词：甲状腺癌外照射放射治疗大分割局部控制率

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风湿性疾病患者围妊娠期药物使用规范

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中华内科杂志 2021年第11期60卷 946-953页

作者：张文李懿莎刘冬舟李娟苏娟王立张卓莉左晓霞赵岩中华医学会风湿病学分会中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室100730 中南大学湘雅医院风湿免疫科湖南省风湿免疫病临床医学研究中心长沙410008 暨南大学第二临床医学院深圳市人民医院风湿免疫科518020 南方医科大学南方医院风湿病(中医)诊疗中心广州510515 青海大学附属医院风湿免疫科西宁810001 北京大学第一医院风湿免疫科 100034 不详

风湿性疾病是一大类主要累及关节及其周围组织的慢性炎症性疾病,大多数情况下患者需长期药物治疗,妊娠期用药难以避免。风湿性疾病患者在妊娠期的药物选择需兼顾疗效与母亲、胎儿的安全性。中华医学会风湿病学分会组织国内有关专家,在... 详细信息

风湿性疾病是一大类主要累及关节及其周围组织的慢性炎症性疾病,大多数情况下患者需长期药物治疗,妊娠期用药难以避免。风湿性疾病患者在妊娠期的药物选择需兼顾疗效与母亲、胎儿的安全性。中华医学会风湿病学分会组织国内有关专家,在借鉴国内外相关领域的指南、共识、诊疗经验的基础上制定了本规范,对风湿性疾病常用药物在备孕期、妊娠期和哺乳期的应用与注意事项提出建议,旨在规范风湿性疾病围妊娠期的药物使用。

关键词：风湿性疾病围妊娠期治疗

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结缔组织病相关肺动脉高压诊疗规范

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中华内科杂志 2022年第11期61卷 1206-1216页

作者：张晓赵久良丁峰杨静王静曾小峰赵岩中华医学会风湿病学分会广东省医学科学院广东省人民医院风湿免疫科广州510120 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 山东大学齐鲁医院风湿免疫科济南250012 绵阳市中心医院风湿免疫科绵阳621000 云南省第一人民医院昆明理工大学附属医院风湿免疫科昆明650032 不详

肺动脉高压(PAH)是多种原因导致肺动脉压升高而伴发的一系列临床病理综合征,PAH亦是结缔组织病(CTD)最严重的并发症。近年来有关PAH的诊治及评估有了很大进步,为提高风湿科医生对CTD相关PAH的认识与诊治水平,中华医学会风湿病学分会在... 详细信息

肺动脉高压(PAH)是多种原因导致肺动脉压升高而伴发的一系列临床病理综合征,PAH亦是结缔组织病(CTD)最严重的并发症。近年来有关PAH的诊治及评估有了很大进步,为提高风湿科医生对CTD相关PAH的认识与诊治水平,中华医学会风湿病学分会在目前国内外经验和指南的基础上,制定了本规范,旨在指导CTD相关PAH早期筛查、早期诊断和早期干预,以及如何进行患者随访与管理,以改善CTD相关PAH患者的长期预后。

关键词：高血压肺性结缔组织疾病诊断治疗预后

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嗜铬细胞瘤/副神经节瘤相关儿茶酚胺心肌病的单中心临床分析

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中华心力衰竭和心肌病杂志（中英文） 2024年第2期8卷 101-106页

作者：莫小凤童安莉林雪方理刚中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室北京100730 深圳市罗湖区人民医院内科深圳518005

目的分析嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PCC/PGL)相关儿茶酚胺心肌病的临床特征、治疗及预后。方法回顾性分析2021年5月前在北京协和医院诊治的35例PCC/PGL合并儿茶酚胺心肌病病例。结果35例患者中25例为PCC,10例为PGL;所有患者均出现血压升高... 详细信息

目的分析嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PCC/PGL)相关儿茶酚胺心肌病的临床特征、治疗及预后。方法回顾性分析2021年5月前在北京协和医院诊治的35例PCC/PGL合并儿茶酚胺心肌病病例。结果35例患者中25例为PCC,10例为PGL;所有患者均出现血压升高,出现急性左心衰竭表现15例,阵发性头痛、大汗、心悸三联征11例,胸痛9例;19例心肌钙蛋白I升高;心电图主要异常表现为ST-T改变、左心室肥厚、QTc延长及心律失常;所有患者均出现超声心动图异常改变,主要表现为心室壁运动异常、左心室肥厚、左心室射血分数下降、心肌回声增强、左心室扩大;24例复查超声心动图,20例异常改变完全或部分恢复;8例超声心动图表现符合应激性心肌病改变;6例行心脏磁共振检查,均可见心肌斑片状延迟钆强化。随访23例患者,18例血压和症状控制良好,未再发心血管事件;1例死亡。结论儿茶酚胺心肌病是一种可能逆转的心肌病,可以出现多种心肌病表型,对于出现心力衰竭、心肌缺血、心律失常等心血管异常表现的PCC/PGL患者,应考虑儿茶酚胺心肌病可能。对PCC/PGL相关儿茶酚胺心肌病患者应积极抗心力衰竭等治疗,尽早手术。

关键词：嗜铬细胞瘤副神经节瘤儿茶酚胺心肌病

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3个中国遗传性对称性色素异常症家系ADAR基因新变异的鉴定

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基础医学与临床 2023年第2期43卷 259-264页

作者：杨雪婷郭可欣孙阳王蓉蓉马东来张学中国医学科学院基础医学研究所北京协和医学院基础学院麦库西克-张孝骞协和遗传医学中心医学分子生物学国家重点实验室北京100005 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

目的对3个中国遗传性对称性色素异常症(DSH)家系进行临床特征分析及致病变异鉴定。方法收集3个中国DSH患者及其家系成员的临床资料并采集外周血,应用全外显子组测序技术(WES)对3个DSH家系的先证者进行变异筛查,并使用Sanger测序技术进... 详细信息

目的对3个中国遗传性对称性色素异常症(DSH)家系进行临床特征分析及致病变异鉴定。方法收集3个中国DSH患者及其家系成员的临床资料并采集外周血,应用全外显子组测序技术(WES)对3个DSH家系的先证者进行变异筛查,并使用Sanger测序技术进行家系基因型-表型共分离验证,最后通过系列生物信息分析软件对新发现变异的致病性进行预测。结果3个中国DSH家系的先证者均表现为肢端色素沉着减少斑间杂色素沉着过度斑。WES结果发现3个先证者均携带ADAR基因(NM_001111.5)变异,先证者1携带ADAR基因c.3546T>G(***1182*)无义变异,先证者2携带ADAR基因c.2770T>G(***924Asp)错义变异,先证者3携带ADAR基因c.3116A>C(***1039Thr)错义变异。前两个变异均未在gnomAD和HGMD等公共数据库中收录,第三个变异在HGMD数据库中收录,人群频率为0。Sanger测序结果表明这3个家系中先证者的父母均未携带相应变异,提示这3个变异均为新发变异。这3个变异位点在不同物种中高度保守,且均位于双链RNA特异性腺苷脱氨酶蛋白的腺苷脱氨酶催化结构域。根据美国医学遗传学和基因组学学会(ACMG)指南,ADAR基因c.3546T>G无义变异被判定为致病(PVS1+PS2+PM2+PP3+PP4),c.2770T>G、c.3116A>C错义变异被判定为致病(PS2+PM1+PM2+PP3+PP4)以及(PS1+PS2+PM1+PM2+PP3+PP4)。结论ADAR基因的新发变异c.3546T>G、c.2770T>G和c.3116A>C可能分别是这3个中国DSH患者的发病原因,以上结果丰富了ADAR基因的突变谱。

关键词：遗传性对称性色素异常症全外显子组测序ADAR基因新发变异

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成人斯蒂尔病诊疗规范

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中华内科杂志 2022年第4期61卷 370-376页

作者：朱小霞李芹王悦赵令杨程德赵岩中华医学会风湿病学分会复旦大学附属华山医院风湿免疫科上海200040 云南省第一人民医院昆明理工大学附属医院风湿免疫科昆明650032 天津医科大学第二医院风湿免疫科天津300211 吉林大学第一医院风湿免疫科长春130031 上海交通大学医学院附属瑞金医院风湿免疫科上海200025 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 不详

成人斯蒂尔病是一种少见的全身性自身炎症性疾病。在我国,成人斯蒂尔病规范化诊疗的普及依然欠缺。中华医学会风湿病学分会查阅了该领域最新进展,在借鉴国内外诊治经验的基础上,制定了本规范,旨在规范成人斯蒂尔病的诊断,以减少误诊和漏... 详细信息

成人斯蒂尔病是一种少见的全身性自身炎症性疾病。在我国,成人斯蒂尔病规范化诊疗的普及依然欠缺。中华医学会风湿病学分会查阅了该领域最新进展,在借鉴国内外诊治经验的基础上,制定了本规范,旨在规范成人斯蒂尔病的诊断,以减少误诊和漏诊,并对其治疗原则、方案予以建议,以减少不可逆损伤的发生,改善患者预后。

关键词： Still病成年型诊断治疗

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特殊人群(慢性肝病、结核病和风湿免疫病患者)新型冠状病毒疫苗接种专家建议

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中华传染病杂志 2021年第7期39卷 398-403页

作者：无李太生赵岩中华医学会感染病学分会、中华医学会风湿病学分会中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室100730

2019新型冠状病毒感染导致的2019冠状病毒病已形成全球大流行。当前疫苗接种正在全球范围内推广,成为控制疫情的重要措施。慢性肝病、结核病和风湿免疫病人群是2019新型冠状病毒感染和重症化的高危人群,应优先考虑疫苗接种。现结合国内... 详细信息

2019新型冠状病毒感染导致的2019冠状病毒病已形成全球大流行。当前疫苗接种正在全球范围内推广,成为控制疫情的重要措施。慢性肝病、结核病和风湿免疫病人群是2019新型冠状病毒感染和重症化的高危人群,应优先考虑疫苗接种。现结合国内外证据、指南,以及国内专家意见,编写了慢性肝病、结核病和风湿免疫病患者的新型冠状病毒疫苗接种操作细则,为这些特殊人群的接种提供具体建议。

关键词： 2019新型冠状病毒疫苗慢性肝病结核风湿免疫病

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新型冠状病毒感染脆弱人群的识别及防治展望

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中国全科医学 2024年第2期27卷 132-137,143页

作者：郑劲平薛武军巨春蓉马军曾小峰广州医科大学附属第一医院国家呼吸系统疾病临床医学研究中心国家呼吸医学中心呼吸疾病全国重点实验室广州呼吸健康研究院广东省广州市510120 西安交通大学第一附属医院肾脏病医院肾移植科陕西省西安市710061 哈尔滨血液病肿瘤研究所黑龙江省哈尔滨市150010 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京市100730

新型冠状病毒感染疫情对人类健康和全球经济造成重创。健康相关脆弱人群的免疫功能减退,导致疫苗的防护效果不足,并且,感染新型冠状病毒后重症和死亡风险更高,而目前尚缺乏足够有针对性的新型冠状病毒感染预防和治疗药物。在我国“乙类... 详细信息

新型冠状病毒感染疫情对人类健康和全球经济造成重创。健康相关脆弱人群的免疫功能减退,导致疫苗的防护效果不足,并且,感染新型冠状病毒后重症和死亡风险更高,而目前尚缺乏足够有针对性的新型冠状病毒感染预防和治疗药物。在我国“乙类乙管”的防疫背景下,脆弱人群成为疫情防控的重点人群。因此,针对脆弱人群应该进一步优化个体免疫和防控策略,在疫苗之外,还需要补充其他预防手段,如长效中和抗体。基于此,本文将对脆弱人群的识别、免疫功能特点与预防方法进行综述,为国内健康相关脆弱人群的防治策略提供参考,期待未来可以研发出更适宜脆弱人群的预防药物,降低脆弱人群感染新型冠状病毒的风险。

关键词：新型冠状病毒感染脆弱人群长效中和抗体预防综述

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丙型肝炎病毒相关血管炎1例

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中华风湿病学杂志 2023年第4期27卷 250-252,I0003页

作者：方春晓田惠李菁武丽君新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科乌鲁木齐830000 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科、新疆类风湿关节炎临床医学研究中心乌鲁木齐830000

目的:系统性血管炎是以血管炎症为主要表现的全身性自身免疫病,血管炎的表现复杂多样,导致血管炎的病因亦多种多样,除原发性血管炎,与血管炎的发生发展有关的诱发激发因素包括感染、药物、肿瘤、系统性疾病等。感染相关血管炎主要包含... 详细信息

目的:系统性血管炎是以血管炎症为主要表现的全身性自身免疫病,血管炎的表现复杂多样,导致血管炎的病因亦多种多样,除原发性血管炎,与血管炎的发生发展有关的诱发激发因素包括感染、药物、肿瘤、系统性疾病等。感染相关血管炎主要包含丙型肝炎病毒相关冷球蛋白血症性血管炎、乙型肝炎病毒相关血管炎、梅毒相关性主动脉炎。本文报告1例以肢体末梢循环障碍、肢端坏疽为主要表现的丙肝相关性血管炎,通过患者的临床表现、实验室检查明确诊断,旨在帮助临床医师及实验室研究人员认识到丙肝相关血管炎的特殊性,避免漏诊、误诊,为临床实践提供参考。

关键词：肝炎,丙型血管炎肢端坏疽

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