检索结果-内蒙古大学图书馆

科学通报 2025年第12期70卷 1682-1685页

作者：曹梦琢白羽李慕聪吴婵媛李梦涛曾小峰高培中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病全国重点实验室北京100730 北京大学公共卫生学院流行病与卫生统计学系重大疾病流行病学教育部重点实验室(北京大学)北京大学临床研究所真实世界证据评价中心北京100191

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是最常见的系统性自身免疫性疾病之一,其临床表现复杂,常导致多脏器受累,大幅降低患者生活质量,造成较重的社会经济负担.全球SLE的年发病率为(1.4~11)/10万人,SLE患病率34.9/10万人~77... 详细信息

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是最常见的系统性自身免疫性疾病之一,其临床表现复杂,常导致多脏器受累,大幅降低患者生活质量,造成较重的社会经济负担.全球SLE的年发病率为(1.4~11)/10万人,SLE患病率34.9/10万人~7713.5/10万人,其中女性患者占比超80%[1].

关键词：系统性红斑狼疮流行病学调查医疗保险数据

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结缔组织病合并结节病患者的临床特点

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中华风湿病学杂志 2023年第5期27卷 304-308,I0002页

作者：万志红史群王立李梦涛曾小峰张奉春中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床研究中心(NCRC-D2D) 疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫学教育部重点实验室北京100730 河南大学淮河医院风湿免疫科工作开封475000

目的探讨CTD与结节病共存患者的临床特点,减少漏诊误诊。方法回顾分析1985年1月至2021年12月在北京协和医院收治的结缔组织病合并结节病患者的临床资料、实验室、影像学及病理资料。结果CTD合并结节病患者17例,SS10例,DM2例,原发性胆汁... 详细信息

目的探讨CTD与结节病共存患者的临床特点,减少漏诊误诊。方法回顾分析1985年1月至2021年12月在北京协和医院收治的结缔组织病合并结节病患者的临床资料、实验室、影像学及病理资料。结果CTD合并结节病患者17例,SS10例,DM2例,原发性胆汁性胆管炎(PBC)2例,SLE1例,RA1例,未分化结缔组疾病(UCTD)1例,平均年龄(55±10)岁,男女比例1:16。CTD先发病8例,结节病先发病3例,同期发病6例。结节病发病时主要表现为:淋巴结肿大(12/17)、肺结节(8/17)、皮下结节(4/17)、皮疹(4/17)、视物模糊(1/17)。治疗:9例患者优先结节病治疗,5例患者按照CTD治疗;3例患者2种疾病同时治疗。预后:经治疗,17例均好转出院。结论CTD和结节病共存时,结节病容易被CTD掩盖,寻找结节病的特异性临床表现及病理特征十分重要。

关键词：结节病结缔组织疾病干燥综合征皮肌炎

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第572例红斑—肌无力—结节性斑丘疹—纵隔淋巴结肿大

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中华医学杂志 2023年第12期103卷 927-929页

作者：万志红史群王立王迁李梦涛曾小峰张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫学教育部重点实验室北京100730 河南大学淮河医院风湿免疫科开封475000

本文报告1例51岁女性皮肌炎病例(乳腺癌术后),治疗2年停药后原部位皮疹再发,但皮疹表现为结节性斑丘疹,与之前性质不同,同时发现肺门、纵隔多发肿大淋巴结,无法用乳腺癌复发解释,最终皮肤活检证实为结节病,考虑合并结节病,而非皮肌炎或... 详细信息

本文报告1例51岁女性皮肌炎病例(乳腺癌术后),治疗2年停药后原部位皮疹再发,但皮疹表现为结节性斑丘疹,与之前性质不同,同时发现肺门、纵隔多发肿大淋巴结,无法用乳腺癌复发解释,最终皮肤活检证实为结节病,考虑合并结节病,而非皮肌炎或乳腺癌复发。本文主要针对皮肌炎患者病情波动时鉴别诊断思路进行讨论(“一元论”还是“二元论、多元论”),并对皮肌炎与结节病的关系及合并时的治疗选择做出分析。

关键词：皮肌炎皮疹结节病乳腺癌

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稳定期IgG4相关性疾病患者减停药策略的研究

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罕见病研究 2024年第3期3卷 326-328页

作者：彭琳一聂玉雪费允云张文中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤免疫临床研究中心、疑难重症及罕见病全国重点实验室教育部重点实验室北京100730

2024年4月北京协和医院风湿免疫科张文教授团队在风湿病学领域顶级期刊Annals of the Rheumatic Diseases(中科院一区,影响因子为27.4)上以原创性论著形式发表了一项研究者发起的全国多中心随机对照研究探索稳定期IgG4相关性疾病(IgG4-r... 详细信息

2024年4月北京协和医院风湿免疫科张文教授团队在风湿病学领域顶级期刊Annals of the Rheumatic Diseases(中科院一区,影响因子为27.4)上以原创性论著形式发表了一项研究者发起的全国多中心随机对照研究探索稳定期IgG4相关性疾病(IgG4-related dis-ease,IgG4-RD)减停药策略^([1])。该研究提示,对于稳定期IgG4-RD患者,在预防复发方面,激素联合免疫抑制剂或单药免疫抑制剂的维持效果均显著优于停药组。该项研究填补了IgG4-RD维持治疗研究的空白,为该疾病的治疗领域提供了一项高质量循证医学证据。

关键词： IgG4相关性疾病临床研究免疫抑制剂糖皮质激素维持治疗

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风湿热诊疗规范

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中华内科杂志 2023年第9期62卷 1052-1058页

作者：古洁若林智明王友莲李龙杨娉婷赵岩代表中华医学会风湿病学分会肖敏中山大学附属第三医院风湿免疫科、广东省免疫病临床研究中心、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心分中心广州510630 江西省人民医院、南昌大学附属人民医院风湿免疫科南昌330006 贵州医科大学附属医院风湿科贵阳550004 中国医科大学附属第一医院风湿免疫科沈阳110001 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 不详中山大学附属第三医院风湿免疫科

风湿热是一种因A组链球菌咽部感染后反复发作的急性或慢性全身结缔组织炎症,属自身免疫病。在我国,风湿热虽然并不少见,但其规范化诊断和治疗依然落后于其他风湿性疾病。中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制... 详细信息

风湿热是一种因A组链球菌咽部感染后反复发作的急性或慢性全身结缔组织炎症,属自身免疫病。在我国,风湿热虽然并不少见,但其规范化诊断和治疗依然落后于其他风湿性疾病。中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制定了本规范,旨在规范风湿热的诊断方法、治疗时机及治疗方案,对患者的短期与长期治疗给予建议,以减少不可逆损伤的发生,改善患者预后。

关键词：风湿热诊断治疗预后

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中国成人NLRP3相关自身炎症性疾病患者听力和前庭功能受损特征

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罕见病研究 2025年第1期4卷 70-74页

作者：吴冰璇罗艺吴迪王轶沈敏中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院罕见病医学科疑难重症及罕见病全国重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院耳鼻喉科北京100730

2023年9月,Rheumatology(Oxford)在线发表了北京协和医院罕见病医学科沈敏医师和耳鼻喉科王轶医师进行的一项关于罕见单基因自身炎症性疾病NLRP3相关自身炎症性疾病的回顾性队列研究[1]。该研究总结报道了21例中国成人NLRP3相关自身炎... 详细信息

2023年9月,Rheumatology(Oxford)在线发表了北京协和医院罕见病医学科沈敏医师和耳鼻喉科王轶医师进行的一项关于罕见单基因自身炎症性疾病NLRP3相关自身炎症性疾病的回顾性队列研究[1]。该研究总结报道了21例中国成人NLRP3相关自身炎症性疾病患者的听力和前庭功能损害的特征,强调了临床医生关注NLRP3相关自身炎症性疾病患者高频听力和前庭功能的必要性。

关键词： NLRP3基因 NLRP3相关自身炎症性疾病 TNF-α 冷吡啉相关周期性综合征听力损害前庭功能障碍

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强直性脊柱炎早发冠心病的危险因素分析

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中华风湿病学杂志 2022年第5期26卷 333-337页

作者：万志红史群杨明王立李梦涛曾小峰张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730 河南大学淮河医院风湿免疫科开封475000

目的分析AS患者合并早发冠心病(AS-PCAD)的危险因素。方法回顾北京协和医院1983年1月至2021年7月诊断为AS合并冠心病(CAD)的74例住院患者的临床资料。依据冠心病发病年龄将患者分为PCAD组和NPCAD(非早发冠心病)组。采用t检验、χ^(2)检... 详细信息

目的分析AS患者合并早发冠心病(AS-PCAD)的危险因素。方法回顾北京协和医院1983年1月至2021年7月诊断为AS合并冠心病(CAD)的74例住院患者的临床资料。依据冠心病发病年龄将患者分为PCAD组和NPCAD(非早发冠心病)组。采用t检验、χ^(2)检验对2组数据进行分析, 采用多元Logistic回归分析AS-PCAD的危险因素。结果① 74例患者, PCAD组37例, NPCAD组37例。PCAD组, 男性28例, 女性9例;NPCAD组, 均为男性。2组性别差异有统计学意义(χ^(2)=10.25, P=0.001)。②与NPCAD组相比, PCAD组患者AS发病年龄更小[(23±10)岁和(29±12)岁, t=-2.28, P=0.026], 从AS发病到CAD的病程更短[(25±10)年和(34±13)年, t=-3.00, P=0.004], 血红蛋白水平更低[(122±23)g/L和(132±18)g/L, t=2.10, P=0.039], 贫血发生率更高[38.5%(14/37)和16.2%(6/37), χ^(2)=4.39, P=0.037], CRP升高的发生率更高[65.5%(19/29)和35.5%(11/31), χ^(2)=5.41, P=0.019]。③多元Logisctic回归分析, 青少年型AS[OR值(95%CI)=3.45(1.31, 9.10), P=0.012]及高水平的CRP[OR值(95%CI)=3.68(1.44, 9.40), P=0.006]可能是AS-PCAD的危险因素。结论 AS患者发生PCAD概率较高, 尤其对于青少年型AS、持续炎症状态, 合并贫血的AS患者, 更需要警惕发生PCAD的风险, 早期筛查。

关键词：脊柱炎强直性早发冠心病贫血 C反应蛋白青少年型强直性脊柱炎

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中国成人NLRP12相关自身炎症性疾病:一项单中心队列报道

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罕见病研究 2024年第4期3卷 461-464页

作者：苗俊珂吴迪沈敏中国医学科学院北京协和医院罕见病医学科疑难重症及罕见病全国重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

2023年12月,RMD Open发表了北京协和医院罕见病医学科沈敏医师和风湿免疫科吴迪医师进行的一项关于罕见单基因自身炎症性疾病NLRP12相关自身炎症性疾病(NLRP12-associated autoinflammatory disease,NLRP12-AID)的前瞻性队列研究[1]。... 详细信息

2023年12月,RMD Open发表了北京协和医院罕见病医学科沈敏医师和风湿免疫科吴迪医师进行的一项关于罕见单基因自身炎症性疾病NLRP12相关自身炎症性疾病(NLRP12-associated autoinflammatory disease,NLRP12-AID)的前瞻性队列研究[1]。该研究总结报道了20例中国成人NLRP12-AID患者的临床表型与基因型特点,发现了R7G、E24A、Q90X、A218V、A259V、G729R、R859W共7个新NLRP12基因突变位点。进一步通过文献检索,总结归纳国外所有该病患者临床表型与基因型特征并与北京协和医院中心队列进行了比较,发现与国外患者相比,北京协和医院中心成人NLRP12-AID患者临床表型更加不典型,这可能与突变位点更多位于非外显子3区域有关。

关键词：自身炎症性疾病 NLRP12相关自身炎症性疾病炎症小体

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原发性胆汁性胆管炎中单细胞转录组测序技术的应用进展

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中华临床免疫和变态反应杂志 2024年第1期18卷 63-67页

作者：魏祎王旭王立张奉春中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫学教育部重点实验室北京100730

单细胞转录组测序技术是近年来新兴的生物技术,打破了传统测序只能得到细胞群体平均值的局面,使获取单个细胞的生物信息成为可能,具有独特的优势。本文简单阐述了单细胞测序的技术流程,及其在原发性胆汁性胆管炎领域的最新研究进展,以... 详细信息

单细胞转录组测序技术是近年来新兴的生物技术,打破了传统测序只能得到细胞群体平均值的局面,使获取单个细胞的生物信息成为可能,具有独特的优势。本文简单阐述了单细胞测序的技术流程,及其在原发性胆汁性胆管炎领域的最新研究进展,以期为原发性胆汁性胆管炎的机制研究与靶向治疗提供新的方向。

关键词：单细胞测序原发性胆汁性胆管炎转录组

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新型冠状病毒感染脆弱人群的识别及防治展望

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中国全科医学 2024年第2期27卷 132-137,143页

作者：郑劲平薛武军巨春蓉马军曾小峰广州医科大学附属第一医院国家呼吸系统疾病临床医学研究中心国家呼吸医学中心呼吸疾病全国重点实验室广州呼吸健康研究院广东省广州市510120 西安交通大学第一附属医院肾脏病医院肾移植科陕西省西安市710061 哈尔滨血液病肿瘤研究所黑龙江省哈尔滨市150010 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京市100730

新型冠状病毒感染疫情对人类健康和全球经济造成重创。健康相关脆弱人群的免疫功能减退,导致疫苗的防护效果不足,并且,感染新型冠状病毒后重症和死亡风险更高,而目前尚缺乏足够有针对性的新型冠状病毒感染预防和治疗药物。在我国“乙类... 详细信息

新型冠状病毒感染疫情对人类健康和全球经济造成重创。健康相关脆弱人群的免疫功能减退,导致疫苗的防护效果不足,并且,感染新型冠状病毒后重症和死亡风险更高,而目前尚缺乏足够有针对性的新型冠状病毒感染预防和治疗药物。在我国“乙类乙管”的防疫背景下,脆弱人群成为疫情防控的重点人群。因此,针对脆弱人群应该进一步优化个体免疫和防控策略,在疫苗之外,还需要补充其他预防手段,如长效中和抗体。基于此,本文将对脆弱人群的识别、免疫功能特点与预防方法进行综述,为国内健康相关脆弱人群的防治策略提供参考,期待未来可以研发出更适宜脆弱人群的预防药物,降低脆弱人群感染新型冠状病毒的风险。

关键词：新型冠状病毒感染脆弱人群长效中和抗体预防综述

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