检索结果-内蒙古大学图书馆

中国实用外科杂志 2024年第12期44卷 1371-1374页

作者：郑月宏李斯亭中国医学科学院北京协和医学院血管外科中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

原发性感染性主动脉瘤(INAA)是由病原微生物感染引起主动脉壁破坏及扩张的疾病,可引发原发性主动脉-消化道瘘,导致危及生命的消化道大出血,需要紧急外科干预。INAA的外科治疗包括开放手术(OSR)和腔内修复术(EVAR)。OSR通过清除感染组织... 详细信息

原发性感染性主动脉瘤(INAA)是由病原微生物感染引起主动脉壁破坏及扩张的疾病,可引发原发性主动脉-消化道瘘,导致危及生命的消化道大出血,需要紧急外科干预。INAA的外科治疗包括开放手术(OSR)和腔内修复术(EVAR)。OSR通过清除感染组织并重建血运,被认为是金标准,但创伤较大;而EVAR创伤较小,但可能无法完全清除感染。合并消化道瘘的INAA治疗需根据病人感染情况、病变范围及病原特点制定个性化方案。OSR手术方式包括解剖外旁路重建和原位重建,解剖外旁路能彻底清除感染灶,而原位重建具有生理解剖优势,但可能遗留感染灶。近年来,EVAR在不稳定病人中的紧急应用为后续开放手术创造了条件。治疗效果的关键在于充分有效的围手术期及长期抗生素治疗,以降低感染复发风险。多种治疗方法均有成功病例报道,但关于最佳治疗策略的高质量临床证据仍然不足。INAA治疗需综合考虑病人的病理特点及临床状况,为感染性腹主动脉瘤合并消化道瘘提供最佳临床处理方案。

关键词：感染性腹主动脉瘤消化道瘘开放手术腔内修复术围手术期抗生素解剖外旁路原位重建

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多学科联动,努力提高垂体前叶功能减退所致肝硬化的诊治水平

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中华医学杂志 2024年第4期104卷 241-246页

作者：伍学焱张君宜中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

越来越多的临床证据证实垂体前叶功能减退可导致肝硬化。垂体前叶功能减退病因包括鞍区肿瘤性疾病、遗传性疾病和围产期不良事件等。临床上,发生垂体前叶功能减退时,生长激素缺乏(GHD)常首当其冲。垂体前叶功能减退尤其是GHD,可导致肝硬... 详细信息

越来越多的临床证据证实垂体前叶功能减退可导致肝硬化。垂体前叶功能减退病因包括鞍区肿瘤性疾病、遗传性疾病和围产期不良事件等。临床上,发生垂体前叶功能减退时,生长激素缺乏(GHD)常首当其冲。垂体前叶功能减退尤其是GHD,可导致肝硬化,随之而来又会次生肺、脾和心脏等多种器官功能受损。因此,其临床表现往往复杂多样,患者首诊科室各异。已有可靠的临床观察表明,在垂体前叶功能减退所致肝硬化早期阶段应用生长激素替代治疗可有效阻止和逆转肝硬化进程,甚或避免不恰当或不必要的肝脏或与肝脏相关器官的联合移植手术。多学科联动,知晓并重视垂体前叶功能减退可导致肝硬化的新发现,将有助于提高临床对肝硬化的精准诊治。

关键词：垂体功能减退症生长激素缺乏肝硬化

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第576例腹痛—慢性腹泻—肠瘘

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中华医学杂志 2023年第27期103卷 2119-2121页

作者：韩梓莹吴东中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

本文报道了1例39岁以腹痛起病,进而出现慢性腹泻伴肠瘘的男性患者。外院疑诊“克罗恩病”,并建议行生物制剂治疗,但患者临床表现、实验室和影像学检查均不支持克罗恩病。最终患者接受了手术治疗,术中发现患者存在回肠重复畸形,重复肠管... 详细信息

本文报道了1例39岁以腹痛起病,进而出现慢性腹泻伴肠瘘的男性患者。外院疑诊“克罗恩病”,并建议行生物制剂治疗,但患者临床表现、实验室和影像学检查均不支持克罗恩病。最终患者接受了手术治疗,术中发现患者存在回肠重复畸形,重复肠管导致粪石嵌顿,进一步导致回肠‑乙状结肠瘘,最终诊断为异物嵌顿。本病例有助于增加医务工作者对异物嵌顿的认识,进一步学习克罗恩病的鉴别诊断,避免延误患者病情,甚至误诊。

关键词：腹泻腹痛肠瘘肠重复畸形异物嵌顿

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以妊娠期肠套叠为主要表现的结肠腺癌

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中华消化杂志 2021年第10期41卷 705-707页

作者：龚亮孙崟常晓燕费贵军赵林吴东中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肿瘤内科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730

肠套叠指近端一部分肠管及其肠系膜套入邻近的远端肠管内,导致机械性肠梗阻的一种疾病。成人妊娠合并肠套叠极为罕见,且临床表现多样,缺乏特异性,容易被误诊和漏诊。现报告1例以腹痛、腹泻、便血和产后肠梗阻为表现的妊娠期肠套叠患者... 详细信息

肠套叠指近端一部分肠管及其肠系膜套入邻近的远端肠管内,导致机械性肠梗阻的一种疾病。成人妊娠合并肠套叠极为罕见,且临床表现多样,缺乏特异性,容易被误诊和漏诊。现报告1例以腹痛、腹泻、便血和产后肠梗阻为表现的妊娠期肠套叠患者的临床特点、诊断和治疗情况。

关键词：肠套叠妊娠肠梗阻结肠肿瘤

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丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal 1型基因致慢性胰腺炎1例

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中华急诊医学杂志 2022年第11期31卷 1535-1537页

作者：盛雅琪朱华栋孙翰王江山徐军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

慢性胰腺炎是一种胰腺进行性炎性改变综合征,可导致胰腺结构永久性损害,从而引起外分泌和内分泌功能不全。其两大临床表现为腹痛和胰腺功能不全,虽然此病有别于急性胰腺炎(胰腺损伤后的一种急性炎症反应,通常为非进行性),但两者可能重叠... 详细信息

慢性胰腺炎是一种胰腺进行性炎性改变综合征,可导致胰腺结构永久性损害,从而引起外分泌和内分泌功能不全。其两大临床表现为腹痛和胰腺功能不全,虽然此病有别于急性胰腺炎(胰腺损伤后的一种急性炎症反应,通常为非进行性),但两者可能重叠,急性胰腺炎反复发作可能逐渐形成慢性胰腺炎。近年来发现基因突变与慢性胰腺炎有关。

关键词：慢性胰腺炎急性炎症反应永久性损害非进行性胰腺功能胰腺损伤丝氨酸蛋白酶抑制剂炎性改变

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急性呼吸窘迫综合征诊断标准:需要更新吗?

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中国实用内科杂志 2022年第6期42卷 444-447页

作者：杜斌中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科ICU疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

急性呼吸窘迫综合征(ARDS)是重症患者常见的临床综合征。自从2012年柏林定义提出以来,针对急性呼吸功能衰竭的临床实践发生了很大改变。高流量鼻导管氧疗(HFNC)的普遍应用,在改善低氧血症患者临床预后的同时,有可能延误ARDS的诊断。部... 详细信息

急性呼吸窘迫综合征(ARDS)是重症患者常见的临床综合征。自从2012年柏林定义提出以来,针对急性呼吸功能衰竭的临床实践发生了很大改变。高流量鼻导管氧疗(HFNC)的普遍应用,在改善低氧血症患者临床预后的同时,有可能延误ARDS的诊断。部分专家建议在ARDS诊断标准中加入HFNC。然而,根据患者接受的治疗强度诊断疾病或临床综合征是建立在两个错误的前提基础上。

关键词：急性呼吸窘迫综合征诊断定义

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遗传型转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病的聚类分析及危险因素分析

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中华心血管病杂志 2024年第12期52卷 1368-1376页

作者：吴铭张舒媛陈炫中田庄张抒扬中国医学科学院北京协和医院心内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 清华大学计算机科学与技术系北京100084

目的基于聚类分析探讨遗传型转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(hATTR-CM)患者的临床特征及预后评估,并分析其发生心血管复合终点事件的危险因素。方法本研究为回顾性队列研究,纳入2000年1月至2024年1月就诊于北京协和医院且被确诊为hATTR-C... 详细信息

目的基于聚类分析探讨遗传型转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(hATTR-CM)患者的临床特征及预后评估,并分析其发生心血管复合终点事件的危险因素。方法本研究为回顾性队列研究,纳入2000年1月至2024年1月就诊于北京协和医院且被确诊为hATTR-CM的患者。采用聚类分析,根据遗传信息、人口统计学信息以及临床信息将患者分成2类。随访期间心血管复合事件包括全因死亡和心力衰竭住院,以心血管复合事件或全因死亡作为终点事件,绘制Kaplan-Meier生存曲线并采用log-rank法比较聚类分析亚组对不良预后的预测意义。采用单因素和多因素Cox比例风险回归模型分析心血管复合终点事件的相关危险因素。结果本研究共纳入43例患者,男性30例(69.8%)。第1类患者共27例,发病年龄(49.9±13.9)岁,24例(88.9%)以神经病变/消化道症状起病,临床表型均为混合型(心肌病变+周围神经病变);第2类患者共16例,发病年龄(59.0±10.6)岁,15例(93.8%)以心力衰竭症状起病,13例(81.3%)临床表型为单纯心肌病型。中位随访时间2.6年,共16例(37.2%)患者发生心血管复合事件,12例(27.9%)患者死亡。Kaplan-Meier生存曲线显示,第2类患者以心血管复合事件(log-rankP=0.04)和全因死亡(log-rankP=0.04)为终点的累积生存率低于第1类患者。单因素Cox比例风险回归模型分析显示,估算的肾小球滤过率减低、左心室射血分数≤40%、中重度二尖瓣反流是hATTR-CM患者发生心血管复合事件的危险因素(P均<0.05)。多因素Cox比例风险回归模型分析显示左心室射血分数≤40%是hATTR-CM患者发生心血管复合事件的独立危险因素(P<0.01)。结论聚类分析对hATTR-CM患者预后具有较好的预测价值,第2类hATTR-CM患者(发病较晚且以心力衰竭症状起病)的心脏结构和功能破坏更重,预后更差。hATTR-CM患者发生心血管复合事件与左心室射血分数≤40%相关,聚类分析有助于临床识别高危人群。

关键词：淀粉样变性遗传型转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病聚类分析预后疾病特征危险因素

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中性粒细胞胞外陷阱在新型冠状病毒感染中的作用与机制

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中华急诊医学杂志 2023年第4期32卷 447-451页

作者：李妍孙翰朱华栋中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

在人体众多的免疫细胞中,中性粒细胞发挥了重要的作用。中性粒细胞占血液白细胞的60%,是人体主要的免疫细胞,在抵抗病原中处于一线位置。中性粒细胞是一种寿命短而快速更新的细胞,大量中性粒细胞常驻于肺部,参与肺部的免疫反应。目前的... 详细信息

在人体众多的免疫细胞中,中性粒细胞发挥了重要的作用。中性粒细胞占血液白细胞的60%,是人体主要的免疫细胞,在抵抗病原中处于一线位置。中性粒细胞是一种寿命短而快速更新的细胞,大量中性粒细胞常驻于肺部,参与肺部的免疫反应。目前的研究显示,中性粒细胞在对抗病毒感染中也发挥了重要作用,但另一方面,中性粒细胞在免疫损伤及急性肺损伤的发展中也起到了作用。

关键词：中性粒细胞血液白细胞免疫细胞免疫损伤抗病毒感染急性肺损伤冠状病毒感染免疫反应

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了解基因检测技术在眼遗传病精准诊疗中的应用

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中华眼底病杂志 2021年第11期37卷 831-835页

作者：睢瑞芳姚凤霞疑难重症及罕见病国家重点实验室北京协和医院中国医学科学院北京协和医学院 100730 北京协和医院眼科中国医学科学院北京协和医学院 100730 北京协和医院医学研究中心中国医学科学院北京协和医学院 100730

眼遗传病是一组由于基因缺陷导致的眼部疾病,具有多种遗传方式及基因变异类型众多等遗传特点。在过去的几十年中,基因检测取得了显著进步,越来越多的已知致病基因变异被鉴定出。随着高通量测序技术的飞速发展,加速了眼遗传病的临床诊断... 详细信息

眼遗传病是一组由于基因缺陷导致的眼部疾病,具有多种遗传方式及基因变异类型众多等遗传特点。在过去的几十年中,基因检测取得了显著进步,越来越多的已知致病基因变异被鉴定出。随着高通量测序技术的飞速发展,加速了眼遗传病的临床诊断及治疗的步伐,眼遗传病的分子诊断成为精准诊疗的重要一步。如何正确选择、评价每种基因检测技术,合理规范的运用基因检测技术,为患者提供更加精准的遗传咨询,是临床医生需要切实考虑的问题。

关键词：基因检测眼疾病,遗传性分子诊断技术述评

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CT影像诊断案例教学成效反馈分析

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中国医学科学院学报 2022年第2期44卷 290-293页

作者：易妍王怡宁张大明丁宁苏童孙昊薛华丹金征宇中国医学科学院北京协和医学院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京协和医院放射科北京100730

目的探讨CT影像诊断案例教学(CBL)早读片对青年医师及进修医师培养成效及接受度反馈。方法收集2020至2021年北京协和医院放射科共44名在读硕士研究生、博士研究生、基地规范化培训轮转医师、临床型博士后及基层医院进修医师对该教学活... 详细信息

目的探讨CT影像诊断案例教学(CBL)早读片对青年医师及进修医师培养成效及接受度反馈。方法收集2020至2021年北京协和医院放射科共44名在读硕士研究生、博士研究生、基地规范化培训轮转医师、临床型博士后及基层医院进修医师对该教学活动的反馈问卷,从全面提升临床CT诊断技能及科学影像诊断思维角度了解和分析CT影像诊断CBL早读片的受众学习体验。结果CT影像诊断CBL教学有助于提升学员学习兴趣及学习效率,同时对于夯实临床诊断技能、完善知识体系构建、培养科学的学习及思维能力都有明显改善和提高。结论CBL早读片教学有助于促进受众青年医师及进修医师CT影像诊断临床技能及应用思维能力的提升。

关键词： CT影像诊断案例学习青年医师培养进修医师教学教学反馈

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