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B细胞靶向药物治疗风湿免疫病中国专家共识(2024版)

中华风湿病学杂志 2024年第10期28卷 706-722页

作者：国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心中国医学科学院北京协和医院中国医师协会风湿免疫专科医师分会中国康复医学会风湿免疫病康复专业委员会中国研究型医院学会风湿免疫专业委员会北京整合医学学会风湿免疫分会 B细胞靶向药物治疗风湿免疫病中国专家共识小组田新平曾小峰张上珠李梦涛不详中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科

以B细胞为治疗靶向的药物已越来越多地用于改善风湿免疫病的病情、延缓疾病进展、减少激素的用量与改善预后,为风湿免疫病的治疗带来了更多选择。但是如何合理选择和应用B细胞靶向药物是一个亟待解决的临床问题。由国家皮肤与免疫疾病... 详细信息

以B细胞为治疗靶向的药物已越来越多地用于改善风湿免疫病的病情、延缓疾病进展、减少激素的用量与改善预后,为风湿免疫病的治疗带来了更多选择。但是如何合理选择和应用B细胞靶向药物是一个亟待解决的临床问题。由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心发起,联合中国医师协会风湿免疫专科医师分会、中国康复医学会风湿免疫病康复专业委员会、中国研究型医院学会风湿免疫专业委员会和北京整合医学学会风湿免疫分会,共同制定了我国第一部B细胞靶向药物在治疗风湿免疫病中的使用共识。本共识就我国风湿免疫科医师关注的12个临床问题,给出了基于循证的推荐,旨在规范B细胞靶向药物在风湿免疫病治疗中的使用,提高风湿免疫病规范治疗水平,改善患者的生活质量和预后。

关键词：风湿免疫病 B细胞靶向治疗药物治疗共识

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Erdheim-Chester病累及内分泌腺体的特征分析

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中国医学科学院学报 2022年第3期44卷 428-432页

作者：唐怡吴哲魏泽敏孙昊金征宇抚顺市中心医院内分泌科辽宁抚顺113006 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 抚顺市中心医院放射科辽宁抚顺113006

目的探讨Erdheim-Chester病(ECD)累及内分泌腺体的临床和影像特征。方法回顾性分析北京协和医院2014年1月至2020年10月经病理确诊的ECD患者48例,其中内分泌腺体受累22例,总结其临床特点、影像及病理特征。结果垂体受累17例(17/48,35.4%)... 详细信息

目的探讨Erdheim-Chester病(ECD)累及内分泌腺体的临床和影像特征。方法回顾性分析北京协和医院2014年1月至2020年10月经病理确诊的ECD患者48例,其中内分泌腺体受累22例,总结其临床特点、影像及病理特征。结果垂体受累17例(17/48,35.4%),肾上腺受累8例(8/48,16.7%),垂体和肾上腺同时受累3例(3/48,6.25%)。累及垂体患者最常见的症状为中枢性尿崩症(13/17,76.5%),影像表现为T1加权成像垂体后叶高信号消失,垂体柄增粗,垂体异常强化结节;累及肾上腺患者最常见的症状为肾上腺功能减低(3/8,37.5%),影像表现为CT图像上肾上腺弥漫增粗。ECD累及内分泌腺体患者中BRAF V600E突变阳性13例(13/22,59.1%)。结论垂体和肾上腺是ECD内分泌腺体受累最常见的部位,结合其临床特点、影像及病理特征可作出明确诊断,及早进行干预治疗。

关键词： Erdheim-Chester病内分泌腺体临床特征影像病理

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IgG4相关性疾病诊治中国专家共识

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中华内科杂志 2021年第3期60卷 192-206页

作者：张文董凌莉朱剑刘燕鹰赵岩曾小峰张抒扬代表中国罕见病联盟和中华医学会风湿病学分会IgG_(4)相关性疾病诊治共识专家组中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症和罕见病国家重点实验室100730 华中科技大学同济医学院附属同济医院风湿免疫科武汉430030 解放军总医院第一医学中心风湿免疫科北京100853 北京大学人民医院风湿免疫科 100044 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科疑难重症和罕见病国家重点实验室100730 不详

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种较罕见的由免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病,可累及全身多个器官和系统,临床表现复杂多样。由于对该病认识时间较短,我国IgG4-RD的整体诊治水平参差不齐,国内亦无相关专家共识或诊治指南。为进一步提高各... 详细信息

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种较罕见的由免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病,可累及全身多个器官和系统,临床表现复杂多样。由于对该病认识时间较短,我国IgG4-RD的整体诊治水平参差不齐,国内亦无相关专家共识或诊治指南。为进一步提高各专业医生对IgG4-RD的认识和规范诊治水平,由中国罕见病联盟与中华医学会风湿病学分会联合组织专家组,在总结国内外经验和研究结果的基础上,制定了本共识,旨在统一我国临床医生对该病的诊治认识,减少漏诊和误诊,改善患者预后。

关键词： IgG4相关性疾病诊断治疗预后评估

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新型冠状病毒抗原快速检测专家共识(2022)

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协和医学杂志 2022年第3期13卷 402-411页

作者：中国医院协会临床微生物实验室专业委员会徐英春胡继红邹嘉琪王瑶康可人不详中国医学科学院北京协和医院检验科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 国家老年医学中心中国医学科学院老年医学研究院北京医院国家卫生健康委临床检验中心北京100730 广州万孚生物技术股份有限公司中国医学科学院北京协和医院

新型冠状病毒肺炎疫情持续时间长、流行范围广,给全球公共卫生带来了巨大负担。作为感染早期诊断和疫情防控的主要检测手段之一,新型冠状病毒抗原快速检测已在国内逐步开展临床应用。就目前医务人员和社会公众所关注的新型冠状病毒抗原... 详细信息

新型冠状病毒肺炎疫情持续时间长、流行范围广,给全球公共卫生带来了巨大负担。作为感染早期诊断和疫情防控的主要检测手段之一,新型冠状病毒抗原快速检测已在国内逐步开展临床应用。就目前医务人员和社会公众所关注的新型冠状病毒抗原检测相关问题,中国医院协会临床微生物实验室专业委员会组织医学检验、临床医学、感染控制、公共卫生及体外诊断产品研发等多领域专家,依据国内外最新研究进展和应用实践,共同制定了《新型冠状病毒抗原快速检测专家共识(2022)》。本共识介绍了目前新型冠状病毒抗原快速检测方法的技术原理、性能特点、结果解读及处置建议,并就不同场景下新型冠状病毒抗原快速检测应用策略和注意事项进行了解析,以期为临床诊疗和疫情防控中正确理解和应用这一检测技术提供参考建议。

关键词：新型冠状病毒新型冠状病毒肺炎抗原快速检测专家共识

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IgG4相关性疾病药物治疗进展

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中国新药杂志 2022年第23期31卷 2296-2303页

作者：郑岷敏聂玉雪张文南方医科大学附属中山市博爱医院血液风湿科中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症和罕见病国家重点实验室

IgG4相关性疾病(immunoglobulin-G4 related disease, IgG4-RD)是一种由免疫系统介导、可累及全身多器官的慢性系统性炎症伴纤维化的罕见疾病。IgG4-RD的发病机制中固有免疫和适应性免疫共同参与，目前该病的治疗药物有糖皮质激素、传... 详细信息

IgG4相关性疾病(immunoglobulin-G4 related disease, IgG4-RD)是一种由免疫系统介导、可累及全身多器官的慢性系统性炎症伴纤维化的罕见疾病。IgG4-RD的发病机制中固有免疫和适应性免疫共同参与，目前该病的治疗药物有糖皮质激素、传统免疫抑制剂(IMs)及生物制剂等。IgG4-RD对激素及传统免疫抑制剂反应良好，对于传统治疗效果不佳、难治性、复发性的患者，作用于不同靶点的生物制剂有一定的临床应用前景。本文综述IgG4-RD的治疗药物进展和趋势，以期为IgG4-RD的治疗药物选择提供参考。

关键词： IgG4相关性疾病治疗药物激素免疫抑制剂 B细胞清除

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重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白治疗Sweet综合征1例

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中国皮肤性病学杂志 2021年第12期35卷 1377-1379页

作者：高祎濛方凯晋红中中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

患者女,63岁,反复头面部、双上肢红斑、斑块伴疼痛2年,再发加重10 d。皮肤科情况:双侧眼周、颧部见暗红色水肿性斑片、斑块,双上肢、前臂见多发红斑、斑块,部分红斑、斑块基础上见黑色结痂,轻度压痛。皮损组织病理示:真皮局部浅层水肿,... 详细信息

患者女,63岁,反复头面部、双上肢红斑、斑块伴疼痛2年,再发加重10 d。皮肤科情况:双侧眼周、颧部见暗红色水肿性斑片、斑块,双上肢、前臂见多发红斑、斑块,部分红斑、斑块基础上见黑色结痂,轻度压痛。皮损组织病理示:真皮局部浅层水肿,中性粒细胞及淋巴细胞浸润,可见核尘。诊断:Sweet综合征。患者应用系统性糖皮质激素治疗期间出现双侧股骨头坏死,对口服环孢素治疗反应欠佳,采用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白50 mg, 1次/周,皮下注射治疗,治疗2周患者皮损明显改善,4周后皮损完全消退,目前仍在随访中。

关键词： Sweet综合征重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白治疗

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巴瑞替尼联合外用钙调磷酸酶抑制剂治疗幼年线状硬斑病

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临床皮肤科杂志 2024年第2期53卷 100-101页

作者：张姗刘洁中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

报告1例口服巴瑞替尼联合外用钙调磷酸酶抑制剂治疗的幼年线状硬斑病。患儿女,8岁,额部纵行硬化条带2年。皮肤科检查:额部及头皮可见2条纵行硬化条带,周围可见红斑、充血,头皮受累部位毛发脱失。实验室检查未见明显异常;皮损组织病理检... 详细信息

报告1例口服巴瑞替尼联合外用钙调磷酸酶抑制剂治疗的幼年线状硬斑病。患儿女,8岁,额部纵行硬化条带2年。皮肤科检查:额部及头皮可见2条纵行硬化条带,周围可见红斑、充血,头皮受累部位毛发脱失。实验室检查未见明显异常;皮损组织病理检查:符合硬斑病。诊断:幼年线状硬斑病。予口服糖皮质激素、中药及外用他克莫司软膏等治疗效果欠佳,后予巴瑞替尼口服联合外用钙调磷酸酶抑制剂治疗后患者皮损面积缩小,无明显不良反应。

关键词：线状硬斑病巴瑞替尼 JAK抑制剂

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IgG_(4)相关性疾病近十年研究进展

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中华内科杂志 2024年第12期63卷 1144-1148页

作者：聂玉雪张文中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症和罕见病国家重点实验室风湿免疫病教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科学系北京100730

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种新近认识的慢性炎症伴纤维化疾病。本文聚焦IgG4-RD近十年研究进展,以IgG4-RD的临床诊治为重点,对其流行病学、诊断标准、病情评估与分型及治疗进展等方面进行阐述。

关键词： IgG4相关性疾病诊断治疗

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应用机器学习建立北京协和医院急性肾损伤预测模型:单中心研究计划

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协和医学杂志 2021年第6期12卷 913-921页

作者：郑华张萌赵泽林剑峰国秀芝夏鹏任菲邱玲周炯陈丽萌中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病案科北京100730 中国科学院计算技术研究所北京100190 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

研究背景及目的院内急性肾损伤(acute kidney injury,AKI)是住院患者住院时间延长和预后不良的独立危险因素。利用住院电子病历系统(electronic medical record,EMR)早期预警模型对AKI进行识别并及时干预,对降低AKI发生率、减轻AKI严重... 详细信息

研究背景及目的院内急性肾损伤(acute kidney injury,AKI)是住院患者住院时间延长和预后不良的独立危险因素。利用住院电子病历系统(electronic medical record,EMR)早期预警模型对AKI进行识别并及时干预,对降低AKI发生率、减轻AKI严重程度并改善患者预后具有重要意义。目前基于EMR的AKI相关研究主要针对单学科病房住院患者,采用传统统计学方法进行回顾性分析,尚缺乏基于人工智能技术的大规模多学科病房含时效信息的AKI风险预警模型并以此进行前瞻性干预的研究。本研究计划基于全病程全病历系统收集住院患者的完整临床信息,通过大样本数据及机器学习算法,旨在建立多学科病房的AKI预测模型。方法本研究计划分为回顾性研究和前瞻性研究两部分。回顾性研究中,纳入2016年1月1日至2020年12月31日北京协和医院所有成年住院患者。通过全病程全病历系统,收集其一般资料、临床诊断、生命体征、实验室检查结果和住院病历等相关信息,采用Logistic回归、朴素贝叶斯、随机森林、支持向量机、梯度提升决策树、循环神经网络的机器学习算法,构建可预测AKI发生风险的预警模型,并对模型的准确性进行验证。前瞻性研究纳入北京协和医院连续12个月的所有成年住院患者。其中AKI预警系统启动前6个月的所有成年住院患者为对照组,AKI预警系统启动后6个月的所有成年住院患者为干预组。干预组中,将AKI预警系统嵌入EMR,对所有住院24 h以上的患者每6小时进行1次实时未来48 h内AKI风险评估,并对高危患者进行早期干预。对照组无AKI风险评估及报警提示,无相应干预措施。比较两组患者AKI与AKI 3级发生率、AKI缓解率、终末期肾病进展率、住院期间死亡率及住院时间、住院费用等指标差异。预期结果回顾性研究中,共纳入约127000例住院患者,其中院内AKI患者14605例。构建的多学科病房AKI预测模型可提前24~48 h预测住院患者发生AKI的风险,其中提前24 h预测AKI的受试者工作特征曲线下面积>0.80。前瞻性研究中,纳入34748例住院患者,其中干预组和对照组均为17374例。干预组肾脏替代治疗的时间、住院时间较对照组缩短(P<0.05),肾脏替代治疗的比例、AKI与AKI 3级发生率、终末期肾病进展率、住院期间死亡率、住院费用均低于对照组(P<0.05),AKI缓解率高于对照组(P<0.05)。预期结论基于EMR构建的多学科病房AKI预测模型可提前24~48 h预测住院患者发生AKI的风险,降低AKI发生率及其严重程度,改善患者预后。

关键词：急性肾损伤机器学习多学科病房预测模型

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囊性纤维化靶向治疗应用现状

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中华结核和呼吸杂志 2024年第6期47卷 589-597页

作者：陈俏灵周王继王亚齐潘思琪何苗郑海霞刘雅萍徐凯峰田欣伦中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院基础医学研究所、北京协和医学院基础学院麦库西克-张孝骞协和遗传医学中心医学分子生物学国家重点实验室北京100005 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室、转化医学国家重大科技基础设施北京100730

囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)是西方人常见的常染色体隐性遗传病,我国患者罕见,于2018年列入我国首批罕见病目录。一直以来我国CF的治疗主要为气道廓清等对症治疗,而缺乏特异性治疗。目前国际上已经研究出多种小分子调节剂,主要分为... 详细信息

囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)是西方人常见的常染色体隐性遗传病,我国患者罕见,于2018年列入我国首批罕见病目录。一直以来我国CF的治疗主要为气道廓清等对症治疗,而缺乏特异性治疗。目前国际上已经研究出多种小分子调节剂,主要分为五类,增强剂(potentiators)、校正剂(correctors)、放大剂(amplifiers)、稳定剂(stabilisers)和通读剂(read-through agents),可靶向作用于囊性纤维化跨膜传导调节因子(cystic fibrosis transmembrane conductance regulator,CFTR)蛋白,能改善患者的肺功能、增加体重、改善生活质量等。然而由于中国CF患者基因型与欧美人群差异较大等原因,目前尚缺乏针对中国患者的药物有效性验证,此类药物未能在国内展开使用。基于此现状,本文将对CFTR分子调节剂的临床应用现状、治疗进展等进行综述,并就我国患者的用药进行展望,以提高临床医生对本病的治疗认知。

关键词：囊性纤维化罕见病临床应用现状靶向作用临床医生靶向治疗 CFTR 有效性验证

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