检索结果-内蒙古大学图书馆

中华医学杂志 2023年第12期103卷 927-929页

作者：万志红史群王立王迁李梦涛曾小峰张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫学教育部重点实验室北京100730 河南大学淮河医院风湿免疫科开封475000

本文报告1例51岁女性皮肌炎病例(乳腺癌术后),治疗2年停药后原部位皮疹再发,但皮疹表现为结节性斑丘疹,与之前性质不同,同时发现肺门、纵隔多发肿大淋巴结,无法用乳腺癌复发解释,最终皮肤活检证实为结节病,考虑合并结节病,而非皮肌炎或... 详细信息

本文报告1例51岁女性皮肌炎病例(乳腺癌术后),治疗2年停药后原部位皮疹再发,但皮疹表现为结节性斑丘疹,与之前性质不同,同时发现肺门、纵隔多发肿大淋巴结,无法用乳腺癌复发解释,最终皮肤活检证实为结节病,考虑合并结节病,而非皮肌炎或乳腺癌复发。本文主要针对皮肌炎患者病情波动时鉴别诊断思路进行讨论(“一元论”还是“二元论、多元论”),并对皮肌炎与结节病的关系及合并时的治疗选择做出分析。

关键词：皮肌炎皮疹结节病乳腺癌

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囊性纤维化诊断与治疗中国专家共识(2023版)

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中华结核和呼吸杂志 2023年第4期46卷 352-372页

作者：囊性纤维化诊断与治疗中国专家共识编写组中国罕见病联盟呼吸病学分会中国支气管扩张症临床诊治与研究联盟陈莉娜冯瑞娥李宏军李景南李融融刘雅萍钱莉玲申月琳宋元林田代印田欣伦徐金富徐凯峰张路张伟宏朱惠娟不详四川大学华西第二医院中国医学科学院北京协和医院中国医学科学院北京协和医学院基础医学研究所复旦大学附属儿科医院首都医科大学附属北京儿童医院上海复旦大学附属中山医院重庆医科大学附属儿童医院中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室、呼吸与危重症医学科北京100730 同济大学附属上海市肺科医院

囊性纤维化(CF)是高加索人常见的常染色体隐性遗传病之一,中国CF患者罕见,于2018年被列入中国首批罕见病目录。近年来,CF在中国逐步被认识,中国近10年报道的CF患者数超过了之前30年总和的2.5倍,预计总人数超过2万例。针对CF基因修饰的... 详细信息

囊性纤维化(CF)是高加索人常见的常染色体隐性遗传病之一,中国CF患者罕见,于2018年被列入中国首批罕见病目录。近年来,CF在中国逐步被认识,中国近10年报道的CF患者数超过了之前30年总和的2.5倍,预计总人数超过2万例。针对CF基因修饰的研究进展带来了CF治疗的革新。然而,汗液氯离子测定作为CF的重要诊断依据目前尚未普及,中国CF的诊治亦缺乏规范化的推荐意见,亟待编写相关共识。囊性纤维化诊断与治疗中国专家共识编写组在充分收集意见、查阅文献、多次线下和线上讨论的基础上,形成了囊性纤维化诊治中国专家共识。本共识收集了38个CF相关的核心问题,内容包括发病机制、流行病学、临床特征、诊断、治疗和康复以及患者管理等。最终形成了32条推荐意见。共识使用调整后的推荐分级的评估、制定和评价(GRADE)方法对证据评价和推荐意见进行分级。希望通过本共识,助力提高中国CF的诊断和治疗水平。

关键词：囊性纤维化中国专家共识推荐意见罕见病证据评价流行病学氯离子测定发病机制

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白细胞介素-17A在脊柱关节炎骨代谢中的作用

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中华风湿病学杂志 2021年第10期25卷 688-691页

作者：刘慧兰冷晓梅曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室100730

SpA具有特征性的骨改变,可同时出现骨侵蚀与新骨形成。多种炎症介质及细胞因子在包括AS、PsA等SpA中参与致病。其中,IL-17A与全身性和局部的骨改变密切相关。针对IL-17A拮抗剂治疗AS及PsA的临床研究结果也证实其对骨代谢具有较大影响。... 详细信息

SpA具有特征性的骨改变,可同时出现骨侵蚀与新骨形成。多种炎症介质及细胞因子在包括AS、PsA等SpA中参与致病。其中,IL-17A与全身性和局部的骨改变密切相关。针对IL-17A拮抗剂治疗AS及PsA的临床研究结果也证实其对骨代谢具有较大影响。本文将就IL-17A在SpA骨代谢中的复杂作用进行综述。

关键词：骨关节炎,脊柱骨代谢白细胞介素-17

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整合素RGD受体显像临床应用专家共识(2022版)

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协和医学杂志 2022年第2期13卷 227-234页

作者：中华医学会核医学分会中国生物物理学会分子影像学分会朱朝晖李思进王凡不详中国医学科学院北京协和医院核医学科核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 山西医科大学第一医院核医学科太原030001 北京大学医学同位素研究中心北京100191

整合素是一类跨膜糖蛋白,介导细胞与细胞、细胞与细胞外间质之间的黏附及信号传导,调节细胞的黏附、迁移、增殖和凋亡等功能,在新生血管内皮细胞及多种恶性肿瘤细胞表面高表达。基于精氨酸⁃甘氨酸⁃天冬氨酸(arginine⁃glycine⁃aspartate,... 详细信息

整合素是一类跨膜糖蛋白,介导细胞与细胞、细胞与细胞外间质之间的黏附及信号传导,调节细胞的黏附、迁移、增殖和凋亡等功能,在新生血管内皮细胞及多种恶性肿瘤细胞表面高表达。基于精氨酸⁃甘氨酸⁃天冬氨酸(arginine⁃glycine⁃aspartate,RGD)结构的多肽能够与整合素α_(V)β_(3)等亚型特异结合,通过单光子发射计算机断层成像或正电子发射断层成像,无创、在体显示肿瘤的浸润转移特性以及评估血管新生情况等,具有较大的临床应用价值。基于国际、国内相关临床研究最新进展,本专家共识旨在建立整合素RGD受体显像临床应用的指导原则。

关键词：整合素受体显像精氨酸⁃甘氨酸⁃天冬氨酸多肽临床应用专家共识

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伊文思兰改造多肽用于诊疗一体化的临床转化研究进展

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协和医学杂志 2022年第2期13卷 180-186页

作者：刘清杏陈小元朱朝晖中国医学科学院北京协和医院核医学科核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室核医学精准诊疗技术创新北京市国际科技合作基地北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 新加坡国立大学杨潞龄医学院/工程学院新加坡119077

肽受体放射性核素治疗(peptide receptor radionuclide therapy,PRRT)是利用放射性核素标记的多肽与肿瘤细胞表面受体进行特异性结合,从而发挥射线的辐射生物效应。近年来,如何进一步提高PRRT药物的疗效一直是国际研究热点。伊文思兰(Ev... 详细信息

肽受体放射性核素治疗(peptide receptor radionuclide therapy,PRRT)是利用放射性核素标记的多肽与肿瘤细胞表面受体进行特异性结合,从而发挥射线的辐射生物效应。近年来,如何进一步提高PRRT药物的疗效一直是国际研究热点。伊文思兰(Evans blue)可与血浆中的白蛋白可逆性结合,故将伊文思兰加入多肽结构可延长放射性药物在血液中的清除时间,改变药代动力学,提高PRRT疗效。本文将围绕伊文思兰改造多肽用于诊疗一体化的临床转化研究进行概述。

关键词：伊文思兰多肽肽受体放射性核素治疗诊疗一体化临床转化

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肉芽肿性多血管炎模拟IgG4相关性疾病1例

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中华风湿病学杂志 2023年第1期27卷 41-43,I0007页

作者：乔琳张富婧常晓燕彭琳一陈华李梦涛张文赵岩曾小峰张奉春中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730

肉芽肿性多血管炎(GPA)是抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)中的一种,主要病理表现肉芽肿性炎症伴有坏死性小血管炎。IgG4相关性疾病(IgG4-RD)一组慢性炎症性、纤维化/硬化性疾病,组织病理学表现为大量IgG4^(+)浆细胞浸润、席纹状... 详细信息

肉芽肿性多血管炎(GPA)是抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)中的一种,主要病理表现肉芽肿性炎症伴有坏死性小血管炎。IgG4相关性疾病(IgG4-RD)一组慢性炎症性、纤维化/硬化性疾病,组织病理学表现为大量IgG4^(+)浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎。尽管二者病理表现不同,但可出现相似的临床表现。本文报道了1例以泪腺肿大、眶周病变为表现的患者,血清IgG4水平升高,经病理诊断为GPA,利妥昔单抗进行诱导缓解和维持治疗有效。临床诊治过程中通过甄别病史和病理特征的差异,可提供诊断线索并尽早得到确诊以改善预后。

关键词：肉芽肿抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎免疫球蛋白G4相关疾病

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流入饱和技术对多标记后延迟动脉自旋标记图像动脉“流入伪影”的影响

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中国医学影像技术 2021年第10期37卷 1548-1551页

作者：林天烨冯逢孙应实北京大学肿瘤医院暨北京市肿瘤防治研究所医学影像科恶性肿瘤发病机制及转化研究教育部重点实验室北京100142 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的评价流入饱和技术对多标记后延迟动脉自旋标记(multi-PLD ASL)图像中动脉内“流入伪影”的影响。方法针对8名健康志愿者分别行使用/不使用流入饱和技术顺序采集(SASL)及Hadamard编码采集(HASL),观察并比较SASL/HASL图像中出现动脉... 详细信息

目的评价流入饱和技术对多标记后延迟动脉自旋标记(multi-PLD ASL)图像中动脉内“流入伪影”的影响。方法针对8名健康志愿者分别行使用/不使用流入饱和技术顺序采集(SASL)及Hadamard编码采集(HASL),观察并比较SASL/HASL图像中出现动脉内异常信号的频率及其特点。结果不使用流入饱和HASL中,70.00%(28/40)灌注图像动脉内可见异常信号,包括高信号和低信号,常见于血管走行区域;使用流入饱和技术后,仅5.00%(2/40)灌注图像中动脉内出现异常信号,差异有统计学意义(P<0.05)。不使用流入饱和的SASL图像中,75.00%(30/40)动脉内可见异常信号;使用流入饱技术后,仅7.50%(3/40)动脉内出现异常信号,差异有统计学意义(P<0.05)。使用流入饱和的HASL(5.00%)与SASL(7.50%)动脉内出现异常信号的频率差异无统计学意义(P>0.05)。结论流入饱和技术可减轻或消除单次激发multi-PLD ASL中的动脉“流入伪影”。

关键词：动脉通过伪影动脉自旋标记磁共振成像

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《中国超药品说明书用药管理指南(2021)》推荐意见及要点解读

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协和医学杂志 2023年第1期14卷 86-93页

作者：左玮刘容吉孙雅佳张波陈耀龙张抒扬中国医学科学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 兰州大学公共卫生学院兰州730000 兰州大学健康数据科学研究院兰州730000 兰州大学基础医学院循证医学中心兰州730000 中国医学科学院循证评价与指南研究创新单元兰州大学基础医学院兰州730000 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730

超药品说明书用药在某些情况下是诊疗的合理需求,但其面临潜在的用药安全和法律风险。对于如何指导中国的超药品说明书用药管理,至今尚无相关指南,故北京协和医院牵头,与兰州大学循证医学中心共同组织临床、药学、循证医学、法律和医院... 详细信息

超药品说明书用药在某些情况下是诊疗的合理需求,但其面临潜在的用药安全和法律风险。对于如何指导中国的超药品说明书用药管理,至今尚无相关指南,故北京协和医院牵头,与兰州大学循证医学中心共同组织临床、药学、循证医学、法律和医院管理等多学科领域专家,根据《中华人民共和国医师法》关于超药品说明书用药的规定以及《世界卫生组织指南制定手册》相关指南制订方法,制定了《中国超药品说明书用药管理指南(2021)》。这是我国第一部关于超药品说明书用药的管理指南,共确定9个问题,并形成了23条推荐意见。指南的英文版本Management guideline for the off-label use of medicine in China(2021)已于2022年9月发表,本文对该指南要点进行全面解读,以期提高临床对该问题的认识,为建立标准化的超药品说明书用药管理程序提供参考和帮助。

关键词：超药品说明书用药管理循证医学分级管理指南解读

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烟雾病临床分型研究进展

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中国卒中杂志 2022年第10期17卷 1120-1126页

作者：韩广淞倪俊中国医学科学院北京协和医院神经科/疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

烟雾病(moyamoya disease,MMD)是一种颈内动脉末端及其分支起始处进行性狭窄伴颅底异常血管网形成的脑血管疾病,临床上常将其分为缺血型、出血型和无症状型。随着诊疗技术的进步,对MMD临床分型的流行病学特征认识也在不断发展。在成年... 详细信息

烟雾病(moyamoya disease,MMD)是一种颈内动脉末端及其分支起始处进行性狭窄伴颅底异常血管网形成的脑血管疾病,临床上常将其分为缺血型、出血型和无症状型。随着诊疗技术的进步,对MMD临床分型的流行病学特征认识也在不断发展。在成年患者中,缺血型MMD占有重要地位,无症状型亦呈逐渐增多的趋势。不同临床分型MMD的发病年龄、遗传背景、病理生理机制、侧支血管代偿、受累血管分布及其预后存在显著差异。本文总结了对MMD临床分型流行病学特征认识的历史演变,不同临床分型可能的遗传背景、病理生理机制和影像学表现上的差异,为基于不同临床分型的MMD治疗决策提供新的思路。

关键词：烟雾病临床分型遗传机制治疗

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原发性抗磷脂综合征进展为系统性红斑狼疮的危险因素分析

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中华内科杂志 2024年第2期63卷 170-175页

作者：陈思运郑岷敏王楚涵蒋慧李君赵久良赵岩侯睿宏曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 南方医科大学附属中山市博爱医院血液风湿科中山528400 山西白求恩医院风湿免疫科太原030032

目的分析原发性抗磷脂综合征(PAPS)进展为系统性红斑狼疮(SLE)患者的临床资料特征,探讨PAPS进展为SLE的危险因素。方法分析2005年2月—2021年9月北京协和医院收治的262例PAPS患者的临床资料,包括人口统计学资料、临床表现、实验室检查(... 详细信息

目的分析原发性抗磷脂综合征(PAPS)进展为系统性红斑狼疮(SLE)患者的临床资料特征,探讨PAPS进展为SLE的危险因素。方法分析2005年2月—2021年9月北京协和医院收治的262例PAPS患者的临床资料,包括人口统计学资料、临床表现、实验室检查(血清补体、抗核抗体、抗双链DNA抗体)、治疗和预后。Kaplan-Meier分析PAPS患者SLE的发生率。单因素Cox回归分析PAPS发生SLE的危险因素。结果262例PAPS患者中,PAPS未发生SLE患者249例(PAPS组),发生SLE患者13例(5.0%)(PAPS-SLE组)。单因素Cox回归分析显示,存在心脏瓣膜病变(HR=6.360)、抗双链DNA抗体阳性(HR=7.203)、低补体C3血症(HR=25.715)、低补体C4血症(HR=10.466)为PAPS发生SLE的危险因素,发生动脉血栓事件(HR=0.109)为保护因素,均P<0.05。Kaplan-Meier分析显示,病程10年以上PAPS患者SLE发生率为9%~15%。羟氯喹治疗对PASP患者是否发生SLE无影响(HR=0.753,95%CI 0.231~2.450,P=0.638)。具有两个及以上危险因素较无或1个危险因素的PAPS患者SLE发生率显著升高(13年SLE累计发生率48.7%比0比6.2%,均P<0.001)。结论部分PAPS患者可进展为SLE,早发、存在心脏瓣膜病变、抗双链DNA抗体阳性、低补体血症是PAPS进展为SLE的危险因素,尤其应警惕存在两个及以上危险因素的PAPS患者。羟氯喹应用能否延缓PAPS进展为SLE有待进一步研究。

关键词：抗磷脂综合征红斑狼疮,系统性危险因素

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